Skersinis mielitas: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra skersinis mielitas?

Skersinis mielitas (PM) yra retas uždegiminis sutrikimas, sukeliantis nugaros smegenų pažeidimą su skirtingu silpnumu, jutimo pokyčiais ir autonomine disfunkcija (nervų sistemos dalis, kontroliuojanti nevalingą veiklą, pvz., širdies ritmą, kvėpavimą, virškinimo sistemą ir refleksai).

Pirmieji ūminio mielito atvejai buvo aprašyti 1882 m. ir yra susiję su kraujagyslių pažeidimu ir ūminiu uždegimu. Anglijoje 1922–1923 m. Buvo užregistruota daugiau nei 200 atvejų po skiepijimo kaip raupų vakcinos komplikacija. pasiutligė. Vėlesnės ataskaitos parodė, kad skersinis mielitas yra poinfekcinio pobūdžio, o patogenai, tokie kaip tymai, raudonukės ir mikoplazmabuvo tiesiogiai izoliuoti nuo sergančių pacientų smegenų skysčio. Pirmą kartą terminą „ūminis skersinis mielitas“ anglų neurologas pavartojo 1948 m sparčiai progresuojanti paraparezė krūtinės jutimo organų lygyje, kuri atsirado kaip poinfekcinė komplikacija 

plaučių uždegimas.

ženklai ir simptomai

Nugaros smegenys perneša motorines nervų skaidulas į galūnes ir kamieną, o jutimines - iš kūno atgal į smegenis. Nugaros smegenų uždegimas nutraukia šiuos kelius ir sukelia bendrus simptomus. Skersinis mielitas paprastai pasireiškia greitai progresuojančiu raumenų silpnumu arba įvairaus sunkumo paralyžiumi, pradedant nuo kojų ir galimai tęsiantis į rankas. Rankos pažeidimas priklauso nuo nugaros smegenų pažeidimo lygio. Daugeliui pacientų jautrumas šviesos prisilietimui sumažėja žemiau nugaros smegenų pažeidimo lygio. Skausmas (nustatomas neurologo, naudojant smeigtuką) ir karščiavimas, paprastai sumažėjimas ir vibracijos pojūtis (kai tikrinama su jungikliu) ir jausmas jungtinė padėtis.

Daugumai pacientų užfiksuojamas jutimo lygis, dažniausiai suaugusiųjų krūtinės ląstos regione arba vaikų gimdos kaklelio srityje. Dažnai pasireiškia nugaros, galūnių ar pilvo skausmas, dilgčiojimas, tirpimas ir deginimas (parestezijos). Seksualinė disfunkcija taip pat yra jutimo ir autonominių sutrikimų rezultatas. Padidėjęs noras šlapintis, žarnyno ar šlapimo pūslės nelaikymas, pasunkėjimas ar nesugebėjimas šlapintis, nepilnas tuštinimasis arba vidurių užkietėjimas - kiti būdingi vegetaciniai sutrikimo simptomai. Kiti dažni skersinio mielito simptomai yra spazmas ir nuovargis. Be to, pacientai, sergantys šia liga, dažnai turi depresijair jį reikia gydyti, kad būtų išvengta pražūtingų padarinių.

Kai kuriems pacientams simptomai progresuoja per kelias valandas, o kitais atvejais simptomai pasireiškia per kelias dienas. Neurologinė funkcija linkusi silpnėti 4-21 paros ūminės fazės metu, o 80 procentų pacientų didžiausias trūkumas pasiekiamas per 10 dienų nuo simptomų atsiradimo. Blogiausiu atveju 50% pacientų netenka visų kojų judesių, 80–94% patiria tirpimą, paresteziją, raizginį ar juostinė pūslelinėir beveik visi turi tam tikrą šlapimo pūslės disfunkciją.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Galimos skersinio mielito priežastys gali būti labai įvairios. Liga gali pasireikšti atskirai arba kitos ligos fone. Manoma, kad idiopatinis skersinis mielitas atsiranda dėl nepakankamo ir per didelio aktyvinimo imuninis atsakas prieš nugaros smegenis, sukeliantis uždegimą ir audinių pažeidimą (tikslios priežastys dar nenustatytos įdiegta).

Skersinis mielitas gali būti būdingas požymis išsėtinė sklerozė. Žmonėms, sergantiems ūminiu daliniu skersiniu mielitu ir normaliu smegenų MRT, maždaug 10–33 proc. Išsivysto išsėtinė sklerozė per 5–10 metų. Jei smegenų MRT rodo pažeidimus, žinoma, kad perėjimo prie klinikinio dažnumas tam tikra išsėtinė sklerozė yra gana didelė ir svyruoja nuo 80 iki 90 proc keletą metų. Tie, kuriems galiausiai diagnozuota išsėtinė sklerozė, dažniau turi asimetrinių klinikinių požymių, vyraujantys jutimo simptomai. santykinė motorinių sistemų ekonomija, MR pažeidimai, apimantys mažiau nei 2 stuburo segmentus, smegenų MR anomalija ir oligokloninės juostos smegenų skystis.

Skersinis mielitas dažnai pastebimas pacientams, kurių teigiamas NMO-IgG (autoantikūnų) tyrimas yra labai specifinis imuninės sistemos ligos, vadinamos optinio spektro sutrikimu, biologinis žymeklis neuromielitas (optikomielitas), taip pat pacientams, kurių MOG-IgG (dar vienas autoimuninių antikūnų žymeklis) testas teigiamas. Pacientams, sergantiems šia liga, mielito simptomai dažnai būna simetriški (priešingai išsėtinei sklerozei, kai mielito simptomai paprastai yra asimetriški). Pacientams, sergantiems optikomielitu, dažniausiai pažeidžiami mažiausiai 3 stuburo segmentai (todėl jie vadinami išilgai išplėstu skersiniu mielitu).

Skersinis mielitas dažnai išsivysto su virusinėmis ir bakterinėmis infekcijomis, ypač tomis, kurios gali būti susijusios su bėrimu (pvz. tymai, raudonukės, vėjaraupiai, raupai, gripas ir parotitas). Sąvoka parainfekcinis skersinis mielitas rodo, kad su sutrikimu susijusi neurologinė žala gali būti susijusi su tiesiogine mikrobinė infekcija ir trauma, atsirandanti dėl infekcijos, mikrobinė infekcija, sukelianti sisteminį imuninį atsaką, pažeidžianti nervų sistemą sistemas. Maždaug trečdalis pacientų, sergančių skersiniu mielitu, praneša apie karščiavimą (į gripą panaši liga su karščiavimu), kuri laikui bėgant yra glaudžiai susijusi su išvaizda neurologiniai simptomai. Kai kuriais atvejais yra įrodymų, kad pats infekcinis agentas (ypač poliomielitas, juostinė pūslelinė, AIDS ir Laimo neuroboreliozė). Tačiau priežastinį ryšį ne visada galima nustatyti.

Ekspertai mano, kad daugeliui pacientų infekcija sukelia imuninės sistemos pažeidimą, dėl kurio atsiranda nugaros smegenų autoimuninis priepuolis, o ne tiesioginis kūno išpuolis. Viena teorija, paaiškinanti šį nenormalų imuninės sistemos aktyvavimą žmogaus audinio atžvilgiu, vadinama molekuline mimika. Ši teorija teigia, kad infekcinis agentas gali turėti bendrą molekulę, kuri primena arba imituoja nugaros smegenų molekulę. Kai organizmas sukuria imuninį atsaką į įsibrovusį virusą ar bakteriją, jis taip pat reaguoja į nugaros smegenų molekulę, su kuria jis turi panašias struktūrines savybes. Tai veda prie uždegimo ir nugaros smegenų pažeidimo.

Nors priežastinis ryšys nenustatytas, po vakcinacijos nuo gripo ir revakcinacijos neoficialiai pranešta apie skersinį mielitą. hepatitas B. Viena teorija rodo, kad skiepai galėjo sukelti autoimuninį procesą. Labai svarbu prisiminti, kad išsamūs tyrimai parodė, kad skiepai yra saugūs ir galimas ryšys su liga gali būti tik atsitiktinis arba, blogiausiu atveju, išimtinai reta komplikacija.

Su vėžiu susijęs mielitas (vadinamas paraneoplastiniu sindromu) yra retas. Medicinos literatūroje yra keletas pranešimų apie sunkų mielitą, susijusį su piktybiniu naviku. Be to, vis dažniau pranešama apie su vėžiu susijusią mielopatiją, kai imuninė sistema gamina antikūnus kovai su vėžiu, o tai sukelia kryžmines reakcijas su nugaros smegenų neuronų molekulėmis smegenis.

Pažymėtos kraujagyslių priežastys, nes jos susijusios su tomis pačiomis problemomis kaip ir skersinis mielitas. Tačiau iš tikrųjų tai yra atskira problema, visų pirma dėl nepakankamo kraujo tekėjimo į nugaros smegenis, o ne dėl tikro uždegimo. Nugaros smegenų kraujagysles gali užkimšti kraujo krešuliai (kraujo krešuliai) arba aterosklerozė arba sprogo ir kraujuoja. Tiesą sakant, tai yra „insultas»Nugaros smegenys.

Paveiktos populiacijos

Konservatyvūs skersinio mielito dažnio skaičiavimai svyruoja nuo 1 iki 8 naujų atvejų milijonui per metus arba apie 1400 naujų atvejų per metus. Nors šia liga serga įvairaus amžiaus žmonės, nuo 6 mėnesių iki 88 metų, bimodalinės smailės būna nuo 10 iki 19 metų ir nuo 30 iki 39 metų. Be to, maždaug 25% atvejų yra vaikai. Liga neturi lyties ar šeimos ryšio. 75–90% atvejų skersinis mielitas yra vienfazis, tačiau nedideliu procentu atvejų ligos recidyvai įvyksta, ypač jei yra polinkis į pagrindinę ligą.

Susiję sutrikimai

Kaip minėta aukščiau, skersinis mielitas gali būti gana retas kelių pasireiškimas autoimuninės ligosįskaitant sisteminė raudonoji vilkligė (SLE), Sjogreno sindromas ir sarkoidozė.

• SLE Tai nežinomos priežasties autoimuninė liga, pažeidžianti kelis organus ir audinius. SLE gali sukelti skersinį mielitą, kuris periodiškai gali kartotis.
• Sjogreno liga Ar dar viena autoimuninė liga, kuriai būdingas invazija ir ašarų bei seilių liaukų įsiskverbimas su leukocitais, dėl to sumažėja šių skysčių gamyba, sausa burna ir akis. Šią diagnozę gali patvirtinti keli tyrimai: SS-A / SS-B antikūnų buvimas kraujyje, oftalmologiniai tyrimai, patvirtinantys sumažėjusi ašarų gamyba ir limfocitų infiltracija mažų seilių liaukų biopsijos mėginiuose (minimaliai invazinė procedūra). Neurologiniai Sjogreno sindromo pasireiškimai yra nedažni, tačiau gali atsirasti nugaros smegenų uždegimas.
• Sarkoidozė - nežinomos priežasties daugiasisteminė uždegiminė liga, pasireiškianti limfmazgių patinimu, pneumonija, įvairiais odos pažeidimais, pažeidimais kepenys ir kiti organai. Gali būti paveikti įvairūs nervų sistemos nervai, taip pat nugaros smegenys. Diagnozę dažniausiai patvirtina biopsija, patvirtinanti sarkoidozei būdingus uždegimo požymius.

Diagnostika

Skersinio mielito diagnozė pagrįsta klinikiniais ir radiografiniais duomenimis. Klinikinės mielopatijos charakteristikos yra jutimo, motorinės ar autonominės disfunkcijos, susijusios su nugaros smegenimis, požymiai ir (arba) simptomai. Uždegimo požymiai dažnai stebimi atliekant MRT, kai padidėja gadolinio kiekis, arba juosmens punkcija padidėja. leukocitai smegenų skystyje arba IgG indeksas arba oligokloninių IgG juostų buvimas, būdingas tik smegenų smegenims skysčių.

Jei, remiantis istorija ir fiziniu tyrimu, įtariama mielopatija, pirmiausia atliekamas nugaros smegenų MRT su gadolinio stiprinimu. įvertinti, ar nėra suspaudimo ar uždegiminio (gadolinį stiprinančio) nugaros smegenų pažeidimo ar insulto, nes gali atsirasti požymių ir simptomų panašus. Svarbu atmesti kompresinę mielopatiją (nugaros smegenų suspaudimą), kurią gali sukelti navikas, disko išvarža, hematoma ar pūlinys. Šių anomalijų nustatymas yra labai svarbus, nes imobilizavimas, kad būtų išvengta tolesnės žalos ir ankstyva chirurgija, skirta pašalinti suspaudimą, kartais gali pakeisti neurologinius nugaros smegenų pažeidimus smegenis.

Juosmens punkcija naudojama smegenų uždegimo surogatinių žymenų paieškai. Tai apima padidėjusį leukocitų skaičių smegenų skystyje, padidėjusį baltymų kiekį smegenų skystis ir padidėjęs IgG indeksas / arba oligokloninių IgG juostų buvimas, būdingas tik smegenų smegenims skysčių. Tačiau reikia pažymėti, kad nemaža dalis pacientų, kurių klinikinis vaizdas kitaip primena skersinį mielitą neatitinka šių uždegiminių savybių, todėl uždegiminių žymenų nebuvimas neatmeta skersinių mielitas.

Norint nustatyti pagrindinę uždegiminio proceso priežastį, rekomenduojama atlikti specialius tyrimus sergate sistemine uždegimine liga, tokia kaip Sjogreno sindromas, raudonoji vilkligė (SLE) ir neurosarkoidozė. Svarbu patikrinti vitamino B12 ir vario kiekį. Reikėtų ištirti NMO-IgG ir, jei jis neigiamas, paskirti MOG-IgG tyrimą. Būtina pašalinti infekcijos priežastis.

Smegenų MRT daroma siekiant nustatyti pažeidimus, kurie gali rodyti išsėtinę sklerozę ar kitas sąlygas (optikomielitas, ūminis išplitęs encefalomielitas, neurovaskulinis eritematozė, neuro-Sjogreno sindromas, neurosarkoidozė), kurie gali paveikti ne tik nugaros smegenis, bet ir smegenis. Jei negalima nustatyti aiškios priežasties, diagnozė yra idiopatinis skersinis mielitas.

Neuždegiminės mielopatijos apima mielopatijas, kurias sukelia arterinė ar veninė išemija (užsikimšimas), kraujagyslių apsigimimai, radiacija ar mitybos / medžiagų apykaitos priežastys ir tinkami tyrimai tokiose situacijose gali apimti aortos ultragarsą, stuburo angiografiją ar įvertinimą protrombozės rizikos veiksniai.

Idiopatinio skersinio mielito kategorijoje gali būti naudinga atskirti ūminį dalinį (dalinį) ir ūminį pilna forma ir išilgai platus skersinis mielitas, nes šie sindromai yra skirtingos diferencinės diagnozės ir prognozes.

Ūminis dalinis skersinis mielitas reiškia lengvą ar labai asimetrišką nugaros smegenų disfunkciją, kai MRT metu yra mažiau nei 3 slankstelių segmentai. Ūminis visiškas sutrikimas reiškia visišką ar beveik visišką klinikinę disfunkciją žemiau pažeidimo ir MRT pažeidimų mažiau nei 3 slankstelių segmentuose. Išilgai išplitęs skersinis mielitas turi pilną arba neišsamų klinikinį vaizdą, tačiau MRT pažeidimas yra ilgesnis arba lygus 3 slankstelių segmentams.

Standartinės procedūros

- Intraveniniai steroidai.

Gydymas į veną steroidais (kortikosteroidais) yra pirmoji gydymo linija, dažnai naudojama ūminiam skersiniam mielitui gydyti. Kortikosteroidai turi įvairių veikimo mechanizmų, įskaitant priešuždegiminį aktyvumą, imunitetą slopinančias savybes ir antiproliferacinį poveikį. Nors nėra atsitiktinių imčių dvigubai aklo, placebu kontroliuojamo tyrimo, kuris patvirtintų šį metodą, duomenys apie susijusius sutrikimus ir klinikinė patirtis patvirtina šį gydymą. Johns Hopkins centre priežiūros standartas apima metilprednizolono (1000 mg) arba deksametazono (200 mg) vartojimą į veną 3-5 dienas, nebent yra įtikinamų priežasčių atsisakyti šios terapijos. Sprendimas tęsti steroidų vartojimą arba pridėti naują gydymą dažnai grindžiamas klinikine eiga, pagrindine priežastimi ir MRT išvadomis po 5 steroidų vartojimo dienų.

- Plazmaferezė.

Plazmaferezė dažnai prasideda nuo vidutinio sunkumo ar sunkaus skersinio mielito (pvz., Nesugebėjimas vaikščioti, pastebimai sutrikusi autonominė funkcija ir jutimo praradimas). apatinių galūnių) pacientams, kuriems po intraveninių steroidų vartojimo 5-7 dienas klinikinis pagerėjimas buvo nežymus, tačiau taip pat gali būti skiriamas iš pradžių procedūrą. Manoma, kad plazmaferezė veikia sergant centrinės nervų sistemos autoimuninėmis ligomis, pašalinant specifines ar nespecifines. tirpius veiksnius, kurie gali tarpininkauti, būti atsakingi už uždegiminį pažeidimą arba prisidėti prie jo tikslinis organas. Įrodyta, kad plazmaferezė yra veiksminga suaugusiesiems, sergantiems skersiniu mielitu ir kitomis ūminėmis centrinės nervų sistemos uždegiminėmis ligomis.

- Kiti imunomoduliaciniai gydymo būdai.

Jei progresavimas tęsiasi nepaisant intraveninio steroidų terapijos ir plazmaferezės, reikia apsvarstyti impulsinį intraveninį ciklofosfamidą (800–1000 mg / m2). Žinoma, kad ciklofosfamidas turi imunitetą slopinančių savybių. Remiantis Johns Hopkins centro patirtimi, buvo pranešta, kad plazmaferezė suteikia papildomos naudos steroidams pacientams, kuriems nebuvo A negalia (visiškas sužalojimas) pagal Amerikos stuburo traumų asociacijos skalę ir kuri neserga autoimunine liga anamnezė. Tiems, kurie įvertino A negalią Amerikos stuburo traumų asociacijos skalėje, jie parodė reikšmingas pagerėjimas, skyrus kombinuotą terapiją su steroidais, plazmafereze ir ciklofosfamidu į veną. Ciklofosfamidas turi būti skiriamas prižiūrint patyrusiai onkologų komandai, o globėjai turi atidžiai stebėti pacientą dėl hemoraginio cistito ir citopenijos.

Pasikartojus skersiniam mielitui, reikia apsvarstyti lėtinio imunomoduliacinio gydymo galimybę. Idealus gydymo režimas nežinomas, todėl neurologui svarbu pasitarti su specialistu, turinčiu didelę šių retų, pasikartojančių neuroimmunologinių ligų gydymo patirtį.

- Reabilitacija.

Po ūminės fazės reabilitacijos pagalba, siekiant pagerinti funkcinius įgūdžius ir užkirsti kelią antrinės komplikacijos, susijusios su nejudrumu, apima ir psichologines, ir fizines prisitaikymas. Medicinos literatūroje labai mažai parašyta apie reabilitaciją po skersinio mielito. Tačiau apskritai daug buvo parašyta apie atsigavimą po nugaros smegenų pažeidimo, ir literatūra yra tinkama. Fizinės problemos apima žarnyno ir šlapimo pūslės kontrolę, seksualinės veiklos problemas, odos vientisumo, spazmiškumo, kasdienės veiklos (pvz., apsirengimo), judrumo ir skausmas.

Svarbu pradėti ergoterapiją ir fizinę terapiją anksti pasveikus, kad išvengtumėte problemų, susijusių su fizinis neveiklumas, pvz., odos irimas ir minkštųjų audinių kontraktūros, dėl kurių sumažėja diapazonas judesius. Įtvarų, skirtų pasyviai išlaikyti optimalią galūnių, kurių negalima aktyviai judinti, įvertinimas ir išdėstymas yra svarbi gydymo dalis šiame etape.

Prognozė

Atsigavimas po skersinio mielito gali nebūti, būti dalinis arba visiškas ir paprastai prasideda per 1–3 mėnesius po ūmaus gydymo. Reikšmingas pagerėjimas yra mažai tikėtinas, jei nepagerės per 3 mėnesius. Po pradinio išpuolio maždaug 1/3 žmonių pasveiksta be jokių simptomų arba jų visai nėra, 1/3 lieka vidutinio sunkumo nuolatinė negalia, o 1/3 praktiškai neatsigauna ir išlieka sunkiomis funkcijomis negalia. Dauguma pacientų pasveiksta gerai ir patenkinamai. Greitas klinikinių simptomų progresavimas, nugaros skausmas ir stuburo šokas bei paraklininiai požymiai, tokie kaip centrinio motorinio atsako stoka laidumas tiriant sukeltus potencialus ir padidėjęs 14-3-3 baltymų kiekis smegenų skystyje (CSF) ūminėje fazėje dažnai yra mažiau išsamaus rodiklio atsigavimas.

Nors dažniausiai tai yra vienfazis sutrikimas, kai kuriems pacientams skersinis mielitas gali atsinaujinti. Recidyvą dažnai galima numatyti pradinėje ūminėje stadijoje, remiantis daugiažidininiais nugaros smegenų pažeidimais, smegenų pažeidimais smegenys, esanti mišri jungiamojo audinio liga, oligokloninės juostos smegenų skystyje ir (arba) antikūnai NMO-IgG.