Okey docs

Dermatomiozīts: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, komplikācijas, prognoze

click fraud protection
Uzmanību! Informācija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā nav paredzēta diagnozes noteikšanai un ārstēšanas izrakstīšanai. Vienmēr konsultējieties ar savu ārstu-speciālistu!

Saturs

  1. Kas ir dermatomiozīts?
  2. Cēloņi
  3. Galvenie simptomi un komplikācijas
  4. Komplikācijas
  5. Diagnostika
  6. Ārstēšana
  7. Ieteikumi
  8. Prognoze

Kas ir dermatomiozīts?

Dermatomiozīts (polimiozīts un citi šīs slimības nosaukumi: Vāgnera slimība, Vāgnera-Unferiha-Hepa slimība, purpursarkanā slimība) Ir muskuļu (miozīts), ādas un asinsvadu iekaisuma slimība, kas skar aptuveni 3 no 1 miljona cilvēku gadā. Iemesls nav zināms. Galvenie dermatomiozīta simptomi ir muskuļu vājums un izsitumi uz ādas.

Ietekmē visas vecuma un etniskās grupas. Lielākā daļa gadījumu sākas bērniem vecumā no 5 līdz 10 gadiem un pieaugušajiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Sievietes (un meitenes) skar apmēram divas reizes biežāk nekā vīrieši (un zēni).

Pacientiem ar dermatomiozītu attīstās lielo muskuļu vājums ap kaklu, pleciem un augšstilbiem. Tas rada grūtības kāpt pa kāpnēm, piecelties no krēsla vai no gultas vai iztīrīt matus. Lielākajai daļai pacientu ir vieglas muskuļu sāpes, kas viņus atšķir no pacientiem ar citām muskuļu slimībām.

instagram viewer

Daudzi pacienti ar citām slimībām sūdzas arī par vājumu; tomēr rūpīgi iztaujājot, patiesībā tie vienkārši parāda nogurumu, elpas trūkumu vai depresijabet viņi īsti necieš no muskuļu vājuma.

Cēloņi

Vāgnera slimība attiecas uz muskuļu slimību vai traucējumu grupu, ko sauc par iekaisuma miopātijām.

Lielākajai daļai iekaisuma miopātiju cēlonis nav zināms; tomēr vadošā teorija ir tāda, ka ķermeņa imūnsistēma kļūdaini sāk uzbrukt muskuļu šūnām, asinsvadiem ādā un muskuļos, izraisot bojājumus, izsitumus un vājumu.

Dažreiz dermatomiozīts ir saistīts ar vēzi un var liecināt par noteiktu vēža veidu attīstību, piemēram, plaušu vēzis, krūts, olnīcas, prostatas un resnās zarnas. To var saistīt arī ar citām imūnsistēmas slimībām, piemēram, sklerodermija un jaukta saistaudu slimība.

Galvenie simptomi un komplikācijas

Pacientiem ar dermatomiozītu ir dažādi simptomi. Tās svārstās no viegla muskuļu vājuma, piemēram, grūtības piecelties no krēsla vai apgāzties gultā, līdz smagiem simptomiem, tostarp dziļam vājumam vai apgrūtinātai rīšanai. Pacientiem var rasties arī izsitumi vai ādas izmaiņas, sākot no viegla apsārtuma līdz smagākām čūlām (skatīt apakšpunktu 4.4). Fotoattēls).

Dermatomiozīta simptomi var ietvert:

  • muskuļu vājums, īpaši lāpstiņas, iegurņa un dzemdes kakla rajonā, simetriski un ar pakāpenisku pasliktināšanos;
  • sarkanu plankumu vai mazu gabaliņu parādīšanos uz ādas, īpaši pirkstu, elkoņu un ceļgalu locītavās, sauc par simptomu jeb Gotrona papulu;
  • purpursarkani plankumi uz augšējo plakstiņu, ko sauc par heliotropu (sk. fotoattēls augšā);
  • locītavu sāpes un pietūkums;
  • drudzis;
  • nogurums;
  • apgrūtināta rīšana;
  • sāpes vēderā;
  • vemšana;
  • svara zudums.

Parasti cilvēkiem ar šo stāvokli var būt grūtības veikt ikdienas darbības, piemēram, tīrīt matus, staigāt, kāpt pa kāpnēm vai piecelties no krēsla. Turklāt, pakļaujoties saulei, ādas simptomi var pasliktināties.

Smagākos gadījumos vai gadījumos, kad dermatomiozīts rodas kombinācijā ar citām autoimūnām slimībām, var tiek ietekmēti citi orgāni, piemēram, sirds, plaušas vai nieres, kas ietekmē tā darbību un izraisa nopietnas komplikācijas.

Kad vērsties pie ārsta?

Sākoties bez izraisītām muskuļu sāpēm ar vienlaikus sarkanīgi purpursarkaniem plankumiem uz ādas, attiecīgajai personai vajadzētu nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību, lai noskaidrotu situāciju.

Komplikācijas

Ja muskuļu sabrukums un sklerodermija ietekmē iekšējos orgānus (barības vadu, plaušas, sirdi u.c.), pacients, kas cieš no dermatomiozīta, tiek pakļauts sedimentācijai, jo viņam tiek veiktas:

  • apgrūtināta rīšana (disfāgija)seko uztura problēmas un t.s aspirācijas pneimonija. Visas šīs grūtības rodas gremošanas sistēmas gludo muskuļu (īpaši pirmo traktu) izmaiņu rezultātā. Rezultātā radušās uztura problēmas izraisa pēkšņu svara zudumu un smagu nepietiekamu uzturu.

Piezīme:pneimonija Tas ir plaušu iekaisums, ko izraisa pārtika, siekalas vai deguna izdalījumi, kas nonāk bronhu kokā. Tipiski simptomi ir klepus, drudzis, galvassāpes, elpas trūkums, elpas trūkums un vispārējs savārgums.

  • Elpošanas problēmas. Ja ir iesaistīti starpribu muskuļi, kas ļauj elpot, un sklerodermija skar elpceļus, cilvēkiem ar dermatomiozītu ir ļoti grūti elpot.
  • Sirds problēmas. Tāpēc ka sirds muskuļa iekaisums (t.i., miokarda) var rasties aritmijas dažāda veida un sirdskaite.

Turklāt var rasties neparasti kalcija uzkrāšanās ādā un muskuļos (kaļķošanās), īpaši gados jaunākiem pacientiem.

Diagnostika

Daži vēstures un klīniskās izmeklēšanas aspekti ir pelnījuši īpašu uzmanību, jo tie pieļauj veikt diferenciāldiagnostiku ar citām slimībām, kā arī ar vienlaicīgu slimību klātbūtni slimības. Turklāt tiem ir prognostiska un terapeitiska vērtība.

Dermatomiozīta diagnozi nosaka, izvērtējot slimības simptomus, veicot fizisku novērtējumu un veicot izmeklējumus, piemēram, muskuļu biopsiju, elektromiogrāfija vai asins analīzes, lai noteiktu vielu klātbūtni, kas liecina par muskuļu sabrukumu, piemēram, CPK, DHL vai Piemēram, AST.

Var veidoties autoantivielas, piemēram, miozīta specifiskās antivielas (MSA), piemēram, anti-RNP vai anti-MJ. ko lielos daudzumos var atrast asins analīzēs.

Lai apstiprinātu diagnozi, ārstam ir arī jānošķir dermatomiozīta simptomi no citiem stāvokļiem, kas izraisa līdzīgus simptomus, piemēram, polimiozīts vai miozīts ar iestrādātiem ķermeņiem, kas arī ir iekaisīgas muskuļu slimības.

Citas slimības, kas jāņem vērā, ir miofascīts, nekrotizējošs miozīts, reimatisks polimialģija vai iekaisums, ko izraisa tādas zāles kā, piemēram, klofibrāts, simvastatīns vai amfotericīns.

Ārstēšana

Dermatomiozīts tiek ārstēts atbilstoši pacienta simptomiem, bet vairumā gadījumu tas ietver:

  • Kortikosteroīdi, piemēram, prednizonu, jo tie samazina iekaisumu organismā;
  • Imūnsupresantipiemēram, metotreksātu, azatioprīnu, mikofenolātu vai ciklofosfamīdu, lai samazinātu imūnsistēmas reakciju;
  • Citi līdzekļipiemēram, hidroksihlorokvīns ir noderīgs, lai atvieglotu dermatoloģiskus simptomus, piemēram, jutību pret gaismu.

Šīs zāles parasti lieto lielās devās ilgstoši, un tās samazina iekaisumu un mazina slimības simptomus. Ja šīs zāles nedarbojas, cita ārstēšanas iespēja ir cilvēka imūnglobulīna ievadīšana.

Ir iespējams veikt arī fizioterapijas seansus ar rehabilitācijas vingrinājumiem, kas palīdz atvieglot simptomus un novērst kontraktūras un retrakcijas. Lai novērstu ādas stāvokļa pasliktināšanos, ir indicēta arī fotoaizsardzība ar saules aizsarglīdzekļiem.

Ja dermatomiozīts ir saistīts ar vēzi, vispiemērotākā ārstēšana ir vēža ārstēšana, kas bieži vien ļauj atvieglot slimības pazīmes un simptomus.

Ieteikumi

Dermatomiozīts vājina ādu, īpaši izsitumu skartās vietas. Tāpēc ārsti iesaka nepakļaut sevi pārāk lielai saules iedarbībai vai darīt to tikai pēc nepieciešamo pasākumu veikšanas. piesardzības pasākumi (aizsargājošs sauļošanās līdzeklis, piemērots apģērbs utt.), jo UV stari var vēl vairāk pasliktināties situāciju.

Turklāt ir ieteicams:

  • Konsultējieties ar savu ārstu, lai iegūtu jebkādu informāciju par dermatomiozītu un iespējamām blakusslimībām.
  • Esiet aktīvs, lai tonizētu ķermeņa muskuļus.
  • Liela noguruma gadījumā atpūtieties un ļaujiet ķermenim atgūties.
  • Ja iepriekš ir bijušas pazīmes vai simptomi, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu.
  • Ja esat nomākts slimības dēļ, uzticieties draugiem un ģimenei. Patiesībā tuvība un atraušanās terapijai tikai kaitēs.

Prognoze

Kādreiz, kad pašreizējās polimiozīta terapijas metodes vēl nepastāvēja, prognoze bija negatīva, un 5 gadu dzīvildze no simptomu rašanās brīža bija ļoti zema.

Tomēr šodien, pateicoties medicīnas sasniegumiem, prognoze ir ievērojami uzlabojusies, un rādītāji izdzīvošanas rādītāji 5 un 10 gadus pēc dermatomiozīta sākuma ir attiecīgi 70% un 57% (saskaņā ar aplēsēm 2012).

Uzmanību! Informācija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā nav paredzēta diagnozes noteikšanai un ārstēšanas izrakstīšanai. Vienmēr konsultējieties ar savu ārstu-speciālistu!
Augļa alkohola sindroms: kas tas ir, cēloņi, simptomi, prognoze

Augļa alkohola sindroms: kas tas ir, cēloņi, simptomi, prognoze

SatursKas ir augļa alkohola sindroms?pazīmes un simptomiCēloņi un riska faktoriIetekmētās populāc...

Lasīt Vairāk

Siguatera: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, profilakse

Siguatera: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, profilakse

SatursKas ir ciguatera?pazīmes un simptomiCēloņiIetekmētās populācijasTraucējumi, kas saistītiĀrs...

Lasīt Vairāk

Atkārtoti lietojami (nesterili) ķirurģiskie instrumenti

Atkārtoti lietojami (nesterili) ķirurģiskie instrumenti

Ne visi izmantotie medicīnas instrumenti pēc lietošanas ir jāiznīcina. Atkārtoti lietojami nester...

Lasīt Vairāk