Šīhana sindroms: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Šīhana sindroms?

Šīhana sindroms - pēcdzemdību hipopituitārismsko izraisa hipofīzes nekroze. Šo traucējumu parasti izraisa smaga hipotensija vai šoksko izraisa masīva asiņošana dzemdību laikā vai pēc tās. Pārmērīga asiņošana var samazināt asinsriti hipofīzē, izraisot hipofīzes šūnu bojājumus vai nāvi (nekrozi). Tā rezultātā tiek samazināta parasto hipofīzes hormonu ražošana, iespējams, par ievērojamu daudzumu.

Grūtniecības laikā hipofīze uzbriest un var dubultoties. Šajā laikā dziedzeris ir īpaši neaizsargāts pret strauju asinsspiediena pazemināšanos (dažreiz to sauc par "šoku"), pārmērīga asiņošana mātei var izraisīt "šoku" un dziedzera šūnu bojājumus. Šajā laikā hipofīzes ražoto hormonu daudzums var samazināties, izraisot simptomus, kas saistīti ar hipopituitārismu.

Šķiet, ka ir divas traucējumu formas; hroniska forma un akūta forma, atkarībā no dziedzera šūnu bojājuma pakāpes. Akūtā forma atspoguļo ievērojamus bojājumus, tāpēc simptomi parādās uzreiz pēc dzemdībām. Hroniskos gadījumos bojājumu apjoms ir daudz mazāks, un simptomi var parādīties tikai mēnešus vai gadus pēc dzemdībām.

pazīmes un simptomi

Šīhana sindroma klīniskās pazīmes ir ļoti atšķirīgas un atkarīgas no hipofīzes hormonu sekrēcijas traucējumu pakāpes, tostarp:

• prolaktīns, hormons, kas stimulē laktāciju;
• gonadotropīni (luteinizējošais hormons [LH] un folikulus stimulējošais hormons [FSH]), kas regulē olnīcu darbību;
• vairogdziedzeri stimulējošais hormons (TSH), kas stimulē darbu vairogdziedzeris;
• AKTH, adrenokortikotropīns, kas stimulē garozu virsnieru dziedzeri;
• augšanas hormons (GH).

Tas, cik daudz hipofīzes mirst un cik pazeminās hormonu līmenis asinsritē, nosaka to, kas notiek ar māti. Hroniskiem pacientiem ir mazāk bojāti hipofīzes audi, un simptomi var parādīties tikai nedēļas vai pat gadus pēc dzimšanas.

Smagākajā formā stāvoklis ir saistīts ar laktācijas traucējumiem pēc bērna piedzimšanas. Menstruācijas nesākas no jauna, samazinās seksuālā interese (libido), paduses mati lēnām pazūd, krūtis sarūk (atrofija) un maksts gļotāda kļūst plānāka, dažreiz izraisot sāpes dzimumakta laikā tēlot. Dažas sievietes menstruālais cikls atkārtotas un tika ziņots par sekojošām grūtniecībām.

Tipiski simptomi (nogurums, sausa āda, aizcietējums, svara pieaugums, letarģija) hipotireoze parasti attīstās pakāpeniski. Smags AKTH deficīts ir saistīts ar nogurumu, hronisku hipotensiju ar ģībonis un nespēja reaģēt uz stresu. Ja rodas šie simptomi, tie parasti parādās nedēļu vai mēnešu laikā pēc bērna piedzimšanas.

Tā kā Šīhana sindroms ir slimība, kas skar pieaugušos, augšanas hormona deficīta sekas aprobežojas ar zināmu muskuļu spēka samazināšanos, ķermeņa tauku palielināšanos un palielināšanos jutība pret insulīns.

Retāk sastopama akūta vai smagāka forma ir potenciāli ļoti bīstama. Šajos gadījumos paliek mazāk nekā 10 procenti no hipofīzes audu normālā tilpuma. Pacientiem var būt pastāvīgi zems asinsspiediens (hipotensija), neregulāra un paātrināta sirdsdarbība (tahikardija), kā arī laktāta deficīts un zems cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija) uzreiz pēc dzemdībām.

Gan hroniskā, gan akūtā formā var novērot pazīmes insipidus diabētspiemēram, milzīgas slāpes un pārmērīga ūdens uzņemšana, kā arī liels urīna daudzums.

Cēloņi un riska faktori

Attīstītajās valstīs Šīhana sindroms ir reta grūtniecības komplikācija, kas parasti rodas pārmērīga asins zuduma dēļ pēc dzemdībām. Izkliedētas intravaskulāras koagulācijas klātbūtne (piem. amnija šķidruma embolija vai HELLP sindroms) ir arī tās attīstības faktors. Retrospektīvs pētījums Turcijā parādīja, ka Šīhana sindroma izplatība ir tieši proporcionāla mājdzemdību skaitam katrā desmitgadē. Tas var būt saistīts ar iepriekš ierobežotajām dzemdniecības metodēm, ko izmantoja mājās. Piemēram, stāvokļa novēršanas jomā var uzlabot asins pārliešanas terapijas efektivitāti hipovolēmiskā šoka gadījumā.

Hipofīzes nekroze var būt tiešs nepietiekamas asinsrites rezultāts hipofīzes artērijā, jo grūtniecības laikā ir palielinājusies hipofīze. Viens no iemesliem hipofīzes augšanai, kas saistīts ar Šīhana sindroma risku, ir laktotrofu hiperplāzija (kas ir atbildīga par prolaktīna ražošanu). Išēmija var rasties asinsvadu spazmas, trombozes vai asinsvadu saspiešanas rezultātā, dažreiz kā rezultātā laktotrofisko šūnu skaita palielināšanās visā grūtniecības laikā (kas veicina to palielināšanos hipofīze). Nekrozi var izraisīt smaga hipotensija vai šoks, ko izraisa pārmērīga dzemdes asiņošana pēc dzemdībām. Šīhana sindromu var izraisīt artērijas sašaurināšanās un patoloģiska hipotensija kombinācijā ar laikā nepietiekami apmierinātas paaugstinātās hipofīzes vajadzības pēc asins piegādes grūtniecība. Šī palielināta asins plūsma un vielmaiņas pieprasījums ir saistīts ar iepriekš minēto laktotrofu hiperplāziju.

Daži iespējamie Sheehan sindroma predisponējošie faktori var būt: iedzimta vai iegūta izplatīta intravaskulāra koagulācija (DIC sindroms), asins piegādes ierobežošana hipofīzes dziedzerim, mazs turcica izmērs, asinsvadu spazmas vai tromboze. Pēcdzemdību asiņošana (PPH) tiek uzskatīta par Sheehan sindroma prognozētāju, tāpēc simptomi anēmija, aptaukošanās un vecākas mātes var palielināt Sheehan sindroma risku. Dzemdes atoniju var saistīt ar PPH, kas var izraisīt Šīhana sindromu. Tas izraisa neparasti ilgstošu asins plūsmu placentā pēc dzemdībām.

Diagnostika

Šīhana sindroms parasti tiek diagnosticēts, ja sievietei ir hipopituitārisma simptomi un dzemdību laikā ir bijusi asiņošana. Ārsts var arī pasūtīt asins analīzes, lai izmērītu hipofīzes hormonu līmeni, lai apstiprinātu diagnozi.

Turklāt, lai iegūtu hipofīzes attēlus un izslēgtu, var pasūtīt magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) vai datortomogrāfiju (CT). iespējamas citas hipofīzes problēmas, piemēram, audzējs, jo hipofīzes audzēji ir galvenais hipopituitārisma cēlonis un to pavadošais faktors simptomi.

Situācijās, kad Šīhana sindroms ir akūts un simptomi sāk parādīties nekavējoties, diagnoze tiek veikta pirms sievietes atstāšanas no slimnīcas un ārstēšana sākas nekavējoties.

Epidemioloģija

Pētījumā, kurā piedalījās 1034 pieaugušie ar Šīhana sindromu, slimība tika ierindota sestajā vietā augšanas hormona deficīta biežuma ziņā un tas ir 3,1% gadījumu cēlonis (salīdzinot ar 53,9% audzēja dēļ) hipofīze).

Šīhana sindroms ir biežāk sastopams jaunattīstības valstīs nekā attīstītajās. Turklāt tika konstatēts, ka lielākā daļa sieviešu, kurām bija šī slimība, dzemdēja mājās, nevis slimnīcā.

Simptomātiski traucējumi

Tālāk minēto traucējumu simptomi var būt līdzīgi Sheehan sindroma simptomiem. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi:

• Antifosfolipīdu sindroms (AFS) - reti autoimūna slimībako raksturo atkārtoti asins recekļi, kas parasti parādās pirms 45 gadu vecuma. Jaunām sievietēm APS bez redzama iemesla var būt saistīts arī ar atkārtotiem abortiem. Dažos gadījumos ģimenes anamnēzē var būt asiņošanas traucējumi. Antifosfolipīdu sindroms var rasties cilvēkiem ar sarkanā vilkēde vai saistītas autoimūnas slimības vai kā primārs sindroms veseliem cilvēkiem.
• Hipofīze (autoimūns limfocītu hipofizīts - ALH) ir hipofīzes iekaisums. Iekaisuma reakcijas izraisīts kairinājums var traucēt viena vai vairāku ražošanu hipofīzes hormoni, un šajā sakarā hipofīze var zināmā mērā atdarināt sindroma simptomus Šihana. Tāpat hipofīzes audzēji, piemēram, hipofīzes adenomas, var arī atdarināt Šīhana sindromu.

Standarta ārstēšana

Šīhana sindromu ārstē tāpat kā parasto hipopituitārismu - hormonu aizstājterapiju. Ārsts novērtēs pacienta hormonu līmeni un noteiks, kam nepieciešama hormonu aizstājterapija, jo tas ir atkarīgs no indivīda.

• Estrogēns un progesterons: to parasti lieto līdz menopauzes vecumam, pēc tam ārsts novērtēs, vai tie joprojām ir nepieciešami. Gadījumos, kad sievietei ir veikta histerektomija (dzemdes noņemšana), tiks izrakstīts tikai estrogēns. Perorālo kontracepcijas līdzekļu izrakstīšana ir viens no izplatītākajiem veidiem, kā papildināt šos hormonus.
• Levotiroksīns: zāles palielina vairogdziedzera hormonu deficītu, ko izraisa zema vai nepietiekama vairogdziedzera stimulējošā hormona (TSH) ražošana.
• Kortizoni, piemēram, prednizons un hidrokortizons: lieto adrenokortikotropo hormonu (AKTH) aizstāšanai.
• Augšanas hormons (GH): Ārsts to var izrakstīt, lai palīdzētu palielināt muskuļu masu, pazemināt holesterīna līmeni un kopumā uzlabot vispārējo labsajūtu.

Prognoze

Agrīnas diagnostikas un ārstēšanas prognoze ir lieliska. Nosacījums var būt dzīvībai bīstams, ja to neārstē.