Vēderplēves pseidomiksoma: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir vēderplēves pseidomiksoma?

Vēderplēves pseidomiksoma Ir reti sastopams ļaundabīgs audzējs, kam raksturīga pakāpeniska gļotu sekrēciju (gļotādas) audzēja šūnu uzkrāšanās vēderā un iegurnī. Slimība attīstās pēc tam, kad neliels izaugums (polips), kas atrodas papildinājuma iekšpusē, izlaužas caur papildinājuma sienu un izplata gļotas veidojošās audzēja šūnas uz apkārtējām virsmām (piemēram, membrānu, kas oderē vēderu [vēderplēve]).

Uzkrājoties gļotām audzēja šūnām, vēders uzbriest un tiek traucēta gremošanas (kuņģa -zarnu trakta) darbība. Peritoneālā pseidomiksoma attīstās ar mainīgu ātrumu, bet var augt lēnāk (lēnāk) nekā citi vēderplēves ļaundabīgi audzēji.

pazīmes un simptomi

Visbiežāk sastopamie simptomi cilvēkiem ar vēderplēves pseidomiksomu ir saistīti ar pakāpenisku gļotādas audzēja palielināšanos vēderā un iegurnī. Parasti visbiežāk sastopamie simptomi ir palielināts vēders (ko sauc par "želatīna vēderu") un diskomforts vēderā no spiediena. Lai gan vēders var būt izstiepts, pieskaršanās tam (palpācija) parasti ir nesāpīga. Skartiem vīriešiem otrais biežākais simptoms ir zarnu daļu izvirzīšanās caur patoloģisku atveri vēdera muskuļu sienā pie cirkšņa (

cirkšņa trūce). Skartām sievietēm otrais biežākais simptoms parasti ir patoloģiska olnīcu palielināšanās. Gļotādas audzējs strauji aug olnīcu audos.

Gļotādas audzējs uzkrājas tauku membrānā zarnu priekšā (lielāks omentums), zem muskuļiem, kas atdala krūtis no vēdera (diafragma), un iegurņa iekšpusē. Vairumā gadījumu tievo zarnu neietekmē. Bieži vien primārais audzējs, kas plīsina papildinājumu, var būt mazs, salīdzinot ar plašo gļotādu audzēju, kas attīstās vēderā un iegurnī. Bez pienācīgas ārstēšanas slimība novedīs pie zarnu aizsprostojums vai zarnu funkcijas zudums. Pakāpeniska gļotādu audzēju uzkrāšanās var izraisīt nepietiekamu uzturu, nepietiekamu uzturu un galu galā dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Cēloņi

Tāpat kā vairumam audzēju, precīzs peritoneālās pseidomiksomas cēlonis nav zināms. Ir zināms, ka ģenētiski, ģimenes vai vides faktori nevar izraisīt šo slimību.

Peritoneālā pseidomiksoma attīstās no piedēkļa cauruma (perforācijas), ko izraisa neliela izauguma (polipa) iekļūšana pielikumā. Audzēja šūnas no papildinājuma izplatās (migrē) vēderā un iegurnī uz raksturīgajām vietām. Kad tās sasniedz šīs vietas, audzēja šūnas turpina augt. Raksturīgās audzēja šūnu augšanas vietas atrodas tauku membrānas iekšpusē zarnās. (lielāks omentum), zem muskuļiem, kas atdala krūtis no vēdera (diafragma), un iekšpusē iegurnis. Sievietēm var būt aizaugšana abās olnīcās.

Ietekmētās populācijas

Vēderplēves pseidomiksoma ir ļoti reta slimība, aptuveni 2 gadījumi uz miljonu cilvēku. Vīrieši un sievietes cieš vienādi. Maldīgs ir uzskats, ka sievietēm slimība attīstās biežāk nekā vīriešiem. Tomēr šis nepareizs priekšstats rodas tāpēc, ka dažus olnīcu audzējus bieži kļūdaini identificē kā olnīcu pseidomiksomu.

Vidējais vēderplēves pseidomiksomas sākuma vecums ir 48 gadi, kas ir daudz agrāk nekā citos vēdera dobuma ļaundabīgos audzējos.

Simptomātiski traucējumi

Šādu slimību simptomi var būt līdzīgi peritoneālās dobuma pseidomiksomas simptomiem. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Olnīcu ļaundabīgais audzējszināms kā olnīcu vēzis ar zemu ļaundabīgo audzēju potenciālu, var atgādināt vēderplēves pseidomiksomu. Tomēr šis audzējs paliek viena, pieaugoša olnīcu masa. Tas nav sadalīts pa vēdera dobumu, un tas ir jānošķir no vēderplēves pseidomiksomas. Simptomi var būt sāpes vēderā vai muguras lejasdaļā. Precīzs zemu olnīcu vēža cēlonis nav zināms.
• Gļotādas vēzis olnīcas, resnās zarnas, kuņģis un žultspūslis var izraisīt gļotu pārpalikumu vēderplēvē. Šie vēži parasti ir daudz agresīvāki nekā papildinājuma gļotādas audzēji. Tie izraisa strauji progresējošu gļotu uzkrāšanos vēderplēvē un zarnu aizsprostojumu. Precīzs šo audzēju cēlonis nav zināms.
• Adenokarcinoīds (kausa karcinoīds) pielikums ir līdzīgs vēderplēves pseidomiksomai. Gļotādas audzējs no adenokarcinoīda izplatās caur vēdera dobumu kā vēderplēves pseidomiksoms. Tomēr šis audzējs ir daudz agresīvāks nekā audzējs ar vēderplēves pseidomiksomu. Šāda veida vēža simptomi bieži atgādina akūta apendicīta simptomus. Precīzs papildinājuma adenokarcinoīda cēlonis nav zināms.
• Mezotelioma Ir reta vēža forma, kas ietekmē membrānu, kas aptver un aizsargā dažādus ķermeņa iekšējos orgānus (vēderplēvi). Mezotelijs sastāv no diviem specializētu šūnu slāņiem, kas pazīstami kā mezoteliālās šūnas. Viens slānis tieši ieskauj visus vēdera iekšējos orgānus (viscerālo vēderplēvi); otra veido aizsargājošu maisiņu, kas aptver visu vēdera dobumu un iegurni (parietālo vēderplēvi). Visizplatītākā mezoteliomas forma ietekmē plaušas (pleiru). Citas izplatītas vietas ir membrāna, kas pārklāj kuņģi, tievo un resno zarnu (vēderplēvi) un membrāna, kas oderē sirdi (perikardu). Mezoteliomas var izraisīt gļotādas audzēja uzkrāšanos vēdera dobumā, ko ir ļoti grūti atšķirt no vēderplēves pseidomiksomas. Mezoteliomas simptomi atšķiras atkarībā no vēža atrašanās vietas, veida un stadijas. Apmēram 80 procenti mezoteliomas gadījumu rodas azbesta iedarbības rezultātā. Mezoteliomas simptomi var parādīties tikai 50 gadus pēc sākotnējās azbesta iedarbības. Tomēr, tiklīdz parādās simptomi, mezotelioma var strauji progresēt un izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas.
• Apendicīts- akūts papildinājuma iekaisums. To raksturo sāpes vēderā un vēdera gļotādas iekaisums. Pirmā apendicīta pazīme ir neparasts viegls diskomforts nabas rajonā. Sāpes parasti kļūst intensīvākas un lokalizētas vēdera lejasdaļā labajā pusē. Citi apendicīta simptomi ir drudzis, apetītes zudums, vemšana un sāpes vēderā.

Diagnostika

Vēderplēves pseidomiksomas diagnozi var apstiprināt ar radioloģiskām metodēm, piemēram, datortomogrāfiju vai vēdera dobuma MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana). Šie attēlveidošanas testi var atklāt raksturīgu liela gļotu daudzuma sadalījumu noteiktos vēdera un iegurņa apgabalos. Viņi var arī lokalizēt primāro audzēju papildinājuma zonā, ko sauc par mucocele.

Standarta ārstēšana

Vēderplēves pseidomiksomas ārstēšanas mērķis ir pilnīga slimības izārstēšana. Tas tiek sasniegts aptuveni 65% pacientu. Ārstēšana ir citoreduktīva operācija ar peritonektomiju, lai noņemtu visas redzamās slimības pazīmes no vēdera un iegurņa. Tā kā gļotādas audzējs ir tik plaši izplatīts vēderā un iegurnī, operācija var ilgt līdz 12 stundām. Pēc tam, lai novērstu vēža šūnu atkārtotu implantāciju, vēders tiek izskalots ar siltu ķīmijterapijas šķīdumu. To parasti sauc par hipertermisku intraperitoneālu ķīmijterapiju vai HIPEC.

Dažreiz ķirurgam rūpīgi jāmeklē primārais papildinājuma audzējs, jo tas var būt ļoti mazs. salīdzinot ar gļotādu audzēju un gļotādu ascītu, kas var uzkrāties kilogramos vēdera dobumā un iegurnis.

Hipertermiskās intraperitoneālās zāles, ko parasti lieto slimības ārstēšanai, ietver mitomicīnu C un oksaliplatīnu. Ķīmijterapija tiek uzkarsēta līdz 42 grādiem vēderā, lai palielinātu zāļu iekļūšanu gļotādā audzējā un palielinātu vietējo citotoksicitāti.

Prognozes un komplikācijas

Vidējais darbības laiks ir no 6 līdz 12,6 stundām, un ar šādām sarežģītām procedūrām saslimstība un mirstība ir ievērojama. Galvenās slimības ietver anastomotisku noplūdi, zarnu un aizkuņģa dziedzera fistulas, pneimonija, trombembolija un intraabdomināli abscesi. Daudziem pacientiem pirms galīgās citoredukcijas bija veikta vēdera operācija, kas palielināja ar to saistīto komplikāciju risku ar adhesiolīzi un anatomijas traucējumiem, kas izraisa augstu tievo zarnu fistulu sastopamību un ievērojamu asins zudumu.

Neitropēnisks sepse - potenciāli nopietna komplikācija, kas parasti izpaužas apmēram 10. dienā pēc mitomicīna C intraperitoneālās injekcijas kaulu smadzeņu toksicitātes dēļ. Septiskas komplikācijas var būt priekšnoteikums vai rezultāts neitropēnija un nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Pēcoperācijas komplikāciju atkārtotas operācijas līmenis svārstās no 11% līdz 21%, un mirstības līmenis ir no 0% līdz 14%. Vidējais slimnīcas uzturēšanās laiks ir no 16 līdz 21 dienai.

Lilija Kabibulina/ raksta autors