Otoskleroze: kas tas ir, simptomi un ārstēšana, cēloņi, profilakse

Kas ir otoskleroze?

Otoskleroze sauc par nepārtraukti progresējošu dzirdes orgānu deģeneratīvu slimību, kas rodas disfunkcijas dēļ ossicles, kas atrodas vidusauss, kas izpaužas kā troksnis ausīs, reibonis un pakāpeniska pasliktināšanās dzirde. Klīniski šī slimība tiek diagnosticēta 0,1-1% pasaules iedzīvotāju, un tās histoloģiskā stadija tiek konstatēta pēcnāves laikā un tiek novērota katram 8-10 zemes iedzīvotājam. Pirmie otosklerozes simptomi parādās galvenokārt 25–35 gadu vecumā, un 3 no 4 gadījumiem ir sievietes. Mēģināsim noskaidrot, kādi ir otosklerozes attīstības cēloņi un mehānismi, kā tas izpaužas klīniski, un runāsim par šo traucējumu diagnostikas metodēm un ārstēšanas un profilakses principiem.

Cēloņi un riska faktori

Ģenētiskie defekti tiek konstatēti 4 no 10 pacientiem ar otosklerozi.

Šīs slimības etioloģija vēl nav pilnībā noskaidrota. Eksperti uzskata, ka pastāv iedzimta nosliece uz otosklerozi, jo bieži tiek novērots slimības ģimenes raksturs. Turklāt gandrīz 40% pacientu izmeklēšanas laikā tiek atklāti dažādi ģenētiski defekti.

Otosklerozes attīstību izraisoši faktori tam nosliecei pakļautā organismā ir infekcijas slimības, jo īpaši masalas, kā arī hormonālie traucējumisaistīta ar grūtniecību, dzemdībām, laktāciju, menopauze un patoloģija Endokrīnā sistēma sievietes.

Citi otosklerozes riska faktori ir:

• anomālijas dzirdes orgāna attīstībā (jo īpaši iedzimta kaulu fiksācija);
• hroniskas vidusauss iekaisuma slimības;
• Pedžeta slimība;
• fiziska un psihoemocionāla pārslodze;
• strādāt telpā ar augstu trokšņa līmeni.

Dzirdes orgāna darbības princips un otosklerozes attīstības mehānisms

Dzirdes orgāns, t.i. auss, anatomiski ir ierasts sadalīt 3 daļās:

• ārējā auss (auss, ārējais dzirdes kanāls, bungādiņa),
• vidusauss (kustīgi dzirdes kauli - malleus, incus un stapes),
• iekšējā auss (kaulu un membrānu labirinti, kas piepildīti ar šķidrumiem - peri- un endolimfa).

Skaņa, ko uztver auss, iekļūst ārējā dzirdes kanālā un sasniedz bungādiņu, izraisot tās svārstības. Šīs vibrācijas tiek pārnestas uz pirmo dzirdes kaulu, kas atrodas blakus membrānai, - malleus, kuru kustība sūta vibrācijas uz laktas, kas ir savienota ar stienīšiem un pārraida vilcināšanās ar viņu. Robeža starp vidējo un iekšējo ausu ir ovāls logs, kas ar skavām savienots ar ārpusi. Svārstības no stapeļiem caur ovālu logu iekļūst iekšējā ausī un, piepildot šķidrumus, tiek pārnestas uz tā sauktajām matu šūnām. Šīs šūnas būtībā ir nervu receptori - tās ģenerē impulsus un pārraida tos pa vestibulāro kohleāro (dzirdes) nervu uz subkortikālo un pēc tam uz dzirdes garozas centriem.

Parasti labirinta kaula kapsula ir kauls bez sekundāras pārkaulošanās. Ar otosklerozi kaulu labirintā tiek aktivizēts osteoģenēzes process un dažādās tā daļās veidojas spongizācijas zonas (nenobriedušu, bagātīgi piegādātu kaulu audu veidošanās), kas pēc tam sacietē un tiek pārveidoti par nobriedušiem kauls. Tā rezultātā pakāpeniski samazinās slīpumu mobilitāte, un, ja nav ārstēšanas, tā agrāk vai vēlāk pilnībā imobilizējas - veidojas ankiloze. Ausu gliemežnīcas un citas labirinta daļas var tikt iesaistītas arī patoloģiskajā procesā. Vibrāciju pārraide caur vidējās un iekšējās auss struktūrām ir traucēta, impulss nesasniedz smadzeņu centrus - pacients atzīmē dzirdes zudumu.

Kā likums, abas ausis ir iesaistītas patoloģiskajā procesā, bet dzirde tajās samazinās asimetriski. 15% gadījumu tiek diagnosticēta vienpusēja otosklerozes forma.

Otosklerozes klasifikācija

Ir vairākas šīs slimības klasifikācijas.

Atkarībā no vidusauss un iekšējās auss izmaiņu rakstura ir:

• fenestral (stapedial) otoskleroze - osteosklerozes perēkļi atrodas labirinta logu zonā; tiek traucēta tikai auss skaņas vadīšanas funkcija; šī ir vislabvēlīgākā otosklerozes forma, jo tā ir pakļauta ķirurģiskai korekcijai ar varbūtību pilnībā atjaunot dzirdi;
• gliemežnīcas otoskleroze - sklerozes izmaiņu perēkļi atrodas ārpus labirinta logiem, un tos izraisa gliemežnīcas kaula kapsulas bojājums; tajā pašā laikā tiek traucēta iekšējās auss skaņas vadīšanas funkcija; ķirurģiska ārstēšana nenoved pie pilnīgas dzirdes atjaunošanās.
• jaukta otoskleroze - samazinās gan uztveres, gan skaņas pārnešanas funkcijas caur iekšējo ausu; ārstēšanas rezultāts ir dzirdes atjaunošana līdz kaulu vadīšanai.

Atkarībā no slimības gaitas ātruma ir trīs tās formas:

• pārejošs (vai ātrs) - attīstās 11% pacientu;
• lēns - 68% pacientu;
• intermitējošs - 21% pacientu.

Slimības gaitā tiek izdalīti 2 posmi:

• otospongy (aktīvs);
• skleroze (neaktīva).

Kaula mīkstināšanas un sacietēšanas process ir vienots process, un to raksturo viļņveida gaita: posmi periodiski nomaina viens otru - tie mainās.

pazīmes un simptomi

Viens no vienmērīgi progresējošas otosklerozes simptomiem ir troksnis ausīs.

Slimības gaitu var iedalīt 4 periodos:

• sākotnējais periods;
• spilgtu klīnisko simptomu periods;
• termināļa periods.

Turklāt ir arī tā sauktā slimības histoloģiskā stadija: šūnu izmaiņas ir vidējās un iekšējās auss struktūru audi, bet slimības klīniskās izpausmes joprojām ir prombūtnē.

Otoskleroze parasti parādās jaunībā, 25–35 gadu vecumā. Daži pacienti atzīmē pirmo otosklerozes pazīmju un simptomu parādīšanos bērnībā vai pusaudža vecumā - agrāk par 18 gadiem. Slimība attīstās pakāpeniski, nepārtraukti progresē, sasniedzot maksimumu līdz 40 gadu vecumam. Uz asu hormonālo uzplaukumu fona - grūtniecības laikā, pēc aborta, zīdīšanas laikā - palielinās otosklerozes progresēšanas ātrums. Dažos gadījumos traucējumi attīstās ar zibens ātrumu.

Galvenās sūdzības pacientiem, kas cieš no otosklerozes, ir šādas:

1. Pakāpeniski progresējošs dzirdes zudums. Sākotnējā slimības stadijā tiek ietekmēta tikai viena auss un samazinās tikai zemu toņu skaņu uztvere - vīrieša runu pacients uztver grūtāk nekā sieviete. Ja tiek skartas tikai stapes, tiek atzīmēts tā saucamais Willis paracusis (trokšņainā vidē pacients, šķiet, dzird labāk, bet tā ir viltus sajūta - tikai pacienta sarunu biedri mēģina pārvarēt fona troksni sarunā un teikt skaļāk). Turklāt runas uztvere ir ievērojami traucēta pārtikas košļāšanas procesā un staigājot - šo parādību sauc par Vēbera paralīzi. Pēc 1-2 gadiem no brīža, kad parādās pirmie simptomi, pacients atzīmē dzirdes samazināšanos otrajā ausī, turklāt tiek traucēta ne tikai zemu, bet arī augstu toņu uztvere. Procesa gaitā pacients gandrīz nesaprot parasto runu un vispār neuztver čukstus.
2. Troksnis ausī. Tas var būt vienpusējs, divpusējs, pārejošs vai nemainīgs, augsts (svilpe) vai zems (dārdošs), tā intensitāte var atšķirties. Trokšņa smagums nav atkarīgs no dzirdes zuduma pakāpes.
3. Reibonis. Parasti tas nav intensīvs, tam ir pārejošs raksturs. Smagu reiboņa lēkmju un citu labirinīta pazīmju gadījumos jādomā par citiem dzirdes zuduma cēloņiem, nevis par otosklerozi.
4. Ausu sāpes. Nestabils, plīstošs raksturs rodas tikai slimības sklerozes stadijā. Lokalizēts aiz auss esošajā reģionā.

No vispārējiem slimības simptomiem jāatzīmē neirastēniskais sindroms. Tas notiek slimības vēlākajos posmos, ko papildina izteikts dzirdes zudums. Sindroma attīstība ir saistīta ar faktu, ka dzirdes zuduma dēļ pacientam kļūst grūti sazināties ar citiem. Viņš izvairās no saskarsmes ar cilvēkiem, kļūst aizkaitināms, letarģisks un noslēgts, atzīmē dienas miegainību un nakts miega pasliktināšanos.

Diagnostika

Pamatojoties uz pacienta sūdzībām par dzirdes zudumu, troksni ausīs, reiboni, otorinolaringologam būs aizdomas par vidusauss vai iekšējās auss slimību. Ausu pārbaude (otoskopija) un papildu pētījumu metodes viņam palīdzēs noskaidrot diagnozi.

Otoskopijas laikā var konstatēt otosklerozei raksturīgās izmaiņas: atrofiju un sausa ārējā dzirdes kanāla āda, samazināta jutība kairinājuma gadījumā, auss trūkums sērs. Bungādai vairumā gadījumu ir normāls izskats.

No papildu izpētes metodēm parasti tiek izmantotas šādas metodes:

• audiometrija (ar otosklerozi tiks traucēta čukstēšanas runas uztvere);
• kamertonis (samazināta skaņas pārraide pa gaisu, un caur audiem - normāla vai palielināta);
• ultraskaņas jutīguma sliekšņa izpēte;
• akustiskās pretestības mērīšana (tiek noteikts dzirdes kaulu kustīguma samazinājums);
• auss vestibulārās funkcijas izmeklēšanas metodes - netiešā otolitometrija, stabilogrāfija, vestibulometrija; atklāt hiper- vai hiporefleksiju;
• Galvaskausa kaulu rentgenogrāfija (tiek noteiktas izmaiņas labirinta kaulaudu struktūrā);
• galvaskausa datortomogrāfija (visprecīzākā, objektīvākā metode, kas ļauj skaidri nosaka otosklerozes perēkļu lokalizāciju, to izplatību un patoloģiskās aktivitātes pakāpi process;
• šauri orientētu speciālistu - vestibulologa un otoneurologa - konsultācija.

Ārstam ir jānošķir otoskleroze no citiem patoloģiskiem stāvokļiem, no kuriem galvenie ir:

• hronisks strutains vidusauss iekaisums;
• līmējoša vide vidusauss iekaisums;
• holeteatoma;
• dzirdes nerva neirīts;
• ārējais vidusauss iekaisums;
• sēra aizbāznis;
• sistēmiskas osteopātijas, ko papildina kāju ankiloze;
• ausu audzēji;
• Menjēra slimība;
• labirintīts.

Standarta ārstēšana

Diemžēl daudzos otosklerozes gadījumos bez ķirurģiskas iejaukšanās nav iespējams iztikt.

Ar šīs slimības kohleāro un jaukto formu, lai novērstu sensorineirālo dzirdes zudumu, pacientam var nozīmēt konservatīvu ārstēšanu. Parasti zāles Ksidifon un Fosamax lieto vienlaikus ar kalcija un D vitamīns.

Terapijas ilgums ir no 3 mēnešiem līdz sešiem mēnešiem gadā. To veic dzirdes kontrolē.

Lielākajā daļā otosklerozes gadījumu ir norādīta ķirurģiska ārstēšana. To veic ar mērķi atjaunot dzirdi un maksimāli izmantot gliemežnīcas iespējas, pat ja nepieciešams izmantot dzirdes aparātu.

Operāciju, ko visbiežāk veic otosklerozes gadījumā, sauc par stapedoplastiku vai stapedotomiju. Tās būtība ir aizstāt daļu no kāpostiem ar protēzi. Dažos gadījumos stapes tiek pilnībā noņemtas un aizstātas ar protēzi. Operācija tiek veikta tikai vienā ausī vienlaikus, otrā operācija ir iespējama tikai pēc sešiem mēnešiem.

Pēc operācijas pacientam divas dienas vajadzētu gulēt tikai uz neoperētās auss vai muguras. Mēneša laikā fiziskās aktivitātes un lidojumi ar lidmašīnu ir arī kontrindicēti.

Pacients atzīmē dzirdes uzlabošanos 7-10 dienas pēc operācijas.

Dažreiz tiek veikta operācija, ko sauc par celmu mobilizāciju. Tās būtība ir kātu mobilitātes atjaunošana, atdalot tās no kaulu saķeres, kas to imobilizē.

Turklāt var veikt labirinta fenestrācijas operāciju, kuras laikā tiek izveidots jauns logs labirinta priekšnama sienā. Pēdējās 2 operācijas raksturo nestabils efekts: vairākus gadus pacienta dzirde saglabājas, bet tad dzirdes zudums strauji progresē.

Ar pareizi veiktām ausu operācijām komplikācijas ir reti, taču tās joprojām ir iespējamas:

• troksnis ausī;
• reibonis;
• bungādiņas perforācija;
• sensorineirāls dzirdes zudums;
• ausu šķidrums;
• akūts vidusauss iekaisums;
• sejas nerva parēze;
• labirintīts;
• meningīts.

Dzirdes protezēšana tiek veikta kā papildinājums ķirurģiskai ārstēšanai vai kā alternatīva tai.

Profilakse

Diemžēl specifiska slimības profilakse vēl nav izstrādāta. Izvairieties no ilgstošas ​​uzturēšanās trokšņainās telpās, stresa un fiziskā noguruma iedarbības, savlaicīgi ārstējiet iekaisuma ausu slimības.