Sindromas (liga) Mikulich: priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra Mikulicho sindromas?

Mikulicho sindromas (liga) Tai lėtinis sutrikimas, kuriam būdingas nenormalus galvos ir kaklo liaukų padidėjimas, įskaitant šalia ausų (parotidinės liaukos) ir aplink akis (ašarų liaukas) bei burną (seilių liaukas). Taip pat gali būti pažeistos veido ir kaklo minkštųjų audinių tonzilės ir kitos liaukos. Nors Mikulicz liga beveik visada apibūdinama kaip gerybinė būklė, ji visada atsiranda kartu su kitu pagrindiniu sutrikimu, pvz tuberkuliozė, leukemija, sifilis, Hodžkino limfoma, limfosarkoma (ne Hodžkino limfoma), Sjogreno sindromas arba raudonoji vilkligė (SLE). Žmonėms, sergantiems Mikulicz sindromu, padidėja limfomų išsivystymo rizika.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems Mikulicz sindromu, gali pasikartoti karščiavimas. Karščiavimą gali lydėti sausos akys, sumažėjęs ašarojimas ir įvairių akių dalių uždegimas (uveitas). Klasikiniai požymiai yra padidėjusi ašarų liauka, padidėjusi parotidinė liauka, burnos džiūvimas ir sausos akys.

Tiksli Mikulicho sindromo priežastis nėra žinoma. Kai kurie mokslininkai mano, kad Mikulicho liga turėtų būti laikoma Sjogreno sindromo forma.

ženklai ir simptomai

Mikulicho ligai būdingas staigus stiprus burnos džiūvimas (kserostomija), dėl kurio gali pasunkėti rijimas (disfagija) ir dantų ėduonis. Kiti simptomai yra:

• ašarų liaukų padidėjimas, dėl kurio ašaros nėra arba sumažėja;
• Padidėjusios kaklo liaukos (parotidinės liaukos)
• neskausmingas seilių liaukų uždegimas.

Prie žandikaulio esančios liaukos (submandibulinės) taip pat gali išsipūsti. Simptomai gali išlikti ilgą laiką arba ateiti ir praeiti dažnai pasikartojant. Mikulicz ligos simptomai yra labai panašūs į Sjogreno sindromo simptomus, o kai kurie tyrinėtojai įtaria, kad tai gali būti tas pats sutrikimas (žr. Žemiau). (Žr. Straipsnio skyrių „Susiję sutrikimai“).

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tiksli Mikulicho sindromo priežastis nežinoma, nors įtariama, kad taip yra autoimuninė liga. Autoimuniniai sutrikimai atsiranda, kai natūrali organizmo gynyba nuo „svetimų“ arba įsibrovę organizmai (pavyzdžiui, virusai, bakterijos) pradeda atakuoti sveikus audinius nežinomais priežastys.

Mikulicz sindromo simptomai gali atsirasti dėl per didelio tam tikrų baltųjų kraujo kūnelių (limfocitų) kaupimosi daugelyje veido, burnos ir (arba) kaklo liaukų.

Paveiktos populiacijos

Mikulicho liga serga daugiau moterų nei vyrų, dažniausiai ja serga vidutinio amžiaus žmonės.

Šis sutrikimas dažnai pasireiškia kartu su Sjogreno sindromu. Kai kurie mokslininkai teigė, kad Mikulicz sindromas ir Sjogreno sindromas iš tikrųjų gali būti tas pats sutrikimas.

Susiję sutrikimai

Šių sutrikimų simptomai gali būti panašūs į Mikulicho ligos simptomus. Palyginimai gali būti naudingi atliekant diferencinę diagnozę:

• Piggy (parotitas) Yra ūmi virusinė liga, sukelianti skausmingą seilių liaukų uždegimą ir patinimą, įskaitant parotidines, submandibulines, poliežuvines ir žandikaulio liaukas. Vienu metu kiaulytė buvo dažna vaikų infekcinė liga. Tačiau 1967 m. Buvo sukurta vakcina nuo šios ligos. Ligos pradžiai būdingas galvos skausmas, apetito praradimas, bendras blogas jausmas (negalavimas) ir karščiavimas. Per 24 valandas temperatūra pakyla iki maždaug 40 laipsnių ir dažniausiai atsiranda, kai skauda ir patinsta liaukos ausų priekyje (parotidinė ir po žandikauliu (submandibulinė).
• Heerfordto sindromas (uveoparotidinė karštinė), panaši į Mikulicho sindromą ir kartais yra pirmasis kitos ligos simptomas, plaučių sarkoidozė. Heerfordto sindromui būdingas priekinių ausų liaukų (parotidinių liaukų) patinimas ir vieno ar kelių kaukolės nervų paralyžius. Dažniausiai pažeidžiami veido nervai.
• Sjogreno sindromas - autoimuninė liga, kuriai būdinga progresuojanti gleivinę išskiriančių liaukų, ypač burnos (seilių) ir akių (ašarų), degeneracija. Sjogreno sindromo simptomai paprastai prasideda staiga ir gali apimti akis ir rageną supančių membranų uždegimą (keratokonjunktyvitas). Įvairaus laipsnio burnos džiūvimas (kserostomija) gali sukelti rijimo sunkumų ir (arba) dantų ligų.
• Liaukų patinimas parotidinėje srityje gali atsirasti dėl įvairių priežasčių. Neskausmingas abiejų veido pusių patinimas gali atsirasti be karščiavimo ir kartu su kitais sutrikimais, tokiais kaip Laennecko cirozė, lėtinis alkoholizmas, nepakankama mityba, diabetas, nėštumas, žindymo laikotarpis ir (arba) hipertrigliceridemija. Piktybiniai ir gerybiniai seilių liaukų navikai taip pat gali sukelti seilių liaukų patinimą. Parotidinis padidėjimas taip pat gali būti susijęs su tam tikrų vaistų (pvz., Guanetidino ar jodo) vartojimu. Kanalo užsikimšimas iš parotidinės liaukos į kalcio fosfatų angą (Stenseno kanalą) (kalcifikacija) taip pat gali sukelti parotidinę edemą.

Standartinės procedūros

Vienos iš patinusių liaukų biopsija yra raktas diagnozuojant Mikulicz sindromą. Šios srities ultragarsas gali padėti atmesti kitas liaukos patinimo priežastis. Šio sutrikimo gydymas yra simptominis. Medicininė terapija yra produktyviau nukreipta į bet kokios pagrindinės sveikatos būklės gydymą. Akių drėgmei palaikyti galima naudoti dirbtines ašaras, o burnos simptomams gydyti - dirbtines seiles.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems Mikulicz liga, gali būti paskirta minkšta, šlapia dieta. Tai gali padėti sumažinti skausmą, kurį sukelia kramtymas ir rijimas. Kiti gydymo būdai yra simptominiai ir palaikantys.

Andrejus Zakirovas/ straipsnio autorius