Antifosfolipīdu sindroms: kas tas ir, cēloņi, ārstēšana

Ātri fakti

• Tajā ir antifosfolipīdu antivielas 15–20% visi gadījumi dziļo vēnu tromboze (asins recekļi) un vienā trešdaļā jaunu insultu, kas rodas cilvēkiem līdz 50 gadu vecumam.
• Antifosfolipīdu antivielas ir galvenais atkārtotu abortu un grūtniecības komplikāciju cēlonis, ja netiek atrasts cits cēlonis.
• Diagnoze un ārstēšana ir ļoti svarīga. Kad slimība ir diagnosticēta, adekvāta terapija vairumā gadījumu var novērst simptomu atkārtošanos.
• Ārstēšanas pamatā ir novērst asins recekļu veidošanos, lietojot perorālos antikoagulantus (asins šķidrinātāji) vai zāles pret trombocītiem.

• Ir jānovērš trombozes riska faktori. Tie ietver diabēts, arteriālā hipertensija vai augsts asinsspiediens, hiperholesterinēmija vai augsts holesterīna līmenis, aptaukošanās, smēķēšana, menopauzes estrogēnu terapija vai kontracepcija, kā arī jebkura nozīmīga sistēmiska autoimūna slimība.

Antifosfolipīdu antivielu sindroms (parasti sauc antifosfolipīdu sindroms vai APS un SAFA) ir autoimūna slimība, kas galvenokārt sastopama jaunām sievietēm. Tie, kuriem ir APS, asinīs rada patoloģiskus proteīnus, ko sauc par antifosfolipīdu autoantivielām.

Tas noved pie patoloģiskas asins plūsmas un var izraisīt bīstamus asins recekļus artērijās un vēnās, problēmas ar augļa attīstību un grūtniecību. Cilvēki ar šo traucējumu visbiežāk var būt veseli vai tiem var būt veselības stāvoklis sistēmiska sarkanā vilkēde (parasti sauc vilkēde vai SLE).

APS skar sievietes piecas reizes biežāk nekā vīrieši. Parasti diagnoze tiek veikta vecumā no 30 līdz 40 gadiem. Lai gan līdz 40% SLE pacientu antifosfolipīdu autoantivielu testi ir pozitīvi, tikai pusei no viņiem attīstās tromboze un / vai aborts. Tāpat kā lielākajai daļai autoimūno slimību, SAFA ir ģenētiska sastāvdaļa, lai gan nav tiešas pārnešanas no vecākiem uz bērnu.

Kas ir antifosfolipīdu sindroms (APS)?

Antifosfolipīdu antivielu sindroms - autoimūna slimība, kas var izraisīt bieži artēriju un vēnu aizsprostojumus un / vai spontānu abortu.

Aizsprostojums rodas tāpēc, ka asinīs ir olbaltumvielas, ko sauc par antifosfolipīdu autoantivielām (parasti sauktas par aPL), kas veidojas pret paša cilvēka audiem. Šīs autoantivielas traucē normālu asins recēšanu, kā rezultātā palielinās trombu veidošanās vai tromboze (kurā asins plūsma apstājas asinsvada aizsprostojuma dēļ).

Trombozes radītie bojājumi var atšķirties atkarībā no tā, kur trombs ir izveidojies. Piemēram, mazu asins recekļu atkārtošanās sirdī var izraisīt sabiezēšanu vai bojājumus sirds vārsts ar risku pēkšņi pārtraukt asins plūsmu asins recekļa (tā sauktā arteriālā) dēļ embolija).

Autoantivielas (aPL) var būt saistīts arī ar sirdslēkmes jauniem pieaugušajiem bez zināmiem sirds slimību riska faktoriem. Asins recekļi sirds artērijās var izraisīt sirdslēkmes, bet asins recekļi smadzeņu artērijās var izraisīt triekas. Asins recekļi no aPL var rasties jebkurā vietā asinsritē un ietekmēt jebkuru ķermeņa orgānu.

Asins recekļi (recekļi), kas veidojas vēnās, visbiežāk rodas apakšstilbos. Asins recekļi kāju vēnās var plīst un izplatīties plaušās, izraisot ļoti nopietnu stāvokli, ko sauc par plaušu emboliju. Plaušu embolija bloķē asins plūsmu plaušās un samazina skābekļa daudzumu asinīs.

Dažos gadījumos īslaicīgi var rasties recidivējoši trombotiski notikumi, kā rezultātā pakāpeniski tiek bojāti vairāki orgāni. Šo akūto un dzīvībai bīstamo stāvokli sauc katastrofāls antifosfolipīdu sindroms (CAFS). Pacientiem ar APS var rasties citas problēmas, tostarp zems trombocītu skaits, kas izraisa ādas krāsas izmaiņas (trombocitopēniskā purpura).

Grūtniecēm APL asinīs var izraisīt agri un vēlu spontānie aborti un preeklampsija (augsts asinsspiediens un olbaltumvielas urīnā grūtniecības laikā). Sākotnēji tika uzskatīts, ka aPL ir atbildīgs par asins recekļu veidošanos placentas asinsvados, izraisot augļa augšanas aizturi. aPL var arī tieši mērķēt uz placentas audiem, bloķējot to augšanu un attīstību.

Kas izraisa antifosfolipīdu sindromu (cēloņi)?

Kāpēc pacientiem rodas antifosfolipīdu autoantivielas (aPL), nav pilnīgi skaidrs. Šo autoantivielu ražošanu, iespējams, izraisa vides faktors, piemēram, infekcija, kas rodas cilvēkam ar ģenētisku izcelsmi, kas padara vīrieti vai sievieti uzņēmīgāku pret slimība.

Antifosfolipīdu autoantivielas var ilgstoši atrasties asinsritē, bet trombozes gadījumi notiek tikai reti. aPL palielina asins recēšanas risku, bet tromboze parasti rodas, ja ir citi apstākļi, asinsreces, piemēram, ilgstoša bezdarbība (piemēram, gultas režīms), operācija vai grūtniecība.

Papildu trombozes riska faktori ir hipertensija, aptaukošanās, smēķēšana, ateroskleroze (artēriju sacietēšana), estrogēnu lietošana (kontracepcijas tabletes) un ar to saistītā sistēmiskā autoimūna slimība (galvenokārt SLE vai SLE līdzīgas slimības).

Kā tiek diagnosticēts antifosfolipīdu sindroms?

Antifosfolipīdu sindroma diagnozi nosaka asinsanalīze pacientiem ar asins recekļiem un / vai atkārtotiem abortiem antifosfolipīdu autoantivielu (aPL) klātbūtnes dēļ. Aptauja tiek veikta, izmantojot trīs veidu analīzi. Analīzes var atšķirties aPL atšķirību dēļ.

Katrs atsevišķs tests nevar noteikt visas iespējamās autoantivielas, tāpēc to kombinēta lietošana ir ļoti ieteicama. Vismaz vienam no šiem testiem jābūt pozitīviem un apstiprinātiem divos gadījumos ar vismaz trīs mēnešu intervālu.

Kopumā, jo augstāks testa līmenis un pozitīvāki testi, jo lielāks ir simptomu attīstības risks. Tikai pozitīvi asins analīzes ja nav tromba, antifosfolipīdu sindroma diagnoze nav fakts.

Kā tiek ārstēts antifosfolipīdu sindroms?

Visbiežāk antifosfolipīdu autoantivielas tiek konstatētas pēc asins recekļu veidošanās vai atkārtotiem abortiem. Tādējādi terapijas galvenais mērķis ir novērst recidīvu, jo antivielu klātbūtne nopietni apdraud pacientu turpmākajām epizodēm.

Asinsvadu problēmas

Tiek ārstēti akūti trombozes gadījumi antikoagulanti (asins šķidrinātāji) vispirms intravenozs heparīns, un tad perorāls varfarīns (Kumadīns). Nopietnās situācijās dažiem pacientiem tiek ievadīti arī savienojumi, kas ātri izšķīdina recekļus artērijās un vēnās.

Pacientiem ar APL ir jālieto antikoagulanti, lai izvairītos no atkārtota trombu veidošanās traukos, iespējams, vairākus gadus. Arteriālos notikumos recidīvi tiek novērsti arī ar zālēm, kas inhibē trombocītus, piemēram aspirīns un klopidogrels (plavix).

Problēmas, kas saistītas ar grūtniecību

Subkutāni heparīna injekcijas un mazas aspirīna devas ir standarta terapija, lai novērstu abortu. Terapija sākas grūtniecības sākumā un turpinās tūlīt pēc dzemdībām. Šī terapeitiskā pieeja ir izrādījusies efektīva vairumā gadījumu. Ugunsizturīgos gadījumos papildu terapija, piemēram, imūnglobulīna intravenoza infūzija un kortikosteroīdu (prednizona) lietošana.

Grūtnieces, kurām iepriekš asinsvadi bijuši asinsvados, var saņemt tādu pašu kombināciju heparīnu un mazas aspirīna devas - bet ar lielākām heparīna devām - palielināta veidošanās riska dēļ Asins recekļi. Ir pierādīts, ka heparīna un aspirīna terapija ir droša gan mātei, gan bērnam.

Ja antivielas tiek konstatētas pacientiem bez iepriekšējām trombotiskām problēmām vai spontāniem abortiem, profilaktiskās terapijas nepieciešamība jāizvērtē katrā gadījumā atsevišķi. Tomēr ir vispārpieņemts, ka ārstēšana nav nepieciešama, ja nav papildu asinsvadu oklūzijas vai ar to saistītās sistēmiskās autoimūnas slimības (piemēram, vilkēdes) riska faktori.

Dzīvošana ar antifosfolipīdu sindromu

Nepieciešamība pēc ilgstošas ​​perorālās antikoagulantu (asins retināšanas) terapijas būtiski ietekmē pacientu dzīvesveidu, radot nepieciešamība regulāri uzraudzīt antikoagulanta (asins retināšanas) iedarbību un īpašu uzmanību pievērst diētai un smagu asiņošana.

Notiekošajos klīniskajos pētījumos tiek izvērtēta jaunu perorālo antikoagulantu lietošana, kuriem nav nepieciešama regulāra pacienta pārbaude. Pacientiem ar antifosfolipīdu sindromu obligāti jāārstē bieži sastopami trombozes riska faktori (diabēts, augsts asinsspiediens, augsts holesterīna līmenis, aptaukošanās un smēķēšana).

Ar estrogēnu terapiju dzimstības kontrolei vai menopauzes simptomiem parasti vajadzētu izvairīties daži izņēmumi pacientiem ar zemu riska profilu, kas jānovērtē katrā gadījumā atsevišķi gadījumā.

Pašreizējā ārstēšana dzemdību izpausmju novēršanai ir diezgan efektīva. Lielākajai daļai sieviešu var būt veseli bērni. Lai gan antifosfolipīdu sindroms ir autoimūna slimība, tā diagnoze nenozīmē, ka pacientam attīstīsies cita autoimūna slimība.