Guillain-Barré sindroms: kas tas ir, GBS simptomi un ārstēšana, cēloņi

Ievads

Pirmo Guillain-Barré sindroma aprakstu veica Guillain, Barré un Strohl 1916. gadā, bet tajā laikā tika darīts daudz, lai izprastu šīs ļoti bīstamās slimības patofizioloģiju un terapiju.

Tikmēr šīs retās slimības (1-2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju) savlaicīga atklāšana un ārstēšana samazināja mirstību no 50% līdz mazāk nekā 8%. Tāpēc tā ir ļoti ārstējama slimība, ja tā tiek savlaicīgi atklāta un ārstēta.

Slimība var rasties jebkurā vecumā, bet saslimstības līmenis palielinās līdz ar vecumu, t.i. pārsvarā ir slimi pieaugušie. Vīrieši cieš vairāk nekā sievietes. Slimības gaitu ietekmē daudzi faktori, no kuriem dažiem ir reģionālas (Eiropa, Āzija, ASV) iezīmes.

Kas ir Guillain-Barré sindroms?

Guillain-Barré sindroms (GBS, akūts poliradikuloneirīts) ir reta nervu sistēmas slimība, kurā cilvēka imūnsistēma uzbrūk saviem perifērajiem nerviem.

Slimība ietekmē no 1 līdz 2 no 100 000 cilvēku katru gadu. Simptomi ir muskuļu vājums vai ekstremitāšu, sejas un elpošanas sistēmas paralīze. Stāvoklis var būt letāls, bet lielākā daļa cilvēku ar sindromu pilnībā atveseļosies.

Akūts poliradikuloneirīts var rasties ikvienam, bet vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Saslimstība palielinās līdz ar vecumu, un visbiežāk vecumā no 50 līdz 74 gadiem.

Cēloņi Guillain-Barré sindroms

Guillain-Barré sindroms ir autoimūna slimība, kurā ķermeņa imūnsistēma uzbrūk saviem audiem.

Ar Guillain-Barré sindromu imūnās šūnas uzbrūk mielīna apvalkam - taukaina viela, kas pārklāj nervu šķiedras. Mielīna apvalks izolē un aizsargā nervu šķiedras un atvieglo elektrisko impulsu pārraidi visā nervu sistēmā. Ja mielīna apvalks ir bojāts, impulsu pārraide no smadzenēm var būt lēna vai pilnībā bloķēta.

Nav zināms, kas izraisa autoimūno reakciju, kas izraisa Guillain-Barré sindromu. bet aptuveni 60% gadījumu pirms aizsprostošanās ir vīrusu elpceļu infekcija vai kuņģa -zarnu trakta traucējumi. Slimību var izraisīt Campylobacter infekcija, kas izraisa caureja, Epšteina-Barra vīruss, kas izraisa dziedzeru drudzi, HIV, kas ir vīruss, kas izraisa AIDSun citomegalovīruss (CMV).

Tiek uzskatīts, ka šie vīrusi var mainīt nervu šķiedru raksturu, lai tie imūnsistēmai šķistu sveši. Retos gadījumos Guillain-Barré sindromu var izraisīt operācija vai imunizācija.

Guillain-Barré sindromu raksturo kā poliradikuloneirītu, kas nozīmē daudzu nervu iekaisumu. Jo īpaši viņa ietekmē perifēros nervus - tie, kas savieno smadzenes un muguras smadzenes ar muskuļiem un ādu. Pastāv vairāki dažādi Guillain-Barré sindroma apakštipi, no kuriem katrs nedaudz ietekmē ķermeni.

GBS apakštipi

Pēdējos gados ir identificēti klasiskā Guillain-Barré sindroma (GBS) apakštipi, kas atšķiras pēc klīniskā attēlojuma un vēstures. SGB ​​pašlaik ir sadalīts šādās opcijās:

• Eiropā visizplatītākā forma ir akūta iekaisuma demielinizējoša polineiropātija (AIDP) (60-90% gadījumu).
• Turklāt ir akūta primārā aksonālā motoriskā sensorā neiropātija (OPAMN) un akūta aksonālā motoriskā neiropātija (OMAN). Abas pēdējās ir sastopamas tikai 5-10% gadījumu.
• Vēl retāks variants ir Millera-Fišera sindroms, kas ir GBS ar pārsvarā galvaskausa nervu iesaistīšanos. Dažos gadījumos akūta GBS klīniskā aina pārvēršas hroniskā formā, ko sauc par hronisku iekaisuma demielinizējošu polineiropātiju (CIDP)

pazīmes un simptomi

Guillain-Barré sindroms ir akūta slimība, un tā attīstās strauji, salīdzinot ar citiem neiroloģiskiem stāvokļiem. Pazīmes un simptomi var attīstīties stundu un dienu laikā vai pēc 3-4 nedēļām.

Pirmie simptomi parasti ir tirpšana (it kā ar tapām un adatām) vai nejutīgums, vispirms sākot ar kājām un pārejot rokās, un dažreiz sejā. To parasti pavada dažādas pakāpes muskuļu vājums kājās, pēc tam rokās un sejā. Personai var būt grūtības turēt vai satvert priekšmetus, un viņa ekstremitātēs var sajust smagumu. Šie simptomi sākumā var būt neskaidri, bet tiem ir tendence strauji progresēt.

Kad stāvoklis progresē, var parādīties šādas pazīmes un simptomi:

• progresējošs un ārkārtējs muskuļu vājums ekstremitātēs;
• cīpslu refleksu samazināšanās vai neesamība;
• apgrūtināta elpošana;
• muskuļu un locītavu sāpes;
• acu muskuļu paralīze.

Simptomu smagums cilvēkiem var būt ļoti atšķirīgs. Simptomi var būt no viegla muskuļu vājuma, kas ātri izzūd līdz pilnīga muskuļu paralīze.

Aptuveni 60% cilvēku nevarēs staigāt, kad slimība progresēs. Elpošanas funkcija ir traucēta aptuveni 50% gadījumu. 30% gadījumu elpošanas muskuļi ir paralizēti tādā mērā, ka elpošanas uzturēšanai nepieciešama mākslīgā elpināšana (mākslīgā plaušu ventilācija). Turklāt šķidruma līdzsvars organismā var būt nestabils, asinsspiediens var svārstīties, bet sirdsdarbība griezumi var kļūt neregulāri.

Simptomi sliktākajā gadījumā parādās divas līdz trīs nedēļas pēc slimības sākuma. Šajā posmā parasti ir laika periods, kad simptomi paliek stabili. Šo posmu sauc par "plato", un tas var ilgt no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām.

Diagnostika

Sākotnējo simptomu nenoteiktības dēļ diagnoze stāvokļa sākumposmā var būt sarežģīta. Diagnoze var būt vieglāka, ja sākums ir ātrs un vienāds abās ķermeņa pusēs. Lai diagnosticētu Guillain-Barré sindromu, ārsts veiks šādas darbības:

• pilnīga slimības vēsture;
• apšaubīt pašreizējos simptomus;
• fiziskā pārbaude, piemēram: sajūta, refleksi un muskuļu spēks;
• asins analīzes.

Var ieteikt arī nervu vadīšanas pētījumus. Tie mēra ātrumu, kādā elektriskie impulsi pārvietojas pa nervu sistēmu. Guillain-Barré sindroma gadījumā impulsi pārvietojas lēnāk nekā parasti.

Var ieteikt arī jostas punkciju. Tas ietver adatas ievietošanu mugurā un šķidruma parauga ņemšanu, kas ieskauj smadzenes un mugurkaulu (cerebrospinālais šķidrums). Guillain-Barré sindroma gadījumā olbaltumvielu un imūno šūnu koncentrācija šajā šķidrumā, iespējams, palielināsies.

Guillain-Barré sindroma ārstēšana

Guillain-Barré sindromu nevar izārstēt. Ārstēšana lielā mērā ir atbalstoša un vērsta uz simptomu mazināšanu un komplikāciju novēršanu.

Hospitalizācija parasti ir nepieciešama sākotnējā stadijā, jo slimības gaita var būt neparedzama. Ārstēšanā piedalīsies medicīnas komanda no reimatologa, neirologa, daudzu citu specialitāšu ārstiem, medmāsām, fizioterapeitiem.

Vieglā posmā tas ir svarīgi atpūtajums var būt nepieciešams zāles sāpju mazināšanai. Kad stāvoklis kļūst smagāks, ārstēšanas mērķi ir šādi:

• elpošanas saglabāšana;
• sāpju mazināšana;
• muskuļu tonusa atjaunošana;
• novērst paralīzes komplikācijas, piemēram, kontraktūras (cīpslu savilkšana un sabiezēšana).

Tiks rūpīgi uzraudzīts arī asinsspiediens, šķidruma līdzsvars, sirdsdarbība un ritms.

Plazmas apmaiņa (plazmasferēze)

Šī procedūra ietver asiņu ņemšanu, kas pēc tam tiek sadalīta plazmā un sarkanajās asins šūnās. Plazma tiek izmesta, un sarkanās asins šūnas tiek atgrieztas organismā ar donoru vai "tīru" plazmu. Šo procedūru var atkārtot vairākas reizes dienā 2-3 dienas.

Tiek uzskatīts, ka plazmaferēze noņem ķermeņa plazmas antivielas, kas var veicināt autoimūnu uzbrukumu nervu sistēmai.

Imūnglobulīna (gamma globulīna) terapija

Tas ir īpašs proteīns, ko dabiski izmanto imūnsistēma. Ja tiek ievadīts lielās devās intravenozi (caur IV pilienu asinsritē), tiek uzskatīts, ka tas samazina autoimūno uzbrukumu nervu sistēmai.

Prognoze un atveseļošanās

Laiks, kas nepieciešams, lai atveseļotos no Gijēna-Barē sindroma, ir ļoti atšķirīgs. Atveseļošanās pēc slimības var ilgt nedēļas vai mēnešus, un vidējais atveseļošanās laiks ir trīs līdz seši mēneši.

Lielākajai daļai cilvēku prognoze būs pilnīga atveseļošanās, savukārt 20-30% cilvēku būs vājums un diskomforts. Dažos gadījumos nelieli uzlabojumi var ilgt vienu līdz divus gadus pēc sākotnējā atveseļošanās perioda.

Aptuveni 5% Guillain-Barré sindroma gadījumu ir letāli. Tas parasti notiek sirds ritma problēmu dēļ, bet tas var būt arī elpošanas mazspējas, plaušu embolijas (asins recekļu veidošanās plaušās) vai infekcijas dēļ.

Mirstība

2008. gada epidemioloģiskais pētījums atklāja, ka mirstības līmenis ir 2-12%neskatoties uz ārstēšanu intensīvās terapijas nodaļā, lai gan terciārās aprūpes centros šis rādītājs var būt mazāks 5% ar veselības aprūpes speciālistu komandu, kas pārzina GBS pārvaldību.

Nāves cēloņikas saistīti ar Gijēna-Barē sindromu, ietver akūtu elpošanas distresa sindromu (ARDS), sepse, pneimonija, vēnu trombembolijas slimība un sirdsdarbības apstāšanās. Vairumā gadījumu mirstība ir saistīta ar smagu veģetatīvo nestabilitāti vai ilgstošas ​​intubācijas un paralīzes komplikācijām. Galvenais nāves cēlonis gados vecākiem pacientiem ar GBS ir aritmija.

Mirstība no GBS ievērojami palielinās līdz ar vecumu. Eiropā mirstības gadījumu skaits svārstās no 0,7% tiem, kas jaunāki par 15 gadiem, līdz 8,6% tiem, kas vecāki par 65 gadiem. Aptaujas dati parādīja, ka 60 gadus veciem un vecākiem pacientiem ir 6 reizes lielāks nāves risks nekā 40–59 gadus veciem cilvēkiem un 157 reizes lielāks nekā pacientiem, kas jaunāki par 15 gadiem. Lai gan mirstība palielinās līdz ar vecumu vīriešiem un sievietēm, pēc 40 gadiem vīriešu mirstība ir 1,3 reizes augstāka nekā sievietēm.

Mirstība, kas saistīta ar GBS, parasti rodas pacientiem ar mehānisku ventilāciju (ALV) tādu komplikāciju dēļ kā pneimonija, sepse, akūts respiratorā distresa sindroms un retāk veģetatīvā disfunkcija.

Galvenās plaušu slimības un nepieciešamība pēc mehāniskās ventilācijas palielina nāves risku, īpaši gados vecākiem pacientiem.