Hepatorenalinis sindromas: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra hepatorenalinis sindromas?

Hepatorenalinis sindromas(GDS) Tai yra inkstų funkcijos sutrikimo forma, pasireiškianti progresuojantiems žmonėms kepenų liga. Asmenys, sergantys hepatorenaliniu sindromu, neturi jokios konkrečios inkstų funkcijos sutrikimo priežasties, o patys inkstai nėra struktūriškai pažeisti. Taigi hepatorenalinį sindromą galima pavadinti „funkcine“ forma inkstų nepakankamumas. Tiesą sakant, jei žmogaus, sergančio HRS, inkstas būtų persodintas kitam sveikam žmogui, jis veiktų normaliai.

GDS yra suskirstytas į du tipus. I tipas yra greitai progresuojanti būklė, sukelianti inkstų nepakankamumą; II tipo HRS kursas nėra greitas ir progresuoja lėtai per savaites ar mėnesius. Nors hepatorenalinis sindromas pasireiškia žmonėms, sergantiems kepenų liga, tiksli šios būklės priežastis nežinoma.

Mokslininkai pastebi, kad sutrikusi žmonių kraujotaka yra sutrikusi. Arterijos, cirkuliuojančios deguonimi prisotintą kraują iš plaučių į likusią kūno dalį (sisteminės) kraujotaka), išsiplečia priešingai nei inkstų arterijos, kurios susiaurėja, todėl sumažėja kraujotaka per inkstus. Daugelis sergančių žmonių taip pat turi aukštą kraujospūdį vartų venų šakose (portalinė hipertenzija) - pagrindinė vena, pernešanti kraują iš žarnyno į kepenis.

ženklai ir simptomai

Pacientams, sergantiems HRS, būdingi įvairūs nespecifiniai simptomai, įskaitant:

• nuovargis;
• pilvo skausmas;
• bendra bloga savijauta (negalavimas).

Pacientai taip pat turi simptomų, susijusių su progresuojančia kepenų liga, įskaitant:

• skysčio kaupimasis pilvo ertmėje (ascitas);
• odos ir akių skleros pageltimas (gelta);
• blužnies padidėjimas (splenomegalija);
• kepenų padidėjimas (hepatomegalija).

I tipo hepatorenalinis sindromas būdingas greitas inkstų funkcijos sumažėjimas. Inkstai veikia kaip filtravimo sistema, pašalina iš organizmo nepageidaujamas medžiagas ir skysčių perteklių. Sumažėjusios inkstų funkcijos simptomai yra skysčio pertekliaus susikaupimas tarp audinių ir organų, sukeliančių edema šiose srityse smarkiai sumažėjo šlapinimasis ir padidėjo azoto atliekų turinčių produktų, tokių kaip kreatininas ir AMK, kiekis kraujyje.azotemija). I tipo HRS gali tapti pavojinga gyvybei inkstų nepakankamumas per kelias dienas.

Žmonės, sergantys I tipo HRS, dažniau serga kepenų encefalopatija, būklė, kuri atsiranda, kai kepenys negali suskaidyti (metabolizuoti) tam tikrų organizmo medžiagų. Šios medžiagos per kraują patenka į smegenis ir sukelia toksinį poveikį. Kepenų encefalopatija gali sukelti sumišimą, mieguistumą, atpažįstamus sprendimo ir kitų intelektinių procesų pokyčius bei kitus psichologinius pokyčius. Taip pat dažniau pasitaiko su ūminis kepenų nepakankamumas dėl bet kokios priežasties.

II tipo hepatorenalinis sindromas sukelia inkstų funkcijos sutrikimą, kuris paprastai progresuoja daug lėčiau nei I tipo. Sergantiems žmonėms rečiau išsivysto gelta ir dažniausiai neserga kepenų encefalopatija. Žmonėms, sergantiems II tipo HRS, dažnai atsiranda skysčių kaupimasis pilve (ascitas), kuris nereaguoja į gydymą diuretikais - vaistais, padedančiais pašalinti skysčių perteklių iš organizmo. Ši būklė vadinama diuretikams atspariu ascitu. Būklė gali išsivystyti per savaites ir mėnesius, lėtai didėjant AMK (šlapalo azoto kraujyje) ir kreatinino kiekiui.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tiksli hepatorenalinio sindromo priežastis nežinoma. Liga pasireiškia žmonėms, sergantiems pažengusia kepenų liga, ypač žmonėms, sergantiems kepenų cirozė. Bendras žmonių, sergančių hepatorenaliniu sindromu, bruožas yra kraujagyslių, maitinančių inkstus, susiaurėjimas. (inkstų kraujagyslių susiaurėjimas), dėl kurio sumažėja inkstų kraujotaka, o tai galiausiai sutrikdo funkciją inkstai.

Inkstų kraujagyslių susiaurėjimo priežastis nežinoma. Mokslininkai mano, kad tai sudėtinga kelių skirtingų veiksnių, įskaitant aukštą kraujospūdį, sąveika pagrindiniai kepenų indai (portalinė hipertenzija), kraujotaką reguliuojančių fizinių veiksnių anomalijos (sisteminė hemodinamika), medžiagų, sukeliančių vazokonstrikciją (vazokonstriktorių), aktyvinimas ir kraujagyslių išsiplėtimą sukeliančių medžiagų slopinimas (vazodilatatoriai).

Tyrėjai taip pat nustatė, kad cirozinė kardiomiopatija kai kuriems žmonėms taip pat gali prisidėti prie hepatorenalinio sindromo vystymosi. Cirozinė kardiomiopatija reiškia širdies funkcijos sutrikimą žmonėms, sergantiems kepenų ciroze. Cirozė kardiomiopatija sumažėja širdies nutekėjimas (širdies nepakankamumas) ir nenormalus tam tikrų kūno arterijų išsiplėtimas.

Kai kuriems pacientams, sergantiems hepatorenaliniu sindromu, gali būti nustatyti tam tikri „veiksniai“, kurie padidina sutrikimo išsivystymo tikimybę pacientams, sergantiems kepenų liga. Šie veiksniai vadinami provokuojančiais veiksniais. Dažniausias provokuojantis veiksnys yra spontaniška bakterija peritonitas (SBP), plonosios pilvo membranos (pilvaplėvės) infekcija. SBP yra žinoma komplikacija žmonėms, sergantiems ascitu ir kepenų ciroze. Kitos dažnos priežastys yra ūmus virškinimo trakto kraujo netekimas, žemas kraujospūdis ir bet kokios etiologijos infekcija.

Paveiktos populiacijos

Hepatorenalinis sindromas vienodai veikia vyrus ir moteris. Tikslus sutrikimo dažnis nežinomas. Manoma, kad tai pasireiškia maždaug 8–10 procentų žmonių, kuriems skysčių kaupimasis pilve (ascitas) ir kepenų cirozė. Nors HRS dažniausiai pasireiškia žmonėms, sergantiems pažengusia ciroze ir ascitu, HRS taip pat pasireiškia žmonėms, sergantiems kitomis kepenų ligomis, įskaitant ūminę kepenų nepakankamumas.

Diagnostika

Hepatorenalinio sindromo diagnozė pagrįsta kruopščiu klinikiniu įvertinimu, išsamia paciento istorija ir įvairiais specializuotais tyrimais.

Pagrindiniai diagnostikos kriterijai yra šie:

• sunkus kepenų nepakankamumas su portaline hipertenzija;
• didelis kreatino kiekis;
• nėra kitų inkstų nepakankamumo priežasčių, pvz., bakterinės infekcijos, šokas ir vartoti vaistus, kurie yra toksiški inkstams;
• inkstų funkcijos nepagerėja, kai nutraukiamas diuretikų vartojimas ir plazma plečiama albuminu (baltymu, kuris gaminamas kepenyse, kurio pacientams, sergantiems kepenų liga, mažai);
• mažas baltymų kiekis šlapime be jokių šlapimo takų ligos (uropatijos) ar parenchiminės inkstų ligos požymių.

Standartinės procedūros

Vienintelė gydomoji terapija žmonėms, sergantiems hepatorenaliniu sindromu, yra kepenų persodinimas, kuris ištaiso ir kepenų ligas, ir susijusius inkstų funkcijos sutrikimus. Net ir po sėkmingos kepenų transplantacijos pacientai, kuriems anksčiau buvo hepatorenalinis sindromas, gali visiškai neatkurti inkstų funkcijos. Nedidelis procentas gali sukelti nuolatinę žalą, kuriai reikia dializės. Šiuo metu vyksta daug tyrimų, siekiant nustatyti, kurie pacientai pasveiks, o kurie ne. Tiems, kurie negali atsigauti, gali prireikti persodinti inkstus su kepenų persodinimu. Tačiau dėl riboto donorų skaičiaus ir ilgų laukiančiųjų sąrašų kepenų transplantacija ne visada įmanoma.

Pacientams, kuriems pasireiškia hepatorenalinis sindromas su ūminiu kepenų nepakankamumu, o ne kepenų ciroze, atsigavus kepenims, liga gali pasveikti. Tačiau asmenys, sergantys hepatorenaliniu sindromu, kuriems reikalinga dializė arba kurie serga progresuojančiu inkstų nepakankamumu 6-8 savaites prieš atliekant kepenų transplantaciją, gali prireikti persodinti inkstą su kepenų transplantacija, nes inkstų funkcija gali ne atsigauti.

Pacientams, sergantiems kepenų liga ir hepatorenaliniu sindromu, kuriems pasireiškia kepenys, yra mažesnis sėkmės rodiklis nei pacientams, sergantiems kepenų liga ir normaliai inkstų funkcijai, kurie gauna naują kepenys. Taigi daugelis hepatorenalinio sindromo gydymo būdų yra naudojami inkstų funkcijai pagerinti asmenims, kuriems gali būti persodintos kepenys.

Žmonėms, laukiantiems transplantacijos, inkstų funkcijai palaikyti gali būti naudojami keli gydymo būdai. Paracentezė yra chirurginė procedūra, kurios metu pašalinamas skysčio perteklius iš pilvo ertmės (ascitas). Kruopščiai kontroliuojamomis sąlygomis ši procedūra gali padėti kai kuriems nukentėjusiems žmonėms. Be to, gali prireikti vengti diuretikų (kurie gali sutrikdyti inkstų funkciją), palaikyti elektrolitų pusiausvyrą ir greitai gydyti infekcijas.

Prognozė

I tipo hepatorenalinis sindromas (HRS) vidutiniškai išgyvena 2 savaites, nedaugelis pacientų išgyvena ilgiau nei 10 savaičių. II tipo ligos vidutinis išgyvenamumas yra 3–6 mėnesiai.

Mirtingumas / sergamumas

Gydytojai turėtų žinoti, kad yra 2 skirtingos GDS formos. Nors jų patofiziologija panaši, jų apraiškos ir požymiai skiriasi.

I tipo HRS būdingas greitas ir progresuojantis inkstų nepakankamumas ir dažniausiai jį sukelia spontaniškas bakterinis peritonitas (SBP). I tipo liga pasireiškia maždaug 25% pacientų, sergančių SBP, nepaisant greito infekcijos išnykimo antibiotikais. Be gydymo vidutinis pacientų, sergančių I tipo HRS, išgyvenamumas yra trumpesnis nei 2 savaitės, ir praktiškai visi pacientai miršta per 10 savaičių nuo inkstų nepakankamumo pradžios.

II tipo HRS būdingas saikingas ir stabilus glomerulų filtracijos greičio (GFG) sumažėjimas ir dažniausiai pasireiškia pacientams, kurių kepenų funkcija yra gana nepakitusi. Šie pacientai dažnai yra atsparūs diuretikams, kurių vidutinė gyvenimo trukmė yra 3–6 mėnesiai. Nors jis yra pastebimai ilgesnis nei I tipo HRS, jis vis tiek yra trumpesnis, palyginti su pacientais, sergančiais ciroze ir ascitu, kuriems nėra inkstų nepakankamumo.

Komplikacijos

Jei kepenų transplantacija neatliekama dėl progresuojančio kepenų nepakankamumo, atsiranda komplikacijų, tokių kaip encefalopatija, gelta ir koagulopatija.