Hurga-Štrausa sindroms: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Hurga-Štrausa sindroms?

Hurga-Štrausa sindroms (vai Čerja–Štrauss, ko sauc arī par eozinofīlā granulomatoze ar poliangiītu) Ir reta slimība, kas var ietekmēt vairākas orgānu sistēmas, īpaši plaušas. Slimību raksturo patoloģiska dažu balto asins šūnu uzkrāšanās (hipereozinofīlija) asinīs un audos, asinsvadu iekaisums (vaskulīts) un iekaisuma mezglainu bojājumu, ko sauc par granulomām (granulomatoze), attīstība. Lielākajai daļai skarto cilvēku ir alerģija. Turklāt astma un citas ar to saistītas plaušu patoloģijas (piemēram, plaušu infiltrāti) bieži attīstās pirms vispārēji (sistēmiski) simptomi un pazīmes, kas novērotas Hurga-Štrausa sindromā pēc 6 mēnešiem vai 2 gadu desmitiem. Astmu, hronisku elpošanas ceļu slimību, raksturo iekaisums un plaušu elpceļu sašaurināšanās, izraisot apgrūtinātu elpošanu (aizdusa), klepus, sēkšanas skaņas elpošanas laikā (sēkšana) un / vai citi simptomi un konstatējumi.

Nespecifiskas pazīmes, kas saistītas ar eozinofīlo granulomatozi ar poliangiītu, parasti ietver gripas simptomipiemēram, drudzis, vispārējs vājums un nogurums (savārgums), apetītes zudums (anoreksija), svara zudums un muskuļu sāpes (mialģija). Papildu simptomi un pazīmes var atšķirties atkarībā no konkrētās skartās orgānu sistēmas. Bieži tiek skarti nervi ārpus centrālās nervu sistēmas (perifērie nervi), nieres vai kuņģa -zarnu trakta. Bez pienācīgas ārstēšanas var rasties nopietni orgānu bojājumi un potenciāli dzīvībai bīstamas komplikācijas. Lai gan precīzs Hurga-Štrausa sindroma cēlonis nav zināms, daudzi pētnieki norāda, ka neatbilstošai imūnsistēmas darbībai ir svarīga loma.

pazīmes un simptomi

Tā kā potenciāli var tikt skartas vairākas orgānu sistēmas, Hurga-Štrausa sindroma specifiskie simptomi katrā gadījumā ir ļoti atšķirīgi. Slimība ir sadalīta trīs fāzēs - prodromālā, eozinofīlā un vaskulīta. Šīs fāzes var vai nevar notikt secīgi. Dažiem pacientiem neattīstīsies visas trīs fāzes. Pareizi ārstējot, var veiksmīgi ārstēt eozinofīlo granulomatozi ar poliangiītu. Bez ārstēšanas slimība var progresēt un izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas.

- Prodromālā fāze.

Prodromālo (vai alerģisko) fāzi iezīmē dažādi alerģiskas reakcijas un parasti ir pirms citām pirmajām Hurga-Štrausa sindroma fāzēm. Pacienti var attīstīties astma vēlu, ieskaitot klepu, sēkšanu un elpas trūkums (aizdusa). Cilvēkiem ar astmu stāvoklis var pasliktināties. Daži ietekmēti cilvēki attīstās siena drudzis (alerģisks rinīts) Ir bieži sastopams stāvoklis, kad alerģisks deguna gļotādas iekaisums izraisa iesnas, šķavas, niezi un aizliktu degunu. Siena drudzis var būt hronisks atkārtots stāvoklis. Dažos gadījumos atkārtotas sinusa iekaisuma epizodes (sinusīts). Sinusīts var izraisīt sejas sāpes. Hronisks deguna iekaisums var izraisīt mazu, labdabīgu izaugumu (polipu [sauktu arī par polipozi]) veidošanos deguna iekšpusē. Prodromālā fāze var ilgt no mēnešiem līdz daudziem gadiem. Elpošanas simptomi parasti ir pirmās Hurga-Štrausa sindroma pazīmes un var būt pirms tās attīstības vaskulīts sešu mēnešu vai divu gadu desmitu laikā.

- Eozinofīlā fāze.

Sindroma eozinofīlo fāzi raksturo eozinofilu uzkrāšanās dažādos ķermeņa audos. Eozinofīli ir īpašs balto asins šūnu veids. Precīza eozinofilu loma organismā nav zināma, taču tie bieži tiek ražoti, reaģējot uz alerģijām. Cilvēki ar eozinofīlo granulomatozi ar poliangiītu rada neparasti lielu eozinofilu skaitu (hipereozinofīlija), kas var uzkrāties dažādos ķermeņa audos, īpaši plaušās, kuņģa -zarnu traktā un ādu.

- Vaskulīta fāze.

Sindroma trešo fāzi, kas pazīstama kā vaskulīta fāze, raksturo plašs dažādu ķermeņa asinsvadu iekaisums (vaskulīts). Hronisks vaskulīts var sašaurināt skartos asinsvadus, bloķējot vai palēninot asins plūsmu dažādos ķermeņa orgānos. Turklāt iekaisušie asinsvadi var kļūt plāni un trausli, potenciāli plīsuši un asiņot apkārtējos audos, vai asinsvadi var izstiepties vai izliekties (aneirisma).

Kā minēts iepriekš, Hurga-Štrausa sindroma simptomu izpausme, smagums, ilgums un sākums ir ļoti atšķirīgs. Tā kā dažādiem cilvēkiem tiks skartas dažādas orgānu sistēmas, visi turpmāk aprakstītie simptomi neparādīsies visos gadījumos.

Hurga-Štrausa sindroma simptomi atšķiras atkarībā no iesaistītajām orgānu sistēmām. Lielākajai daļai cilvēku astmai līdzīgi simptomi (apspriesti iepriekš) parasti attīstās pirms citu simptomu parādīšanās. Tomēr dažos gadījumos vaskulīta simptomi attīstās pirms elpošanas simptomiem.

Cilvēkiem ar eozinofīlu granulomatozi ar poliangiītu bieži rodas nespecifiski simptomi, kas var būt saistīti ar dažādiem veselības stāvokļiem, tostarp:

• nogurums;
• drudzis;
• svara zudums;
• nakts svīšana;
• sāpes vēderā;
• klepus;
• locītavu sāpes (artralģija);
• muskuļu sāpes (mialģija);
• un vispārēja slikta pašsajūta.

Ir ziņots arī par limfmezglu pietūkumu un vispārēju vājumu. Arī iekšējās auss infekcijas ar šķidruma uzkrāšanos (serozs vidusauss iekaisums), kas var izraisīt dzirdes zudumu. Mitra membrāna, kas uzklāj plakstiņu virsmu (konjunktīva), var būt arī iekaisusi (konjunktivīts).

Bieži sastopami neiroloģiski simptomi, kas skar aptuveni 78 procentus pacientu. Var rasties stāvoklis, ko sauc par mononeirīta multipleksu, kurā tiek ietekmēti divi vai vairāki nervi noteiktās perifērās nervu sistēmas zonās. Perifērā nervu sistēma attiecas uz nerviem ārpus centrālās nervu sistēmas (piemēram, smadzenes un muguras smadzenes). Papildu simptomi ir atkarīgi no konkrētajiem skartajiem nerviem. Biežs simptoms ir sāpes, tirpšana vai nejutīgums un galu galā vājums un muskuļu iztukšošanās rokās un kājās (ekstremitātēs). Tas var ietekmēt arī vairākus nervus vienā ķermeņa zonā (polineiropātija). Ja to neārstē, var attīstīties nopietnas neiroloģiskas komplikācijas, tostarp asiņošana smadzenēs vai asins plūsmas trūkums smadzenēs (insults).

Apmēram pusei pacientu rodas ādas anomālijas, ko izraisa eozinofilu uzkrāšanās ādas audos. Simptomi var būt purpursarkani ādas bojājumi, ko izraisa asiņošana (asiņošana) zemādas audos (purpura), nātrenes izsitumi (nātrene) un nelieli izciļņi (mezgliņi), īpaši uz elkoņiem. Kuņģa -zarnu trakta traumas izraisa sāpes vēderā, sliktu dūšu, vemšanu, caureja, asinis izkārnījumos un resnās zarnas gļotādas iekaisums (kolīts).

Cilvēki ar sindromu var attīstīties sirds slimībasieskaitot sirdi ieskaujošā šķiedrainā maisiņa (perikarda) iekaisumu (perikardīts), sirds muskuļu sienas (miokarda) iekaisums (miokardīts),sirdskaite un, iespējams, sirdstrieka (miokarda infarkts). Simptomi, kas saistīti ar sirds slimībām, ir šādi:

• nogurums;
• elpas trūkums;
• neregulāra sirdsdarbība;
• sāpes krūtīs;
• ģībšanas epizodes.

Sirds patoloģijas var izraisīt asinsvadu iekaisums (vaskulīts) un iekaisuma mezglainu bojājumu (granulomu) attīstība sirds audos.

Dažos gadījumos var tikt ietekmētas nieres, kas galu galā noved pie glomerulonefrīts, stāvoklis, kam raksturīgs iekaisums un sīku asinsvadu kopu deģenerācija (kapilārus) sauc par glomeruliem, kas filtrē asinis, kad tās iziet nieres. Glomerulonefrīts pasliktina spēju izvadīt no organisma atkritumus un šķidrumus, kas pēc tam uzkrājas asinsritē. Lai gan tas ir ārkārtīgi reti sastopams cilvēkiem ar Churg-Strauss sindromu, tas var izraisīt dzīvībai bīstamu stāvokli nieru mazspēja.

Cēloņi un riska faktori

Precīzs Churg-Strauss sindroma cēlonis nav zināms. Lielākā daļa pētnieku uzskata, ka traucējumu attīstībā ir vairāki dažādi faktori (piemēram, vides, imunoloģiskie un ģenētiskie). Sindroms tiek klasificēts kā autoimūna slimība. Autoimūnas traucējumi rodas, ja organisma dabiskā aizsardzība pret "svešiem" vai iebrukušiem organismiem nezināmu iemeslu dēļ sāk uzbrukt veseliem audiem. Pētnieki nezina, kas izraisa vai "izraisa" patoloģisku imūnreakciju cilvēkiem ar Churg-Strauss sindromu.

Aptuveni 39 līdz 59% pacientu ir nosakāms antineutrofilu citoplazmas antivielu (ANCA) līmenis. ANCA ir identificēta arī ar saistītām asinsvadu slimībām (vaskulītu), ieskaitot Vegenera granulomatoze. Precīza šo antivielu loma Churg-Strauss sindroma attīstībā nav zināma.

Simptomus izraisa patoloģiska liela antivielu daudzuma uzkrāšanās; Noteiktu balto asins šūnu skaita palielināšanās (eozinofīlija), kas norāda uz iekaisuma vai alerģisku reakciju; vēnu, kapilāru, mazu un vidēju artēriju iekaisums; un iekaisuma mezglainu bojājumu (granulomatozes) attīstība noteiktos audos un asinsvadu sienās. Lai gan pārsvarā tiek skartas plaušas, potenciāli var tikt skartas vairākas sistēmas. orgāniem, ieskaitot ādu, sirdi un nervus ārpus smadzenēm un muguras smadzenēm (perifēro nervu sistēma).

Dažos gadījumos Hurga-Štrausa sindroms ir bijis saistīts ar zafirlukasta (Akolat)-nesteroīdo zāļu-lietošanu. kas 1996. gadā tika apstiprināta kā terapija astmas profilaksei un ārstēšanai personām no 12 gadu vecuma un vecāks. 1997. gada jūlijā FDA publicēja medicīniskais ziņojums, ka 6 cilvēkiem ar astmu lietošanas laikā attīstījās Hurga-Štrausa sindroms zafirlukasta. Visos ziņotajos gadījumos astmas steroīdu terapija tika pārtraukta vai pakāpeniski samazināta terapijas laikā ar zafirlukastu. Saskaņā ar pētījumiem dati nav skaidri, ka zafirlukasta lietošana izraisīja šo stāvokli. Turklāt pacientiem, kuri lieto astmas zāles, nevajadzētu pārtraukt terapiju bez konsultēšanās ar ārstu.

Zafirlukast pieder zāļu grupai, kas pazīstama kā leikotriēna antagonisti. Leikotriēni, kas dabiski atrodami noteiktos baltajos asinsķermenīšos (leikocītos), izraisa iekaisuma vai alerģiskas reakcijas un tiek uzskatīts, ka tam ir nozīme noteiktu alerģiju un astmas rašanās gadījumā. Leikotriēna antagonisti, kas pazīstami arī kā antileukotriēni, ir zāles, kas bloķē leikotriēnu darbību. Medicīnas literatūrā ir bijuši vairāki ziņojumi, ka terapija ar citu leikotriēna antagonistu montelukastu ir saistīta ar Šerga-Štrausa sindroma attīstību. Daudzos no šiem gadījumiem pētnieki tagad uzskata, ka ir atklāta lēna steroīdu terapijas pārtraukšana esošiem, bet nediagnosticētiem Hurga-Štrausa sindroma gadījumiem un ka traucējumi nav attīstījušies dēļ zāles. Tomēr precīza saikne, ja tāda ir, starp sindromu un leikotriēna antagonistiem nav zināma.

Ietekmētās populācijas

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangiītu vienādi ietekmē vīriešus un sievietes, lai gan daži ziņojumi liecina, ka vīrieši var tikt skarti biežāk. Slimība var skart gandrīz jebkura vecuma cilvēkus un svārstās no 15 līdz 70 gadiem. Lielākā daļa gadījumu rodas cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Aprēķinātā vidējā saslimstība gadā ir 2,4 cilvēki uz miljonu. Daži pētnieki uzskata, ka slimība ir nepietiekami novērtēta, tādēļ ir grūti noteikt tās patieso biežumu vispārējā populācijā.

Līdzīgi traucējumu simptomiem

Šādu traucējumu simptomi var būt līdzīgi Hurga-Štrausa sindromam. Diferenciāldiagnozei var būt noderīgi salīdzinājumi.

• Vegenera granulomatoze Ir reta slimība, kurai raksturīgs asinsvadu iekaisums (vaskulīts), kas ietekmē dažādas ķermeņa orgānu sistēmas, visbiežāk elpošanas ceļus un nieres. Simptomi var būt čūlas deguna gļotādās ar sekundāru bakteriālu infekciju, noturīgas iesnas, sinusa sāpes un hroniska vidusauss infekcija (vidusauss iekaisums), kas var izraisīt dzirdes zaudēšana. Dažos gadījumos nieru patoloģijas var progresēt līdz nieru mazspējai, kas ir nopietna komplikācija. Ja tiek skartas plaušas, klepojot, klepojot asinis (hemoptīze) un plānas membrānas iekaisums, kas izklāj plaušas ārpusē un iekšpusē. Precīzs Vegenera granulomatozes cēlonis nav zināms.
• Mezglains poliarterīts, reta multisistēmas slimība, kas parasti izpaužas vecumā no 40 līdz 50 gadiem, ko raksturo plašs iekaisums, mazo un vidējo artēriju vājināšanās un deģenerācija. Var tikt ietekmēti jebkura orgāna vai orgānu sistēmas asinsvadi, ieskaitot artērijas, kas apgādā nieres, sirdi, zarnas, nervu sistēmu un / vai skeleta muskuļus. Skarto artēriju bojājumi var izraisīt patoloģisku asinsspiediena paaugstināšanos (hipertensiju), artēriju sienas "pietūkumu" (aneirismu), asins recekļi (tromboze), apgrūtināta asins piegāde noteiktiem audiem un / vai audu bojājumi un zudums (nekroze) noteiktos skartajos zemes gabali. Daudzos gadījumos cietušajiem ir svara zudums, drudzis, vispārējs veselības stāvoklis (savārgums), nogurums, vājums, galvassāpes, muskuļu sāpes (mialģijas) un / vai sāpes vēderā. Atkarībā no skartās ķermeņa zonas bieži parādās papildu simptomi un konstatējumi. Lai gan precīzs nodosa poliarterīta cēlonis nav zināms, daudziem pētniekiem ir aizdomas, ka slimību izraisa organisma imūnsistēmas traucējumi.
• Guillain-Barré sindroms (GBS) ir reta, strauji progresējoša slimība, kas sastāv no nervu iekaisuma (polineirīta) un parasti muskuļu vājuma, kas bieži vien izraisa atklātu paralīzi. Lai gan precīzs GBS cēlonis nav zināms, vīrusu vai elpceļu infekcija ir aptuveni puse gadījumu pirms sindroma sākuma. Tas noveda pie teorijas, ka GBS var būt autoimūna slimība (ko izraisa paša organisma imūnsistēma). Nervu šūnu apvalka (mielīna) un nervu aksonu bojājums (nervu šūnas paplašināšanās, kas vada impulsus no nervu šūnu ķermeņa) noved pie nervu signāla pārraides kavēšanās. Atbilstošs vājums rodas muskuļos, kurus baro vai inervē bojāti nervi. Izšķir šādus GBS variantus (akūta iekaisuma neiropātija vai akūta iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneiropātija): Millera-Fišera sindroms, akūta motoriski maņu aksonu polineiropātija, hroniska iekaisuma polineiropātija (hroniska iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneiropātija; sauc arī par hronisku recidivējošu iekaisuma polineiropātiju) un hronisku vadītspējas bloķējošu polineiropātiju.

Dažādiem papildu traucējumiem var būt līdzīgas izpausmes (piemēram, eozinofīlija, plaušu infiltrāti, vaskulīts) kā Hurga-Štrausa sindromam. Šie traucējumi ietver alerģisku bronhopulmonālu aspergiloze, akūta eozinofīla pneimonija, hipereozinofīls sindroms, mikroskopisks angiīts, daži ļaundabīgi jaunveidojumi un dažas sēnīšu vai baktēriju infekcijas. Dažas zāļu reakcijas var izraisīt klīnisko ainu, kas līdzīga tai, kas novērota sindromā.

Diagnostika

Par Hurga-Štrausa sindroma diagnozi var aizdomas, pamatojoties uz rūpīgu klīnisko pārbaudi, raksturīgajiem fiziskajiem konstatējumiem un specializētiem testiem. 1990. gadā Amerikas Reimatoloģijas koledža noteica sindroma diagnostikas kritērijus. Persona tiek klasificēta kā cieš no Hurga-Štrausa sindroma, nevis cita veida vaskulīta, ja tiek identificēti četri no šādiem sešiem simptomiem:

1. astma;
2. eozinofilija (definēta kā vairāk nekā 10 procenti cirkulējošās asinīs);
3. mono- vai polineiropātija;
4. nefiksēti plaušu infiltrāti;
5. deguna blakusdobumu anomālija;
6. ekstravaskulāra eozinofilija.

Diagnostikas procedūras, ko var izmantot diagnozes noteikšanai, ietver ķirurģisku izņemšanu (biopsiju) un mazu plaušu audu paraugu mikroskopiska pārbaude, kas parāda asinsvadu iekaisumu un citus saistītus izmaiņas. Krūškurvja rentgens un citas specializētas attēlveidošanas metodes, piemēram, datortomogrāfija (CT), parasti atklāj novirzes plaušās (piemēram, plaušu infiltrātus). Datortomogrāfijas laikā, izmantojot datoru un rentgena starus, tiek izveidota filma, kurā redzami orgānu audu struktūras šķērsgriezuma attēli. Turklāt var veikt laboratorijas testus, ieskaitot testus, kas liecina par palielinātu noteiktu leikocītu (eozinofilu) līmeni un papildus liecina par iekaisuma klātbūtni process.

Standarta ārstēšana

Lielākā daļa cilvēku ar Churg-Strauss sindromu tiek ārstēti vispirms kortikosteroīdu zāles, piemēram, prednizons vai metilprednizonons, kas nomāc imūnsistēmas darbību (darbojas imūnsupresīvi) un mazina iekaisumu. Parasti pacienti vispirms saņem lielas kortikosteroīdu devas un pēc tam lēnām (pakāpeniski) samazina devu, kad stāvoklis uzlabojas. Daudziem pacientiem nepieciešami tikai kortikosteroīdi, lai panāktu simptomu remisiju (monoterapija).

Ja cilvēki nereaģē tikai uz steroīdu terapiju vai ja viņiem ir progresējošs veselības stāvoklis (piemēram, nieru vai neiroloģiska slimība), viņi var nepieciešama ārstēšana ar zālēm, kas kavē noteiktu šūnu augšanu un izplatīšanos (proliferāciju) (citotoksiskas zāles), piemēram, ciklofosfamīdu vai azatioprīns. Dažos gadījumos var ieteikt citas ārstēšanas metodes.

Nukala (mepolizumabs) Pārtikas un zāļu pārvalde apstiprināja 2017 produkti un zāles pieaugušu pacientu ar eozinofīlo granulomatozi ārstēšanai ar poliangiīts.

Prognoze

Kopumā bez ārstēšanas 5 gadu izdzīvošanas rādītājs eozinofīlajai granulomatozei ar poliangiītu ir aptuveni 25%. Ar ārstēšanu 1 gada izdzīvošanas rādītājs ir 90%, bet 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 62%.

Galvenie saslimstības un mirstības cēloņi ir miokardīts un miokarda infarktssekundārs koronārajam arterītam. Citi nāves cēloņi, kas saistīti ar Churg-Strauss sindromu, ir šādi:

• nieru mazspēja;
• smadzeņu asiņošana;
• kuņģa -zarnu trakta asiņošana;
• astmas stāvoklis.