Bērnu lūpu un aukslēju šķelšanās: fotogrāfijas, iemesli, kā pret viņiem izturēties

Kas ir lūpu un aukslēju šķeltne?

Aukslēju šķeltne (aukslēju šķeltne, lūpu šķeltne, medus. nosaukums - cheiloschisis, (cheiloschisis)) - attiecas uz sejas augšžokļa reģiona iedzimtām malformācijām. Starp šīm patoloģijām ir dažas atšķirības.

Lūpu sprauga jeb cheiloschisis (kas tulkojumā nozīmē “plaisa”) izskatās kā plaisa augšlūpā, kas dažkārt ir liela un ietekmē deguna dobumu.

Aukslēju šķeltne ir atvērta cieta un / vai mīksta aukslēja (aukslēju šķeltne), kā rezultātā notiek komunikācija starp diviem dobumiem - mutes un deguna.

Dažos gadījumos bērnam var būt abi attīstības defekti. Aptuvenā bērnu, kas dzimuši ar šādu patoloģiju, un veselīgu mazuļu attiecība ir 1: 2500.

Slimību fotografēšana

Notikuma cēloņi

Mīkstie un cietie sejas un žokļu apvidus audi veidojas līdz 8. grūtniecības nedēļas beigām. Šo konstrukciju pareizu ieklāšanu ietekmē gan iedzimtie, gan ārējie faktori.

Arī defekta attīstību var ietekmēt hromosomu "lūzums". Neatkarīgi no defekta veida - aukslēju vai lūpu šķeltnes, to rašanās iemesli ir vienādi.

Iedzimto faktoru īpatsvars heilozīzes vai aukslēju plaisas rašanās dēļ apmēram 25%.

Šis jautājums vēl nav pilnībā izprasts. Ģenētiķi secina, ka šo patoloģiju attīstības cēlonis ir vairāku gēnu darbība vienlaikus. Par to liecina arī fakts, ka nākamo paaudžu risks saslimt ar aukslēju un lūpu šķeltni ir tikai 7%.

Hromosomu anomālijas ir tikai 15%. Šajā gadījumā jaundzimušajam ir arī citas smagas malformācijas, kas apvienotas veselos sindromos.

Pārējie 40% ir saistīti ar ārējiem patogēniem faktoriem, kas ietekmēja augli pirmajos 2 grūtniecības mēnešos. Daži faktori nāk tieši no mātes dzīvesveida, un tos var viegli pielāgot:

• smēķēšana grūtniecības laikā, kas palielina anomālijas attīstības risku 2 reizes;
• narkotiskās vielas bērniem 10 reizes biežāk izraisa lūpu vai aukslēju šķelšanos;
• pārmērīga alkohola un tā aizstājēju lietošana;
• dažu pretepilepsijas līdzekļu un antibiotiku grupu lietošana;
• B9 vitamīna (folijskābes) trūkums, kas jālieto katrai grūtniecei, sākot no pirmajām grūtniecības nedēļām.

Pastāv iekšējo riska faktoru grupa, ko diemžēl grūtniece nevar ietekmēt (nemaināms)

• grūtnieces vecums ir vecāks par 35-40 gadiem;
• augļa hipoksija grūtniecības sākumā;
• daļēja horiona atdalīšanās, kas izraisa mazu augļa nepietiekamu uzturu un kavē tā attīstību.

Visbeidzot, ārējie vides faktori:

• hroniska intoksikācija ar pesticīdiem, benzolu, dzīvsudrabu vai svinu.

Tas var notikt, ja topošā māmiņa dzīvo rūpniecības uzņēmumu tuvumā vai strādā bīstamā ražošanā.

Slimības izpausmes

Neskatoties uz slimības cēloņiem, ārējās izpausmes ir diezgan tipiskas. Jau pirmās ultraskaņas laikā topošajai māmiņai tiks pastāstīts par defekta esamību un smagumu mazulī. Tāpēc, piedzimstot šādam bērnam, ārstu komanda sniegs viņam visu nepieciešamo palīdzību.

• Heiloschisis izskatās kā vertikāla "sprauga" augšlūpas audos (sk. foto augstāk). Tas var būt tikko pamanāms, vai arī to var pagarināt līdz nāsim. Sakāvi var lokalizēt vienā pusē vai abās vienlaikus. Zīdaiņiem var būt grūtības sūkāt, tāpēc tiek izmantotas barošanas pudeles. Dažreiz ārstiem ir jāizmanto barošana ar zondi.

Nākotnē bērniem var rasties problēmas ar zobiem (nepareizs kodums, dažu zobu trūkums) un runu (deguna balss un izrunas problēmas).

• Jaundzimušā ārējās pārbaudes laikā aukslēju plaisa bērniem var būt neredzama. Tomēr, ieskatoties mutes dobumā, augšējās aukslējas audos var redzēt vertikālu atveri. Šādi mazuļi jau no pirmajām dzīves sekundēm piedzīvo problēmas ar elpošanu un sūkšanu un saņem visu nepieciešamo palīdzību.

Papildus problēmām, kas raksturīgas cheiloschisis, bērniem ar aukslēju plaisām var attīstīties ausu infekcijas (vidusauss iekaisums) un sejas deguna blakusdobumus (sinusīts). Tas ir saistīts ar ieelpotā gaisa vai šķidruma izmešanu no deguna dobuma vidusauss.

Defektu veidi

Divas lielas anatomisko defektu grupas tiek klasificētas, pamatojoties uz dažādām īpašībām.

Heiloschisis klasifikācija:

• Pēc lokalizācijas:
  • Augšējās lūpas defekts;
  • Apakšējās lūpas defekts (ārkārtīgi reti);
  • Augšējās un apakšējās lūpas defekts.
• Sakāves pusē
  • Vienpusēja šķelšanās (visbiežāk kreisajā pusē);
  • Divpusēja šķelšanās, simetriska un asimetriska.
• Pēc smaguma pakāpes
  • Pilnīga nesavienošana, kas stiepjas līdz nāsim;
  • Daļēja nesavienošanās, ieskaitot lūpu šķeltnes mikroforma, kas var būt tikko pamanāma un netraucē normālu mazuļa uzturu un elpošanu.
• Pēc smaguma pakāpes
  • Viegla smaguma pakāpe (izolēts lūpu mīksto audu defekts);
  • Vidēji smaga un smaga (kombinācija ar dažāda smaguma augšžokļa kaulu defektiem).

Aukslēju šķeltne (aukslēju šķeltne)

Augšējās aukslējas vidējās plaisas klasifikācijas principi ir nedaudz atšķirīgi.

• Ārēji:
  • Acīmredzama plaisa (diagnoze ir vienkārša);
  • Slēpta plaisa, kurā ir tikai dziļi muskuļu defekti, un gļotāda paliek neskarta. Pārbaudot šādu jaundzimušo, mutes dobums šķiet normāls.
• Pēc smaguma pakāpes:
  • Nepilnīga (tikai mīksto aukslēju šķelšanās);
  • Pilnīga (mīkstās un cietās aukslējas plaisa);
  • Caur (defekts ietekmē ne tikai aukslējas, bet arī augšžokļa kaulu struktūru - alveolāro procesu).
• Caur defektiem iedala:
  • Vienpusējs;
  • Divpusējs.

Abas patoloģijas var iedalīt arī sarežģītās (vidusauss iekaisums, sinusīts, pneimonija) un bez sarežģījumiem.

Lūpu un aukslēju šķeltņu kombinācija pieder atsevišķai klasifikācijas kategorijai.

Diagnostika

Atbilstoša aukslēju vai lūpu plaisas diagnostika nav grūta. Kā jau minēts, diagnoze "aukslēju šķeltne" un "lūpu šķeltne" kļūst redzama ultraskaņā 1. vai 2. grūtniecības trimestrī.

Jaundzimušā ārējā pārbaude ļauj noteikt precīzu diagnozi. Tomēr pilnīgākai pārbaudei dažreiz ir jāizmanto noteiktas izpētes metodes:

• radiogrāfija žokļa -sejas zona kaulu defektu novērtēšanai;
• audiometrija vai dzirdes pārbaude. To novērtē vai nu ar speciāla aprīkojuma palīdzību, vai rūpīgi novērojot mazuli (viņa reakcija uz dzirdes stimuliem). Tas ir nepieciešams plašiem plaisām ar augstu dzirdes zuduma risku līdz kurlumam;
• ožas izpēte (tiek novērtētas bērna sejas izteiksmes un uzvedības reakcijas uz dažām asu smaku kategorijām);
• vispārēja asins analīze ir obligāta visiem jaundzimušajiem, tomēr zīdaiņiem ar defektu tam jāpievērš īpaša uzmanība. Palielinās balto asins šūnu - leikocītu, specifisku iekaisuma proteīnu (C reaktīvs proteīns, ceruloplazmīns) un paātrinājums eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR) norāda uz infekcijas pievienošanu, kas novājinātiem zīdaiņiem var pāriet diezgan smagi.

Patoloģijas ārstēšana

Galvenā šo patoloģiju ārstēšanas metode ir ķirurģiska.

Šķelto lūpu operāciju sauc par heiloplastiku. Visbiežāk tas tiek veikts tuvāk 6 mēnešu vecumam, tomēr dažos gadījumos mazulim var būt nepieciešama steidzama operācija (pirmā dzīves mēneša laikā).

Tas parasti ir saistīts ar plašiem defektiem.

Atkarībā no skartajiem audiem veiciet šādas darbības:

• Izolēta heiloplastika - ādas, zemādas audu, muskuļu slāņa un lūpu gļotādas sašūšana;
• Rhinocheiloplasty (lat. "Rino" - deguns) - deguna skrimšļa papildu korekcija;
• Rhinognatocheiloplasty - mutes zonas muskuļu rāmja veidošanās.

Diemžēl nevar iztikt bez vienas ķirurģiskas iejaukšanās. Pirmajos 3 gados dzīvi, mazulim 3-4 reizes būs jāguļ uz operāciju galda.

Heiloshīzes ārstēšanas panākumi ir milzīgi. Vairumā gadījumu bērnam paliek tikai neliela lūpu asimetrija un tik tikko redzama rēta. Un jau pieaugušā vecumā cilvēks var vērsties pie kosmetologa, kurš palīdzēs novērst nelielus defektus.

Aukslēju plaisas ārstēšanu sauc par uranoplastiku. Šīs operācijas laiks atšķiras no heiloplastikas - vecums ir optimāls. 3-4 gadus vecs. Iepriekšējā operācija var sabojāt augšžokļa augšanu.

Ar plašajām plaisām operācija tiek atlikta līdz 5-6 gadiem. Tomēr līdz skolas perioda sākumam lielākā daļa bērnu saņem visu nepieciešamo palīdzību un neatšķiras no vienaudžiem.

Lai nodrošinātu, ka vecāki pirms ķirurģiskas ārstēšanas nebaidās par bērna dzīvību un veselību, mazulis nēsā īpašu ierīci - obturatoru, kas rada iekšēju barjeru starp deguna un mutes dobumu dobums. Ar to bērns varēs normāli ēst, elpot un runāt.

Ķirurģija ir tikai viens no ārstēšanas posmiem. Bērnam noteikti būs nepieciešama logopēda palīdzība, kurš veidos pareizo runu. Un problēmas ar oklūziju un patoloģisku zobu augšanu ortodonts atrisinās, uzstādot breketes.

Diemžēl dažiem bērniem var rasties problēmas emocionālajā, gribas un sociālajā jomā. Tāpēc bērnu psihologa palīdzība būs ļoti noderīga. Bērns jutīsies pārliecināts un viņam nebūs problēmu sazināties ar vienaudžiem.

Bērnu foto pirms un pēc operācijas

Profilakse

Lai samazinātu bērna piedzimšanas risku ar šādu defektu, topošajai māmiņai vajadzētu vadīt veselīgu dzīvesveidu un ievērot visus ārsta ieteikumus. Galu galā vairāk nekā 50% grūtniecības panākumi un veselīga bērna piedzimšana šajā gadījumā ir tieši atkarīga no mātes un viņas tuvākās vides uzvedības.

Prognoze

Prognoze ir ļoti labvēlīga. Pateicoties mūsdienu plastiskās ķirurģijas, ortopēdijas un runas terapijas metodēm, bērni ar šādu diagnozi gandrīz neatšķiras no apkārtējiem un dzīvo absolūti pilnvērtīgu dzīvi. Ir svarīgi nopietni uztvert bērna ilgtermiņa ārstēšanu un rehabilitāciju.

Agrīnā vecumā zīdaiņiem var rasties problēmas ar barošanu un svara pieaugumu, un attiecīgi ar neiropsihisku attīstību. Tāpēc jums jāapgūst specializētas barošanas metodes un jāizmanto papildu barības vielu avoti (enerģijas kompleksi, vitamīni).

Pat ja defekts ir veiksmīgi novērsts, bērnam regulāri seko speciālisti - sejas un žokļu ķirurgs, neirologs, otorinolaringologs un ortodonts. Bērns apmeklēs šos ārstus vismaz reizi gadā. līdz 17-19 gadiemlīdz visi žokļa -sejas zonas audi ir pilnībā izveidojušies.

Saistītie videoklipi