Gangreninė piodermija: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra gangrenos piodermija?

Gangreninė piodermija Ar uždegiminis odos sutrikimas, kuriam būdingi nedideli raudoni iškilimai ar lizdinės plokštelės (papulės ar mazgeliai), kurios ilgainiui suskyla ir išsipučia atviros opos. Opos dydis ir gylis labai skiriasi ir dažnai būna labai skausmingi. Maždaug 50% atvejų sutrikimas atsiranda dėl kito sutrikimo, pvz uždegiminė žarnų liga. Tiksli ligos priežastis nežinoma (idiopatinė). Kai kurie tyrinėtojai mano, kad taip gali būti autoimuninė liga.

ženklai ir simptomai

Pigmenta gangrenosum dažnai prasideda mažais, greitai plintančiais iškilimais ar pūslėmis, kurios yra rausvos arba violetinės spalvos (žr. Nuotrauka). Šios mažos ataugos ilgainiui išsivysto į patinusias, atviras opas su ryškiai mėlyna arba purpurine siena. Opos dydis ir gylis skiriasi. Opos gali plisti, išsiplėsti ir pagilėti ir tapti itin skausmingos. Kai kuriais atvejais opos gali toliau plisti, likti nepakitusios arba išgydyti be gydymo.

Išopėjimas gali paveikti bet kurią kūno dalį ir yra suskirstytas į keturias rūšis: klasikinis, netipinis / pūslinis, pustulinis ir vegetacinis.

Klasikinė pioderma gangrenosum dažniausiai atsiranda ant kojų ir jam būdingos gilios opos. Šie pažeidimai dažnai prasideda kaip maži pūliniai iškilimai (pustulės), kurie greitai padidėja ir plinta. Ši ligos forma dažnai būna labai skausminga ir gali paveikti kamieną, varpą, galvą ir kaklą.

Klasikinė ligos forma taip pat atsiranda šalia chirurginių skylių (stomos vietų) organizme. Ši būklė vadinama gangrenine peristomine piodermija.

Netipinė ar pūslinė pioderma gangreninė kuriam būdingos paviršinės pūslės (bulos). Ši ligos forma dažniausiai pažeidžia rankas ir dažnai yra susijusi su pagrindine liga, ypač piktybiniais hematologiniais navikais, pvz. leukemija. Kai kurie atvejai, vadinami netipine pyoderma gangrenosum, iš tikrųjų yra Sweet sindromas.

Klasikinė gangrenos piodermija dažnai būdinga pūliais ir gali prasidėti pustulėmis. Pustulinė pioderma gangrenosum būdingi skausmingi iškilimai (pustulės), kurie dažniausiai randami ant rankų ir kojų. Šie pažeidimai ilgainiui išsivysto į opas. Ši ligos forma dažnai siejama su uždegimine žarnyno liga.

Vegetatyvinė gangreninė piodermija būdingas lėtinis išopėjimas, dažniausiai neskausmingas.

Papildomi požymiai, kartais susiję su liga, yra karščiavimas, lokalus jautrumas, sąnarių skausmas (artralgija) ir bendra bloga sveikata (negalavimas). Liga gali pasireikšti kaip antrinis kitos ligos simptomas, dažniausiai opinis kolitas arba Krono liga.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tiksli gangrenos piodermos priežastis nežinoma (idiopatinė), nors įtariama, kad autoimuninė liga. Autoimuniniai sutrikimai atsiranda, kai natūrali organizmo gynyba (pvz., Antikūnai) prieš svetimus ar įsibrovusius organizmus pradeda pulti sveikus audinius dėl nežinomų priežasčių.

Maždaug 50 procentų pyoderma gangrenosum atvejų yra susiję su kitomis ligomis, ypač su uždegiminė žarnų liga, opinis kolitas ar Krono liga. Papildomi sutrikimai, susiję su liga, yra reumatoidinis artritas, ūminė ir lėtinė mieloleukemija, mieloidinė metaplazija ir paraproteinemija.

Kai kuriems žmonėms liga išsivysto po operacijos ar traumos. Ši būklė vadinama paterija.

Paveiktos populiacijos

Pankerma gangrenosum pasireiškia moterims dažniau nei vyrams. Dažniausiai liga pasireiškia 20-50 metų amžiaus. Kūdikiai ar paaugliai sudaro mažiau nei 4 proc. Remiantis vienu JAV atliktu tyrimu, dažnis yra 1 iš 100 000 žmonių.

Simptominiai sutrikimai

Šių būklių simptomai gali būti panašūs į pyoderma gangrenosum simptomus. Palyginimai gali būti naudingi atliekant diferencinę diagnozę:

• Sweet sindromas (ūminė febrilinė neutrofilinė dermatozė) yra reta odos liga, pasireiškianti karščiavimu, sąnarių uždegimu (artritu) ir staiga atsiradusiu bėrimu. Bėrimas susideda iš melsvai raudonų, skausmingų papulių, kurios dažniausiai atsiranda ant rankų, kojų, veido ar kaklo, dažniausiai vienoje kūno pusėje (asimetriškai). Daugeliu atvejų Sweet sindromas atsiranda dėl nežinomos priežasties (idiopatinis). Kai kuriais atvejais liga yra susijusi su pagrindiniu piktybiniu naviku, dažniausiai hematologiniu piktybiniu naviku, pavyzdžiui, tam tikros rūšies leukemija. Tiksli Sweet sindromo priežastis nežinoma.
• Sporotrichozė - lėtinė poodinė grybelinė infekcija, plintanti limfmazgiais ir kurią sukelia grybelis, žinomas kaip Sporothrix schenckii. Liga gali išlikti lokalizuota arba išplisti, paveikti kaulus, sąnarius, plaučius ir centrinę nervų sistemą. Pažeidimai gali būti grūdėti, pūlingi, opiniai ar nusausinantys.

Prieš gangrenos piodermos vystymąsi gali atsirasti šie sutrikimai. Jie gali padėti nustatyti pagrindinę kai kurių šio sutrikimo formų priežastį:

• Opinis kolitas - nespecifinė uždegiminė žarnyno liga, kuriai būdingos lėtinės opos. Pagrindinis sutrikimo simptomas yra kruvinas viduriavimas. Ligos priežastis nežinoma. Opinis kolitas paprastai prasideda tiesiosios žarnos srityje, tačiau gali paveikti visą gaubtinę žarną. Opinis kolitas dažniausiai yra lėtinis, pasireiškiantis ūminiu gaubtinės žarnos uždegimu. Jam būdingos daugybinės, netaisyklingos paviršinės opos, storosios žarnos sienelės sustorėjimas randų audiniu ir pseudopolipai.
• Krono liga - uždegiminė forma žarnyno ligabūdingas sunkus lėtinis plonosios žarnos sienelės uždegimas, tačiau gali paveikti bet kurią virškinimo trakto dalį. Simptomai yra nuovargis, apetito stoka, anoreksijasvorio netekimas, pilvo skausmas ir lėtinis viduriavimas. Rečiau pasireiškia burnos, stemplės ar skrandžio gleivinės uždegimas. Gali būti įtraukti regioniniai limfmazgiai. Ūminėje ligos stadijoje pilve gali būti jaučiama kieta masė.

Diagnostika

Ligai diagnozuoti nėra specialių diagnostinių tyrimų. Diagnozė nustatoma neįtraukiant tokių ligų, remiantis išsamiu klinikiniu įvertinimu paciento istorija ir įvairūs tyrimai, tokie kaip chirurginis pašalinimas ir paveikto audinio mikroskopinis įvertinimas (biopsija).

Standartinės procedūros

Gydymas susideda iš atvirų šlapių tvarsčių ant opų ir vietinio priešuždegiminių kremų bei tepalų, pvz kortikosteroidai. Oda turi būti apsaugota nuo bet kokių kitų pažeidimų, dėl kurių gali atsirasti papildomų opų. Kai kuriais atvejais, pašalinus uždegimą, gali būti rekomenduojama skiepyti naują odą prie žaizdos.

Papildomas gydymas apima kortikosteroidų vaistus, tokius kaip metilprednizolonas ir prednizonas. Kortikosteroidus galima švirkšti į raumenis, per burną arba intralesionaliai tiesiai į pioderma gangrenosum.

Kai kurių tyrinėtojų nuomone, žmonės, anksčiau sirgę ligomis, turėtų būti profilaktiškai gydymas kortikosteroidais prieš operaciją, nes operacija gali sukelti recidyvą ligos.

Imunosupresinė terapija (vaistai, slopinantys imuninę sistemą) kartais yra naudojami žmonėms, sergantiems pioderma gangrenosum. Ciklosporinas yra veiksmingas daugeliui pacientų. Azatioprinas ir ciklofosfamidas taip pat yra imunitetą slopinantys vaistai, kurie buvo naudojami ligai gydyti. Pastaraisiais metais vaistai, žinomi kaip naviko nekrozės faktoriaus inhibitoriai, buvo labai sėkmingai naudojami piodermijos gangrenos gydymui. Infliksimabas ir adalimumabas pasirodė esąs sėkmingiausi.

Taip pat galite įvesti antibakterines medžiagas, tokias kaip dapsonas. Kai kuriems žmonėms chirurginis pagrindinės būklės, pvz., Opinio kolito, gydymas palengvina pyoderma gangrenosum simptomus.

Papildomas gydymas yra simptominis ir palaikomasis.

Prognozė

Piodermijos gangrenos prognozė paprastai yra palanki; tačiau liga gali pasikartoti ir likę randai yra dažni. Vieno tyrimo metu nustatyta, kad 16% iš 103 pacientų mirė 8 metų tyrimo laikotarpiu. Skausmas yra dažnas pacientų skundas, todėl gali prireikti skausmą malšinančių vaistų.

Dauguma sergančiųjų šia liga pagerėja po pradinio imunosupresinio gydymo, po kurio reikia minimalios priežiūros. Tačiau daugelis pacientų seka ugniai atsparų kursą, o keli gydymo būdai gali būti nesėkmingi. Šie pacientai susiduria su sudėtinga klinikine problema, reikalaujančia dažno stebėjimo ir ilgalaikės priežiūros.

Kai kuriems pacientams odos pažeidimo vietoje pasireiškia patergija ar gangrenos piodermija; tokiais atvejais apsaugant odą nuo sužalojimų galima išvengti ligos pasikartojimo. Paterija gali sukelti žaizdų gijimo problemų, ypač po chirurginių procedūrų (pvz., Krūtų rekonstrukcijos, transplantacijos).

Mirtis nuo pyoderma gangrenosum yra reta, tačiau gali atsirasti dėl gretutinės ligos ar dėl gydymo.