Omphalocele

omfalocēli - ir iedzimta anomālija smags, kas izpaužas ar to, ka vēdera dobuma orgānu( aknu un zarnu) no augļa, paplašināt ārēji caur nabas gredzenu, kas patoloģiski pastiprinātu. Jaundzimušā olfalocīte ir smaga iedzimta anomālija, kas saistīta ar neonatālā perioda augstāko letalitāti. Omfalocēli ārstējamas problēma slēpjas sarežģītības konkrētas ķirurģiskas korekcijas defektiem biežajām rašanās kombinēto smagas iedzimtas anomālijas. Neskatoties uz smaguma slimības, ir sasniegusi ievērojamus rezultātus sola terapiju, uzlabota prognozēt turpmāko dzīvotspēju bērna, apmierinošā nākotni. Būtisks aspekts šos bērnus baro ir iestāde, kur piegāde ir jānotiek, ideālā gadījumā būtu ļoti specializēta centrus ar augsto tehnoloģiju aprīkojumu, operācijas, jaundzimušo intensīvās aprūpes.

Augļa omfalocīle - kas tas ir?

Omphalocele rodas 2-3 bērniem no 10 000 dzīvu dzimušo.Šī defekta diagnoze mūsdienu prenatālās diagnozes iespēju posmā nav grūta. Taču ir viltus pozitīvi rezultāti bieži vien ir saistītas ar faktu, ka omfalocēli akceptēts fizioloģisko "hernial" izvirzījumu zarnu cilpas auglim. Tas notiek rotācijas( rotācijas) laikā orgānu, kas ir normāls process, kā rezultātā gremošanas trakta. Tādā gadījumā, vēdera dobuma ir mazs, un vēderplēve nav pilnībā izveidots, lai normālu attīstību zarnās un rotāciju cilpas iet cauri "vāju" vietā, un pēc tam, kad pabeigta visu procesu atpakaļ vietā un segumu, ko vēderplēves veido.Šis attīstības posms notiek laikā no 9 līdz 14 grūtniecības nedēļām.Šajā periodā un ir trūkumi diagnostikas omfalocēli un spraugu( yield zarnas un kuņģa caur defekta atveri priekšējā sienā vēdera).Tāpēc pārbaudes laikā omfaločetes diagnostika ir ticamāka, sākot no 15. grūtniecības nedēļas.

ultraskaņas attēlu redzams omfalocēli zarnu attēlu veidošanu nabas gredzenu sniedzas ārpus vēdera. Aizdomas par omfalocēli šajā aptaujā par sieviešu centra speciālists, kurš veica ultraskaņu, kopā ar ārstu, kā rezultātā iestājusies grūtniecība, jāizlemj, vai novirzīt sievietes pirmsdzemdību Komisiju. Par perinatālās konsultāciju struktūra ietver: vecmāte-ginekologs, ģenētiķis un neonatologs, kardiologs, pediatrijas ķirurga un intensivist.Ņemot vērā augsto varbūtību kombinēto defektu vitālo sistēmu, iespēja tiem ārstējamas, jaundzimušo dzīvotspēja, ķirurģijas iespējas un apjomu reanimācija, izvēlētās taktikas pašreizējā grūtniecības, raksturs no piegādes veids nosaka invaliditātes prognozi, atbilstību bērna attīstību nākotnē.

Jaundzimušā un augļa omfalocelu reti sastopami izolētā formā.Ļoti bieži šī anomālija ir simptomu kopuma sastāvdaļa, kas raksturīga konkrētai hromosomas slimībai. Zinātniskajā literatūrā ir aprakstīti vairāk nekā 20 sindromi, kuros omfalocele ir obligāta. Visizplatītākais no tiem ir šādi: a pair of trisomijas 18( Edwards sindroms) un trisomija 13 pāri( Patau sindroms), Beckwith-Wiedemann sindroms, trisomiju 21 pair( Dauna sindroms).Iedzimtām anomālijām ar augstu biežuma, kas ir apvienota ar omfalocēli:

- Uztriepes exstrophy( vēdera sienas defektu, raža urīnpūšļa sadalīta divās resnajā zarnā, ārpus);

- skaitlis pieci Cantrell( krūškurvja sienas defekts, defekts somiņu( seroza sirds), sirds slimība ar savu izejas uz krūškurvja sienas defektu, diafragmas trūce, omfalocēli);

- sindroms amnija dzīslas( dzija veidojas no sienām membrānu, kas sapīties ķermeņa daļas un izraisīt dažādas defekti);

- anomālijas ķermeņa kāta( anomālijas, kuņģa-sānu sienu organismā, kopā ar atbrīvošanu no vēdera dobuma uz ārpusi, ir anomālija stāvokli sirds, anomālijas mugurkaula un ekstremitāšu).

Runājot par grūtniecību, apgrūtināti klātbūtne augļa omfalocēli, saistošā punkts ir konsultāciju ģenētika, ar turot karyotyping( kvalitatīva un kvantitatīva noteikšana hromosomām).Var tikt veikta, piemēram invazīva( iekļūst ķermenī) kā pētījuma:

- amniocentēzes( pārdurtu augļa urīnpūšļa siena augļa paraugus( membrānas) ūdens savākšanai);

- Horionbiopsiya( paraugi analīzei horiona audu( augļa ārējā apvalka) caur dzemdes kakla kanālu);

- cordocentesis( augļa pūslis caur dūriena sienas izgatavots nožogojuma augļa saites asiņu).

Balstoties uz un lēmumiem konsultāciju, speciālisti pievērsās jautājumam par vēlams un iespējams turpināt grūtniecību. Ja Komisija, lai noslēgtu pirmsdzemdību grūtniecības turpinās, režīms piegādes izvēlēti individuāli katrā gadījumā, ja lielums neliela omfalocēli, tad ļāva dabas dzemdības. Bet vairumā gadījumu veic ieguvi auglim ar ķeizargrieziena.

omfalocēli: Izraisa

precīzu iemeslu kā faktoru, kas rada jaundzimušo un augļa omfalocēli, pašlaik nav atrasts. Visticamāk radīt defektu laikā rotācijas zarnu kārtas - saistoši un fizioloģiskā stadijā attīstībā gremošanas traktā.Kad pārkāpj momentu uztur "fizioloģisko" nabas trūce, kas ir apvienota ar defektu uz vēderplēves, veido omfalocēli. Tiek teoriju, ka šī patoloģija var notikt posmā veidošanās grāmatzīmju un embriju audos, no kuriem nākotnē tiks izveidota struktūras un sastāvdaļas, vēdera priekšējā sienā.

omfalocēli attiecas uz embriofetopatiyam, kas attīstās no embrija periodā( pirmajos trijos grūtniecības mēnešos).Tāpēc, vissvarīgākais un būtiska segments laika attīstībā auglim ir pirmajā trimestrī, tā saucamā "kritiskā" periods.

faktori, kas izraisa attīstību dažādu anomālijas, kroplības un augļa anomālijas:

- extragenital( nesaistīti slimību dzimumorgāniem) grūtniecības patoloģiju: slimību elpceļu un sirds un asinsvadu sistēmas, endokrinopātijas, ģenētisko un hromosomu anomālijas, asins traucējumi, oncopathology mazāk izaugsmes150 cm;

- narkomānija, atkarība no alkohola, tabakas, kā nākotnes māte un tēvs;

- apgrūtināti dzemdību vēsture: bērnības( līdz 18 gadiem), vecums primigravida( 35 gadi), atkārtota spontāno abortu un dzimšanas mazi gestācijas vecumam bērniem, neauglība no jebkāda cēloņa, nāve bērnu pirmsdzemdību laikā, dzemdības un agrīnā neonatālā( pirmās 7 dienas)periods dzimušo bērnu ar attīstības traucējumiem;

- uzņemšana teratogēna( izraisot augļa anomāliju) preparātiem, kuri: litija sāls, varfarīns, kolhicìna, Aminopterin, hinīns, talidomīdu, etc;.

- pašreizējie dzemdību komplikācijas grūtniecības( agri smaga asins saindēšanās un draudi pārtraukuma, intrauterīna infekcija, grūtniecības izraisīta un imunoloģiskā konflikti utt,.

- ietekme uz grūtniecēm kaitīgiem vides faktoriem( mājsaimniecības, rūpniecības ķīmisko toksīnu, radiācijas, iedarbības patoloģisko temperatūra, trokšņa un vibrācijas.)

omfalocēli: simptomi un pazīmes omfalocēli

klīniskās izpausmes jaundzimušo ir izejas vēdera saturu caur patoloģiski pagarinātsNoe nabas gredzenu. Izmērs omfalocēli nosaka, kuras iestādes eventriruyut( aiz) no hernial gredzena. Par nelielu defektu( 5 centimetru) un sekundāro( 10 cm) ar nabas gredzenu, kas atrodas zarnu cilpas, ar lielu defektu( 10 cm una) -. zarnu cilpas un daļa no aknām, ja no omfalocēli liela izmēra un ir diafragmu defektu, trūce sac var iegūt sirds

hernial omfalocēli soma uzrādītās membrānas nabassaitē, malas ir nabas kuģi( divi artērijas un Vīne) un saplūst augšpusē trūce.th izvirzījumiem veido normālu struktūru nabassaitē.No trūces omfalocēli forma var būt sfērisks, puslodes, sēņu. Ja plīsumi rodas

hernial sac tad eventrirovannye iestādes parādīties kā gastrošīzes: tūskas zarnu sienas, uz ko slāni fibrīna.

omfalocēli un spraugu ir līdzīgi pēc izskata, un abi šie netikumiem ir netikumus vēdera priekšējā sienā, bet ir dažas atšķirības starp tiem, kas noved pie dažādiem taktiku izvēloties terapiju. Kad omfalocēli, tāpat kā jebkura trūci hernial gredzenu un ir maisā, un ir gastrošīzes šie komponenti. Gastrošīzes nekad eventriruet aknas. Kad omfalocēli gandrīz vienmēr ir klāt nopietni defekti citu orgānu un sistēmu, un spraugu parasti ir izolēts defekts.

Svarīgi ir tas, ka ar nelielu defektu ringā var iet nelielu daļu no nabassaites vēzi, tāpēc to var veikt kā sabiezējumu vadu. Kā rezultātā šādas kļūdas attiecībā uz vadu atlikumu apstrādi upon piemērošana skavas vai ligatūras var sadalīt divos zarnu sienā, kas izraisa asiņošanu, nekrozi( audu nekrozi) un peritonīts( iekaisumu vēderplēves).Strīda gadījumā( bieza nabassaites, nabas platu gredzenu, vēnas) nabas nosiešana 10-15 cm, kas izlido no apakšas, rūpīgi rentgenogrāfija tiek veikta projekcija uz sāniem. Ja ir redzams uz rentgenu omfalocēli zarnu cilpas ārpus vēdera dobumā.

bieži omfalocēli ir daļa no šāda smaga anomālija kā Beckwith-Wiedemann sindromu. Par šo sindromu, izņemot omfalocēli raksturo: macroglossia( pieaugums valoda, kas var kavēt elpošana) un palielināt iekšējo orgānu( aizkuņģa dziedzerī, aknās, liesā).Klīniski, šis sindroms izpaužas ar hiperinsulīnisms( paaugstināts insulīna līmeni - hormons, kas samazina cukura līmeni asinīs) un hipoglikēmiju( zems glikozes līmenis asinīs).Hipoglikēmija ir bīstama valsts jaundzimušajam, tas ir saistīts ar glikozes trūkuma negatīvo ietekmi uz smadzeņu šūnām, izraisot smagas encefalopātija. Tāpēc, klātesot Beckwith-Wiedemann sindromu rūpīgi uzraudzīs glikozes līmeni asinīs.Ņemot vērā no omfalocēli

zīdaiņiem ar smagu invaliditāti kombinācija, ir obligāti izpildei papildu instrumentālās metodes. Radiogrāfijas, Neirosonogrāfija, ehokardiogrāfija, ultrasonoskopija.

omfalocēli: operācija un ārstēšana jaundzimušo omfalocēli

nepieciešama ārkārtas primāro aprūpi piegādes telpā.Kad bērns ir piedzimis ar defektu, ir nepieciešams ievērot siltuma režīmu, bērnu noslaucīt sausu autiņbiksītes, pēc liecību desensitivizēt rīklē, decompresses kuņģa zondi, veic, ja nepieciešams, galvenais ārkārtas reanimācija, intubāciju tiek veikta liecību nodošanas papildu mākslīgo ventilāciju. Bērna stāvoklis ir jūsu pusē vai vēdera. Herniation tiek ievietoti sterilā plastmasas maisiņā.Pārvadājumi tiek veikta intensīvās terapijas nodaļā, iepriekš sagatavotā transporta inkubatoru. Neskatoties uz to, ka bērni ar omfalocēli, lai lielākā daļa, pilna laika periodā, tie ir ievietoti inkubatorā, kas rada visvairāk komfortablus apstākļus, izvēlas optimālos parametrus mitruma un temperatūras. Ja

omfalocēle izmēri ir ļoti liels, vai pastāv vairāki sochetannye nopietni defekti, tad tas ir konservatīva terapija. Tas ir ikdienas ārstēšana nabas ādas miecvielām. Lai to izdarītu omfalocēli fiksēts vertikāli suspensijas veidā un piemērots vads kālija permanganāta vai 5% povidona-joda.laika gaitā, kā žāvēšanas čaulas veidojas blīvs rētaudi un beidzot veidojas vēderu trūce( ražu zem ādas vēdera dobumā, ar patoloģisku atveri priekšējā sienā vēdera).

Par mazo un vidējo izmēru omfalocēli rīcību vienreizējs radikāls ķirurģiju.Šajā gadījumā būtisks nosacījums, ka apjoms trūce jāatbilst vēdera jaudu. Operācija ir viegli pārvietot iestādes, neradot augstas intraabdominālo spiedienu, ievērojot īpašībām atbilstošu izvietošanas aģentūras, kas tika sadalīti kad nepilnīga pagrieziena pie embrija attīstības stadijā.Tad sašūta slāņos visi slāņi vēdera priekšējā sienā.Operācija beidzas ar veidošanās "kosmētikas" nabu. Ja omfalocēli maza izmēra apvienojumā ar pastāvīgu dzeltenuma gaisa vadā, darbība tiek papildināta ar tās rezekcijas( ekscīzijas).

Lieliem ophalocele izmēriem tiek izmantota pakāpeniska ķirurģiska aprūpe. Pirmais posms hernial sac tiek atvērta un vēdera siena fasciālajā slānis sašuj ar sterilu silikona pārklājumu silastic paketes, kas atšķiras ar to, cik vien iespējams, samazināt eventrirovannye orgānus. Tad maiss ir piesiets un piestiprināts vertikāli.vidēji divas nedēļas iestāžu pakāpeniski un neatkarīgi laikā samazināt paciņu metodiski tiek saistīts apakšā.Otrajā posmā noņem silikona maisiņu un neliela ventrālā sirna veido no vēdera ādas atloka. Pēdējais posms ķirurģiskā ārstēšana ir korekcija vēdera trūces, kas jaunāki par 6 gadiem, ar rūpīgu sašūšanas slāņu vēdera sienā un obligāto veidošanos "kosmētikas" nabu. Pēc operācijas

svarīgs punkts ir ilgstoša parenterāla( apejot gremošanas trakta), jauda, ​​kas tiek veikta, izmantojot dziļo vēnu līnijām.Šim nolūkam, speciālas preparāti intravenozai ievadīšanai, kas satur optimālu sastāvu olbaltumvielu un ogļhidrātu, tauku, dažādu vitamīnu piedevas, mikroelementu, elektrolītu. Ilgstoša infūzijas terapija ar uzturvielu ieviešanu, antibakteriālo terapiju, asiņošanas profilaksi utt.Īstenota

respirators( elpošanas) terapija ar mākslīgo elpināšanu, lai atvieglotu mazuļa stāvokli un novērst gaisa pererazdutiya kuņģī un zarnās. Korekcija defektu

apvienot sirds, asinsvadu, smadzeņu, kaulu un urīnceļu sistēmām, kuras pārvadā veselības speciālisti šauru profilu( kardioloģija, ortopēdija, neiroķirurģijā, angioloģijā, uroloģijā uc).

omfalocēli: Ietekme

sekas šādai vainas kā omfalocēli var būt šādi:

- plīsumu nabassaites membrānām. Ja tas notiek dzemdē, tad ir aseptisku( neinfekciozs līdzeklis), iekaist orgānos, kā rezultātā, no kuriem tie attiecas fibrīna apvalkā.Ja pārrāvums rodas pēc piedzimšanas, iekaisumu izraisīs sekundārās mikrofloras piestiprināšana;

- Sepsis. Nopietnu komplikāciju, kas attīstās kā rezultātā patogēna ieiet asinis no primārās kameras, kam seko kopējo infekcijas izplatīšanos;

- asiņošana. Tā notiek pārtraukums nabas kuģiem, traumatisku zarnu sieniņās, aknu, apzarņa kuģiem;

- zarnu sienas nekrotizēšana. Asins piegādes traucējumi, žāvēšana, iekaisums veicina zarnu audu nekrozi;

- zarnu aizsprostojums. Galvenais iemesls zarnu nosprostojums veidošanās ir saistaudu veidošanos saaugumi starp zarnu cilpas laikā lūmenu vēdera un citiem orgāniem.

- invalidism sakarā ar nepieciešamību pārklāt entero- vai colostomy, būtiski samazināt dzīves kvalitāti.

Mirstīgais iznākums, izolēta omfaločetes izraisītā invaliditāte praktiski nav sastopama. Nevēlamā iznākuma cēlonis ir apvienotās smagas formas un orgānu anomālijas.

omfalocēli - iedzimts defekts smago, diagnozes ir iespējama pirmsdzemdību posmā, kas ļauj noteikt plānu veikt šo grūtniecību, un taktika par nākotni jaundzimušo.Šīs anomālijas operatīvās korekcijas galvenā problēma ir tā, ka izolēta omfalocele ir ārkārtīgi reti sastopama. Bojājumi hromosomu komplektam un kvalitātei, svarīgāko iekšējo orgānu nopietnie vices ir galvenie omfaloceļa pavadoņi. Tā ir kombinētās patoloģijas izārstētība un ir pamata dzīves, invaliditātes, tālākas attīstības prognozēšana.

līmeņa perinatālās aprūpes adekvāti palīdzēt šādiem bērniem, un dažos gadījumos nodrošina atbilstošu funkcionalitāti organisma, veicina iespēju pilna dzīves kvalitāte.