Polycystic inkstų ligos vaikams

policistinių inkstų liga yra paveldima liga, kuri paveikia vaikus kūdikystėje, mažame ir paauglystėje.Ši liga, kur inkstų parenchimos yra suformuota cistos, kad progressisvno didėjantys dydžio daugybės, ir sukelti laipsnišką nuspaudžiant Darbo atrofija nephrons. Dažnai tai inkstų liga vaikų kartu su policistinių kasos, kepenų, blužnies, plaučių ir kiaušidžių.

Kokie formos policistinių inkstų liga vaikų?Yra

kūdikiams ir suaugusių formų policistinių inkstų liga. Vaikams, kūdikių forma policistinių inkstų liga yra daugiau nei 30% atvejų ligos ir pasižymi greito vystymosi bauda-cistine pokyčių inkstuose per vaisiaus vystymąsi. Policistinių suaugusiųjų forma vaikams būdinga lėtai didinti inkstų dydžio ir inkstų nepakankamumo.Įsikūręs polienifrita veiksnys išvaizdos yra policistinių inkstų( parenchimos) ir daug nesubrendusių displazijos nephrons sklerozuotos laivų buvimas.

Jei policistinių inkstų liga kūdikiams inkstų makroskopinis gana didelis dydis su keliais cistos. Apie 90% parenchimos yra cistinė daugiausia inkstų rinkti kanalėlių( abu).Pastebėtas naujagimiams vaikams dažnai vėmimas, greitas svorio padidėjimas, apčiuopiamas padidėję inkstai. Sumažintas Koncentracijos gebėjimas iš inkstų, kraujo nalyudaetsya vis daugiau iš karbamido ir liekamojo azoto. Kai kuriais atvejais, kraujospūdžio padidėjimo. Poslepenno turėti vaikų kepenų nepakankamumas narostaet, o vėliau apie 80% iš jų miršta per pirmąjį gyvenimo mėnesį, o likusieji - iki gyvenimo metus. Tai

inkstų liga mažiems vaikams ir vyresnio amžiaus policistinių panašus į kūdikių iki morfologinių pokyčių pobūdžio, tačiau pasilieka inkstuose 40 75% parenchimos nepažeistas. Tai paaiškina, kodėl lengvesne pasireiškimas ligos, taip pat jo trukmę( iki kelių metų).O vėliau, dėl intertitsialnogo sklerozė inkstų dydis sumažėja. Inkstų nepakankamumas progresuoja, tuo pačiu metu didėja kepenų funkcijos sutrikimai. Kai

policistozės cistos paauglių užima apie 10% nuo bendro tūrio inkstų parenchimos. Klinikinė vaizdą per pirmuosius priekinio plano portalo hipertenzija ir kepenų funkcijos sutrikimų, ligos. Taip yra dėl to periportinė fibrozė.Progresirrovanie pokyčiai pastebėti inkstų parenchimos toliau dėl išsiplėtimas cistine nephrons veikimo() .Toliau suspaudimo vystosi taip pat sklerozė inkstų audinio. Glomerulų hipertrofija gali būti, bet taip atsitinka procesas juos hyalinosis. Vėliau plėtoti lėtinis kepenų nepakankamumas. Kaip

policistinių diagnozuojamas vaikams?

diagnozė policistinės inkstų liga vaikų remiasi tipiškas klinikinis vaizdas ligos. Diagnozė gali būti patvirtinta tik po instrumentinių tyrimų skaičius.Ši kompiuterinė tomografija, scintigrafija, ultragarsinis tyrimas. Taip pat reikia analitsy šlapimą ir kraują.Norėdami patikrinti, ar policistinių inkstų liga dažnai naudojamas adatos biopsija kepenyse.

gydymas policistinių inkstų liga

konkretaus gydymo policistinių inkstų liga vaikų nėra. Su šios ligos vystymąsi jaunų ir jaunesniojo mokyklinio amžiaus vaikais gaminti terapinių priemonių, kuriomis siekiama sustabdyti progresstrovanie inkstų ir kepenų nepakankamumas. Pagrindinis dėmesys šioje srityje yra skiriamas šlapimo takų infekcijoms gydyti ir hipertenzija. Kai jums sukurti inkstų nepakankamumas, ypatumus vaikų ten gydymui. Inkstų nepakankamumas gydomas įprastiniais metodais šiuo atveju. Pastaraisiais metais su portalo hipertenzija plėtros vaikams naudojant portokovalnoe splenorenal šuntą.Vaikams, sergantiems lėtiniu inkstų liga, taip pat inkstų nepakankamumas rekomenduojamą kartu transplontatsii transplontatsiyu inkstų ir kepenų.