Akinēzija: kas tas ir, simptomi, cēloņi, ārstēšana, prognoze

Kas ir akinēzija?

Jēdziens akinēzija attiecas uz nespēju veikt klīniski uztveramas kustības. Slimība var izpausties kā aizkavēta reakcija, kustību apstāšanās vai pat pilnīga kustību pārtraukšana. Akinēzija rodas, ja kustība nav jūtama vai nu tāpēc, ka kustību amplitūda ir maza, vai arī tāpēc, ka reakcijas uzsākšanai nepieciešamais laiks ievērojami palielinās. Pirmais bieži ir smagas bradikinēzijas rezultāts, ko bieži kļūdaini dēvē par akinēziju. Tas apgrūtina to atšķiršanu. Ar akinēziju nav ātras pietiekama spēka uzkrāšanās, lai sāktu kustību.

Akinētiskie apstākļi ir saistīti ar daudziem etioloģiskiem cēloņiem, kas ir atkarīgi no pacienta vecuma. Pieaugušajiem akinēzija var izpausties atsevišķi vai neirodeģeneratīvo traucējumu rezultātā. Akinēzija, kas konstatēta pirmsdzemdību vai jaundzimušā periodā, ir saistīta ar augļa akinezes sindromu.

Cēloņi

Akinēzijas cēloņus var klasificēt pēc vecuma grupas.

1. Pieaugušajiem akinēzija ir saistīta ar šādiem diviem iemesliem:

• Tīra izolēta akinēzija (bez jebkādiem blakus apstākļiem).
• Bazālo gangliju vai priekšējo daivu slimību vēlīnās stadijās:
  • Progresējoša supranukleārā paralīze (PNP vai pazīstams arī kā Stīlas-Ričardsones-Olszevska sindroms);
  • Parkinsona slimība (BP);
  • Vairāku sistēmu atrofija (MSA);
  • Normāla spiediena hidrocefālija (NPH).

2. Augļa akinētiskais sindroms (augļa artrogripoze vai 1. tipa Pena-Šokera sindroms) ir augļa intrauterīnās nāves vai retos gadījumos dzīvā bērna piedzimšanas cēlonis. augļa difūzās kontraktūras visā ķermenī (artrogripoze) un līdz ar to arī mobilitātes samazināšanās, kas vēl vairāk noved pie intrauterīnās augšanas aizkavēšanās, īsas nabassaites un hipoplāzijas plaušas.

Epidemioloģija

Tika konstatēts, ka akinēzija klīniski novērotā parkinsonisma gadījumā biežāk ir saistīta ar motora variantu. frontotemporālā demence (LVD) nekā ar frontālo deģenerāciju, kas saistīta ar Parkinsona slimību (PD). Apmēram 30% pacientu ar klīniski pierādītu PVD bija parkinsonisma pazīmes, jo īpaši stīvums vai akinēzija. Akūta akinēzija ir salīdzinoši reti sastopama un rodas 0,3% pacientu ar PD, kas ir sekundāra infekcijas slimības vai citu stresa faktoru dēļ.

Pediatrijā akinēzija bieži ir saistīta ar augļa akinētisko sindromu. Tas ir saistīts ar augstu intrauterīno mirstību. Neskatoties uz to, dzīvu dzemdību biežums ir 1 no 3000 gadījumiem, un patoloģijā ir iesaistīti vairāk nekā 320 gēni. Šis stāvoklis ir biežāk sastopams Āzijas, Eiropas un Āfrikas iedzīvotāju vidū.

Patofizioloģija

Šķiet, ka akinēzijas patoģenēze pieaugušajiem kopumā ir saistīta ar pallidonigrālu deģenerāciju, kas galvenokārt izraisa sastrēgumus. Tomēr specifiskā patoloģija ir atkarīga no akinēzijas veida. Tīras akinēzijas gadījumos ar sasalušu gaitu bez citiem simptomiem vai PD diagnozes, visticamāk, tā ir saistīta ar progresējošu supranukleāro paralīzi (PNP). Izmantojot PNP, tiek novērota subtalāma kodolu, globus pallidus un substantia nigra deģenerācija.

Pacientiem ar Parkinsona slimību galvenais akinēzijas cēlonis, šķiet, ir fāzes disfunkcija un dopamīna tonizējošā izdalīšanās. Tas kontrastē ar trīce miera stāvoklī, ko galvenokārt izraisa disfunkcionāla tonizējoša dopamīna izdalīšanās fāze. Cita teorija liecina, ka akinēzija pacientiem ar Parkinsona slimību ir saistīta ar divpusēju frontālās daivas bojājumu, un to papildina arī garīgā stāvokļa pasliktināšanās.

Augļa akinēzija ir saistīta ar aptuveni 320 ģenētiskām variācijām, kas var būt šajā sindromā. No patoloģiskā viedokļa patoloģija izpaužas visos līmeņos, ieskaitot smadzenes, muguras smadzenes, motora (motora) neironus, neiromuskulāros mezglus un muskuļus.

Diagnostika

- Vēsture un fizika.

Parkinsona slimības (PD) gadījumā, pārbaudot pacientu ar akinēziju, tiek konstatēts stīvums kustību vidū, gan gaitas, gan runas svinības, kā arī augšējo ekstremitāšu atkārtotas kustības. Šī sacietēšana parasti ir saistīta ar pastiprinātiem simptomiem, ejot cauri šaurām telpām, piemēram, durvīm. Šis stāvoklis parasti nereaģē uz ārstēšanu ar pretparkinsonisma līdzekļiem.

Akinetiskiem pacientiem, kas ir sekundāri PNP, stingrība galvenokārt ir aksiāla, nevis apendikulāra. Agrākā izpausme ir periodisks kritums smagas stingrības dēļ, bet var būt arī un netipiskas izpausmes, piemēram, nespecifisks reibonis, vispārēja motora palēnināšanās un izmaiņas personība. Vertikālo sakāžu palēnināšanās ir visizplatītākā acu kustības izpausme, kā arī grūtības skatīties uz leju.

Pirmsdzemdību periodā pacientam, kurš nes augli ar iespējamu augļa akinēziju, var rasties augļa mobilitātes samazināšanās. Vēlākajos grūtniecības posmos pacientam attīstās polihidramnijs, par ko liecina patoloģiski palielināts dzemdes dibena augstums.

Kad dzīvs bērns piedzimst ar augļa akinēzijas sindromu, augļa kustības trūkuma dēļ bieži tiek novērota šāda secība:

• augļa locītavu kontraktūras;
• plaušu hipoplāzija;
• polihidramnijs;
• mikrognātija.

- Analīzes un vizualizācija.

Akinēzijas definīcija pacientam galvenokārt ir klīniska, un to raksturo aizkavēšanās vai nespēja reaģēt vai izpildīt motora komandu. Reakcijas laika analīzi izmanto, lai novērtētu akinēzijas pakāpi. Parasti pētījumi parāda vienkāršas reakcijas laika aizkavēšanos, bet normālu izvēles reakcijas laiku.

Neirofotogrāfijas pētījumi, ko izmanto akinēzijas novērtēšanai, ietver:

• magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI);
• funkcionālā MRI;
• viena fotona emisijas datortomogrāfija;
• pozitronu emisijas tomogrāfija.

Ārstēšana

Akinezijas ārstēšana pieaugušajiem tiek samazināta līdz pamata slimības attīstības uzraudzībai. Akinezijas ārstēšana ir simptomātiska, nevis ārstnieciska.

• Narkotiku terapija: pacientiem ar Parkinsona slimību (PD) tā galvenokārt ir paredzēta, lai mainītu / papildinātu traucētu dopamīna izdalīšanos.
• Ķirurģiskā terapija: Vislabāk izpētītā ķirurģiskā procedūra, kas veicina akinēzijas ārstēšanu, ir dziļa smadzeņu stimulācija, ko parasti izmanto, lai uzlabotu dopamīna sekrēciju un uzlabotu trīces, akinēzijas un stingrība.
• Citas procedūras, kas tiek veiktas smagos gadījumos, ietver talamotomiju, pallidotomiju, nervu implantus un elektrisko stimulāciju.

Augļa akinēzijas ārstēšana ir atbalstoša galvenokārt tāpēc, ka dzīvās dzemdībās ir slikta prognoze. Sākotnēji plaušu hipoplāzijas apkarošanai tiek izmantoti reanimācijas pasākumi. Pirmkārt, tāds narkotikas, piemēram, sildenafilu un iloprostu, lai kontrolētu augstu spiedienu plaušās. Var būt nepieciešami pretmikrobu līdzekļi. Šiem pacientiem bieži nepieciešama ilgstoša uzturs zarnu nepareizas darbības, īso zarnu sindroma un disfāgija. Centrālās nervu sistēmas patoloģijas, piemēram,. epilepsija un endokrīnās sistēmas traucējumi, piemēram,. hipotireozenepieciešama ārstēšana ar pretkrampju līdzekļiem un vairogdziedzera hormonu aizstājterapiju.

Prognoze

Pieaugušo akinēzijām nav ārstnieciskas terapijas, taču simptomātiska ārstēšana var būtiski mainīt šo pacientu dzīves kvalitātes bojājumus. Lai gan viegla akinēzija nevar tieši izraisīt nāvi, smagas akinētiskas krīzes var izraisīt disfāgiju, veģetatīvo disfunkciju un aspirāciju, kas var būt letāla.

Ir konstatēts, ka augļa akinēzijas sindroms ir nāvējošs dzemdē, 30% augļu ir nedzīvi dzimuši. Galīgā prognoze ir atkarīga no pamatcēloņa. Lielākā daļa dzimušo parasti mirst pirmajā dzīves mēnesī. Tas var kalpot par pamatu, lai ierosinātu novēlotu grūtniecības pārtraukšanu valstīs, kur tas ir atļauts.

Komplikācijas

Augļa akinēzija bieži ir letāla pirmā dzīves mēneša laikā. Tas ir saistīts ar neskaitāmām komplikācijām, kas saistītas ar šo stāvokli.

• Plaušu komplikācijas: plaušu hipoplāzija, plaušu hipertensija, aspirācijas pneimonija.
• Orofarneksa disfunkcija: tas noved pie aspirācijas un pēc tam pneimonija.
• Neiroloģiskas komplikācijas: epilepsija un hipotalāma disfunkcija.
• Kuņģa -zarnu trakta komplikācijas: īso zarnu sindroms un zarnu malrotācija.
• Endokrīnās sistēmas disfunkcija: hipotireoze hipotalāma disfunkcijas rezultātā.

Akinēzija pieaugušajiem bieži var izpausties kā ārkārtas situācija, kas pazīstama kā akinētiska krīze. Parkinsona hiperpireksija, ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms, akūta akinēzija parkinsonisma gadījumā ir citi termini, ko izmanto, lai aprakstītu šīs akinētiskās krīzes. Šī varianta spektrs var atšķirties no pilnīgas akinēzijas ar disfāgiju, hipertermiju, disautonomiju, muskuļu enzīmu palielināšanās un garīgā stāvokļa izmaiņas līdz tādam līmenim, ka tās nevar vai ir grūti uzsākt kustība.