Hiperkalcemija: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra hiperkalcemija?

Hiperkalcemija Ar yra didelis kalcio (Ca2 +) kiekis kraujo serume. Įprastas diapazonas yra 2,1–2,6 mmol / l (8,8–10,7 mg / dL, 4,3–5,2 meq / l), o daugiau kaip 2,6 mmol / l - tai hiperkalcemija. Pacientai, kuriems vidutiniškai padidėjo Ca2 +, kurie lėtai vystėsi, dažniausiai būna besimptomiai. Žmonėms, kuriems liga pasireiškia greičiau ar greičiau, simptomai gali būti pilvo skausmas, kaulų skausmas, sumišimas, depresija, silpnumas, nefrolitiazė arba nenormalus širdies ritmas, įskaitant širdies sustojimą.

Dauguma atvejų yra susiję su pirminiu hiperparatiroidizmu ar vėžiu. Kitos priežastys yra sarkoidozė, tuberkuliozė, Pageto liga, daugybinė endokrininė neoplazija (MEN), toksiškumas vitamino D, šeimos hipokalciurinė hiperkalcemija ir tam tikri vaistai, tokie kaip ličio ir hidrochlorotiazido. Paprastai diagnozė turėtų apimti kalcio tyrimą ir patvirtinti po savaitės. Elektrokardiogramoje (EKG) galima pastebėti specifinius pokyčius, tokius kaip sutrumpintas QT intervalas ir pailgėjęs PQ intervalas.

Be pagrindinės priežasties gydymo gali būti skiriamas intraveninis skystis, furozemidas, kalcitoninas arba pamidronatas. Tačiau įrodymų apie furozemido vartojimą nepakanka. Pacientams, kuriems yra labai didelis Ca2 + kiekis, gali prireikti hospitalizacijos. Pacientams, kurie nereaguoja į šiuos gydymo būdus, gali prireikti dializės. Pacientams, sergantiems toksišku vitaminu D, gali būti naudingi steroidai. Hiperkalcemija yra gana dažna. Pirminis hiperparatiroidizmas pasireiškia 1-7 žmonėms iš 1000 žmonių, o hiperkalcemija - 2% vėžiu sergančių pacientų.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Hiperkalcemijos priežastys gali būti:

• Hiperparatiroidizmas: Viena ar daugiau iš keturių prieskydinių liaukų išskiria per daug prieskydinių liaukų hormono, kuris kontroliuoja kalcio kiekį kraujyje.
• Per didelis kalcio kiekis: Kartais hiperkalcemija pasireiškia pacientams, sergantiems pepsinė opajeigu jie vartoja daug pieno ir vartoja antacidinių preparatų, kurių sudėtyje yra kalcio. Atsiradusi liga vadinama pieno-šarminio sindromu.
• Per didelis vitamino D kiekis: Kai kelis mėnesius vartojama labai didelė vitamino D paros dozė, iš virškinamojo trakto absorbuojamas kalcio kiekis žymiai padidėja.
• Onkologinės ligos: At plaučių vėžys, inkstų ir kiaušidžių ląstelės gali išskirti didelius baltymų kiekius, kurie, kaip ir prieskydinių liaukų hormonas, padidina kalcio kiekį kraujyje. Šie sutrikimai, vadinami humoraline vėžio hiperkalcemija, laikomi paraneoplastiniu sindromu. Kalcis taip pat patenka į kraują, kai vėžys plinta (metastazuoja) į kaulus ir naikina kaulų ląsteles. Šis kaulų sunaikinimas dažniausiai įvyksta sergant prostatos vėžiu, krūties vėžys ir plaučius. Daugybinė mieloma (kaulų čiulpų vėžys) taip pat gali sukelti kaulų sunaikinimą ir hiperkalcemiją. Kiti vėžio atvejai gali dar neaiškiai padidinti kalcio kiekį kraujyje.
• Kaulų ligos: Kai kaulai suyra (rezorbcija), kalcis patenka į kraują, kartais sukelia hiperkalcemiją. At Pageto liga stebimas kaulų sunaikinimas, tačiau kalcio kiekis kraujyje paprastai yra normalus. Tačiau kalcio kiekis gali pakilti per daug, jei žmonės, sergantys Pageto liga, yra dehidratuoti arba per daug laiko praleidžia sėdėdami ar gulėdami, kai jų kaulai neatlaiko kūno svorio. Sunkus hipertiroidizmas taip pat gali sukelti hiperkalcemiją, padidindamas kaulų rezorbciją.
• Sėslus gyvenimo būdas: Retai sėdintiems pacientams, pavyzdžiui, tiems, kurie yra paralyžiuoti arba ilgai guli lovoje laikas, hiperkalcemija išsivysto dėl to, kad kalcis iš kaulų patenka į kraują, kai kaulai ilgai nesulaiko kūno svorio laikas.

Granulomatoziniai sutrikimai, vaistai, endokrininiai sutrikimai ir keletas kitų ligų taip pat gali sukelti hiperkalcemiją.

Hiperparatiroidizmas

Skydliaukės liaukos gamina parathormoną, kuris padidina kalcio absorbciją virškinimo traktą, mažina kalcio išsiskyrimą per inkstus ir sukelia kalcio kaupimąsi kaulus.

Paratiroidinis hormonas skatina inkstus išskirti daugiau fosfatų, taip pat perneša fosfatą iš kaulų į kraują. Šių dviejų procesų pusiausvyra lemia, ar fosfatų kiekis yra normalus, ar sumažėjęs.

Jei prieskydinės liaukos gamina per daug prieskydinių liaukų, atsiranda hiperparatiroidizmas. Pacientams, sergantiems hiperparatiroidizmu, kalcio kiekis yra žymiai padidėjęs, o fosfatų kiekis kraujyje yra normalus arba mažas.

- Pirminis hiperparatiroidizmas.

At pirminis hiperparatiroidizmas liga sukelia padidėjusio prieskydinio hormono kiekio gamybą. Maždaug 90% pacientų, sergančių pirminiu hiperparatiroidizmu, vienoje prieskydinėje liaukoje yra gerybinis navikas (adenoma). Likusiuose 10%liaukos tiesiog padidėja ir gamina per daug hormonų. Retais atvejais prieskydinių liaukų vėžys sukelia hiperparatiroidizmą.

Pirminis hiperparatiroidizmas dažniau pasitaiko moterims nei vyrams. Tai dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms ir pacientams, kuriems kaklo problemoms gydyti buvo suteikta spindulinė terapija. Kartais pažeidimas įvyksta kaip dalis daugybinė endokrininė neoplazija, reta paveldima liga.

Pirminis hiperparatiroidizmas paprastai gydomas operacija, pašalinant vieną ar daugiau prieskydinių liaukų. Operacijos tikslas yra pašalinti prieskydinių liaukų audinį, kuris gamina padidėjusį hormono kiekį. Chirurginė intervencija yra veiksminga beveik 90% atvejų.

- Šeimos hipokalciurinė hiperkalcemija.

Šeimos hipokalciūrinis hiperkalcemijos sindromas yra dar vienas paveldimas sutrikimas, atsirandantis dėl prieskydinės liaukos nepakankamai įvertina kalcio kiekį kraujyje ir atsakydamos klaidingai gamina per daug prieskydinių liaukų hormonas. Esant šiam sutrikimui, prieskydinių liaukų operacija nėra naudinga, o kito gydymo paprastai nereikia.

- Antrinis hiperparatiroidizmas.

Antrinio hiperparatiroidizmo atveju padidėjęs prieskydinių liaukų hormono kiekis gaminamas reaguojant į reikšmingą kalcio koncentracijos kraujyje sumažėjimą, kuris paprastai pastebimas vartojant lėtinė inkstų liga ir vitamino D trūkumas.

Tretinis hiperparatiroidizmas.

Esant tretiniam hiperparatiroidizmui, parathormono perteklius gaminamas nepriklausomai nuo kalcio kiekio kraujyje. Tretinis hiperparatiroidizmas dažniausiai pasireiškia žmonėms, sergantiems ilgalaikiu antriniu hiperparatiroidizmu.

Simptomai ir požymiai

Hiperkalcemija paprastai turi keletą simptomų. Ankstyviausi hiperkalcemijos simptomai paprastai yra vidurių užkietėjimas, pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas ir apetito praradimas. Pacientams padidėja šlapimo išsiskyrimas, todėl dehidratacija ir padidėjęs troškulys.

Labai sunkūs hiperkalcemijos atvejai dažnai sukelia smegenų disfunkciją ir dezorientaciją, emocinius sutrikimus, kliedesys, haliucinacijos ir koma. Gali atsirasti raumenų silpnumas ir nenormalus širdies ritmas, o po to - mirtis.

Ilgalaikė ar sunki hiperkalcemija dažniausiai sukelia kalcio turinčius inkstų akmenis. Retais atvejais jis vystosi inkstų nepakankamumasbet po gydymo paprastai praeina. Tačiau jei inkstuose susikaupia pakankamai kalcio, žala yra negrįžtama.

Epidemiologija

Hiperkalcemijos paplitimas bendroje populiacijoje svyruoja nuo 1% iki 2%. Dauguma (90%) hiperkalcemijos atvejų yra antriniai dėl pirminio hiperparatiroidizmo ir hiperkalcemijos, susijusios su piktybiniais navikais. Pirminės hiperparatiroidizmo paplitimas bendroje populiacijoje svyruoja nuo 0,2% iki 0,8% ir didėja su amžiumi. Apskritai 2% visų vėžio atvejų yra susiję su hiperkalcemija, tačiau vaikų amžiaus grupėje paplitimas yra nuo 0,4% iki 1,3%.

Patofiziologija

Kalcio koncentraciją reguliuoja plazmos membranos kalcio receptorius, PTH ir jo receptoriai, kalcitoninas ir jo receptoriai, taip pat vitamino D poveikis inkstams, kaulams ir žarnynui. PTH tiesiogiai mobilizuoja kalcį, sustiprindamas kaulų rezorbciją, ir netiesiogiai, stimuliuodamas vieną alfa hidroksilazę, kuri padidina vitamino D3 gamyba, o tai savo ruožtu padidina kalcio absorbciją iš žarnyno ir padidina kaulų rezorbciją. Pirminis hiperparatiroidizmas atsiranda dėl vienišos adenomos ar difuzinės liaukų hiperplazijos. Esant tokiai būklei, tarp kalcio ir PTH lygių ir nuo kalcio nepriklausomos PTH sekrecijos yra nenormalus nustatytos vertės santykis. Šeimos hipokalciurinė hiperkalcemija yra paveldima autosominiu dominuojančiu būdu ir atsiranda dėl inaktyvuojančios kalcio jautrių receptorių geno mutacijos. Granulomatiniai pažeidimai sukelia negimdinį vitamino D gamybą. Kūdikiams, gimusiems hipoparatiroidizmu, retai pasitaiko laikina naujagimių hiperkalcemija.

Hiperparatirozės sukelta hiperkalemija yra lengva ir gali tęstis daugelį metų ir būti besimptomė. Piktybinių navikų sukelta hiperkalcemija yra susijusi su greitu kalcio kiekio padidėjimu.

Diagnostika

Hiperkalcemija paprastai diagnozuojama atliekant įprastus kraujo tyrimus.

Nustačius hiperkalcemiją, gali prireikti papildomų tyrimų, kad būtų nustatyta priežastis. Gali būti atliekami papildomi kraujo ir šlapimo tyrimai. Taip pat gali prireikti krūtinės ląstos rentgeno. Genetiniai tyrimai gali būti atliekami siekiant nustatyti paveldimą priežastį.

Gydymas

Lengvą hiperkalcemijos formą galite išgydyti atsikratę jos priežasties. Pacientams, kurių inkstų funkcija normali ir kuriems yra lengva hiperkalcemija arba kurios gali sukelti hiperkalcemiją, paprastai patariama gerti daug skysčių. Skystis skatina inkstus išskirti kalcį ir apsaugo nuo dehidratacijos.

Gydytojai gali skirti mineralinių papildų, kuriuose yra fosfatų, kurie neleidžia absorbuoti kalcio.

Jei padidėjęs kalcio kiekis arba yra smegenų funkcijos sutrikimo ar raumenų silpnumo simptomų, skysčiai ir diuretikai skiriami per veną (į veną), kol inkstų funkcija normalizuosis. Dializė yra labai veiksmingas, saugus ir patikimas gydymo būdas, tačiau paprastai jis naudojamas tik pacientams, sergantiems sunkia hiperkalcemija, kurių negalima gydyti kitais būdais.

Kai kurie vaistai (įskaitant bisfosfonatus, kalcitoniną, kortikosteroidus ir retai plikamiciną) kartais vartojami hiperkalcemijai gydyti. Šie vaistai mažina kalcio išsiskyrimą iš kaulų.

Ypač sunku gydyti su vėžiu susijusią hiperkalcemiją. Kartais vadinamas vaistas denosumabas. Jei vėžys nereaguoja į gydymą, hiperkalcemija paprastai grįžta, nepaisant gydymo.

Prognozė

Hiperkalcemija, kai ji atsiranda po gerybinės ligos, turi gerą prognozę, tačiau kai priežastis yra antrinė dėl piktybinio naviko, prognozė yra prasta. Pacientai, sergantys piktybine hiperkalcemija, dažnai būna simptominiai ir jiems dažnai reikia hospitalizuoti. Kai hiperkalcemija atsiranda dėl negimdinio su PTH susijusio baltymo gamybos, dauguma pacientų miršta per kelis mėnesius. Osteolitiniai metastaziniai pažeidimai sukelia lūžius, nervų suspaudimą ir paralyžių.

Komplikacijos

Komplikacijos apima:

• depresija;
• akmenys inkstuose;
• kaulų skausmas;
• vidurių užkietėjimas;
• pankreatitas;
• inkstų nepakankamumas;
• skrandžio opos;
• parestezija;
• alpimas ir aritmija;
• psichinės būklės pokyčiai.