Goodpasture sindromas: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra Goodpasture sindromas?

Goodpasture sindromas (arba anti-GBM liga) Yra reta autoimuninė ligabūdingas inkstų filtruojančių struktūrų (glomerulų) uždegimas (glomerulonefritas) ir gausus kraujavimas į plaučius (kraujavimas iš plaučių). Autoimuniniai sindromai atsiranda, kai natūrali organizmo gynyba (antikūnai) prieš invaziją ar „svetimus“ organizmus pradeda pulti paties organizmo audinius, dažnai dėl nežinomų priežasčių.

„Goodpasture“ sindromo simptomai yra pasikartojantys epizodai kosint krauju (hemoptizė), dusulys (dusulys), nuovargis, krūtinės skausmas ir (arba) neįprastai mažas cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (anemija). Daugeliu atvejų anti-GBM liga gali sukelti inkstų nesugebėjimą apdoroti kraujo atliekas ir išskirti jas su šlapimu (ūminis inkstų nepakankamumas). Kai kuriais Goodpasture sindromo atvejais ligoniai sirgo viršutinių kvėpavimo takų infekcija, kol dar nepasireiškė sutrikimas. Tiksli anti-GBM ligos priežastis nėra žinoma.

ženklai ir simptomai

Pagrindiniai Goodpasture sindromo simptomai yra gausus kraujavimas į plaučius (kraujavimas iš plaučių) ir filtruojančių struktūrų (glomerulų) ar inkstų uždegimas (glomerulonefritas). Kai kuriais atvejais viršutinė kvėpavimo takų infekcija gali išsivystyti prieš sutrikimą. Dažni simptomai, susiję su sindromu, gali būti:

• karščiavimas;
• pykinimas;
• nuovargis.

Kraujavimas iš plaučių gali sukelti žmonių kosulio (hemoptizės) epizodus. Šio simptomo sunkumas gali svyruoti nuo kelių dėmių iki per didelio kraujo kiekio. Pacientams taip pat gali būti sunku kvėpuoti (dusulys), apatija, krūtinės skausmas, sausas aštrus garsas iš gerklės ir (arba) dažnas kosulys. Retais atvejais nukentėjusieji gali patirti nenormalų kaupimąsi skystis (edema) plaučių audinyje. Plaučių anomalijos paprastai atsiranda prieš arba kartu su inkstų sutrikimais maždaug 70 procentų atvejų.

Dėl inkstų filtruojančių struktūrų (glomerulų) uždegimo (glomerulonefrito) inkstai negali sutvarkyti atliekų iš kraujo ir išskirti su šlapimu (ūminis inkstų nepakankamumas). Inkstų nepakankamumas paprastai sumažina organizmo gaminamo šlapimo kiekį. Papildomi simptomai, susiję su inkstų nepakankamumu, gali būti:

• odos blyškumas;
• mieguistumas;
• pykinimas ir (arba) vėmimas.

Sunkios inkstų nepakankamumo komplikacijos yra kraujavimas į skrandį ir (arba) cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas (anemija).

Retais atvejais žmonėms gali padidėti kraujospūdis (arterinė hipertenzija) ir (arba) sąnarių skausmas ir patinimas (artritas). Kai kuriais atvejais po gydymo Goodpasture sindromo simptomai gali pasikartoti.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Goodpasture sindromas išsivysto dėl nežinomų priežasčių. Aplinkos veiksniai, tokie kaip cheminis angliavandenilių poveikis, cigarečių dūmai ar infekcijos, pvz gripasgali turėti įtakos sutrikimo vystymuisi. Nežinoma, kodėl paprastos infekcijos kai kuriems žmonėms gali išsivystyti į anti-GBM ligą. Kai atsiranda infekcija, natūrali organizmo gynyba (antikūnai) kovoja su įsibrovėliais (pvz., Virusais ar bakterijomis). At autoimuninės ligos Antikūnai be aiškios priežasties puola sveikus audinius. Plaučių kraujavimas dažnai yra susijęs su rūkymu asmenims, sergantiems Goodpasture sindromu.

Esant Goodpasture sindromui, tam tikri antikūnai (antikūnai prieš glomerulų membraną [anti-GBM]) gali būti gaminami ir cirkuliuoja kraujyje. Šie antikūnai gali pažeisti plonas membranas, išklotas plaučiais ir inkstais, arba mažas kraujagysles (kapiliarus) plaučiuose ir inkstuose.

Kai kuriais atvejais žmonės, turintys Goodpasture sindromą, gali būti susiję su žmogaus leukocitų antigenais (LAS). LAK yra baltymai, kurie atlieka svarbų vaidmenį organizmo imuninėje sistemoje; jie daro įtaką organų transplantacijos rezultatams ir, atrodo, turi įtakos žmogaus polinkiui į tam tikras ligas. Tačiau tokių išvadų pasekmės nėra visiškai suprantamos.

Buvo pranešta apie anti-GBM ligą daugiau nei vienam šeimos nariui (pvz., Broliams ir seserims) keli atvejai, patvirtinantys genetinio jautrumo, kaip kai kurių veiksnių, galimybę atvejų. Asmuo, turintis genetinę polinkį į sutrikimą, neša šio sutrikimo geną (ar genus), tačiau jis negali būti išreikštas, nebent suaktyvinamas arba „suaktyvinamas“ tam tikromis aplinkybėmis, pavyzdžiui, dėl tam tikrų aplinkos veiksnių (daugiafaktorinių paveldėjimas).

Paveiktos populiacijos

Goodpasture'o sindromas yra retas autoimuninis sutrikimas, kuris dažniau pasireiškia moterims nei moterims. Pradinis amžius paprastai yra nuo 20 iki 30 metų, tačiau gali nukentėti bet kokio amžiaus žmonės.

Liga pirmą kartą buvo nustatyta 1919 m. Nuo to laiko medicinos literatūroje buvo pranešta apie 600 atvejų.

Rusijoje anti-GBM liga yra reta liga; maždaug 1–2% visų sparčiai progresuojančių glomerulonefrito atvejų yra antrinė šio sutrikimo priežastis.

Simptominiai sutrikimai

Šių sutrikimų simptomai gali būti panašūs į Goodpasture sindromo simptomus. Palyginimai gali būti naudingi atliekant diferencinę diagnozę:

• Wegenerio granulomatozė (granulomatozė su poliangiitu) yra reta liga, kuriai būdingas kraujagyslių uždegimas (vaskulitas), kuris pažeidžia įvairias kūno sistemas, dažniausiai kvėpavimo takus ir inkstus. Simptomai gali būti nosies gleivinės išopėjimas su antrine bakterine infekcija, nuolatinė sloga, sinusų skausmas ir lėtinė vidurinės ausies infekcija (vidurinės ausies uždegimas), galintis sukelti klausos praradimą. Kai kuriais atvejais inkstų funkcijos sutrikimas gali progresuoti iki inkstų nepakankamumas, rimta komplikacija. Jei yra pažeisti plaučiai, gali atsirasti kosulys, kosulys krauju (hemoptizė) ir plonos membranos, kuri dengia plaučių išorę ir vidinę plaučių dalį, uždegimas. Tiksli Wegenerio granulomatozės priežastis nežinoma.
• Idiopatinė plaučių hemosiderozė — plaučių liga, panašus į Goodpasture sindromą. Aukos taip pat gali turėti antrinę geležies stokos anemija. Atrodo, kad tai dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams ir trūksta antikūnų atsako, nustatyto Goodpasture sindromui. Tiksli šio sutrikimo priežastis nežinoma (idiopatinė).
• Bakterinis endokarditas Tai plaučių ir inkstų liga, turinti klinikinių panašumų su Goodpasture sindromu, bet paveikianti ir širdį. Bakterinis endokarditas sukelia bakterinė infekcija. Tie, kurie nukentėjo, gali išsivystyti širdies ūžesystaip pat arterijų užsikimšimas (embolija). Odos pažeidimai blužnies padidėjimas ir protarpinis didelis karščiavimas yra kiti simptomai, susiję su šiuo sutrikimu.

Diagnostika

Anti-GBM ligos diagnozę galima įtarti nustatant būdingus fizinius požymius (pvz., Plaučių kraujavimą ir glomerulonefritą). Diagnozę galima patvirtinti nustatant antiglomerulinių bazinės membranos antikūnų buvimą organizme. Kai kuriais atvejais paveikti žmonės gali turėti kraujo (hematurija) ir (arba) baltymų (proteinurija) šlapime.

Standartinės procedūros

Lengvas Goodpasture sindromo formas galima gydyti vaistais, slopinančiais ar trukdančiais organizmo imuninei sistemai (imunosupresantais). Gali būti skiriami kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas, siekiant kontroliuoti kraujavimą iš plaučių (kraujavimą iš plaučių).

Daugelis pacientų gali būti gydomi plazmafereze. Ši procedūra yra nepageidaujamų medžiagų (toksinų, kenksmingų antikūnų ir medžiagų apykaitos medžiagų) pašalinimo iš kraujo metodas. Iš paciento pašalinamas kraujas, o kraujo ląstelės atskiriamos nuo plazmos. Tada paciento plazma pakeičiama kita žmogaus plazma, o kraujas perpilamas į pacientą. Plazmaferezė dažnai skiriama kartu su kortikosteroidais.

Sunkiais ir pasikartojančiais Goodpasture sindromo atvejais nukentėjusieji gali būti gydomi procedūra, kuri pašalina atliekas iš kraujo (dializė). Sunkiausiais atvejais gali prireikti persodinti inkstus.

Prognozė

Anksčiau anti-GBM liga dažniausiai buvo mirtina. Agresyvi terapija su plazmafereze, kortikosteroidais ir imunosupresantais žymiai pagerino prognozę. Taikant šį metodą, 5 metų išgyvenamumas viršija 80%, o mažiau nei 30% pacientų reikia ilgalaikės dializės.

Pacientai, kurių kreatinino koncentracija serume didesnė nei 4 mg / dL, oligurija ir daugiau nei 50% pusmėnulio inkstų biopsijos metu retai pasveiksta. Paprastai jie progresuoja iki galutinės stadijos inkstų ligos, kuriai reikia ilgalaikės dializės. Retrospektyviai analizuojant pacientus, sergančius anti-GBM liga, kurie pradėjo pakaitinę inkstų terapiją galutinės stadijos inkstų ligai (ESRD) gydyti Australijoje ir Naujojoje Zelandijoje (ANZDATA registras) vidutinis išgyvenamumas buvo 5,93 metų, mirtingumas prognozuojamas vyresnio amžiaus ir plaučių kraujavimas.

Lilia Khabibulina/ straipsnio autorius