Polimiozitas: kokia yra ši liga, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra polimiozitas?

Polimiozitas reiškia idiopatinę uždegiminę miopatiją, kuri, be polimiozito, apima dar tris pagrindinius potipius, dermatomiozitas, miozitas su įtrauktais kūnais ir nekrozuojanti miopatija. Polimiozitui, autoimuninei ir lėtinei uždegiminei miopatijai, būdingas simetriškas proksimalinių raumenų silpnumas dėl traumų. skeleto raumenų endomiziniai sluoksniai, palyginti su dermatomiozitu, kuris paveikia perimialinius raumenų sluoksnius kartu su dermatologiniais apraiškas.

Polimiozitas vystosi per kelis mėnesius, palyginti su įtrauktu kūno miozitu (MBT), kuris yra lėtai progresuojanti lėtinė miopatija, kuri išsivysto senyvo amžiaus žmonėms nuo kelių mėnesių iki metų ir sunkesnė simptomai. MBT išsivysto antrinis dėl autoimuninės reakcijos arba dėl degeneracinės procesas, atsirandantis dėl nuolatinės retrovirusinės infekcijos, tokios kaip 1 tipo žmogaus T-limfotropinis virusas (TLVCH-1). Polimiozitas, reumatologinė liga 

autoimuninė liga, reikalingas ilgalaikis gydymas steroidais ar imunomoduliatoriais, kartu gydant pagrindinius etiologinius veiksnius.

ženklai ir simptomai

Polimiozitui būdingas lėtinis raumenų uždegimas ir skeleto raumenų silpnumas (susijęs su judesiu) abiejose kūno pusėse. Silpnumas paprastai prasideda proksimaliniuose raumenyse (arčiausiai krūtinės ir pilvo, pvz., Dilbio ir pečių raumenyse bei viršutinėje kojų ir šlaunų dalyje). Polimiozito simptomai gali ir toliau blogėti nuo ligos pradžios kelias savaites ar mėnesius. Dėl raumenų silpnumo gali būti sunku lipti laiptais, atsistoti iš sėdimos padėties ar pakelti daiktus. Kai kuriais atvejais, progresuojant ligai, taip pat gali būti paveikti distaliniai raumenys (esantys toliau nuo krūtinės ir pilvo, įskaitant apatines rankas, rankas, kojas ir pėdas).

Kiti polimiozito simptomai yra:

• artritas;
• dusulys;
• rijimo sutrikimai (disfagija);
• kalbos problemos;
• lengvas sąnarių ar raumenų skausmas;
• nuovargis;
• širdies aritmija.

Žmonėms, sergantiems polimiozitu, gali padidėti vėžio išsivystymo rizika.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Polimiozitas autoimuninė liga, vystosi dėl nenormalaus citotoksinių T-limfocitų (CD8 ląstelių) ir makrofagų aktyvavimo prieš raumenų antigenus, ir dėl stipraus ekstrafuzinio raumenų ekspresijos pagrindiniame histokompatibilumo komplekse 1, kuris pažeidžia skeleto endomizį raumenys.

Įvairūs citokinai, įskaitant interleukinus, naviko nekrozės faktorių (TNF) ir kt., Vaidina svarbų vaidmenį pradedant rabdomiolizę. Tai daugiausia paveikia žmones, kurie jau serga tam tikra sistemine liga dėl virusinių infekcijų, piktybinių navikų ar kitų autoimuninių ligų. Paprastai už polimiozitą atsakingi virusai yra retrovirusai, žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV) ir HDTV-1 / HTLV1 bei virusas hepatitas Ckurie gali sukelti šią uždegiminę raumenų degeneraciją ir sukelti endomizinį pažeidimą, dėl kurio atsiranda edema ir mazgelių masės susidarymas miocituose.

Coxsackie virusas yra dar viena šio autoimuninio sutrikimo priežastis dėl nenormalaus pagrindinio komplekso veikimo histokompatibilumas (MHC), atsirandantis dėl citokinų išsiskyrimo pažeidus intimą ir kraujagyslių endotelį laivai. Kitas svarbus polimiozito sukeltos rabdomiolizės veiksnys yra piktybinis navikas, pvz. plaučių vėžys, piktybiniai urogenitaliniai navikai ar limfomos ir kt. Polimiozito buvimas taip pat padidina karcinomos išsivystymo tikimybę praėjus 2–5 metams po diagnozės, ypač ne Hodžkino limfoma. Jai yra didžiausia išsivystymo rizika, po kurios seka plaučių karcinoma ir pūslės vėžys.

Kitos priežastys yra tam tikrų žmogaus leukocitų antigenų (HLA / HLA [A1, B8, DR3]) variantų buvimas, kitos autoimuninės ligos, tokios kaip celiakija (celiakija) ir tam tikrų vaistų, tokių kaip hidralazinas, prokainamidas, vaistai nuo epilepsijos ir angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF), vartojimas dėl jų gebėjimo veikti kaip haptenas. Tyrimo metu nustatyta, kad 24% pacientų, vartojusių statinus, išsivystė polimiozitas.

Epidemiologija

Autoimuniniai sutrikimai yra pagrindinė vidutinio amžiaus gyventojų mirtingumo padidėjimo priežastis visame pasaulyje, o jų dažnis skiriasi. Polimiozitas retai pasireiškia vaikystėje ir dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 20 metų žmonėms. Tačiau dermatomiozito amžius pasiskirsto bimodališkai, jis paveikia 5–15 ir 45–60 metų amžiaus populiacijas.

Moterys turi beveik dvigubai didesnę tikimybę susirgti šia liga nei vyrai, o tai yra visiškai priešinga miozitui su įtrauktais kūnais (MBT). Gyventojų tarpe šios autoimuninės ligos išsivystymo greitis svyruoja nuo 0,5 iki 8,4 atvejų 100 000 žmonių. Turėdamas etninį kintamumą, jis dažniau pasitaiko juodaodžiams nei baltiesiems.

Diagnostika

Diagnozę sudaro keturios dalys: istorija ir fizinis tyrimas, padidėjęs kreatinkinazės kiekis, elektromiografo (EMG) pokyčiai ir teigiama raumenų biopsija.

Pagrindinis polimiozito klinikinis požymis yra proksimalinis raumenų silpnumas, o mažiau svarbūs simptomai yra raumenų skausmas ir disfagija. Širdies ir plaučių požymiai pasireikš maždaug 25% pacientų, sergančių polimiozitu.

Gydymas

Polimiozitas gydomas įvairių farmakologinių ir nefarmakologinių metodų deriniu. Farmakologinis gydymas daugiausia apima kortikosteroidai. Prednizonas ir metilprednizolonas yra dažniausiai vartojami polimiozitui gydyti skirti kortikosteroidai, kurių pradinė dozė yra 1 mg / kg prednizono per parą. Palaipsniui mažėja steroidų. Antrosios eilės gydymo galimybės apima imunomoduliatorių (metotreksato, azatioprino, ciklosporino) vartojimą. pacientams, kurie nereaguoja į steroidus arba kuriems dėl vartojimo atsiranda sunkus šalutinis poveikis steroidai. Ciklofosfamidas, imunomoduliatorius, veiksmingai veikia, ypač pacientams, kuriems yra plaučių intersticinis pažeidimas. Lėtiniam ugniai atspariam polimiozitui gali būti naudojami intraveniniai imunoglobulinai (IVIG). Tyrimas parodė, kad pagerėjus maždaug 70% pacientų po IVIG vartojimo.

IVIG taip pat rodo reikšmingą pagerėjimą pacientams, sergantiems disfagija dėl stemplės pažeidimo. Ugniai atspariems atvejams gydyti buvo naudojami biologiniai keratino preparatai, tokie kaip infliksimabas ir etanerceptas. Kitos gydymo galimybės yra takrolimuzas, kalcineurino inhibitorius, kuris, kaip įrodyta, yra naudingas pacientams, sergantiems ugniai atsparia liga, vartojant prednizoloną. Mikofenolato mofetilas ir rituksimabas, anti-CD20 monokloninis antikūnas, taip pat buvo naudingi gydant sunkiai gydomus polimiozito atvejus.

Pacientus, turinčius įvairių sistemų pažeidimų, turėtų apžiūrėti atitinkami specialistai, pavyzdžiui, kardiologas kardiomiopatija, pulmonologas dėl intersticinės plaučių ligos, logopedas dėl balso pokyčių ir kt. Ne narkotikų gydymas apima pažeistų raumenų fizinę terapiją, kad būtų išvengta atrofijos. Šiems pacientams reikia patarti lankyti prižiūrimą pasipriešinimo mokymą. Šiems žmonėms reikėtų patarti laikytis dietos, kurioje gausu baltymų, padedančių auginti raumenis.

Prognozė

Polimiozito, kaip lėtinės ligos, ilgalaikė prognozė yra sunki. Nustatyta, kad ši liga ne tik sukelia negalią ir daro įtaką paciento gyvenimo kokybei, bet ir yra susijusi su 10% mirtingumas, ypač tiems, kuriems taip pat išsivysto širdies disfunkcija ar piktybiniai navikai ligos. Dauguma pacientų paprastai reaguoja į gydymą steroidais. Ši liga turi blogiausią prognozę pacientams, sergantiems ugniai atsparia liga, vyresnio amžiaus moterims, juodaodžiams ir pacientams, sergantiems sistemine negalia.

Komplikacijos

Nors polimiozitas yra reta būklė, nustatyta, kad jis susijęs su padidėjusiu dažniu ir mirtingumas dėl gretutinių sąlygų, pavyzdžiui, didelių kraujagyslių ar virškinimo trakto pažeidimo ir ir tt.. Pacientams, sergantiems polimiozitu, rizika susirgti yra maždaug 2,2% miokardinis infarktas lyginant su bendra populiacija. Liga sergantiems pacientams vėžys dažniausiai diagnozuojamas per pirmuosius metus po diagnozės nustatymo polimiozitas, todėl visiems pacientams, sergantiems, reikia atlikti piktybinių navikų amžiaus ir lyties įvertinimą liga. Remiantis tyrimu, vyresniems nei 60 metų pacientams didelis neutrofilų ir limfocitų santykis žymiai padidina plaučių / šlapimo pūslės vėžio ar ne Hodžkino limfomos išsivystymo riziką.

Vėlyvoje ligos stadijoje polimiozitas paveikia distalinius stemplės raumenis beveik 70 proc. pacientų, todėl nesugeba nuryti, taip pat atsiranda regurgitacijos problemų, kurios gali iškviesti aspiracinė pneumonija. Plaučių pažeidimas gali padidinti mirtingumą dėl neigiamo poveikio gyvenimo kokybei. Ligos buvimas reprodukcinio amžiaus moterims gali lemti vaisiaus praradimą, jei liga yra aktyvi.

Liga gali sukelti hiperkoaguliacijos būseną plazmoje, todėl padidėja sergamumas tromboembolija. Padidėjusi vystymosi rizika amiotrofinė šoninė sklerozė taip pat pastebėtas tyrime, kuriame dalyvavo pacientai, sergantys polimiozitu. Buvo nustatyta, kad taip pat rizika osteoporozė padidėjo pacientams, sergantiems polimiozitu.