Marmora slimība, ārstēšana

marmora slimība un tā rašanās vēsture.

Vācu ārsts, profesors, Alberts-Šēnbergs vispirms aprakstīja marmora slimību 1904. gadā.Pateicoties viņa darbiem, dažreiz jūs varat atrast citu nosaukumu - Alberta-Šenberga slimību. Daži ārsti to uzskata par iedzimtu osteosklerozi vai osteopetrozi, dažreiz pievienojot šiem nosaukumiem īpašību "ģimene", kas skaidri atspoguļo iedzimto slimības noslieci.

Marmora slimības gadījumā vielas, no kuras veido kauli, intensīva veidošanās izraisa visu skeleta kaulu konsolidāciju un asinsreces samazināšanos kaulu smadzenēs. Tajā pašā laikā kalcija un fosfora vielmaiņa organismā ir nopietni traucēta, kauli kļūst trausli.

Slimības stadijas.

Ārsti nosaka divas nedaudz atšķirīgas marmora slimības - iedzimtas( vai agrīnas) un novēlota. Jāatzīmē, ka dzimšanas brīdī marmora slimība progresējošā stadijā ir reta, parasti šis process pasliktinās ar vecumu. Saistībā ar iedzimto noslieci uz slimību, veselas ģimenes bieži slimo. Vēlā marmora slimība iziet gandrīz bez simptomiem un tiek pilnībā diagnosticēta nejauši. Bieži vien pacienti pat nezina par savu slimību, un visi simptomi tiek norakstīti citu iespējamu iemeslu dēļ.

diagnostika.

Precīza marmora slimības diagnostika ir iespējama tikai ar rentgena iekārtu izmantošanu. Pacientu vizuālā pārbaudē nav noviržu no fiziskās attīstības. Tikai reizēm tiek novērota patoloģiska zobu augšana, kurā pacients nespēj aizvērt muti. Rentgenstaru attēli nekavējoties kļūst par pamanāmu visu kaulu stipri kondensētu struktūru, lai gan to ārējie izmēri un forma nemainās. Visi skeleta kauli ir pilnīgi necaurredzami, slikti tiek novēroti kaulu smadzeņu kanāli.Šī parādība ir īpaši izteikta iegurņa kaulos, galvaskausa pamatnē, mugurkaulā.Vispārējais skats uz kauliem rentgena attēlā atgādina marmoru ar ieslēgumiem, tādēļ slimības nosaukums - marmors. Jums jāzina, ka daži kaulu saspiešana var tikt novērota citu slimību klātbūtnē - raheti, limfogranulomatoze un osteomielīts. Tādēļ precīzu diagnozi var veikt tikai ārsts, analizējot citus pacienta stāvokļa rādītājus.

simptomi.

Kaulu blīvēšanas rezultātā ar marmora slimību, to izturība un elastība ir būtiski samazinātas. Pacienti cieš no patoloģiskiem lūzumiem, īpaši gūžas kauliem, lai gan lūzumi savlaicīgi ir sapludināti. Bīstamākais slimības ceļš bērnībā, jo lūzumi var izraisīt anēmijas attīstību. Marmora slimības dēļ kaulu smadzeņu skaita būtiskas samazināšanās dēļ tās funkcijas ir ierobežotas. Lai aizpildītu nepieciešamos elementus, liesas, aknu un limfmezgli sāk veikt aizstāšanas funkciju, kā rezultātā tās ievērojami palielinās apjoma ziņā.

Laika gaitā pacienti var būtiski mainīt krūškurvja, mugurkaula, galvaskausa, gūžas kaulu izliekumu. Slimie bērni ir mazi.Ņemot vērā spēcīgo nervu galu spiedienu pie galvas pamatnes, ir iespējams mainīt redzes asumu, līdz zaudējumiem un sejas muskuļu bojājumiem.

Slimība un ārstēšana.

Faktiski efektīvā marmora slimības ārstēšana vēl nav atrasta.Šīs slimības galvenais faktors ir savlaicīga ortopēdista diagnoze un pastāvīga novērošana, lai noteiktu iespējamās komplikācijas. Kauliņu smadzeņu transplantācijas laikā tika veikti mēģinājumi ārstēt bērnu slimību, bet stabilu pozitīvu rezultātu nav. Nesen visa terapija ir samazināta līdz nervu un muskuļu sistēmu nostiprināšanai, kā arī asins veidošanās regulēšanai anēmijas gadījumā.

Lai stiprinātu neiromuskulāro sistēmu, ieteicama masāža, terapeitiskā vingrošana, peldēšana.Šie glābšanas vingrošanas līdzekļi palīdz uzlabot muskuļu stāvokli, samazina lūzumu iespējamību. Jebkurš vingrinājums jāveic lēnām un ar maksimālu piesardzību. Vislabāk, ja klases notiks mazās grupās fizioterapeita vai medicīnas speciālista klātbūtnē.Pacienti bieži iesaka ārstēšanu sanatorijās vai kūrortos, kas nodarbojas ar specifisku kaulu sistēmu slimību ārstēšanu.

Lai uzlabotu ķermeņa vispārējo stāvokli ar marmora slimību, konsultē par pareizu uztura bagātināšanu, bagātu ar dabīgiem produktiem un vitamīniem. Uztura sastāvā jābūt maksimālajam svaigu augļu un dārzeņu daudzumam.

Lai nomāktu marmora slimību, tiek noteikts kortikosteroīdu ievadīšana.Šīs zāles spēcīgi ietekmē ūdens un sāls metabolismu normalizēšanos un palielina bioloģisko aktivitāti.

Hemopoētisku traucējumu gadījumos daži ārsti iesaka lietot antihomotoksiskas zāles, izrakstot Galium-Heel vai homeopātisko narkotiku Osteochel. Iespējamā ārstēšana ar medulla ossis suis-injeel un osteomyelosklerose-nosode-injeel.

Ar stingrām izmaiņām žokļu kauliņās, zobu emalja ir izšķīdusi un ātri iznīcina pacientiem.Šajā gadījumā ir iespējams tikai viens veids, kā novērst defektu - mūsdienu protezēšana. Pateicoties jaunākajiem sasniegumiem zobārstniecībā, katram pacientam var izvēlēties vispiemērotākos implantus vai protēzes. Maziem bērniem, kuri ir uzņēmīgi pret marmora iedarbību, zobu attīstība un izvirdums palēnina. Bieži zobi ir nepietiekami attīstīti, saknes ir slikti veidotas, tādi zobi var būt ļoti pakļauti zobu sabrukšanai.Šīs problēmas tiek atrisinātas kopā ar zobārstu.

Šeit ir marmora slimību ārstēšana, nesenie pētījumi šajā jomā ģenētisko medikamentu piedāvājums cerību pacientiem ar marmora slimību. Zinātnieki ir atklājuši trīs gēnus, kuru maiņa rada tādu nepatīkamu patoloģiju.Šo gēnu mutācija traucē normālu kaulu šūnu darbību. Iespējams, ka noteiktā laikā tiks atrasts veids, kā ietekmēt mutācijas gēnus, un kādreiz cilvēks uzvarēs šo slimību.