Fon Villebranda slimība: kas tas ir, veidi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir fon Villebranda slimība?

Fon Villebranda slimība (BV) ir bieži sastopama iedzimta asiņošanas slimība, kas skar vīriešus un sievietes vienādi, bet var nesamērīgi ietekmēt sievietes menstruāciju problēmu dēļ un dzemdības.

Ir trīs galvenie BV veidi (BV tips 1, BV tips 2 un BV tips 3), katrs ar atšķirīgu smaguma pakāpi un mantojuma modeļiem. Atšķirībā no hemofilijakam raksturīga asiņošana locītavās, fon Villebranda slimību parasti raksturo gļotādas asiņošana. BV izraisa fon Villebranda faktora defekts vai trūkums (eng. fon Villebranda faktors, VWF), liels proteīns, kas sastāv no vairākām apakšvienībām.

VWF cirkulācijā saistās ar VIII koagulācijas faktoru un aizsargā to no iznīcināšanas. VWF arī palīdz trombocītiem saistīties ar bojāto asinsvadu iekšpusi. Tas noved pie stabila asins recekļa veidošanās, kas aizsprosto bojāto asinsvadu un aptur asiņošanu. Ja ar VWF nepietiek vai tas ir bojāts, personai var rasties problēmas ar asins recekļa veidošanos.

Lielākajai daļai slimu cilvēku ir salīdzinoši viegla slimības forma, 1. tipa BV, un tie netiek diagnosticēti līdz pilngadībai. Nelielai daļai šo cilvēku var būt ilgstoša asiņošana zīdaiņa vecumā vai agrā bērnībā. Simptomi var būt asiņošana no deguna, asiņošana no smaganām un viegli sasitumi. Sievietēm ar BV bieži ir smagas menstruācijas. Skartās sievietes viegli asiņo pēc traumām, dzemdībām un / vai operācijas. Var rasties asiņošana no kuņģa un zarnām, bet retāk.

Medicīnas literatūrā BV pirmo reizi 1926. gadā aprakstīja doktors Ēriks Ādolfs fon Villebrands, kurš diferencēja šo traucējumu no klasiskās hemofilijas. Papildus ģenētiskajai formai fon Villebranda slimību var iegūt visu mūžu, bieži vien kopā ar atsevišķu pamata slimību.

pazīmes un simptomi

BV specifiskie simptomi un smagums var ievērojami atšķirties no vienas personas uz otru, pat starp viena apakštipa cilvēkiem vai ģimenes locekļiem. Dažiem cilvēkiem var nebūt slimības simptomu vai tikai vieglas izpausmes; citiem cilvēkiem var būt viegli simptomi līdz smagām asiņošanas komplikācijām. Daži cilvēki var nejust simptomus līdz pilngadībai; citi var tikt ietekmēti zīdaiņa vecumā.

Lielākajai daļai cilvēku ir viegla slimības forma. 1. tipa slimība ir dominējošā forma vispārējā populācijā. Smagi simptomi visbiežāk rodas ar 3. tipa BV un dažos gadījumos ar 2. tipa BV.

Lai labāk izprastu fon Villebranda slimību, ir svarīgi saprast, kā ķermenis veido recekļus (asins recekļus), lai apturētu asiņošanu. Asins recēšana ir process, kurā asinis savācas kopā, lai aizvērtu brūces zonu un apturētu asiņošanu. Lai sarecētu, ir nepieciešama virkne reakciju starp recēšanas proteīniem, lai galu galā veidotos receklis. Asinsreces faktori, piemēram, VWF, ir specializēti proteīni, kuriem ir svarīga loma asins recēšanā. VWF ir divas galvenās funkcijas: tas veicina trombocītu saķeri ar bojātajiem asinsvadiem un stabilizē, aizsargā un transportē VIII faktoru uz traumas vietu. Līmeņu defekti vai nepareiza VWF funkcija apgrūtina recēšanu. Līdz ar to skartajiem cilvēkiem ir grūti apturēt asiņošanu no brūces.

Viegli simptomi, kas saistīti ar fon Villebranda slimību, ir viegla gļotādu un ādas (gļotādas) asiņošana, ieskaitot hronisku deguna asiņošanu un smaganu asiņošanu. Nelielu griezumu dēļ var rasties arī nelieli zilumi un ilgstoša asiņošana. Zilumi var izplatīties lielās ķermeņa vietās. Sievietēm var rasties smaga un ilgstoša asiņošana menstruālais cikls (menorāģija) vai dzemdību laikā un pēc tām. Ja to neārstē, var rasties smaga menstruālā asiņošana anēmija un dzelzs deficīts. Dažiem cilvēkiem pēc traumas, zobārstniecības procedūrām vai operācijas var rasties smaga, ilgstoša asiņošana.

Nopietnākas, bet neparastas komplikācijas var būt kuņģa -zarnu trakta asiņošana, sacietējušu asiņu pietūkums (hematomas) un asiņošana muskuļos un locītavās (hemartroze), izraisot progresējošus bojājumus un deģenerāciju locītavas. Galu galā šajos gadījumos BV var ierobežot skartās locītavas kustības diapazonu.

- fon Villebranda slimības apakštipi.

BV parasti iedala trīs apakštipos.

1. BV tips 1 ir vieglākā slimības forma un veido aptuveni 70-80% gadījumu. Ietekmētajiem cilvēkiem var būt zems VWF līmenis asinīs. Dažos gadījumos var samazināt arī VIII faktoru. Parasti skartajiem cilvēkiem attīstās viegla gļotādas asiņošana; retos gadījumos skartajiem cilvēkiem parādīsies smagāki simptomi. Deguna asiņošana un zilumi ir bieži sastopamas slimības pazīmes bērniem; Smaga menstruālā asiņošana ir raksturīga sievietēm reproduktīvā vecumā.
2. BV tips 2 veido aptuveni 20% gadījumu. Šiem cilvēkiem VWF var būt asinīs normālā vai gandrīz normālā līmenī, bet nedarbojas pareizi. 2. tipa BV sīkāk iedala, pamatojoties uz konkrēto pamatā esošo VWF defektu. Šie apakštipi ir pazīstami kā BV tipi 2a, 2b, 2m un 2n.
   1. BV 2A tips ko raksturo samazināts VWF, kas nesaistās ar trombocītiem, samazinot trombocītu spēju salipties, veidojot recekli. Pacientiem bieži ir viegla vai mērena gļotādas asiņošana.
   2. BV 2B tips ko raksturo trombocīti, kuriem ir palielināta salipšanas spēja, kas izraisa priekšlaicīgu trombocītu salipšanu asinsritē, nevis asinsvadu bojājuma vietā. Cilvēkiem ir viegla vai mērena gļotādas asiņošana, un viņiem ir risks saslimt ar zemu trombocītu līmeni asinīs (trombocitopēnija). Trombocitopēniju pastiprina stresa situācijas, piemēram, infekcija, operācija vai grūtniecība.
   3. BV 2M tips ko raksturo samazināta VWF aktivitāte un nespēja mijiedarboties ar trombocītiem. Šī forma parasti ir saistīta ar vieglu vai mērenu gļotādas asiņošanu. Dažos gadījumos var attīstīties nopietnāka asiņošana.
   4. BV 2N tips ko raksturo VWF nespēja transportēt VIII faktoru uz traumas vietu un pazemināts VIII faktora līmenis asinīs. Cilvēkiem pēc operācijas attīstās pārmērīga asiņošana. Šī fon Villebranda slimības forma var līdzināties vieglai klasiskās hemofilijas (A hemofilijas) formai.
3. BV tips 3 ir smagākā slimības forma. Tas veido aptuveni 5% gadījumu. Ietekmēto cilvēku asinīs gandrīz pilnīgi nav VWF. Pacientiem var rasties smaga gļotādas asiņošana, muskuļu un locītavu asiņošana, locītavu bojājumi un vairāku hematomu attīstība.

Sievietēm ar smagāku BV ir ļoti svarīgi novērot nopietnu, dzīvībai bīstamu asiņošanu reproduktīvajā traktā un asiņošanu pēc dzemdībām.

Fon Villebranda slimības cēloņi

Lielāko daļu fon Villebranda slimības gadījumu izraisa VWF gēna mutācijas. 1. tipa BV un lielākajā daļā 2. tipa formu mutācija tiek mantota kā autosomāli dominējoša iezīme. Dažos gadījumos mutācija notiek nejauši bez iemesla (spontāni) bez iepriekšējas ģimenes vēstures (t.i., jaunas mutācijas). 3. tipa BV un daži 2. tipa BV gadījumi tiek mantoti kā autosomāli recesīva iezīme.

Ģenētiskās slimības nosaka noteiktu īpašību gēnu kombinācija, kas atrodama hromosomās, kas saņemtas no tēva un mātes. Dominējoši ģenētiski traucējumi rodas, ja slimības parādībai nepieciešama tikai viena patoloģiska gēna kopija. Nenormāls gēns var tikt mantots no jebkura no vecākiem vai arī tas var būt jaunas mutācijas (gēna maiņas) rezultāts pacientam. Risks pārnest patoloģisko gēnu no slima vecāka uz pēcnācējiem ir 50% ar katru grūtniecību neatkarīgi no bērna dzimuma.

Recesīvi ģenētiski traucējumi rodas, ja persona manto vienu un to pašu patoloģisko gēnu par vienu pazīmi no katra vecāka. Ja cilvēks saņem vienu normālu gēnu un vienu slimības gēnu, cilvēks pārnēsās slimību, bet parasti neuzrāda simptomus. Risks, ka divi nesēji vecāki nodod abus bojātos gēnus un tādējādi ieņem slimu bērnu, ir 25% ar katru grūtniecību. Risks ieņemt bērnu nesēju, tāpat kā vecāki, ar katru grūtniecību ir 50%. Iespēja bērnam iegūt normālus gēnus no abiem vecākiem un būt ģenētiski normālai šai īpašībai ir 25%. Risks vīriešiem un sievietēm ir vienāds.

Zinātnieki ir noteikuši, ka VWF gēns atrodas uz 12. hromosomas (12p13) īsās rokas (p). Šūnu kodolā ir hromosomas, un tās satur katra cilvēka ģenētisko informāciju. Cilvēka ķermeņa šūnās parasti ir 46 hromosomas. Cilvēku hromosomu pāri ir numurēti no 1 līdz 22, un dzimuma hromosomas ir apzīmētas ar X un Y. Vīriešiem ir viena X un viena Y hromosoma, bet sievietēm - divas X hromosomas. Katrai hromosomai ir īsa roka ar apzīmējumu "p" un gara roka ar apzīmējumu "q". Hromosomas ir sīkāk sadalītas daudzās numurētās joslās. Piemēram, "12p13 hromosoma" attiecas uz 13. joslu 12. hromosomas īsajā rokā. Numurētās svītras norāda tūkstošiem gēnu atrašanās vietu katrā hromosomā.

VWF gēns ir vienīgais gēns, kas identificēts kā fon Villebranda slimības (VWD) izraisītājs. VWF gēns regulē (kodē) fon Villebranda faktoru. Šī gēna mutāciju rezultātā ir zems VWF līmenis, kas ir bojāts un nedarbojas pareizi. Kā minēts iepriekš, fon Villebranda faktoram organismā ir divas galvenās funkcijas. Tas nes un aizsargā VIII faktoru, neļaujot tam sadalīties (metabolizēties) traumas vietā, un palīdz trombocītiem pieķerties asinsvadiem. Bojāts VWF nevar darboties kā līmi, lai noturētu trombocītus asinsvadu bojājuma vietā. Līdz ar to trombocīti nepielīp pie asinsvadu sieniņām un asins receklis priekšlaicīgi sadalās. Dažos gadījumos fon Villebranda faktora trūkums vai defekts izraisa zemu VIII faktora līmeni asinīs, kā rezultātā rodas patoloģiski asins recekļi.

Neskatoties uz pēdējo gadu panākumiem attiecībā uz BV, 1. tipa BV galvenie mehānismi un ģenētika nav pilnībā izprotami. 1. tipa BV ir saistīta ar mainīgu ekspresivitāti un samazinātu iespiešanos ģimenes locekļu vidū. Mainīga izteiksmība attiecas uz traucējumiem, kuru smagums no vienas personas uz otru var ievērojami atšķirties pat vienas ģimenes locekļu vidū. Samazināta iespiešanās nozīmē, ka dažiem cilvēkiem, kuri ir mantojuši bojāto gēnu, neradīsies visi simptomi.

Turklāt tikai aptuveni 50-60% cilvēku ar 1. tipa BV ir identificējama VWF gēna mutācija. Pat gadījumos, kad ir konstatēta gēnu mutācija, joprojām pastāv neskaidrības, jo precīza saikne starp mutācijas VWF gēnā, atlikušais VWF līmenis un vispārējs asiņošanas risks cilvēkiem ar 1. tipa slimību neskaidrs.

Dažas neskaidrības, kas saistītas ar 1. tipa fon Villebranda slimību, izriet no tā, ka iedzīvotāju vidū ir atšķirīgs VWF līmenis asinīs. Kopumā daudzu traucējumu gadījumā atlikušās olbaltumvielu aktivitātes daudzums bieži ir saistīts ar slimības smagums (piemēram, neliela olbaltumvielu aktivitāte vai tās neesamība izraisa smagu slimība). Tomēr pētnieki atzīmēja, ka daudziem cilvēkiem vispārējā populācijā ir vidēji zems VWF līmenis, bet viņiem nav BV simptomu. Tas liek domāt, ka papildu ģenētiskiem un vides faktoriem, visticamāk, būs nozīme BV attīstībā un smagumā. Piemēram, cilvēkiem ar 0 asins grupu ir zemāks VWF līmenis nekā cilvēkiem ar citām asins grupām.

Sakarā ar VWF līmeņu atšķirībām iedzīvotāju vidū ir grūti noteikt, kas ir “zems” un kas “normāls”. Parasti tiek uzskatīts, ka normāls VWF līmenis asinīs ir 50-200 SV / dL. Cilvēkiem ar ļoti zemu līmeni (piemēram, <20 SV / dL), visticamāk, ir identificējama VWF gēna mutācija, smagi asiņošanas simptomi un šī slimības anamnēze ir pozitīva. Šiem cilvēkiem var diagnosticēt 1. tipa BV. Tomēr cilvēkiem ar VWF līmeni no 30 līdz 50 SV / dL, kas tehniski ir zem normas, rodas nozīmīga diagnozes un noteikšanas problēma.

Daudzos gadījumos 1. tipa BV var uzskatīt par sarežģītu ģenētisku traucējumu, kurā attīstībā ir liela nozīme gan ģenētiskiem, gan vides faktoriem slimības. Ģenētiskie faktori, kas saistīti ar 1. tipa BV, var ietvert faktorus, kas nav saistīti ar VWF. Ir vajadzīgi vairāk pētījumu, lai pilnībā izprastu sarežģītos pamatā esošos mehānismus kas galu galā izraisa 1. tipa BV un palīdz noteikt skaidru, universālu definīciju traucējumi. Līdz tam laikam medicīnas literatūrā var rasties strīdi par to, vai indivīdi ar mērenu zems VWF līmenis un bez simptomiem, piemēram, ar slimību vai BV riska faktoru vai slimības neesamību.

Ietekmētās populācijas

Von Villebranda slimība (VWD) ir izplatīta iedzimta asiņošanas slimība. Tas skar vīriešus un sievietes vienādā skaitā, lai gan tas biežāk tiek diagnosticēts sievietēm, jo sievietes biežāk saskaras ar simptomiem (piemēram, smaga menstruālā asiņošana un asiņošana pēc dzemdības). BV var diagnosticēt jebkurā vecumā un jebkuras rases vai tautības cilvēkiem.

Tiek lēsts, ka slimība skar 1% iedzīvotāju. Tomēr tiek lēsts, ka simptomātiska BV izplatība iedzīvotāju vidū ir 23–110 uz 1 000 000. BV izplatība medicīnas literatūrā ir atšķirīga, jo, lai definētu personas ar traucējumiem, tiek izmantoti dažādi kritēriji. Piemēram, kā minēts iepriekš, daži medicīnas avoti zemu VWF pielīdzina BV, bet citi uzskata, ka tas ir traucējumu riska faktors. Turklāt daži fon Villebranda slimības gadījumi netiek diagnosticēti vai nepareizi diagnosticēti. Līdz ar to ir grūti noteikt patieso BV saslimstību vispārējā populācijā. Neskatoties uz to, visas 2. tipa BV formas ir reti sastopami traucējumi. 3. tipa BV ir ārkārtīgi reti sastopams-aptuveni 1 no 250 000–1 000 000 cilvēku vispārējā populācijā.

Diagnostika

BV diagnozes pamatā ir raksturīgo simptomu identificēšana (piemēram, gļotādas asiņošana), detalizētu pacienta un ģimenes slimības vēsturi, rūpīgu klīnisko novērtējumu un dažādas specializētas testi. Šādi testi var izmērīt VWF daudzumu, cik labi tas darbojas, VIII faktora daudzumu un asins recēšanas spēju.

Cilvēkus ar smagiem fon Villebranda slimības gadījumiem var diagnosticēt zīdaiņa vecumā. Vieglus BV gadījumus ir grūti noteikt, un tos nevar diagnosticēt līdz pilngadībai. Sievietēm ārkārtīgi svarīga ir precīza diagnoze, lai izvairītos no nevajadzīgas un / vai invazīvas ārstēšanas, piemēram, histerektomijas patoloģiskas menstruālās plūsmas dēļ.

Sakarā ar strīdiem un neskaidrībām medicīnas aprindās par 1. tipa BV īpašo definīciju (sk. (Skatīt sadaļu Cēloņi iepriekš), diagnoze var būt sarežģīta. 1. tipa BV atšķiršana no cilvēkiem, kuriem ir zems VWF līmenis, bet kuriem nav traucējumu, var būt sarežģīta.

Cilvēkiem var būt standarta asins analīzes, ieskaitot pilnu asins analīzi (CBC), kas var būt normāla vai mikrocītiska anēmija vai zems trombocītu skaits, īpaši cilvēkiem ar BV 2B tips. Var izmantot arī skrīninga koagulācijas testus, kas nosaka, cik ilgs laiks nepieciešams asins recēšanai. Divi no šiem testiem ir pazīstami kā aktivētais daļējais tromboplastīna laiks (APTT) vai protrombīna laiks (PTT). APTT var būt normāls cilvēkiem ar BV, vai arī var tikt pagarināts, ja ir VIII faktora deficīts. PTV parasti ir normāls cilvēkiem ar BV.

Pat ja iepriekš minētie skrīninga testi ir normāli, cilvēkiem, kuriem ir aizdomas par BV, jāveic īpaši testi. Analīze ir tests, kas var noteikt noteiktu vielu aktivitāti asinīs. Šādi testi ietver VWF antigēna testu, kas mēra VWF daudzumu asinīs; ristocetīna kofaktora aktivitātes tests, kas nosaka, cik labi VWF darbojas, lai apturētu asiņošanu; un VIII faktora recēšanas aktivitātes tests; kas nosaka, cik labi darbojas VIII faktors.

Ja iepriekš minētie testi ir pozitīvi, pacientiem būs jāveic specializēta BV pārbaude, lai noteiktu patiesās BV specifisko apakštipu. Šādi testi ietver fon Villebranda faktora multimēru testu, kas pārbauda VWF struktūru un var palīdzēt noteikt konkrētā veida BV klātbūtne un trombocītu funkciju testi, kas nosaka to darbību trombocīti.

Von Villebranda slimības diagnozi dažos gadījumos var apstiprināt molekulārā ģenētika testēšana, kas var identificēt raksturīgo VWF gēna mutāciju, kas izraisa traucējumi.

Fon Villebranda slimības ārstēšana

Fon Villebranda slimību nevar izārstēt, taču ir drošas un efektīvas metodes visu veidu traucējumu ārstēšanai. Īpaša BV ārstēšana atšķiras atkarībā no traucējumu apakštipa un smaguma pakāpes. Nelielai asiņošanai, piemēram, asiņošanai no deguna, nelieliem sasitumiem un nelieliem griezumiem, var nebūt nepieciešama terapija. Vieglos gadījumos pacientiem var būt nepieciešama ārstēšana tikai pirms operācijas vai zobārstniecības procedūras vai pēc traumas vai griezuma. Personām ar BV jāsaņem tūlītēja ārstēšana smagas asiņošanas gadījumā.

Cilvēkus ar BV var nosūtīt uz hemofilijas ārstēšanas centru. Šie speciālistu centri var nodrošināt visaptverošu aprūpi cilvēkiem ar hemofiliju un saistītiem traucējumiem, tostarp īpašu ārstēšanas plānu izstrāde, slimu cilvēku uzraudzība un novērošana, kā arī mūsdienīga medicīna palīdzēt. Ārstēšana hemofilijas centrā indivīdiem un viņu ģimenēm nodrošina profesionālu medicīnas darbinieku komandu (ārsti, medmāsas, fizioterapeiti, sociālie darbinieki un ģenētiskie konsultanti), kuriem ir pieredze pacientu ar iedzimtiem asinsreces traucējumiem ārstēšanā asinis.

Pacientus ar vieglu vai vidēji smagu BV, ko izraisījusi trauma vai spontānas asiņošanas epizodes, var ārstēt ar desmopresīna acetāta zāles (desmopresīns), kas stimulē asiņu sieniņās uzkrāto VWF izdalīšanos kuģiem. Zāles ir sintētisks līdzeklis, kas iegūts no dabiskā hormona vazopresīna (antidiurētiskais līdzeklis) hormons), var arī palielināt VIII faktora aktivitāti, ļaujot asinīm pareizi sarecēt un tādējādi saīsināt laiku asiņošana. Parenterālu desmopresīnu var izmantot arī asiņošanas kontrolei (hemostāze) operācijas laikā un pēc tās pacientiem ar vieglu vai vidēji smagu slimības. Dažas sievietes var lietot zāles menstruālā cikla sākumā. Desmopresīnu var ievadīt intravenozi, subkutāni vai ievadīt ar deguna aerosolu.

Desmopresīns ir pirmās līnijas terapija cilvēkiem ar 1. tipa fon Villebranda slimību un dažiem cilvēkiem ar 2. tipu. Desmopresīna terapija nav indicēta cilvēkiem ar lielāko daļu 2. tipa BV un smagu BV. Cilvēkiem ar 2B tipa BV desmopresīns var izraisīt trombocītu skaita samazināšanos, un tas jālieto tikai pēc pārbaudes pirms terapeitiskas lietošanas, lai noteiktu pacienta reakciju uz narkotika. Lielākajai daļai cilvēku ar 2M tipa BV ir viegla reakcija uz desmopresīnu. Desmopresīns parasti ir neefektīvs arī 3. tipa BV.

Personām, kuras nereaģē uz ārstēšanu ar desmopresīnu vai kurām ir smagākas komplikācijas, var būt nepieciešama ārstēšana ar koncentrētām VWF formām un VIII faktoru. To sauc par aizstājterapiju, jo tā aizstāj proteīnus, kas ir bojāti vai nav asinīs. Koncentrētas VWF un VIII faktora formas tiek ģenerētas no tūkstošiem dažādu asins donoru plazmas. Šiem produktiem tiek veikta vīrusu inaktivācija, kas nogalina visus vīrusus vai līdzīgus patogēnus, kas varētu būt asinīs. Ja nepieciešama ārstēšana, aizstājterapiju izmanto cilvēkiem ar smagu BV vai cilvēkiem ar vieglu vai vidēji smagu slimību, kuriem desmopresīna terapija ir kontrindicēta. Aizstājterapija ir ārstēšanas izvēle 2.M un 3. tipa BV un dažiem cilvēkiem ar 2.B tipa BV. Indivīdiem ar 3. tipa BV var būt nepieciešama atkārtota VWF / FVIII koncentrātu infūzija. Cilvēki ar 3. tipa BV bieži saņem VWF / FVIII koncentrātu kā profilaktisku terapiju pret muskuļu un skeleta sistēmas asiņošanu un locītavu bojājumiem.

Dažus cilvēkus ar virspusēju asiņošanu var ārstēt ar fibrīna līmi. Fibrīna līme tiek uzklāta tieši asiņošanas vietā. Fibrīns ir olbaltumviela, kas ir būtiska asins recekļa veidošanai. Fibrīna līme ir izgatavota no dažādiem asinsreces faktoriem, kas iegūti no donora plazmas. Līme satur kopā trombocītus, lai stiprinātu recekli. Fibrīna līmi bieži izmanto skarto personu ķirurģiskām vai zobārstniecības procedūrām.

Papildu BV ārstēšana ietver hormonālos kontracepcijas līdzekļus, piemēram, kontracepcijas tabletes, kuras var paaugstināt VWF līmeni asinīs, palīdzot kontrolēt smagu asiņošanu menstruālā cikla laikā sievietes. Zāles, kas pazīstamas kā antifibrinolītiskie līdzekļi, kas palēnina asinsreces faktoru sadalīšanos, var izmantot arī cilvēku ar BV ārstēšanai.

Cilvēkiem ar fon Villebranda slimību jāizvairās no zālēm, kas ietekmē asins recēšanu, ieskaitot aspirīnu, zāles, kas satur aspirīnu, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) un asins šķidrinātājus, piemēram varfarīns un heparīnu.

Prognoze

Pacientiem, kuri tiek ārstēti specializētās hemofilijas klīnikās, prognoze ir labvēlīga pat pacientiem ar smagākajām slimības formām.