Omphalocele

omphalocele - yra įgimtos sunkus, kuri pasireiškia tuo, kad pilvo ertmės organų( kepenų ir žarnyno) vaisiaus, išplėsti į išorę per bambos žiedą, kuris patologiškai sustiprinto. Omphalocele naujagimis - sunki įgimta anomalija, kartu su aukščiausio lygio naujagimių mirtingumo. Omphalocele išgydomas problema slypi konkrečiu chirurginės korekcijos iš aukšto dažnio atsiradimo kartu sunkių įgimtų anomalijų broką sudėtingumo. Nepaisant to, kad nuo ligos sunkumo, pasiekė reikšmingų rezultatų perspektyvių terapija, pagerėjo prognozuoti būsimą gyvybingumą vaiko, patenkinamai ateityje. Esminis aspektas šiuos vaikus slaugos yra institucija, kurioje pristatymas įvyks, idealiu atveju, tai turėtų būti labai specializuoti centrai su aukštųjų technologijų įrangos chirurgijos, naujagimių intensyvios terapijos skyriuje.

Vaisiaus omfalocetas - kas tai?

Omfalocetas pasireiškia 2-3 vaikais iš 10 000 gimusiųjų.Diagnozė apie defektą, tuo šiuolaikinių galimybių prenatalinė diagnostika etape nėra sunku. Tačiau yra klaidingi teigiami rezultatai dažnai susiję su tuo, kad omphalocele priimtas fiziologinį "hernial" iškyšulys žarnyno vyrių į vaisiui. Tai vyksta rotacijos( sukimosi) organų etape, kuris yra normalus vystymasis virškinimo trakte.Šiuo atveju, pilvo ertmės yra mažas ir pilvaplėvės nėra pilnai suformuotas, todėl normalų vystymąsi žarnyne ir kilpos sukimosi eina per "silpna" vietoje, ir po to, kai visų procesų užbaigimo atgal į vietą ir dangtelio, kurį sudaro pilvaplėvės.Šis vystymosi etapas vyksta nuo 9 iki 14 nėštumo savaičių.Per šį laikotarpį ir yra trūkumų diagnostikos omphalocele ir virškinimo trakto( išeiga žarnos ir skrandžio per defekto atidarymo priekinės sienelės pilvo).Todėl omphalocele diagnozė yra labiau patikimas apklausoje, nuo 15 nėštumo savaičių.

ultragarso iliustracijoje parodytas omphalocele žarnyno vaizdo prietaisais atliekamas bambos žiedas yra platesni negu pilvo.Įtarus omphalocele į į moterų centro apklausos duomenimis, specialistas, kuris atliktas ultragarsinis tyrimas, kartu su gydytoju, todėl nėščia, nuspręsti, ar nukreipti moterų nėščiųjų Komisijai. Iš perinatalinės konsultacijos struktūra apima: akušerė-ginekologė, genetikas ir neonatologui, kardiologas, vaikų chirurgas ir intensivist. Atsižvelgiant į didelę tikimybę, kartu defektų gyvybinių sistemų, iš jų galimybė išgydomas, naujagimių gyvybingumą, chirurginiai galimybės ir apimtys gaivinimas, pasirinktos taktikos dabartinio nėštumo, A pristatymo būdą charakteris lemia negalios prognozė, tinkamumą vaiko vystymuisi ateityje.

naujagimio ir vaisiaus omphalocele retas izoliuotoje forma. Labai dažnai tai anomalija yra simptomų, būdingų tam tikros ligos chromosomos rinkinys komponentas. Mokslinėje literatūroje yra aprašyta daugiau kaip 20 sindromų, kur privaloma omfalocele. Dažniausia yra šie: iš trisomija 18( Edwards sindromas) ir trisomija 13 poros( Patau sindromas), Beckwith-Wiedemann sindromo, trisomija 21 pora( Dauno sindromo) pora.Įgimtos anomalijos, kurių aukšto dažnio atsiradimo, kuris yra kartu su omphalocele:

- Kloakos exstrophy( pilvo sienelę defekto, derlius šlapimo pūslės suskirstyti į dvi storosios žarnos, prie);

- Pentada Cantrell( krūtinės ląstos defektas, defektas Širdiplėvę( širdies dangalo), širdies liga su savo išėjimo į krūtinės ląstos defekto, diafragmos išvaržos, omphalocele);

- sindromas amnijono sruogos( verpalai suformuotas iš Membranų sienų, kurios Entangle kūno dalių ir sukelti įvairių defektų);

- anomalijos stiebo korpuso( nuo skrandžio-šoninės sienelės kūno išsigimimą, prie kurio pridedama į pilvo ertmę išleidimo į išorę, anomalija padėtyje širdies, anomalijų stuburo ir galūnės).

Kalbant apie nėštumo, prislėgtas vaisiaus omphalocele jungtys, jungiantis taško buvimo yra konsultacijų genetika, su turintis kariotipavimas( kokybinis ir kiekybinis nustatymas chromosomų).Gali būti atliekamas taip, invazinė( skverbiasi kūno viduje), tyrimą:

- Amniocentesis( pradurti vaisiaus šlapimo pūslės sienelės rinkimo Amniono mėginius( membranos) vandens);

- Horionbiopsiya( mėginiai analizės chorioninio audinio( vaisiaus išorinis apvalkalas) per gimdos kaklelio kanalą);

- kordocentezės( vaisiaus šlapimo pūslės per pradūrimo sienos pagaminti tvora vaisiaus smegenų kraujo).

Remiantis išvadomis ir sprendimais konsultacijų ekspertai kreipėsi į poreikį ir galimybes tęsti nėštumą klausimą.Jei komisija nėščiųjų nėštumo sudarymo tęsiasi, pristatymo režimas pasirinktas individualiai kiekvienu atveju, jei mažas omphalocele dydis, tada leidžiama natūralaus gimdymo. Tačiau, daugeliu atvejų, atliekamas vaisiaus ekstrakcija atliekama cezario pjūvio.

omphalocele: Sukelia

tikslios priežasties kaip veiksnys sukelia naujagimių ir vaisiaus omphalocele, šiuo metu nėra rasta. Labiausiai tikėtina, kad sukelti defektą sukimosi žarnyno ruožtu metu - įrišimas ir fiziologinės etape virškinimo trakto vystymąsi. Kai pažeidė sukimo momentą yra palaikoma "fiziologinį" bambos išvaržą, kuris yra sujungtas su pilvaplėvės defekto, sudaro omphalocele. Jis iškėlė hipotezę, kad ši patologija gali atsirasti formavimosi Bookmark and embriono audinių, iš kurių ateityje bus suformuota įstaigas ir komponentus pilvo sienos etape.

omphalocele remiasi embriofetopatiyam, kad vystosi embriono laikotarpiu( pirmuosius tris nėštumo mėnesius).Todėl svarbiausias ir esminis segmentas kartą vaisiaus vystymuisi yra pirmasis trimestras, vadinamasis "kritinis laikotarpis.

veiksniai, kurios sukelia įvairių anomalijų, apsigimimų ir vaisiaus apsigimimų plėtrą:

- extragenital( nesusiję ligos lytiniai organai) nėštumo patologijos: ligų kvėpavimo, širdies ir kraujagyslių sistemos, endokrinopatijos, genetinių ir chromosomų anomalijos, kraujo sutrikimai, oncopathology mažiau augimo150 cm;

- narkomanija, priklausomybė nuo alkoholio, tabako, kaip būsimosios motinos ir tėvo;

- našta akušerinė istorija: jaunas amžius( iki 18 metų), amžiaus Moteris, nėštumo pirmą( 35 metų), pasikartojantis persileidimo ir gimimas maži pagal savo gestacinį amžių vaikams, nevaisingumas dėl bet kokios priežasties, mirtis vaikų per gimdymą, gimdymo ir ankstyvos naujagimių( pirmąsias 7 dienas)laikotarpis, gimdymų vaikų raidos negalia;

- priimamasis teratogeniški( sukelia vaisiaus išsigimimo) preparatai: ličio druska, varfarino, kolchicino, aminopterino, chinino, talidomido, ir tt;.

- dabartiniai akušerinės komplikacijos nėštumo metu( anksti sunkus toksemija ir grėsmė pertraukos, gimdos infekcija, nėštumas, sukeltas ir imunologinę konfliktas ir tt;.

- poveikis nėščioms kenksmingų aplinkos veiksnių( vidaus, pramoninės chemijos toksinų, radiacija poveikio patologinės temperatūros, triukšmo ir vibracijos.)

omphalocele: simptomai ir požymiai omphalocele

klinikinės apraiškos naujagimio yra pilvo turinį produkcija per patologiškai pratęstasNoe bambos žiedas. Dydis omphalocele nustato, kurie organai eventriruyut( už) iš hernial žiedą. Už nedidelį defekto( 5 centimetrų) ir antrinio( 10 centimetrų) į bambos žiedas esančio žarnyno kilpos, su dideliu defekto( 10 centimetrų ira) -. žarnų kilpos ir kepenų jei omphalocele didelis dydis ir turi membranos defektas dalis, išvarža maišeliu gali gauti širdies

hernial omphalocele maišelį pateiktus membranas bambagyslės, kraštai yra jungiamieji laivai( du arterijos ir Viena) ir susilieja ties išvaržos viršuje.oji išsikišimų formavimas normalų struktūrą bambagyslės.Į tai, išvaržos omphalocele forma gali būti sferinės, grybų.Jei plyšimas įvyksta

hernial maišelį tada eventrirovannye įstaigos atrodo kaip gastroschisis: edematozinių žarnyno sienos, kuriam taikoma fibrino sluoksnio.

omphalocele ir virškinimo trakto yra panašūs savo išvaizda ir abi šios ydos yra apie priekinę pilvo sieną ydos, tačiau yra keletas skirtumų tarp jų, kurie lemia skirtingą taktiką renkantis terapija. Kai omphalocele, kaip ir bet kuris išvaržos hernial žiedo ir turi maišą, ir ten yra gastroschisis šie komponentai. Gastroschisis niekada eventriruet kepenis. Kai omphalocele yra beveik visada yra sunkūs apsigimimai kitų organų ir sistemų, ir virškinimo trakto paprastai izoliuotas defektas.

Svarbus dalykas yra tai, kad su nedideliu defektu ringe gali eiti mažą dalį virkštelės vėžio, todėl ji gali būti imtasi kaip sutirštės laido. Kaip tokio Virkštelės liekaną apdorojimo klaidos ant taikymas kabės arba ligatūrų gali būti supjaustytinų žarnyno sienos, kuri bus sukelti kraujavimą, nekrozės( audinių nekrozės) ir peritonitas( uždegimas pilvaplėvės) rezultatas. Kilus ginčui( stora virkštele, bambos plataus žiedo, veninių mazgų) bambos susiūta 10-15 centimetrų išvykstantys iš apačios, atsargiai rentgenografija yra atliekama projekcija ant šono. Jei yra matomi ant rentgenogramos omphalocele žarnyno kilpų už pilvo ertmę.

dažnai omphalocele yra tokios sunkios anomalija kaip Beckwith-Wiedemann sindromas dalis. Už šio sindromo, išskyrus omphalocele būdinga: Padidinimą( padidėjimas kalba, kuri gali trukdyti kvėpavimo) ir AN vidaus organų( kasos, kepenų, blužnies) padidėjimas. Kliniškai, šis sindromas pasireiškia hyperinsulinism( padidėjęs insulino - hormono, kuris sumažina cukraus kiekį kraujyje) ir hipoglikemiją( mažas cukraus kiekis kraujyje).Hipoglikemija yra pavojinga būklė dėl naujagimio, tai yra dėl to, neigiamą poveikį gliukozės trūkumas smegenų ląstelėse, sukelia sunkią encefalopatija. Todėl, atsižvelgiant į Beckwith-Wiedemann sindromo buvimo atidžiai stebėti gliukozės kiekį kraujyje. Atsižvelgiant į omphalocele

kūdikiams su sunkia negalia derinys, tai privaloma vykdyti papildomų instrumentinių metodų.Rentgenograma, neurosonography, echokardiografija, ultragarsinis tyrimas.

omphalocele: operacija ir gydymas naujagimių omphalocele

reikalauja skubios pirminės sveikatos priežiūros į gimdykloje. Kai vaikas gimsta su defektu būtina stebėti terminio režimo, kūdikių nusausinkite vystyklų, pagal parodymus dezinfekuoti burnos ir ryklės, išskleidžia skrandžio zondą, atliekami, jei reikia, pirminės pagalbos gaivinimo, intubacija yra atliekamas ant pagalbinio dirbtinio vėdinimo pavedimu parodymus. Vaiko pozicija turi būti jūsų pusėje arba skrandį.Išvaržos yra dedamas į sterilų plastikinį maišelį.Transportas atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje, į paruoštą transporto inkubatoriuje. Nepaisant to, kad vaikams su omphalocele, didžiąja dalimi, visu laikotarpiu, jie tiekiami į inkubatorių, kuris sukuria patogiausia sąlygas, parinkti optimalius parametrus drėgmės ir temperatūros. Jei

omphalocele dydžių yra labai didelis ar yra keli sochetannye sunkios apsigimimų, tai konservatyvus gydymas. Tai kasdien gydymas bambos odos rauginimo medžiagas. Dėl šios omphalocele užfiksuotas vertikaliai sustabdyta būklę ir taikomas laido kalio permanganato arba 5% povidono-jodo. Per tam tikrą laiką, kaip džiovinimo kevalai suformuota tankų rando audinį ir, galiausiai, suformuota pilvo išvaržos( išeiga pagal pilvo dalyje ertmės odos, nenormalus atidarymo priekinės sienelės pilvo pusę).

Dėl mažų ir vidutinių omphalocele elgesio vieną kartą radikalas, chirurgijos.Šiuo atveju svarbi sąlyga, kad išvarža apimtis turi atitikti pilvo pajėgumus. Operacija yra švelniai perkelkite Institucijos nesukuriant didelės vidaus pilvo spaudimą, stebint savybes tinkamas įdarbinimo agentūroms, kurios buvo suskirstytas kai neišsami tekinimo už embriono vystymosi stadijoje. Tada susiūtas sluoksniais Visi priekinę pilvo sieną sluoksnius. Operacija baigiasi su formavimo "kosmetikos" bambos. Jei omphalocele Mažas dydis kartu su nuolat trynio latako, operacija papildo savo rezekcijos( iškirpimas).

Didelių opalocelių dydžių atveju naudojama stadijos chirurginė priežiūra. Pirmasis etapas hernial maišeliu yra atidarytas ir fascijų sluoksnis pilvo sienos yra susiūtas su sterilus silikonu padengtas Silastic paketo, kuriame, kiek tai įmanoma, sumažinti eventrirovannye organus. Tada krepšys yra susietas ir stacionariai sumontuotas vertikaliai. Vidutiniškai per dvi savaites organai palaipsniui savireguliuoja ir paketas yra metodiškai susietas apačioje. Antrasis etapas pašalina silikoninį maišelį, o maža plokščia išvarža formuojama iš pilvo odos plokštelės. Paskutinis etapas chirurginio gydymo yra pilvo išvaržų korekcija 6 metų amžiaus, su kruopščiai siuvimo ir pilvo sienos sluoksnių ir privalomo formavimas "kosmetikos" bambos. Po operacijos

svarbus punktas yra pratęsiamas parenteriniu( aplenkiant virškinimo trakto) galia, kuris yra atliekamas naudojant giliųjų venų linijas.Šiam tikslui, specialūs preparatai, skirti į veną vartojimui, apimanti optimalų sudėtį baltymų ir angliavandenių, riebalų, įvairių vitaminų papildus, mikroelementų, elektrolitų.Ilgalaikis infuzijos gydymas, įvedant palaikomojo vaisto, antibakterinis gydymas, kraujavimo profilaktika ir tt.Įgyvendinama

respiratorius( kvėpavimo) terapija padeda vėdinimo palengvinti vaiko būklę ir užkirsti kelią oro pererazdutiya skrandžio ir žarnyno. Korekcija defektų

derinama širdį, kraujagysles, smegenų, kaulų ir vežamų sveikatos specialistai siauro profilio( kardiologijos, ortopedijos, neurochirurgijos, angiologijos, urologija, ir tt) šlapimo sistemas.

omphalocele: pasekmės

pasekmes tokios dėmės kaip omphalocele gali būti taip:

- plyšimas virkštelės membranas. Jei tai įvyksta gimdoje, yra sterilioje( neinfekcinis atstovas "), uždegimą organų, taip, kad jie yra padengta fibrino apvalkalu. Jei plyšimas atsiranda po gimdymo, uždegimas atsiranda dėl antrinės mikrofloros pritvirtinimo;

- sepsis. Siaubinga komplikacija, kuri susidaro dėl patekimo į kraują patologo iš pirminio dėmesio, po to infekcijos paplitimas;

- kraujavimas. Susidaro, kai virkštelės virve yra pažeista žarnos sienelė, kepenys, žvyro apytakos talpos indai;

- žarnyno sienelės necrotizavimas. Kraujagyslių sutrikimas, džiūvimas, uždegimas skatina žarnyno audinių nekrozę;

- žarnyno klijais. Pagrindinė priežastis, dėl žarnų obstrukcijos formavimo yra jungiamojo audinio sąaugų tarp žarnyno kilpų susidarymą per pilvo ir kitų organų spindyje.

- invalidism dėl poreikio perdangos entero- arba kolostomija žymiai sumažinti gyvenimo kokybę.

Mirtinas rezultatas, neįgalumas dėl izoliuoto omfalothelo yra praktiškai nerandamas. Neigiamo rezultato priežastys yra susijusi su sunkiomis organų defektomis ir anomalijomis.

omphalocele - įgimtas defektas sunkiųjų, diagnozės yra įmanoma nėščiųjų etape, kuris leidžia nustatyti atliekant dabartinį nėštumą planą ir taktika dėl naujagimio ateitį.Pagrindinė šios anomalijos operacinės pataisos problema yra ta, kad izoliuotas omfaločetas yra labai retas. Svarbiausi omfalocele kompanionai pažeidžia chromosomų komplektą ir kokybę, gyvybinių organų stiprius trūkumus. Tai yra jungtinės patologijos išgydymas ir pagrindinė gyvenimo, negalios, tolesnio vystymosi prognozė.

lygis perinatalinės priežiūros tinkamai padėti tokiems vaikams, o kai kuriais atvejais suteikia reikiamą funkcionalumą kūno, prisideda prie galimybės visą gyvenimo kokybę.