Multiplā skleroze: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir multiplā skleroze?

Multiplā skleroze(RS) - hroniska autoimūna slimība, kurā bojāts un iznīcināts mielīna apvalks (viela, kas aptver lielāko daļu nervu šķiedras) un atrodas zem smadzeņu, redzes nervu un mugurkaula nervu šķiedrām smadzenes.

Lielākajai daļai cilvēku ar multiplo sklerozi samērā labas veselības periodi mijas ar simptomu pasliktināšanās epizodēm, bet laika gaitā slimība pakāpeniski pasliktinās. Pacientiem var būt redzes traucējumi, neparastas sajūtas, un kustības kļūst vājas un neērtas.

Parasti ārsti diagnosticē multiplo sklerozi, pamatojoties uz simptomiem, fiziskās pārbaudes rezultātiem un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Ārstēšana ietver kortikosteroīdus, zāles, kas neļauj imūnsistēmai noārdīt mielīna apvalku, un zāles, kas mazina simptomus. Slimība neietekmē paredzamo dzīves ilgumu, izņemot ļoti smagus gadījumus.

Slimību sauc par multiplo sklerozi, jo mielīna apvalku iznīcināšana izraisa rētas (sklerozi) daudzās ķermeņa daļās. Šo mielīna apvalka iznīcināšanu sauc par demielinizāciju. Dažreiz tiek bojātas arī nervu šķiedras (aksoni), kas sūta signālus. Laika gaitā aksonu iznīcināšanas dēļ smadzenes var samazināties.

Pasaulē ar sklerozi slimo aptuveni 2,3-2,5 miljoni cilvēku, galvenokārt jaunieši. Krievijā - vairāk nekā 150 tūkst.

Visbiežāk multiplā skleroze sākas vecumā no 20 līdz 40 gadiem, bet tā var attīstīties jebkurā vecumā no 15 līdz 60 gadiem. Slimība biežāk sastopama sievietēm. Bērniem multiplā skleroze ir reta.

Lielākajai daļai pacientu relatīvi labsajūtas (remisijas) periodi mijas ar simptomu pasliktināšanās periodiem (paasinājums vai recidīvs). Recidīvi ir dažāda smaguma. Remisiju laikā pacienta spējas tiek atjaunotas diezgan labi, bet, kā likums, ne pilnībā. Tādējādi multiplā skleroze laika gaitā progresē lēni.

Cēloņi un riska faktori

Multiplās sklerozes cēlonis nav zināms, bet iespējamais skaidrojums ir tāds, ka pacienti pirmajos dzīves gados bija inficēti ar kādu vīrusu (domājams, herpes vīrusu vai retrovīruss) vai tika pakļauti kādai nezināmai vielai, kas kaut kādā veidā pamudināja imūnsistēmu cīnīties pret paša organisma audiem (autoimūna reakcija). Autoimūna reakcija izraisa iekaisumu, kas iznīcina mielīna apvalku un nervu šķiedras, kas to ieskauj.

Gēni var spēlēt lomu. Piemēram, multiplās sklerozes klātbūtne vecākiem vai brāļiem un māsām palielina slimības risku vairākas reizes. Turklāt multiplā skleroze, visticamāk, attīstīsies cilvēkiem, kuriem uz šūnu virsmām ir noteikti ģenētiskie marķieri, ko sauc par cilvēka leikocītu antigēniem. Parasti šie marķieri ļauj organismam atšķirt savas šūnas no citām un zināt, pret ko cīnīties.

Videi ir nozīme multiplās sklerozes attīstībā. Slimības attīstības varbūtība ir atkarīga no tā, kur persona dzīvoja pirmos 15 gadus. Tas notiek šādi:

• Cilvēkiem, kas audzēti mērenā klimatā, aptuveni 1 no 300 līdz 1000 cilvēkiem attīstās slimība;
• Cilvēkiem, kas aug tropu klimatā, tikai 1 no 5000–20 000 cilvēku attīstās slimība;
• Cilvēkiem, kuri uzauguši ekvatora tuvumā, slimība rodas daudz retāk.

Šīs atšķirības var atšķirties atkarībā no līmeņa D vitamīns. Kad saules stari skar ādu, tas ražo D vitamīnu. Tāpēc mērenā klimatā audzētiem cilvēkiem ir mazāk D vitamīna. Cilvēkiem ar zemu D vitamīna līmeni, visticamāk, ir multiplā skleroze. Turklāt pacientiem ar slimību un zemu D vitamīna līmeni, visticamāk, būs arī smagāki simptomi. Tomēr nav zināms, kā D vitamīns aizsargā pret šo slimību.

No vietas, kurā persona pavadīja nākamos dzīves gadus - neatkarīgi no klimata - multiplās sklerozes attīstības iespējamība nav atkarīga.

Cigarešu smēķēšana arī palielina multiplās sklerozes attīstības iespējamību. Iemesls nav zināms.

Multiplās sklerozes simptomi

Simptomi var būt ļoti atšķirīgi dažādiem pacientiem un dažādos laikos vienam pacientam. Tie ir atkarīgi no tā, kuras nervu šķiedras ir demielinizētas.

• Ja nervu šķiedras, kas nes sensoro informāciju, ir demielinizētas, pacienta jutīgums mainās (maņu simptomi).
• Ja tiek skartas nervu šķiedras, kas kontrolē muskuļus, cilvēkam ir grūti pārvietoties (motora simptomi).

- Multiplās sklerozes gaita.

Multiplā skleroze progresē un regresē neparedzami. Tomēr ir vairāki slimības gaitas veidi:

• Recidīvs-remitējošs. Recidīvi (simptomi pasliktinās) mijas ar remisijām (simptomi nepasliktinās vai pasliktinās). Remisija var ilgt mēnešus vai gadus. Recidīvi var rasties paši vai tos var izraisīt infekcija, piemēram, gripa.
• Galvenokārt progresīvs. Slimība nepārtraukti progresē bez remisijas un acīmredzamiem recidīviem, lai gan var būt periodi, kuros slimība neprogresē.
• Sekundārā progresīvā. Sākotnēji recidīvi mijas ar remisijām (recidivējoši remitējošs kurss), bet pēc tam šo kursu aizstāj ar vienmērīgu progresēšanu.
• Progresīvs ar paasinājumiem. Slimība progresē vienmērīgi, bet uz progresēšanas fona notiek negaidīti paasinājumi. Šāda veida slimība ir reta.

Vidēji viens recidīvs notiek ik pēc 2 gadiem, bet biežums var ievērojami atšķirties.

- Multiplās sklerozes agrīnie simptomi.

Dažreiz pat pirms slimības diagnosticēšanas pacients sāk ar neskaidriem smadzeņu nervu šķiedru demielinizācijas simptomiem. Visbiežāk sastopamie agrīnie simptomi ir šādi:

• tirpšana, nejutīgums, sāpes, dedzināšana un nieze rokās, kājās, stumbrā vai sejā, un dažreiz pieskāriena sajūtas samazināšanās;
• spēka un izturības zudums rokā vai kājā, kas var kļūt stīvs;
• redzes traucējumi.

Redze var kļūt vāja vai neskaidra. Parasti pacienti sāk sliktāk redzēt objektus, kas atrodas tieši viņu priekšā (centrālā redze). Perifērā redze (objekti, kas atrodas sānos) cieš mazāk. Cilvēkiem ar multiplo sklerozi var rasties arī šādi redzes traucējumi:

• Iekšējā oftalmoplegija. Nervu šķiedras, kas koordinē acu horizontālo kustību (skatoties no vienas puses uz otru), ir bojātas. Viena acs nevar pagriezties uz iekšu, kas, skatoties prom no skartās acs, izraisa redzes dubultošanos. Neskartā acs var netīši veikt ātras, atkārtotas kustības vienā virzienā un pēc tam lēnām atgriezties (šo simptomu sauc par "nistagms»).
• Optiskais neirīts (redzes nerva iekaisums). Pārvietojot šo aci, var būt daļējs redzes zudums vienā acī un sāpes.

Var tikt traucēta staigāšana un līdzsvars. Reibonis un vertigo, kā arī nogurums ir bieži.

Pārmērīgs karstums, piemēram, karsts laiks, karsta vanna vai duša vai drudzis, var īslaicīgi pasliktināt simptomus.

Ja tiek ietekmēta muguras smadzeņu aizmugure dzemdes kakla rajonā, mēģinot noliekt galvu uz priekšu, jūs varat sajust elektrošoku vai tirpšanas sajūtu. Sajūta sniedzas lejup pa muguru, abām kājām, vienu roku vai vienu ķermeņa pusi (Lermitte zīme). Šī sajūta parasti ir ļoti īslaicīga un izzūd, iztaisnojot kaklu. Tas bieži saglabājas tik ilgi, kamēr galva ir noliekta uz priekšu.

- vēlīni multiplās sklerozes simptomi.

Progresējot MS, kustības kļūst nestabilas, nestabilas un vājas. Pacients kļūst daļēji vai pilnīgi paralizēts. Vāji muskuļi var piespiedu kārtā sarauties (spastiskums), dažkārt izraisot sāpīgas spazmas. Muskuļu vājums un spastiskums var traucēt staigāt; galu galā pacients, iespējams, nevarēs staigāt pat ar kruķiem vai staigulīti. Daži cilvēki var būt tikai ratiņkrēslā. Cilvēki, kuri nevar staigāt, var piedzīvot osteoporoze (kaulu blīvuma samazināšanās).

Runa palēninās, kļūst neskaidra un nenoteikta.

Pacienti ar multiplo sklerozi var zaudēt spēju kontrolēt savas emocijas un var smieties vai raudāt nevietā. Izplatīts depresija, var rasties nelieli domāšanas traucējumi.

Multiplā skleroze bieži ietekmē nervus, kas kontrolē urinēšanu vai izkārnījumus. Tā rezultātā lielākajai daļai cilvēku ar multiplo sklerozi ir problēmas ar urīnu, piemēram:

• bieža un spēcīga vēlme urinēt;
• spontāna urinēšana (urīna nesaturēšana);
• grūtības sākt urinēšanu;
• nespēja pilnībā iztukšot urīnpūsli (urīna aizture).

Atlikušais urīns var būt baktēriju vairošanās vieta, kas palielina attīstības risku urīnceļu infekcijas.

Pacientiem var būt arī aizcietējums vai, dažreiz, piespiedu zarnu iztukšošanās (fekāliju nesaturēšana).

Retos gadījumos slimības vēlīnā stadijā,. demence.

Ja recidīvi kļūst biežāki, pacienta fiziskās spējas arvien vairāk samazinās, dažreiz neatgriezeniski.

Diagnostika

Tā kā simptomi ir ļoti dažādi, ārsts var neatpazīt slimību agrīnā stadijā. Ārstam ir aizdomas par multiplo sklerozi, ja salīdzinoši jaunam cilvēkam redze pēkšņi kļūst neskaidra, dubultā redze, neparastas sajūtas parādās dažādās ķermeņa daļās, vai arī viņam kļūst grūti veikt kustības. Parādās un pazūd simptomi un periodiski recidīvi un remisijas runā par labu diagnozei. Pacientam ir skaidri jāapraksta ārstam visi simptomi, īpaši, ja ārsta apmeklējuma laikā nav simptomu.

Ja ārstiem ir aizdomas par multiplo sklerozi, fiziskās pārbaudes laikā viņi rūpīgi izvērtē nervu sistēmu (neiroloģiskā izmeklēšana). Viņi pārbauda acs pamatni (tīkleni) ar oftalmoskopu. Optiskais disks (vieta, kur redzes nervs iziet uz tīklenes virsmas) var būt neparasti bāls, norādot uz redzes nerva bojājumiem.

No attēlveidošanas testiem magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir labākā izvēle multiplās sklerozes noteikšanai. Tas parasti ļauj jums atrast demielinizācijas zonas smadzenēs un muguras smadzenēs. MRI tiek veikts pēc tam, kad asinsritē tiek ievadīts gadolīnijs (paramagnētisks kontrastviela). Pēc gadolīnija injekcijas ir vieglāk atšķirt nesenās demielinizācijas un aktīvā iekaisuma apgabalus no apgabaliem, kas jau sen ir demielinizēti. Dažreiz cita iemesla dēļ MRI skenēšanas laikā tiek atklāta demielinizācija, pirms parādās multiplās sklerozes simptomi.

- Papildu pārbaudes.

Multiplā skleroze tiek diagnosticēta, pamatojoties uz pašreizējiem simptomiem, recidīvu un remisiju vēsturi, fizisko pārbaudi un MRI rezultātiem. Ja tas tomēr nav iespējams, ārsts veic papildu izmeklējumus:

• Jostas punkcija (jostas punkcija). Analīzei no pacienta tiek ņemts cerebrospinālā šķidruma paraugs. Olbaltumvielu saturu šajā šķidrumā var palielināt. Lielākajai daļai pacientu ar multiplo sklerozi palielinās antivielu saturs un tiek novērotas raksturīgās antivielas (oligoklonālās grupas).
• Izsauca atbildes. Šajā pārbaudē dažus smadzeņu apgabalus satrauc ārēji stimuli, piemēram, gaismas zibspuldzes, un tiek reģistrēta smadzeņu elektriskā aktivitāte, kas rodas, reaģējot. Cilvēkiem ar multiplo sklerozi smadzeņu reakcija uz stimulāciju var palēnināties, jo demielinizētās nervu šķiedras nevar normāli vadīt nervu signālus. Šī pārbaude atklāj arī nelielu redzes nerva bojājumu.

Citi testi palīdz ārstiem atšķirt multiplo sklerozi no apstākļiem, kas izraisa līdzīgus simptomus, piemēram AIDS, tropiskā spastiskā paraparaze, vaskulīts, kakla artrīts, Guillain-Barré sindromsiedzimta ataksija, vilkēde, Laima slimība, starpskriemeļu diska plīsums, sifiliss un muguras smadzeņu cista (syringomyelia). Piemēram, asins analīzes ir nepieciešamas, lai izslēgtu Laima slimību, sifilisu, AIDS, tropisko spastisko paraparēzi un vilkēdi. Attēlveidošanas pētījumi izslēdz kakla artrītu, starpskriemeļu diska plīsumu un syringomyelia.

Ārstēšana

Ārstēšana ietver šādas darbības:

• Kortikosteroīdi;
• Zāles, kas neļauj imūnsistēmai noārdīt mielīna apvalku
• Līdzekļi simptomu kontrolei.

Esošās ārstēšanas metodes palīdz dažādiem pacientiem dažādos veidos.

- Kortikosteroīdi.

Akūta uzbrukuma gadījumā visbiežāk tiek izmantoti kortikosteroīdi. Tie palīdz, jo nomāc imūnsistēmu. Tās tiek ievadītas īsā laika periodā, lai ātri atvieglotu simptomus (piemēram, redzes, spēka vai koordinācijas zudumu), kad simptomi traucē pacienta funkcionēšanu. Prednizonu var lietot tablešu veidā, un metilprednizolonu var ievadīt intravenozi. Lai gan kortikosteroīdi var saīsināt recidīva laiku un palēnināt multiplās sklerozes progresēšanu, tie nevar apturēt progresēšanu.

Tā kā kortikosteroīdiem ir daudz blakusparādību, tie reti tiek parakstīti ilgstoši. Šīs blakusparādības ir paaugstināta uzņēmība pret infekcijām, diabēts, svara pieaugums, nogurums, osteoporoze un čūlas. Ārstēšana ar kortikosteroīdiem tiek sākta un pēc vajadzības pārtraukta.

- zāles, kas palīdz kontrolēt imūnsistēmu.

Parasti tiek izmantotas arī zāles, kas neļauj imūnsistēmai iznīcināt mielīna apvalku. Šīs zāles samazina recidīvu skaitu nākotnē. Tie ietver:

• Beta interferona injekcijas samazināt recidīvu biežumu un ļaut atlikt invaliditāti.
• Glatiramera acetāta injekcijas ir līdzīga ietekme uz pacientiem ar vieglu multiplo sklerozi.
• Mitoksantrons, ķīmijterapijas zāles, samazina recidīvu skaitu un palēnina slimības progresēšanu. Šīs zāles bojā sirdi, tāpēc tās tiek parakstītas ne ilgāk kā 2 gadus un tikai tad, ja citas zāles neizdodas.
• Natalizumabs - antiviela, ko ievada intravenozi infūzijas veidā reizi mēnesī. Tas ir labāks par citām zālēm, lai samazinātu recidīvu skaitu un labāk novērstu turpmākus smadzeņu bojājumus. Tomēr natalizumabs var palielināt retas nāvējošas smadzeņu un muguras smadzeņu infekcijas risku (progresējoša multifokāla leikoencefalopātija).
• Alemtuzumabs (ko lieto leikēmijas ārstēšanai) ir efektīvs multiplās sklerozes ārstēšanai, kam ir recidivējošs kurss (recidivējoši remitējošs un progresējoši recidivējošs kurss). To ievada intravenozi. Tomēr tas palielina nopietnu autoimūnu slimību un dažu ļaundabīgu jaunveidojumu risku. Tāpēc alemtuzumabu parasti lieto tikai tad, ja divas vai vairākas zāles ir bijušas neveiksmīgas.
• Ja citas zāles nedarbojas, dažreiz tas var būt noderīgi imūnglobulīns intravenozi reizi mēnesī. Imūnglobulīns sastāv no antivielām, kas iegūtas no cilvēkiem ar normālu imūnsistēmu.
• Lai ārstētu atkārtotas multiplās sklerozes formas, varat izmantot fingolimods, teriflunomīds un dimetilfumarāts. Šīs zāles var lietot iekšķīgi. Fingolimods un dimetilfumarāts arī palielina progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas risku, lai gan risks ir ievērojami mazāks nekā lietojot natalizumabu.
• Okrelizumabs - monoklonāla antiviela, ko lieto recidivējošu vai primāri progresējošu multiplās sklerozes formu ārstēšanai. To izraksta kā vēnu infūziju ik pēc 6 mēnešiem. Tas var izraisīt infūzijas reakcijas, kas var būt izsitumi, nieze, apgrūtināta elpošana, rīkles pietūkums, reibonis, zems asinsspiediens un sirdsklauves.

Zāles, kas palielina progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas risku (natalizumabu, fingolimodu un dimetilfumarātu) lieto tikai apmācīti ārsti. Pacientiem, kuriem izrakstītas šīs zāles, periodiski jāpārbauda progresējoša multifokāla leikoencefalopātija. Periodiski tiek veiktas asins analīzes Džona Kaningema vīrusam, kas izraisa progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju.

- Citi ārstēšanas veidi.

Smagu recidīvu gadījumā, kurus nevar novērst ar kortikosteroīdiem, daži eksperti iesaka plazmasferēzi. Tomēr plazmasferēzes priekšrocības vēl nav pierādītas. Šī ārstēšana sastāv no asiņu ņemšanas no pacienta, no tā kaitīgo antivielu noņemšanas, pēc tam asinis tiek pārlietas atpakaļ pacientam.

Smagos, grūti ārstējamos slimības veidos cilmes šūnu transplantācija, kas veikta specializētos centros, var sniegt zināmu labumu.

- Simptomu kontrole.

Citas zāles var lietot, lai atvieglotu specifiskus simptomus:

• Muskuļu spazmas: muskuļu relaksanti baklofēns vai tizanidīns.
• Urīna nesaturēšana: oksibutinīns, tamsulozīns vai citas zāles atkarībā no nesaturēšanas veida.
• Sāpes, ko izraisa nervu bojājumi: pretkrampju līdzekļi (piemēram, gabapentīns, pregabalīns vai karbamazepīns), dažreiz tricikliskie antidepresanti (piemēram, amitriptilīns).
• Trīce: beta blokators propranolols.
• Nogurums: amantadīns (lieto Parkinsona slimības ārstēšanai) vai retāk zāles, ko lieto pārmērīgas miegainības ārstēšanai (piemēram, modafinils, armodafinils vai amfetamīns).
• Depresija: antidepresanti, piemēram, sertralīns vai amitriptilīns, konsultācijas vai konsultācijas kopā ar antidepresantiem.
• Aizcietējums: regulāra izkārnījumu mīkstinātāju un caurejas līdzekļu lietošana.

Pacienti ar urīna aizturi var iemācīties ievietot katetru un tādējādi iztukšot urīnpūsli.

- Vispārīgi ieteikumi.

Cilvēki ar multiplo sklerozi bieži vada aktīvu dzīvi, lai gan viņi viegli nogurst un, iespējams, nevar tikt galā ar aizņemto grafiku. Uzmundrinājuma un iedrošinājuma atbalsts.

Regulāri vingrinājumi, piemēram, riteņbraukšana, pastaigas, peldēšana un stiepšanās, samazina spazmu un uztur sirds un asinsvadu, muskuļu un garīgo veselību.

Fiziskā terapija saglabā spēju saglabāt līdzsvaru un staigāt, samazina spastiskumu un vājumu, kā arī palielina kustību apjomu. Pacientiem vajadzētu staigāt pašiem, cik ilgi vien iespējams. Tas uzlabo viņu dzīves kvalitāti un palīdz novērst depresiju.

Jāizvairās no augstas temperatūras, piemēram, neņemt karstas dušas vai vannas, jo augsta temperatūra var pasliktināt simptomus. Smēķētājiem vajadzētu atmest smēķēšanu.

Tā kā cilvēkiem ar zemu D vitamīna līmeni ir smagākas multiplās sklerozes formas, un tāpēc D vitamīna lietošana var samazināt osteoporozes risku, ārsti parasti iesaka šādiem pacientiem lietot vitamīnu piedevas D. Pašlaik tiek pētīts, vai D vitamīna papildināšana var palēnināt multiplās sklerozes progresēšanu.

Var attīstīties pacienti, kuriem vājuma dēļ ir grūti pārvietoties izgulējumitādēļ viņiem un viņu aprūpētājiem ir jāveic pasākumi, lai novērstu spiediena čūlas.

Ja pacienta fiziskās iespējas ir ierobežotas, ergoterapeiti, fizioterapeiti un logopēdi var viņam palīdzēt rehabilitācijā. Viņi var iemācīt pacientiem darboties, neskatoties uz fiziskajiem ierobežojumiem, ko izraisa multiplā skleroze. Sociālie darbinieki var ieteikt pakalpojumus un aprīkojumu un palīdzēt tos organizēt.

Prognoze

Traucējumi, ko izraisa multiplā skleroze, un tās attīstības ātrums ir ļoti dažādi un neparedzami. Remisijas ilgums var būt no vairākiem mēnešiem līdz 10 gadiem vai ilgāk. Tomēr dažiem cilvēkiem, piemēram, vīriešiem, kuri saslimst pusmūžā un kuriem bieži ir recidīvi, invaliditātes iestāšanās ir iespējama ātri. Tomēr aptuveni 75% cilvēku ar multiplo sklerozi nekad nav nepieciešams izmantot ratiņkrēslu, un aptuveni 40% dzīvo normālu dzīvi.

Cigarešu smēķēšana var paātrināt slimības progresēšanu.

Multiplā skleroze neietekmē paredzamo dzīves ilgumu, izņemot ļoti smagus gadījumus.