Behces sindroms

Behceta sindroms tika aprakstīts vēl 1937. gadā.Slimība atpakaļ tad nozīmēja kombināciju Čūlaina stomatīta, čūlaino bojājumiem dzimumorgānu un uveīts. Kad termins un pati slimība kļuva publiski, izrādījās, ka sindroms var ietvert vairāk kā trīs rādītājus. Ar izpausmēm sindroms var arī būt saistīti, un artrīta, ādas vaskulītu( Erythema nodosum tipa), var notikt un patoloģija no nervu sistēmas tromboflebīta, aneirismas lielos artērijās, zarnu bojājumus, utt

Visbiežāk sastopamā slimība notiek Vidusjūrā, Tuvajos Austrumos un Japānā.Kaut arī sindroms pastāv arī visur, no tā cieš arī vietējās etniskās grupas. Piemēram, Japānā ļoti bieži Behces sindroms ir galvenais akluma iemesls. Ir svarīgi zināt, ka sindroms var ietekmēt ķermeni jebkurā vecumā.Bet vissvarīgākais ir trešās dzīves desmitgades vecums. Parasti vīrieši visbiežāk tiek pakļauti infekcijām.

Kas izraisa slimību?

Kāds ir sindroma cēlonis, nav zināms. Bet ir skaidrs, ka galvenās slimības pazīmes ir vaskulīts. Vaskulīts ietekmē artērijas, kā arī vēnas, kā parasti - tie ir vidēji un mazi. Ar sindromu bieži var redzēt pietūkumu, tāpēc kuģu lūmenis bieži sašaurina. Dažreiz var būt asaras un trauki un sienas.

Bieži slimības patogeneze ir saistīta ar traucējumiem ķermeņa imūnā sistēmā.Simptomi

Nav reālas pazīmes, kas tieši norāda uz slimību, jo katrā gadījumā tas ir tikai un vienīgi personiska. Vairumā gadījumu šīs diagnozes, kas ir specifiskas slimībai, var netikt parādījušās nekavējoties, bet kādu laiku. Tās var turpināties mēnešus vai pat gadus, līdz slimība izpaužas pilnā spēkā.Un, kad pienāks šis laiks, primārajām pazīmēm jau var būt mainīga attīstība. Pamatojoties uz iepriekš minēto, ir nepieciešams noteikt, ka pacients visu laiku sakāves laikā var parādīties tikai dažas no kopskaita zīmēm. Tieši šie faktori sarežģī ārstu darbu, jo sindromu praksē ir grūti atpazīt.

Visbiežāk sastopamās klīniskās slimības ir tādas slimības kā apetītes, vai arī to sauc par čūlaino, stomatītu. Mutes dobumā gļotādā var rasties sekls gļotādas bojājums. Tieši šī iemesla dēļ lielākā daļa pacientu ir noteiktas. Zarnas diametrs ir no 2 līdz 10 mm. Tie var atrasties mutē un atsevišķi, kā arī daži klasteri. Lokalizēts čūlas var visā mutes dobumā: uz vaigiem, smaganu, lūpu, mēles, un dažreiz pat jomā rīkles vai deguna gļotādas. Pamatojoties uz čūlām, ir nedaudz dzeltenīga krāsa.

Pastāv vēl viena norāde - dzimumorgānu vai orgānu čūla.Šādas čūlas var rasties lielā skaitā un nelielā skaitā.No ārpuses viņi pilnīgi atgādina tās pašas čūlas, kas atrodas dobuma mutē.Šādas izpausmes ir diezgan bieži, tādēļ tās konstatē 80% pacientu. Mātīšu ķermeņa slimību var būt lokalizēti jomā labia, in vulvas, maksts gļotādu. Vīriešiem slimība izpaužas dzimumorgānos: sēkliniekos, dzimumlocekļa. Gan vīriešus, gan sievietes var ietekmēt ādas kaklasaites. Parasti maksts no čūlas var būt pilnīgi nesāpīgs, tāpēc tos reti atklāj. Bieži vien tie organismā atrodas ilgu laiku un tiek atklāti ar ginekoloģisko izmeklēšanu vai ar sūdzībām par izdalīšanos no maksts. Vairumā gadījumu dzemdes orgāni cieš retāk, mutiski orgāni cieš vairāk. Dziedināšanas laiks un slimības beigšanās neatšķiras gan vīriešiem, gan sievietēm.

Tomēr bojājumus urīnpūšļa laukumā var konstatēt retāk. Ir arī cistīta simptomi.

Acu bojājumi var rasties.Šīs ir visnopietnākās un varbūt vissmagākās šīs slimības izpausmes. Bojājumu sauc par uveītu, un tas notiek aptuveni 2 vai 3 pacientiem. Sindroms ir divpusējs, un tas reti sastopams agrīnākajā slimības stadijā.Tajā pašā laikā pirmās sindroma pazīmes, piemēram, gļotādu bojājumi un čūlas dzimumorgānos un uveīta parādīšanās, var ilgt aptuveni 6 gadus. Lai noteiktu sindromu vai nē, jums jāpārbauda ar acu slimību.Ārsts nosaka parametrus, pārbaudot acs priekšējo kameru. Vēl viens

acs patoloģija var konktivit vai radzenes čūla, redzes nerva iekaisums, limfadenopātija, tīklenes vaskulīts, arteriāla tromboze un tā tālāk. Zibspuldzes zudums var būt daļējs un pilnīgs, bet papildus tam var parādīties glaukoma vai katarakta.

Behceta sindroma gadījumā skar arī locītavu. Aptuveni 50% gadījumu ir artrīts. Bieži vien slimību kombinācija, piemēram, mezglu aritmija un artrīts. Lielākā daļa dedzīgi skarto locītavu ar parasto slimību masku un ar laiku tās iegūst pretēju attīstību.

Slimības virziens

Slimība var būt dažāda. Atkarībā no slimības gaitas perioda, kas var būt ļoti atšķirīgs, daži klīniskie simptomi sāk parādīties. Pēc tam sindroms var strauji iekaisis, tad pēkšņi pārtrauc savu darbību. Bet gandrīz visās paasināšanās ir palielinās ķermeņa temperatūra, stomatīts un dažas ādas izmaiņas. Sindroma atkārtošanās var notikt no vairākām nedēļām līdz vairākiem gadiem.Šie noplūdes veidi ir atkarīgi no slimības smaguma pakāpes un pacienta darba spējas.

Daži pacienti var viegli un neuzmanīgi uztvert sindroma pāreju, jo tas būtiski neietekmē viņu dzīvi. Bet ir gadījumi, kad slimība turpinās ar sāpēm, tāpēc pazīmes var parādīties pilnā spēkā: nav remisijas, pilnīgi polisismiski bojājumi utt. Sindroms var izraisīt nāvi, kuras cēloņi ir asinsvadu bojājumi un meningoencefalīts. Arī letāla tromboze var izraisīt dažādas lokalizācijas un embolijas, ko izraisa tromboflebīts. Līdzīgas un citas pazīmes var ievērojami pasliktināt slimības pāreju. Sindroms, kas saistīts ar uveītu, neietekmē mirstību. Bet tas ir arī smags prognozes, jo viņš jau runā par redzes zudumu.

diagnoze Behčeta Syndrome

Lai diagnosticētu Behchera sindroms, ir pietiekami, lai noteiktu kombināciju trīs galvenie komponenti: acs bojājumi, dzimumorgānu un stomatīts, kas ir kopā ar čūlām. Behceta sindroma diagnoze tiek veikta arī ar šādām klīniskām pazīmēm: recidivējošs aftozs stomatīts;Dzimumorgānu akūtās čūlas;Uveīts;Sinovītis;Ādas vaskulīts;Meningoencefalīts. Obligāts simptoms ir akūta stomatīta klātbūtne.

terapija Pašlaik nav terapijas terapijas. Narkotikas sindroma problēmu risināšanai var izmantot( piešķirt) individuāli, jo tās tiek pārbaudītas, ņemot vērā pacienta jutīgumu pret galvenajām sastāvdaļām. Lielākajai daļai simptomu ārstēšanā izmanto imūnsupresantus.