Stilla slimība pieaugušajiem: kas tas ir, simptomi, ārstēšana

Kas ir Stilla slimība pieaugušajiem?

Stila slimība pieaugušajiem ir reta iekaisuma slimība, kas ietekmē visu ķermeni (t.i. e. sistēmiska slimība). Slimības cēlonis nav zināms (idiopātisks). Upuriem var attīstīties augsta drudža epizodes, rozā vai laša krāsas izsitumi, sāpes locītavu, muskuļu sāpes, iekaisis kakls un citi simptomi, kas saistīti ar sistēmisku iekaisumu slimības.

Konkrētie simptomi un epizožu biežums dažādiem cilvēkiem ir atšķirīgi, un slimības progresēšanu ir grūti paredzēt. Dažiem cilvēkiem traucējumi parādās pēkšņi, pazūd gandrīz tikpat ātri un var neatgriezties. Citiem cilvēkiem Stila slimība ir hronisks, potenciāli invaliditāti izraisošs stāvoklis. Slimības ārstēšanai tiek izmantotas dažādas zāles, un pacienti var atšķirīgi reaģēt uz terapiju. Pieaugušajiem Stilla slimība ģimenēs neparādās.

Pieaugušo Stilu slimība

Ir pieaugušo sistēmiskā nepilngadīgo reimatoīdā artrīta (juvenila Stila slimības) forma. Šie traucējumi ir nosaukti britu ārsta vārdā, kurš 1896. gadā medicīnas literatūrā pirmo reizi aprakstīja sistēmisku nepilngadīgo reimatoīdo artrītu. Termins "pieaugušo Stila slimība" pirmo reizi tika lietots medicīnas literatūrā 1971. gadā, bet gadījumi kas atbilst traucējumu aprakstam, medicīnas literatūrā parādās jau 1800. gadu beigās.

pazīmes un simptomi

Simptomi, slimības progresēšana un smagums pieaugušajiem joprojām ir ļoti atšķirīgi. Dažiem cilvēkiem var attīstīties tikai viena epizode, kas reaģē uz ārstēšanu un izzūd viena gada laikā. Dažos gadījumos jauna epizode nerodas vai notiek daudzus gadus vēlāk. Var attīstīties citi cilvēki hroniska slimība, kurā epizodes nāk un iet, bieži vien ar vairāku gadu intervālu un bez simptomiem starp epizodēm. Tomēr citiem cilvēkiem var rasties biežas epizodes, kas notiek ik pēc dažām nedēļām vai mēnešiem.

Cilvēkiem ar hronisku pieaugušo sākumu Stila slimība pārsvarā var būt ko raksturo drudzis vai forma, ko galvenokārt raksturo locītavu slimības (hronisks artrīts). Hroniska pieaugušo parādīšanās potenciāli var izraisīt ilgstošas, smagas un invaliditāti izraisošas komplikācijas.

Lielākajai daļai cilvēku ar Stila slimību rodas kāda simptomu kombinācija, kas parasti ir saistīta ar sistēmisku iekaisuma slimību. Šādas pazīmes ietver spazmatisks drudzis, kas pārsniedz 102,2 grādus pēc Fārenheita (39 grādi pēc Celsija), locītavu sāpes (artralģija) un iekaisums (artrīts), muskuļu sāpes (mialģija) un izsitumi uz ādas (sk. Foto).

Dažos gadījumos drudzis ir ikdienišķa parādība un parasti sasniedz maksimumu vai pārsprāgst vēlu pēcpusdienā vai agrā vakarā. Retos gadījumos dažiem cilvēkiem vienā dienā rodas divi drudža uzliesmojumi. Izsitumi ir rozā vai laša krāsā un parasti attīstās drudža laikā. Izsitumi visbiežāk ietekmē krūtis un augšstilbus. Rokas, kājas un seja tiek mazāk skartas. Izsitumi var vai nevar niezēt, un tiem ir tendence ātri izzust.

Skartās locītavas var kļūt pietūkušas, stīvas un iekaisušas un saglabāties vairākas nedēļas. Visbiežāk tiek skarti ceļgali, plaukstas un potītes. Muskuļu un locītavu sāpes var būt intensīvas un bieži vien ir sliktākas drudža laikā. Ja pieaugušo Stila slimību neārstē, hronisks locītavu iekaisums var pasliktināt un iznīcināt skartās locītavas.

Dažos gadījumos var parādīties papildu simptomi, tai skaitā iekaisis kakls, palielināšanās liesa (splenomegālija), palielināšanās aknas (hepatomegālija) un palielināti limfmezgli (limfadenopātija).

Dažos gadījumos plānā sakulārā membrāna, kas ieskauj sirdi (perikardu) vai sirds muskuli (miokardu), var kļūt iekaisusi (t.i. e. radīsies perikardīts vai miokardīts). Membrāna, kas uzklāj krūšu dobumu, var arī iekaist un izraisīt uzkrāšanos šķidrums plaušās (pleiras izsvīdums). Var izraisīt sirds un plaušu iesaistīšanās apgrūtināta elpošana un sāpes krūtīsbet vairumā gadījumu tas parasti nav pietiekami spēcīgs, lai būtu acīmredzams, un to bieži atklāj tikai ārsta fiziskas pārbaudes laikā.

Cēloņi

Stilla slimības cēlonis pieaugušajiem nav zināms (t.i. idiopātisks). Pētnieki uzskata, ka traucējumi var izraisīt patoloģisku vai pārspīlētu reakciju uz infekciju vai toksisku vielu.

Daži pētnieki uzskata, ka Stilla slimība ir pieaugušo auto-iekaisuma sindroms. Auto-iekaisuma sindromi ir traucējumu grupa, kurai raksturīgas atkārtotas iekaisuma epizodes iedzimtas imūnsistēmas anomālijas dēļ. Tas nav tas pats, kas autoimūnas slimībaskurā adaptīvā imūnsistēma kļūdaini izjauc veselus audus un uzbrūk tiem.

To uzskata arī pētnieki citokīni (specializēti proteīni, ko izdala noteiktas imūnsistēmas šūnas, kas vai nu stimulē, vai kavē citu imūnsistēmas šūnu darbību), var būt nozīme arī pieaugušo slimības formas attīstībā Joprojām. Interleikīna-1 (IL-1) citokīnam, kas, kā zināms, ir šūnu reakcija uz iekaisumu, var būt nozīme Stilla slimības attīstībā pieaugušajiem.

Parastas klīniskās izpausmes, kas saistītas ar interleikīnu-1, ir konstatētas dažiem pacientiem ar Stila slimība un terapija ar aktivitāti bloķējošām zālēm pašlaik tiek pētīta interleikīns-1. Tiek uzskatīts, ka papildu citokīniem, ieskaitot interleikīnu-6 (IL-6) un audzēja nekrozes faktoru alfa (TNF-alfa), ir nozīme arī Stillas slimības attīstībā pieaugušajiem.

Ietekmētās populācijas

Stillas slimības pieaugušo forma vienādi ietekmē vīriešus un sievietes. Dažās medicīnas literatūrās teikts, ka traucējumi biežāk skar sievietes nekā vīriešus. Tas galvenokārt attiecas uz jauniešiem vecumā no 16 līdz 35 gadiem. Slimības biežums pieaugušajiem joprojām nav zināms. Sakarā ar ļoti mainīgajiem simptomiem un slimības retumu, tā bieži tiek nepareizi diagnosticēta vai nepareizi diagnosticēta, tādēļ ir grūti noteikt tās patieso biežumu vispārējā populācijā.

Līdzīgi traucējumi

Šādu traucējumu simptomi pieaugušajiem var būt līdzīgi Stilla slimības simptomiem. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi.

Auto-iekaisuma sindromi ir traucējumu grupa, kurai raksturīgas atkārtotas iekaisuma epizodes iedzimtas imūnsistēmas anomālijas dēļ. Sindromu simptomi bieži ietver atkārtotu drudzi, izsitumus, sāpes vēderā, locītavu sāpes, kaulu sāpes un citas raksturīgas pazīmes, kas saistītas ar hronisku iekaisumu. Šie traucējumi ietver atkārtotus ar krioprīnu saistītus sindromus (hronisks zīdaiņu neiroloģisks locītavu ādas sindroms un Macle-Wells sindroms), hiperimmunoglobulīna D sindroms, ģimenes Vidusjūras drudzis, TRAPS sindroms, Šniclera sindroms un deficīts mevalonāta kināze.

Autoimūnas traucējumi ir traucējumu grupa, kurā traucējumi, kas ietekmē adaptīvo imūnsistēmu, sastāv no šūnām un olbaltumvielām (antivielām), kurām vajadzētu aizsargāt ķermeni no infekcijas. Šīs antivielas kļūdaini uzbrūk veseliem audiem, un tās var saukt par autoantivielām. Simptomi, kas raksturīgi daudziem autoimūniem traucējumiem, ir atkārtotas drudža epizodes, izsitumi, sāpes vēderā, locītavu sāpes un citi simptomi, kas saistīti ar hronisku iekaisumu. Pie autoimūniem traucējumiem, kas pieaugušajiem var līdzināties Stilla slimībai, pieder sistēmiska sarkanā vilkēde, dermatomiozīts un reimatoīdais artrīts.

Plašs papildinošu traucējumu klāsts var līdzināties Stillas slimības sākumam pieaugušajiem, ieskaitot Reitera sindroms, iekaisuma zarnu slimība (IBD), saldais sindroms (akūta febrila neitrofila dermatoze), daži vēža veidi, piemēram, limfoma un leikēmija, un dažas infekcijas, piemēram, tuberkuloze, mononukleoze un toksoplazmoze.

Diagnostika

Stillas slimības diagnoze pieaugušajiem ir sarežģīta, jo nav īpašu testu vai atšķirības laboratoriski (histopatoloģiski) rezultāti, kas skaidri atšķirtu traucējumus no līdzīgiem traucējumi. Stila slimības diagnoze parasti tiek veikta, pamatojoties uz rūpīgu klīnisko novērtējumu, detalizētu vēsturi pacients, identificējot raksturīgās pazīmes un izslēdzot citus iespējamos pārkāpumus (diferenciālis diagnostika).

Diagnostikai var izmantot dažādi testi, ieskaitot asins analīzes un rentgenstari, kas parāda izmaiņas kaulos vai locītavās, vai liesas palielināšanās vai aknas. Ehokardiogramma, kas izmanto skaņas viļņus, lai radītu priekšstatu par sirdi, var atklāt perikarda vai miokarda iekaisumu.

Asins analīzes var noteikt raksturīgas izmaiņas asins šūnu līmenī, kas pieaugušajiem parasti ir saistītas ar Stila slimību. Skartiem cilvēkiem bieži ir paaugstināts balto asins šūnu un / vai trombocītu līmenis vai zems sarkano asins šūnu līmenis. Pilnīga asins analīze personām ar aizdomām par iekaisuma slimību ir eritrocītu sedimentācijas ātrums. Sedimentācijas ātrums (sedimentācijas ātrums) mēra, cik ilgs laiks nepieciešams, lai sarkanās asins šūnas (sarkanās asins šūnas) noteiktā laika posmā nogulsnētos mēģenē. Daudziem cilvēkiem ar Stila slimību ir paaugstināts nogulsnēšanās ātrums, kas liecina par iekaisumu. Vēl viena plaši izmantota asins analīze ir seruma feritīns, kas bieži vien ir nesamērīgi palielināts šajā stāvoklī.

Standarta ārstēšana

Ārstēšana

Ir izmēģinātas daudzas dažādas terapijas, lai ārstētu cilvēkus ar Stila slimību. Neviena ārstēšana nav bijusi vienmēr efektīva. Lai ārstētu skartos cilvēkus, var izmantot dažādas zāles, lietojot atsevišķi vai kopā.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) bieži lieto iekaisuma simptomu ārstēšanai. Drudzis, locītavu sāpes un kaulu sāpes pozitīvi reaģēja uz ārstēšanu ar šīm zālēm. Citi pretsāpju līdzekļi (pretsāpju līdzekļi), piemēram acetaminofēns un paracetamolsvar arī izmantot.

Kortikosteroīdu zāles, piemēram, prednizonsvar izmantot sistēmisku simptomu ārstēšanai. Ietekmētie cilvēki sākotnēji var saņemt lielas kortikosteroīdu devas, pakāpeniski samazinot devu.

Ilgstoša kortikosteroīdu lietošana ir saistīta ar daudzām blakusparādībām, un pētnieki šajā laikā pēta zāles, kas var aizstāt kortikosteroīdus vai atļaut lietot mazākas devas kortikosteroīdi.

Viena narkotika, ko parasti lieto kombinācijā ar kortikosteroīdiem, lai ārstētu cilvēkus ar sākumu, ir imūnsupresants metotreksāts. Metotreksātu parasti lieto artrīta un citu reimatisku slimību ārstēšanai. Lietojot indivīdiem ar Stila slimību, metotreksātu var dēvēt par "steroīdus aizturošu līdzekli", jo tas ļauj lietot mazākas kortikosteroīdu devas, tādējādi samazinot saistīto blakusparādību risku efektus.

Papildu ārstēšana ir simptomātiska un atbalstoša.

Izpētes terapija

Pēdējos gados ir izpētītas vairākas daudzsološas Staila slimības ārstēšanas metodes pieaugušajiem, tostarp zāles, kas pazīstamas kā bioloģiskās atbildes modifikatori. Šīs zāles bloķē vielu (citokīnu) aktivitāti, kurām, domājams, ir nozīme traucējumu attīstībā.