Greivsa slimība: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Graves slimība?

Greivsa slimība - Šo slimība, kas ietekmē vairogdziedzeri un bieži vien āda un acis. Vairogdziedzeris ir dziedzeris un daļa no endokrīnās sistēmas, dziedzeru tīkls, kas izdala hormonus, kas regulē ķīmiskos procesus (vielmaiņa), kas ietekmē organisma darbību, kā arī regulē sirdsdarbību, ķermeņa temperatūru un asinis spiediens. Hormoni tiek izvadīti tieši asinsritē, kur tie ceļo uz dažādām ķermeņa zonām.

Greivsa slimību raksturo patoloģisks vairogdziedzera palielinājums (goiter) un vairogdziedzera hormona sekrēcijas palielināšanās (hipertireoze). Vairogdziedzera hormoni ir iesaistīti daudzās dažādās ķermeņa sistēmās, un tāpēc Graves slimības specifiskie simptomi un pazīmes var būt ļoti atšķirīgas. Bieži simptomi ir netīšs svara zudums, siltuma nepanesamība, muskuļu vājums, nogurums un acs ābolu izspiedumi no kontaktligzdām. Graves slimība ir autoimūna slimība.

pazīmes un simptomi

Simptomi, kas saistīti ar Graves slimību, parasti attīstās pakāpeniski, bieži attīstoties nedēļām vai mēnešiem. Simptomi var ietvert izmaiņas uzvedībā, piemēram:

• nervozitāte;
• aizkaitināmība;
• nemiers;
• miega traucējumi (bezmiegs).

Papildu simptomi ir:

• netīšs svara zudums;
• muskuļu vājums;
• neparasta siltuma nepanesamība;
• pastiprināta svīšana;
• ātra, neregulāra sirdsdarbība (tahikardija);
• nogurums.

Graves slimība bieži vien ir saistīta ar anomālijām, kas ietekmē aci, ko bieži dēvē par Graves oftalmopātiju. Lai gan viegla oftalmopātija ir sastopama lielākajā daļā cilvēku ar Greivsa hipertireozi kādā dzīves brīdī, mazāk nekā 10% cilvēku ir nozīmīgi acu bojājumi, kuriem nepieciešama terapija. Acu simptomi var attīstīties pirms hipertireozes attīstības, tajā pašā laikā vai pēc tās. Retos gadījumos cilvēkiem ar acu simptomiem nekad neattīstās hipertireoze. Dažos gadījumos Gravesa oftalmopātija vispirms var parādīties vai pasliktināties pēc Graves hipertireozes ārstēšanas.

Graves oftalmopātija dažādiem cilvēkiem ir ļoti atšķirīga. Dažiem cilvēkiem tas var palikt nemainīgs daudzus gadus, savukārt citiem tas var kļūt labāks vai sliktāks. Tas var arī sekot paasinājuma (paasinājuma) modelim un pēc tam ievērojami uzlaboties (remisija). Lielākajai daļai cilvēku ir viegla slimība bez progresēšanas.

Biežas acu anomālijas ietver acs apkārtējo audu pietūkumu, kas var izraisīt acs izliešanos no aizsargapvalka (orbītas) - stāvokli, ko sauc par proptozi. Slimniekiem var būt arī sausas acis, pietūkuši plakstiņi, plakstiņu ievilkšana, iekaisums, apsārtums, sāpes un acu kairinājums. Daži pacienti apraksta smilšu sajūta acīs. Retāk var būt arī mākoņainība vai dubultā redze, jutība pret gaismu (fotofobija) un / vai redzes traucējumi.

Ļoti reti cilvēkiem ar Graves slimību attīstās ādas stāvoklis, kas pazīstams kā pretibālā dermopātija vai miksedēma. Šo stāvokli raksturo sabiezētas, sarkanīgas ādas veidošanās apakšstilbu priekšpusē. Parasti tas attiecas tikai uz apakšstilbiem, bet dažreiz tas var parādīties arī uz kājām. Reti rodas roku un pirkstu un kāju pirkstu mīksto audu pietūkums (akropāhija).

Papildu simptomi, kas saistīti ar Graves slimību, ir paātrināta sirdsdarbība, nelieli roku un / vai pirkstu trīce, matu izkrišana, trausli nagi, palielināti segmentālie refleksi (hiperrefleksija), palielināta apetīte un biežums zarnu kustības. Sievietes ar Graves slimību var rasties izmaiņas menstruālais cikls. Vīrieši var piedzīvot erektilā disfunkcija. Dažos gadījumos Greivsa slimība var progresēt, izraisot sastrēgumus sirdskaite vai patoloģiska kaulu retināšana un vājums (osteoporoze), kas padara kaulus trauslus un pakļauti atkārtotiem lūzumiem.

Cēloņi un riska faktori

Tiek apsvērta Graves slimība autoimūna slimībabet ir arī citi faktori, kas veicina tās attīstību, tostarp ģenētiskie, vides un / vai citi faktori.

Autoimūnas traucējumi rodas, ja ķermeņa imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem. Imūnsistēma parasti ražo specializētus proteīnus, ko sauc par antivielām. Antivielas reaģē uz svešām vielām (piemēram, baktērijām, vīrusiem, toksīniem) organismā, izraisot to iznīcināšanu. Antivielas var tieši nogalināt mikroorganismus vai pārklāt tos, lai leikocīti tos vieglāk iznīcinātu. Specifiskas antivielas tiek radītas, reaģējot uz konkrētiem materiāliem vai vielām. Vielu, kas stimulē antivielu veidošanos, sauc par antigēnu.

Graves slimības gadījumā imūnsistēma rada patoloģisku antivielu, ko sauc par imūnglobulīnu, kas stimulē vairogdziedzeri. Šī antiviela atdarina parastā vairogdziedzeri stimulējošā hormona darbību. Tas piestiprinās pie vairogdziedzera šūnu virsmas un ieslēdz šūnas, lai ražotu hormonus, kā rezultātā notiek šo hormonu pārprodukcija (vairogdziedzera pārmērīga darbība). Graves oftalmopātijas gadījumā šīs antivielas var ietekmēt arī acis ap acīm.

Ietekmētie var pārvadāt gēnus vai tiem ir ģenētiska nosliece uz Greivsa slimību. Persona, kurai ir ģenētiska nosliece uz traucējumiem, nes slimības gēnu (vai gēnus), bet to nevar izteikt, ja vien noteiktos apstākļos, piemēram, noteiktu vides faktoru dēļ (daudzfaktoriāli) mantojums).

Ir identificēti dažādi gēni, kas saistīti ar Graves slimību, tostarp gēni, kas vājina vai maina imūnsistēmas reakciju (imūnmodulatori), piemēram, CD25, CD40, CD40, CTLA-4, FOXP3 un dažādi HLA gēni, jo īpaši HLA-DR3. Gēni, kas ir tieši saistīti ar vairogdziedzera darbību, piemēram, tiroglobulīna (Tg) gēni vai vairogdziedzeri stimulējošā hormona receptori (TSHR), ir saistīti arī ar Greivsa slimību. Gēns Tg ražo tiroglobulīnu, proteīnu, kas atrodams tikai vairogdziedzera audos un kam ir nozīme vairogdziedzera hormonu ražošanā. Gēns TSHR ražo proteīnu, kas ir receptors un saistās ar hormoniem, kas stimulē vairogdziedzeri. Precīzs iemesls, kāpēc ģenētiskie un vides faktori mijiedarbojas, izraisot slimības, nav pilnībā izprotams. Papildu ģenētiskajiem faktoriem, kas pazīstami kā modificējošie gēni, var būt nozīme Graves slimības attīstībā vai izpausmē.

Vides faktori, kas var izraisīt slimības attīstību, ir ārkārtējs emocionāls vai fizisks stress, infekcija vai grūtniecība. Cilvēkiem, kuri smēķē, ir lielāks risks saslimt ar Graves slimību un Graves oftalmopātiju. Cilvēki ar citiem traucējumiem, ko izraisa nepareiza imūnsistēma, piemēram, 1. tipa diabēts vai reimatoīdais artrītsir lielāks risks saslimt ar Greivsa slimību.

Ietekmētās populācijas

Greivsa slimība skar sievietes biežāk nekā vīriešus, attiecība ir 5-10 pret 1. Traucējumi parasti attīstās pusmūžā, maksimālais sastopamības biežums ir 40–60 gadi, bet var skart arī bērnus, pusaudžus un vecāka gadagājuma cilvēkus. Slimība notiek gandrīz visās pasaules daļās. Tiek lēsts, ka patoloģija skar 2-3% no visiem iedzīvotājiem. Greivsa slimība ir visizplatītākais hipertireozes cēlonis.

Simptomātiski traucējumi

Cilvēkiem ar Greivsa slimību bieži ir bijuši citi ģimenes locekļi ar vairogdziedzera problēmām vai autoimūnām slimībām. Dažiem radiniekiem var būt hipertireoze vai pavājināta vairogdziedzera darbība (hipotireoze); citiem var būt citas autoimūnas slimības, tostarp priekšlaicīga matu novecošanās (no 20 gadu vecuma). Tāpat ģimenē var būt imūnsistēmas problēmas, tostarp nepilngadīgo diabēts, kaitīga anēmija (trūkuma dēļ b vitamīns12) vai nesāpīgi balti plankumi uz ādas, kas pazīstami kā vitiligo.

Hašimoto slimībaPazīstams arī kā Hashimoto tireoidīts vai autoimūns tiroidīts, ir autoimūna slimība, kas līdzīga Graves slimībai. Tomēr Hashimoto slimības antivielas vai nu bloķē, vai iznīcina vairogdziedzeri un izraisa nepietiekamu vairogdziedzera hormonu sekrēciju (hipotireoze). Hašimoto tiroidīts var rasties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tas notiek trešajā līdz piektajā dzīves desmitgadē un biežāk sievietēm nekā vīriešiem. To raksturo palielināts vairogdziedzeris, kas ir infiltrēts ar limfocītiem. Laika gaitā vairogdziedzeri var pilnībā iznīcināt. Ārstēšana sastāv no hormona daudzuma, ko vairogdziedzeris vairs nespēj ražot, aizstāšanas ar L-tiroksīnu-galvenā vairogdziedzera hormona sintētisko formu.

Citi hipertireozes cēloņi ir toksisks mezglains vai daudznozaru goiter, kam raksturīgs viens vai vairāki mezgliņi vai kunkuļi vairogdziedzeris, pakāpeniski augot un palielinot tā aktivitāti, tā ka kopējā vairogdziedzera hormona izdalīšanās asinīs pārsniedz normu. Turklāt pacientiem var būt īslaicīgi hipertireozes simptomi, ja viņiem ir stāvoklis, ko sauc par tiroidītu. Vairogdziedzera iekaisums rodas imūnsistēmas problēmu vai vīrusu infekcijas rezultātā, kā rezultātā uzkrātais vairogdziedzera hormons izplūst no dziedzera. Tireoīdīta veidi ietver subakūtu tiroidītu, klusu tiroidītu, infekciozu tiroidītu, radiācijas tiroidītu un pēcdzemdību tiroidītu. Vairumā gadījumu tiroidīts iet prom. Retos gadījumos dažas vairogdziedzera vēža formas un daži audzēji, piemēram, hipofīzes adenomas, kas ražo TSH, var izraisīt simptomus, kas līdzīgi tiem, kas novēroti Greivsa slimībā. Visbeidzot, hipertireozes simptomus var izraisīt arī pārmērīga vairogdziedzera hormona lietošana tablešu veidā.

Diagnostika

Graves slimības diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz detalizētu pacienta un viņa ģimenes anamnēzi, rūpīgu klīnisko novērtējumu, raksturīgās pazīmes noteikšanu. pazīmes un īpašas pārbaudes, piemēram, asins analīzes, kas mēra vairogdziedzera hormonu un vairogdziedzeri stimulējošo hormonu līmeni dziedzeri. Lai apstiprinātu diagnozi, var veikt asins analīzes specifiskām antivielām, kas izraisa Graves slimību, taču tās parasti nav nepieciešamas.

Standarta ārstēšana

Graves slimības ārstēšana parasti ietver vienu no trim metodēm:

1. Antithyroid zāles (tionamīdi).
2. Radioaktīvā joda izmantošana.
3. Ķirurģiska iejaukšanās.

Ieteicamās ārstēšanas īpašā forma var būt atkarīga no pacienta vecuma un slimības apjoma.

Vismazāk invazīvā Graves slimības ārstēšana ir izmantot narkotikaskas samazina vairogdziedzera hormona (antitireoīdu zāles) izdalīšanos. Šīs zāles ir īpaši vēlamas, lai ārstētu mazus bērnus un grūtnieces, tās, kurām ir viegli hipertireozes gadījumi, vai tiem, kam nepieciešama ātra hipertireozes kontrole. Visizplatītākā antitireoīda zāles, ko lieto Greivsa slimības ārstēšanai, ir metimazols, ko iesaka amerikānis vairogdziedzera asociācija un Amerikas Klīnisko endokrinologu asociācija kā sākotnējā ārstēšana hipertireozes ārstēšanai bērniem un pusaudžiem. Krievijā ir analogi: tirozīls, mercazolils. Dažreiz propiltiouracilu (propicilu) lieto īpašos gadījumos, it īpaši, ja Greivsa slimība iestājas grūtniecības sākumā.

Dažas Graves slimības ārstēšanas metodes ir tās, kas iznīcina vairogdziedzeri, bieži izraisot hipotireozi. Fināls radioaktīvā joda terapija ir visizplatītākā Graves slimības ārstēšana. Jods ir ķīmiska viela, ko vairogdziedzeris izmanto vairogdziedzera hormonu ražošanai (sintezēšanai). Gandrīz visu jodu cilvēka organismā absorbē vairogdziedzera audi. Pacientiem tiek ievadīts šķīdums, kas satur radioaktīvo jodu, kas iziet caur asinsriti un uzkrājas vairogdziedzerī, kur tas sabojās un iznīcinās vairogdziedzera audus. Tas samazinās vairogdziedzeri un samazinās hormonu pārprodukciju. Ja vairogdziedzera hormonu līmenis pazeminās pārāk zemu, var būt nepieciešama hormonu terapija, lai atjaunotu atbilstošu vairogdziedzera hormonu līmeni.

Vēl viena galīga terapija ir operācija, lai noņemtu visu vai daļu vairogdziedzera (vairogdziedzera noņemšana). Šī Graves slimības ārstēšana parasti ir paredzēta personām, kuras nav bijušas veiksmīgas ar citiem ārstēšanas veidiem. vai kontrindicēts vai nu lielu dziedzeru klātbūtnē, vai tiem, kurus interesē ātra izšķirtspēja hipertireoze. Pēc operācijas bieži sastopama hipotireoze; tomēr šī darbība var novest pie vēlamā rezultāta.

Papildus iepriekš minētajām trim procedūrām, lai pildītu savas funkcijas, var izrakstīt zāles, kas bloķē asinīs jau cirkulējošos vairogdziedzera hormonus (beta blokatori). Var izmantot beta blokatorus, piemēram, propranololu, atenololu vai metoprololu. Kad vairogdziedzera hormonu līmenis normalizējas, terapiju ar beta blokatoriem var pārtraukt.

Daudzos gadījumos ir nepieciešama novērošana visu mūžu un laboratorijas testi. Dažos gadījumos var būt nepieciešama mūža hormonu aizstājterapija.

Vieglus Graves oftalmopātijas gadījumus (ar Graves slimību saistītus redzes traucējumus) var ārstēt ar saulesbrillēm, ziedēm, mākslīgām asarām un / vai prizmām, kas piestiprinātas pie brillēm. Nopietnākus Gravesa oftalmopātijas gadījumus var ārstēt ar kortikosteroīdiem, piemēram, prednizonu, lai samazinātu acu apkārtējo audu pietūkumu.

Orbitālās dekompresijas ķirurģija un orbitālā staru terapija var būt nepieciešama arī smagākos gadījumos. Orbitālās dekompresijas operācijas laikā ķirurgs noņem kaulu starp orbītu (orbītu) un deguna blakusdobumiem. Tas ļauj acij atgriezties dabiskajā stāvoklī orbītā. Šī operācija parasti ir paredzēta cilvēkiem, kuriem ir redzes zuduma risks no spiediena uz redzes nervu vai kuriem nav palīdzējušas citas ārstēšanas iespējas. Šīm ārstēšanas metodēm nepieciešama oftalmologu ārstēšana, kas specializējas Graves oftalmopātijas ārstēšanā.

Prognoze

Daudzi pacienti paliek veseli pēc viena antitireoīdu kursa, bet recidīvs var notikt jebkurā laikā. Radioaktīvais jodīds ir ļoti efektīvs, bet bieži noved pie hipotireozes. Ķirurģija var izraisīt arī hipotireozi.

Simptomi parasti uzlabojas, ārstējot ar antitireoīdiem līdzekļiem. Tomēr daži izskata defekti bieži paliek.