SVC sindroms: kas tas ir, kas ir bīstams, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir SVC sindroms?

SVC sindroms (sindroms Vilks–Parkinsona slimība–Balts vai WPW sindroms) Ir reta iedzimta sirds slimība, kurai raksturīgas novirzes sirds elektriskajā sistēmā. Cilvēkiem ar WPW sindromu ir neparasts alternatīvs elektriskais ceļš (piederumu ceļš) ātrijs un sirds kambaris, kas izraisa neregulāru sirdsdarbību (aritmijas) un paātrinātu sirdsdarbību saīsinājumi (tahikardija).

Normāla, veselīga cilvēka sirdij ir četras kameras. Divas augšējās kameras ir priekškambari, divas apakšējās kameras ir kambari.

Normālas sirds labajā ātrijā ir dabisks elektrokardiostimulators (sinoatriālais mezgls, Kis-Flak mezgls), kas ierosina un kontrolē sirdsdarbību. Kad tiek aktivizēts Keys-Flack mezgls, elektriskā aktivitāte pārvietojas pa labo un kreiso priekškambaru, izraisot to saraušanos. Impulsi ceļo uz atrioventrikulāro mezglu (AV mezgls, Ashoff-Tavara mezgls), kas ir tilts, kas ļauj impulsiem pārvietoties no priekškambariem uz kambariem. Pēc tam impulss pārvietojas caur sirds kambaru sienām, izraisot to saraušanos. Regulārais elektrisko impulsu modelis no sirds liek sirdij piepildīties ar asinīm un normāli sarauties.

Papildu elektriskais ceļš cilvēkiem ar SVC apiet parasto ceļu un izraisa sirds kambaru sitienu agrāk nekā parasti (sākotnēji) ierosmi) un var ļaut veikt elektriskos impulsus abos virzienos (t.i., no priekškambariem līdz kambariem un no kambariem līdz ātrijs).

pazīmes un simptomi

Simptomi, kas saistīti ar SVC sindromu, katrā gadījumā ir ļoti atšķirīgi. Dažiem pacientiem nav patoloģisku sirds ritmu vai ar tiem saistītu simptomu (t.i., asimptomātiska slimība). Lai gan traucējumi rodas dzimšanas brīdī, simptomi var parādīties tikai pusaudža vecumā vai agrā bērnībā.

Cilvēkiem ar Wolff-Parkinson-White sindromu var būt viens vai vairāki neregulāri sirdsklauves, īpaši neparasti ātras sirdsdarbības epizodes, kas rodas virs sirds kambariem (supraventrikulāra) tahikardija). Šīs epizodes bieži sākas un beidzas pēkšņi un var ilgt no dažām minūtēm līdz vairākām stundām. Katrā gadījumā epizožu biežums ir atšķirīgs. Daži cilvēki piedzīvo epizodes katru nedēļu, citi - tikai dažas epizodiskas epizodes.

Šo epizožu laikā var rasties dažādi simptomi, tostarp:

• sirdsklauves;
• apgrūtināta elpošana (aizdusa);
• reibonis;
• sāpes krūtīs;
• samazināta slodzes tolerance;
• nemiers;
• reibonis.

Dažos gadījumos upuri zaudē samaņu (ģībonis).

Dažiem cilvēkiem ar WPW sindromu var būt priekškambaru plandīšanās, kad ātrijs regulāri sit ārkārtīgi bieži vai priekškambaru fibrilācija, kurā notiek strauja neregulāra muskuļu sienas raustīšanās.

Ārkārtīgi retos gadījumos slimiem cilvēkiem var attīstīties sirds kambaru fibrilācija, kas ir nopietns stāvoklis, kad tas ir normāli tiek traucēta sirds elektriskā aktivitāte, kas izraisa nekonsekventu sirdsdarbību un galveno sirds sūknēšanas kameru darbības traucējumus (kambarus). Lai gan reti sastopams WPW sindroma gadījumā, kambaru fibrilācija potenciāli var izraisīt sirdsdarbības apstāšanos un pēkšņu nāvi.

Cēloņi un riska faktori

Lielākā daļa SVC sindroma gadījumu vispārējā populācijā notiek nejauši bez redzama iemesla (sporādiski) un nav iedzimti. Daži SVC sindroma gadījumi ir iedzimti un var tikt mantoti kā autosomāli dominējoša iezīme.

Ģenētiskās slimības nosaka divi gēni, no kuriem vienu cilvēks iegūst no tēva, bet otru - no mātes. Dominējošie ģenētiskie traucējumi rodas, ja slimības rašanās gadījumā nepieciešama tikai viena patoloģiskā (bojātā) gēna kopija. Nenormāls gēns var tikt mantots no jebkura no vecākiem vai jaunas mutācijas (gēnu maiņas) rezultāts cilvēkam ar slimību. Risks pārnest patoloģisku gēnu no slima vecāka uz pēcnācējiem ir 50% ar katru grūtniecību neatkarīgi no nedzimušā bērna dzimuma.

Indivīdiem ar izolētu WPW sindromu nav noteikta specifiska ģenētiska mutācija, un precīza ģenētikas loma sindroma attīstībā nav pilnībā izprotama. Tomēr reti sastopams autosomāli dominējošs traucējums, kas pazīstams kā ģimenes Wolff-Parkinson-White sindroms, ir saistīts ar 7. hromosomu. Zinātnieki ir noskaidrojuši, ka AMP aktivētās proteīnkināzes (PRKAG2) gēna regulējošās apakšvienības gamma-2 mutācijas, kas atrodas 7. hromosomas garajā rokā (q) (7q36) izraisa šo traucējumu, kas ietver WPW sindroma pazīmes, progresējošu vadīšanas bloķēšanu un sirds daļas aizaugšanu (hipertrofija) sirdis).

Daži zinātnieki uzskata, ka ģimenes SVC sindroms ir glikogēna uzkrāšanās pārkāpums, traucējumu grupa, kurā uzglabātais glikogēns, kas parasti tiek sadalīts glikozē, lai apgādātu ķermeni ar enerģiju, uzkrājas dažādos orgāni. Ir zināms, ka SVC sindroms rodas kā daļa no citiem glikogēna uzglabāšanas traucējumiem, piemēram, Pompes slimības vai Danones slimības.

Aptuveni 7 līdz 20% cilvēku ar WPW sindromu ir iedzimts sirds defekts, piemēram Ebšteina anomālija, stāvoklis, kurā ir trīskāršā vārsta pārkāpums. Trīskāršā vārsts savieno labo priekškambaru ar labo kambaru.

SVC sindroma simptomi ir alternatīva elektriskā ceļa rezultāts. Normālai sirdij ir viens ceļš (sinoatriālais mezgls), kas pārnēsā elektriskos impulsus no mazām sirds kamerām (priekškambariem) uz lielām kamerām (kambariem). Šie elektriskie impulsi izraisa priekškambaru muskuļu un pēc tam sirds kambaru saraušanos un atslābināšanos, sūknējot asinis visā ķermenī. Pacientiem ar SVC sindromu ir otrs patoloģiskās vadīšanas ceļš, ko sauc par Kenta saišķi, kas no priekškambaru muskuļiem nosūta papildu elektriskos impulsus uz kambaru muskuļiem. Šie papildu elektriskie impulsi apiet parasto ceļu un izjauc normālu sirdsdarbības ritmu un izraisa traucējumus, parasti ātras kontrakcijas, kas pazīstamas kā priekškambaru plandīšanās, priekškambaru mirdzēšana vai paroksizmāla supraventrikulāra tahikardija ". Precīzs alternatīvo ceļu cēlonis nav zināms.

Ietekmētās populācijas

WPW sindroms bieži ir iedzimts stāvoklis, bet to nevar noteikt līdz pusaudža vecumam vai vēlāk. Maksimālais sastopamības biežums tiek novērots personām vecumā no 30 līdz 40 gadiem citādi veseliem pieaugušajiem. Daži ziņojumi liecina, ka WPW vīriešiem ir biežāk nekā sievietēm. Aprēķinātā slimības izplatība ir 0,1-3,1 uz 1000 cilvēkiem.

Diagnostika

SVC sindroma diagnoze ir balstīta uz rūpīgu klīnisko novērtējumu, detalizētu pacienta vēsturi un dažādiem specializētiem pētījumiem. Šādi pētījumi var ietvert:

• elektrokardiogramma (EKG);
• Holtera monitorings;
• elektrofizioloģiskie pētījumi.

Elektrokardiogramma reģistrē elektriskos impulsus no sirds un var atklāt patoloģiskus elektriskos modeļus. Holtera monitorings ir pārnēsājama ierīce, kas paredzēta nepārtrauktai sirds elektriskās aktivitātes uzraudzībai. Ierīce parasti tiek nēsāta 24 stundas. Elektrofizioloģisko izmeklējumu laikā asinsvadā tiek ievietota plāna caurule (katetrs), kas piestiprināta pie sirds, kur mēra elektrisko aktivitāti. Katrs no šiem specializētajiem izmeklējumiem var atklāt patoloģiskus sirds ritmus, kas saistīti ar WPW sindromu.

Daži pacienti ar SVC sindromu var klīniski klusēt, kas nozīmē, ka viņiem nav simptomu, kas saistīti ar traucējumiem, ieskaitot patoloģiskus dažādu sirds izmeklējumu rezultātus.

Simptomātiski traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi SVC sindroma simptomiem. Salīdzinājumi var būt noderīgi diferenciāldiagnozei.

Laun-Ganong-Levine sindroms (LGL) - reta iedzimta sirds slimība, kas saistīta ar novirzēm sirds elektriskajā sistēmā. Sirds kambari saņem dažus vai visus savus elektriskos impulsus no neregulāra ceļa (alternatīvs ceļš). Cilvēkiem ar LGL sindromu rodas dažādi neregulāri sirdspuksti, tostarp priekškambaru plandīšanās, priekškambaru mirdzēšana un paroksizmālas priekškambaru aritmijas. Simptomi, kas saistīti ar šo neregulāro sirdsdarbību, ir vājums, nogurums, sirdsklauves un slikta dūša. Precīza alternatīvā ceļa atrašanās vieta LGL nav zināma.

Slima sinusa sindroms (SSSU) - reti sirds slimībako raksturo neregulāra sirdsdarbība (aritmija). Pacientiem ir pārmērīgi lēna sirdsdarbība (bradikardija) un sirdsklauves (tahikardija). Var rasties papildu sirds aritmijas, tostarp pakāpeniska supraventrikulāra tahikardija, priekškambaru plandīšanās un priekškambaru mirdzēšana. Sirdsklauves, vājums, ģībonis un slikta dūša ir bieži sastopami šī sindroma simptomi. Lielākā daļa SSS gadījumu rodas pieaugušajiem vecumā no 50 gadiem. SSSU izraisa sirds dabiskā elektrokardiostimulatora (Kis-Flak mezgla) darbības traucējumi.

Sirds ritma traucējumi, kas saistīti ar SVC sindromu (piemēram, priekškambaru plandīšanās, supraventrikulāra tahikardija), var parādīties kā atsevišķas primārās pazīmes vai kā sekundāras strukturālas pazīmes sirds slimība. Šādi alternatīvi sirds ritma traucējumu cēloņi ir jānošķir no SVC sindroma.

SVC sindroma ārstēšana

Wolff-Parkinson-White sindroma ārstēšana var ietvert uzraudzību bez īpašas iejaukšanās (uzraudzība), dažādu medikamentu lietošana un ķirurģiska procedūra, kas pazīstama kā katetrs (radiofrekvenču) ablācija.

Īpašas terapeitiskās procedūras un iejaukšanās var atšķirties atkarībā no daudziem faktoriem, piemēram:

• aritmijas veids;
• biežums;
• saistīto simptomu veids un smagums;
• sirds apstāšanās risks;
• personas vecums un vispārējais veselības stāvoklis;
• un / vai tā tālāk. faktori.

Lēmumi par īpašas iejaukšanās izmantošanu jāpieņem ārstiem un citiem veselības aprūpes komandas locekļiem, rūpīgi konsultējoties ar pacientu, pamatojoties uz:

• viņa lietas īpatnības;
• rūpīga iespējamo ieguvumu un risku apspriešana;
• pacienta vēlmes;
• citi būtiski faktori.

Dažiem asimptomātiskiem pacientiem terapija nav nepieciešama. Lai uzraudzītu sirds darbu, ir nepieciešami regulāri apmeklējumi.

Dažiem cilvēkiem ar WPW sindromu tiek izmantotas dažādas zāles, lai kontrolētu aritmiju epizodes. Šādas zāles ir pazīstamas kā antiaritmiskas zālesietver:

• Adenozīns;
• Prokainamīds;
• Sotalols;
• Flekainīds;
• Ibutilīds;
• Amiodarons.

Kalcija kanālu blokatorivar izmantot arī Verapamil. Dažas zāles, piemēram, Verapamil, var palielināt sirds kambaru fibrilācijas risku, un tās jālieto piesardzīgi.

Kardiotoniskās un antiaritmiskās zāles Digoxin ir kontrindicētas pieaugušajiem ar SVC sindromu. Tomēr dažreiz to lieto profilaktiski, lai ārstētu bērnus ar SVC, kuriem nav sirds kambaru plandīšanās.

Dažos gadījumos ar zālēm var nepietikt, lai apkarotu patoloģiskas sirdsdarbības epizodes, vai arī indivīdi zāles nepanes. Šādos gadījumos tiek izmantota ķirurģiska procedūra, kas pazīstama kā katetra ablācija. Šo procedūru var izmantot arī pacientiem, kuriem ir augsts sirdsdarbības apstāšanās un pēkšņas nāves risks, ieskaitot dažus asimptomātiskus pacientus.

Katetra ablācijas laikā sirdī tiek ievietota maza, plāna caurule (katetrs) un tiek novirzīts uz patoloģisko stāvokli ceļi, kuros tiek izmantota augstfrekvences elektriskā enerģija, lai iznīcinātu (ablatētu) audus, kas veidojas patoloģiski veidā. Šim terapijas veidam ir ārkārtīgi augsts panākumu līmenis, un tas daudziem pacientiem var izbeigt nepieciešamību pēc ārstēšanas ar narkotikām.

Agrāk pacientiem ar SVC sindromu tika izmantota atklāta sirds operācija. Mazāk invazīvas procedūras, katetra (radiofrekvences) ablācijas, atvērtās sirds operācijas pacientiem ar šo slimību reti veic.

Prognoze

Kad WPW ir identificēts un pienācīgi ārstēts, prognoze ir laba.

Asimptomātiskiem pacientiem, kam EKG ir tikai sirds kambaru uzbudinājums, parasti ir ļoti laba prognoze. Daudziem laika gaitā attīstās simptomātiskas aritmijas, kuras var novērst ar profilaktisku EPS un radiofrekvenču katetra ablāciju. Ģimenes vēstures pacienti pēkšņa sirds nāve (SCD) vai nozīmīgiem tahiaritmijas vai sirdsdarbības apstāšanās simptomiem ir sliktāka prognoze. Tomēr pēc galīgās terapijas, ieskaitot ārstniecisko ablāciju, prognoze atkal ir laba.