Gerstmaņa sindroms: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Gerstmaņa sindroms?

Gerstmaņa sindroms (ko sauc arī par Gerstmaņa-Šildera sindroms, leņķiskais girusa sindroms) Ir reta neiroloģiska slimība, kas var rasties smadzeņu traumas vai attīstības traucējumu dēļ. Slimību raksturo četru kognitīvo spēju zudums vai trūkums - spēju izteikt domas rakstiski (agrāfija, disgrāfija), veiciet vienkāršus aritmētiskos uzdevumus (acalculia), atpazīstiet savus vai kāda cita pirkstus (agnozija) un nošķiriet labo un kreiso pusi ķermenis. Dažos gadījumos var rasties papildu kognitīvi defekti.

Ģimenēs pārkāpums netika konstatēts. Ārkārtīgi retos gadījumos šis traucējums var skart gan bērnus ar spilgtu intelektu un augstu funkcionēšanas līmeni, gan tos, kuri cieš no smadzeņu bojājumiem.

Gerstmaņa sindroms atšķiras no Gerstmana-Stroslera-Šinkeinera sindroma, kas ir reta ģenētiska deģeneratīva smadzeņu slimība.

pazīmes un simptomi

Gerstmaņa sindroms ir reta slimība, ko raksturo četru specifisku neiroloģisko funkciju zudums:

1. nespēja rakstīt (disgrāfija vai agrāfija);
2. zaudēt spēju aprēķināt un pievienot (acalculia);
3. nespēja identificēt savus vai kāda cita pirkstus (pirkstu agnozija);
4. nespēja atšķirt ķermeņa labo un kreiso pusi.

Ļoti reti cilvēkam ar mācīšanās traucējumiem ir visas četras šīs neiroloģiskās disfunkcijas. Klasiskie traucējumi ir tikai tad, ja visi četri simptomi parādās kopā bez garīgās attīstības traucējumiem.

Ja pacientiem ir visi četri raksturīgie Gerstmaņa sindroma simptomi bez citiem kognitīviem traucējumiem, šo stāvokli var saukt par “tīru” Gerstmaņa sindromu. Tomēr skartajām personām papildus klasiskajām četrām Gerstmaņa sindroma pazīmēm parasti ir citi defekti. Turklāt daudziem cilvēkiem ir tikai divas vai trīs no četrām galvenajām iezīmēm, ja tās tiek kombinētas ar cita veida kognitīviem traucējumiem.

Šādos gadījumos papildus četriem klasiskajiem simptomiem pacientiem var rasties arī grūtības izteikties ar runu un / vai grūtības saprast citas personas runu (afāzija). Viņiem var būt arī grūtības lasīt un rakstīt.

Ir ziņots par vairākiem bērnības slimību gadījumiem, ko sauc par Gerstmaņa attīstības sindromu. Šie gadījumi parasti kļūst acīmredzami, kad bērni sāk iet skolā. Ietekmētajiem bērniem var būt sliktas rokraksta, pareizrakstības un matemātikas prasmes (piemēram, grūtības papildus, atņemšana, dalīšana un reizināšana). Dažiem bērniem ir grūtības lasīt vai saprast rakstītos vārdus (aleksija) un grūtības kopēt vai izsekot vienkāršiem priekšmetiem (konstruktīva apraksija).

Daži pētnieki norāda, ka Gerstmaņa attīstības sindroms nav īsts, unikāls sindroms, bet gan simptomu grupa, ko izraisa cits pamatā esošs traucējums.

Cēloņi un riska faktori

Pieaugušajiem traucējumi var rasties smadzeņu asinsrites traucējumu dēļ (smadzeņu asinsvadu slimība), piemēram insults vai citi smadzeņu bojājumi. Gerstmaņa sindroma gadījumā tiek ietekmētas smadzeņu parietālās daivas (augšējās sānu daivas). Parietālās daivas ir saistītas ar sajūtām un uztveri, kā arī ar maņu informācijas izpratni.

Retos gadījumos traumatisks smadzeņu bojājums vai smadzeņu audzējs vienā un tajā pašā smadzeņu zonā var izraisīt dažādus simptomus, kas saistīti ar Gerstmaņa sindromu.

Bērnu Gerstmaņa sindroma cēlonis bieži nav zināms. Lai gan dažos gadījumos slimība var būt saistīta ar smadzeņu bojājumiem, var tikt skarti arī bērni bez smadzeņu bojājumiem.

Ietekmētās populācijas

Gerstmaņa sindroms vienādi ietekmē vīriešus un sievietes. Traucējumu biežums vispārējā populācijā nav zināms. Šo traucējumu pirmo reizi aprakstīja Vīnes neirologs doktors Josefs Gerstmans 1924. gadā.

Simptomātiski traucējumi

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi Gerstmaņa sindromam. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Alcheimera slimība Tā ir progresējoša smadzeņu slimība, kas ietekmē atmiņu, domāšanu un valodu. Deģeneratīvas Alcheimera slimības izmaiņas izraisa smadzeņu plankumus vai plāksnes un nervu šķiedru sapīšanos (neirofibrilārie mudžekļi). Atmiņas zudums un uzvedības izmaiņas rodas šo smadzeņu audu izmaiņu rezultātā. Ar Gerstmaņa sindromu saistītās pazīmes var rasties Alcheimera slimības dēļ.

Turklāt papildu traucējumi var izraisīt smadzeņu darbības traucējumus un potenciāli izraisīt četras pazīmes, kas saistītas ar Gerstmana sindromu. Šīs raksturīgās pazīmes tika novērotas arī alkoholiķiem, pacientiem sarkanā vilkēde, plkst saindēšanās ar oglekļa monoksīdu un saindēšanās ar svinu.

Diagnostika

Visu četru neiroloģisko simptomu klātbūtne pieaugušajam liecina par Gerstmana sindroma diagnozi, īpaši, ja ir izslēgti citi šo simptomu cēloņi. Bērnu vidū lielākā daļa gadījumu tiek atklāti skolas vecumā, kad pacientam ir grūtības ar matemātiku un rakstīšanu. Ietekmētie bērni var saskarties arī ar pareizrakstības problēmām, veicot četrus matemātikas pamata aprēķinus un nošķirot kreiso un labo. Turklāt viņi parasti neiztur pirkstu atpazīšanas testu. Daudziem, bet ne visiem šādiem bērniem būs grūti kopēt (kopēt) vienkāršus zīmējumus (konstrukcijas apraksija).

Standarta ārstēšana

Gerstmaņa sindroma ārstēšana attīstības gadījumos ietvers īpašu izglītību un ar to saistītos rehabilitācijas un konsultāciju pakalpojumus. Lai noteiktu atšķirību starp diviem slimības cēloņiem, ir nepieciešama neiroloģiska izmeklēšana. Pieaugušajiem nepieciešama pamata neiroloģiskā stāvokļa ārstēšana. Traumu vai smadzeņu audzēju gadījumā var izmantot operāciju, lai atvieglotu stāvokli. Dažos gadījumos simptomi, kas ietekmē pieaugušos ar Gerstmana sindromu, laika gaitā uzlabojas.

Prognoze

Gerstmaņa sindroms ar citiem traucējumiem var padarīt normālu dzīvi neiespējamu, galvenokārt smagas dezorientācijas dēļ. Bet bērniem ar Gerstmaņa attīstības sindromu var rasties uzlabojumi ar intensīvu runas terapiju, īpaši, ja tie tiek diagnosticēti agri.

Lilija Kabibulina/ raksta autors