Autoimuninis pankreatitas: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra autoimuninis pankreatitas?

Autoimuninis pankreatitas (AIP), taip pat vadinamas nealkoholinis destruktyvus pankreatitas, sklerozuojantis pankreatitasyra lėtinė uždegiminė būklė, kuriai histologiškai būdingas lėtinis uždegimas kasos ir kliniškai skirtingi simptomai, susiję su tulžies takų ir kasos patologijomis liaukos. AIP vis dažniau pripažįstama kaip neįprasta, bet svarbi pasikartojančių ūminių ligų priežastis pankreatitas arba neskausmingas gelta. Be to, kad tai visų pirma liga kasa, tai taip pat reiškia sistemą autoimuninė liga, kurie gali būti kartu su kitomis autoimuninėmis ligomis arba kaip ligų, susijusių su imunoglobino G4 poklasiu (IgG4), spektro dalis.

Autoimuninis pankreatitas yra suskirstytas į du klinikinius potipius.

• 1 tipas: Su IgG4 susijęs pankreatitas, susijęs su didele IgG4 koncentracija serume ir infiltracija kasos plazmos ląstelių, turinčių IgG4, limfoplazmatinės sklerozės fone pankreatitas.
• 2 tipas: idiopatinis ductocentrinis pankreatitas, granulocitiniai kasos kanalo epitelio pažeidimai be IgG4 teigiamų ląstelių arba sisteminiai pažeidimai.

ženklai ir simptomai

Autoimuninis pankreatitas gali sukelti daugybę simptomų ir požymių, įskaitant kasos ir tulžies latakų apraiškas bei sistemines ligas. Du trečdaliai pacientų turi arba neskausmingą gelta dėl tulžies latakų obstrukcijos, arba „masę“ kasos galvoje, imituojančią karcinomą. Taigi, kruopštus vertinimas, kad neįtrauktų kasos vėžys svarbu įtariant AIP.

Autoimuninis pankreatitas dažniausiai pasireiškia 60–70 metų vyrams, neskausmingai gelta. Kai kuriais atvejais vizualizuojant nustatoma masė kasoje arba difuzinis organo padidėjimas. Gali susiaurėti kasos latakas, vadinamas striktūromis. Retais atvejais AIP pasireiškia ūminiu pankreatitu. AIP 1 tipas pasireiškia autoimuninės ligos (susijęs su IgG4) bent pusėje atvejų. Dažniausia sisteminio sužalojimo forma yra cholangitas, kuris pasitaiko beveik 80% AIP atvejų. Papildomos apraiškos yra seilių liaukų uždegimas (Sjogreno sindromas), plaučiai, dėl kurių atsiranda randų (plaučių fibrozė) ir mazgelių, randų krūtinės ertmėje (tarpuplaučio fibrozė) arba anatominėje erdvėje už pilvo ertmė (retroperitoninė fibrozė (Ormondo liga)) ir inkstų uždegimas (tubulointersticinis nefritas).

Priežastys ir rizikos veiksniai

Autoimuninio pankreatito etiologija laikoma autoimunine, tai patvirtina limfocitinė infiltracija histologinio tyrimo metu. Kaip su IgG4 susijusi liga, buvo pasiūlyti įvairūs imuninės sistemos mechanizmai, galintys sukelti uždegiminį atsaką. Kai kurie galimi iniciacijos mechanizmai apima bakterinę infekciją ir molekulinę mimiką nustatant genetinius rizikos veiksnius ir autoimunitetą. T-reguliavimo ląstelės, tarpininkaujant imuniniam atsakui, ir periferinio kraujo T-limfocitų pasislinkimas link T-pagalbininko 2 atsakas taip pat gali skatinti citokinų ir interleukinų, kurie vėliau sukelia uždegimą, įsidarbinimą fibrozė. Manoma, kad IgG4 antikūnai veikia kaip audinius ardantys imunoglobulinai tiek lokaliai, tiek sistemiškai, tačiau lieka spragų suprasti daugelio su IgG4 susijusių ligų etiologiją.

Epidemiologija

Autoimuninis pankreatitas yra reta lėtinio ir pasikartojančio reiškinio priežastis pankreatitas. Pranešama, kad AIP sudaro iki 2% visų atvejų lėtinis pankreatitas kurių paplitimas yra mažesnis nei 1 iš 100 000 gyventojų. Dauguma pirminių pranešimų literatūroje yra iš Azijos šalių, įskaitant Japoniją, kur, kaip manoma, paplitimas yra didesnis; tačiau dalį to gali lemti platesnis ligos pripažinimas. Pastaraisiais metais apie tai vis dažniau pranešama Vakarų šalyse.

Dauguma AIP epidemiologinių duomenų yra pagrįsti nedidelėmis atvejų serijomis ir tyrimo grupių įvertinimais. Liga buvo pastebėta dažniau vyrams nei moterims santykiu 3: 1, o pradinis amžius buvo virš 45 metų.

Diagnostika

- Istorija ir fizinis patikrinimas.

Kliniškai autoimuninis pankreatitas gali pasireikšti tulžies ar kasos simptomais. Pacientams gali pasikartoti pilvo skausmo epizodai su pankreatitu arba be jo. Obstrukcinė gelta yra dažnas pasireiškimas, kurį gali lydėti nespecifiniai simptomai, tokie kaip pykinimas, vėmimas, apetito praradimas ar svorio netekimas, priklausomai nuo tulžies ar kasos susiaurėjimo laipsnio, ir nugalėti. Fizinis tyrimas gali neatskleisti, išskyrus lengvą gelta, tačiau gali padėti atmesti alternatyvią diagnozę, sukeliančią pilvo skausmą.

Pacientams taip pat gali pasireikšti kitų organų sistemų, tokių kaip seilių liaukos, skydliaukė, inkstų pažeidimas kartu su autoimuniniu pankreatitu, dažniausiai kaip sisteminių ligų, susijusių su IgG4.

- Analizės ir vaizdavimo tyrimai.

Tarptautiniu mastu pripažinti autoimuninio pankreatito diagnostikos kriterijai yra kasos vaizdavimas liaukos ir latakai, serologiniai tyrimai, įskaitant IgG4 lygį, histopatologija ir kiti susiję teigia. Pacientų, kuriems įtariamas AIP, įvertinimas apima laboratorinius tyrimus, įskaitant išsamų kraujo tyrimą ir išsamią medžiagų apykaitos grupę, įskaitant kepenų ir inkstų funkcijos tyrimus. Galima pastebėti obstrukcinį transaminitą su padidėjusiu šarminės fosfatazės ir bilirubino kiekiu.

Tulžies takų ir kasos vaizdą galima atlikti kompiuterine tomografija arba MRT, kuris taip pat gali padėti įvertinti alternatyvią diagnozę. MRT kartu su cholangiopankreatografija (MRCP) paprastai laikomas geriausiu metodu, skirtu įvertinti dydį, tekstūrą, kontrastą ir griežtumą. Esant galimybei, pirmenybė teikiama endoskopiniam kasos ultragarsui vaizdo naudingumas, vaizdo gerinimo būdai ir galimybė gauti audinių su smulkios adatos aspiracija, arba biopsija.

Diferencinė diagnozė

Vienas iš svarbių skirtumų, kurį reikia atmesti prieš pradedant gydyti autoimuninį pankreatitą, yra kasos vėžys. Gali būti sunku atskirti šias dvi sąlygas tik remiantis klinikiniu vaizdu ar vaizdavimo rezultatais. Prieš pradedant gydymą AIP, gali būti naudinga ir pageidautina atlikti histopatologinį tyrimą kaip diagnostinių kriterijų dalį.

Kitos diferencinės diagnozės, į kurias reikia atsižvelgti, yra kitos tulžies obstrukcijos priežastys, tokios kaip choledocholitiazė, cholangiokarcinoma, kasos cistos, randai ar kitos patologijos, galinčios prisidėti prie kasos kanalų obstrukcijos.

Gydymas

Duomenų apie autoimuninio pankreatito gydymą yra nedaug, o dauguma jų yra pagrįsti stebėjimo tyrimais. Buvo pastebėta, kad dauguma pacientų reaguoja į gydymą kortikosteroidai, dėl to pagerėja simptomai ir sumažėja AIP komplikacijų. Pacientams, sergantiems obstrukcine gelta ir sklerozuojantis cholangitas rekomenduojama anksti pradėti gydyti kortikosteroidais. Buvo pasiūlyta, kad kortikosteroidų nepagerėjimas gali rodyti alternatyvios diagnozės galimybė, pvz., piktybinis kasos navikas (vėžys) liaukos.

AIP pasikartojimas arba nesugebėjimas atpratinti nuo steroidų gali pasireikšti iki pusės pacientų, ypač kai Su IgG4 susietas AIP, reikalaujantis ilgalaikio kortikosteroidų vartojimo arba steroidus tausojančio vartojimo lėšų. Įrodyta, kad azatioprinas yra veiksmingas pacientams, nutraukusiems gydymą steroidais. Pacientams, sergantiems tulžies pūslės susiaurėjimu, taip pat yra didelė recidyvo rizika nutraukus gydymą steroidais. Kitų imunomoduliatorių vaidmuo gydant dažnus AIP recidyvus, kurie dažniau pasitaiko 1 tipo AIP vis dar diskutuojama ir dėl to, kad nėra nustatytų gairių, terapija parenkama kiekvienam atskirai pacientas.

Prognozė

Autoimuninis pankreatitas paprastai gerai reaguoja į gydymą kortikosteroidais ir turi gerą prognozę. Daugeliu atvejų remisija pastebima vartojant steroidus, o komplikacijų dažnis žymiai pagerėja gydant. AIP atvejus, kai kartu yra kasos navikas, sunku gydyti ir jų prognozė yra blogesnė, o tai gali būti susiję su kasos rezekcijos poreikiu.

Komplikacijos

Pasikartojantys pankreatito priepuoliai kai kuriems pacientams gali pasireikšti kaip pasikartojanti kasos liga. Buvo pranešimų apie kasos vėžio dažnį stebint AIP pacientus; tačiau ryšys tarp AIP ir piktybinių navikų nenustatytas. Jei gydymas yra neveiksmingas arba įtariamas piktybinis navikas, chirurginė rezekcija išlieka viena iš problemos sprendimo galimybių, o chirurginė intervencija yra susijusi su dideliu sergamumu ir mirtingumas.

Kitos AIP komplikacijos yra susijusios su tulžies susiaurėjimo paūmėjimu ir, jei negydoma, reikšminga obstrukcinė gelta. Taip pat gali atsirasti komplikacijų, susijusių su ilgalaikiu gydymu kortikosteroidais, nesugebėjimas atpratinimas nuo kortikosteroidų ar kitų komplikacijų, atsirandančių dėl imunomoduliacinių vaistų terapija.