Dandy Walker-syndroom bij kinderen: wat is het, oorzaken, symptomen

Deze ziekte is zeer zeldzaam. Desondanks is het noodzakelijk om zoveel mogelijk over de ziekte te leren.

Het syndroom kent vele oorzaken, symptomen en behandelingen. Dit zal in het artikel worden besproken.

Dandy Walker-syndroom - wat is het?

Deze ziekte is een zeer ernstige ziekte.

Het is een defect in de ontwikkeling van sommige delen van de hersenen.

Soms kunnen de oorzaken die tot de ziekte leiden, verergeren; dan kan het Dandy Walker-syndroom leiden tot een kritieke toestand van de patiënt.

Het syndroom kan zelfs tijdens de ontwikkeling van de foetus in de baarmoeder worden gedetecteerd. Als de ziekte wordt bevestigd, wordt het kind onmiddellijk geregistreerd bij een specialist.

De ziekte is vrij zeldzaam - ongeveer 1 op de 25.000 pasgeborenen heeft het Dandy Walker-syndroom.

Oorzaken en provocerende factoren

Er zijn veel redenen waarom het Dandy Walker-syndroom zich bij kinderen kan ontwikkelen.

Sommige zijn direct gerelateerd aan de gezondheid van de moeder tijdens de eerste drie maanden van de zwangerschap. Dus gezondheidsproblemen die ziekte kunnen veroorzaken:

• mazelen;
• rodehond;
• intra-uterien trauma;
• antibiotica nemen;
• suikerziekte.

Mazelen en rubella beïnvloeden de foetus op de volgende manier: deze virussen "consumeren" letterlijk de weefsels rond het embryo. Met het oog hierop treden vaak hersenweefseldefecten op, wat leidt tot het ontstaan ​​van het Dandy Walker-syndroom.

Antibiotica kunnen op hun beurt het centrale zenuwstelsel van de baby aantasten, wat ook het begin van de ziekte kan veroorzaken.

Als de moeder diabetes heeft, neemt de kans op het ontwikkelen van het Dandy Walker-syndroom meerdere keren toe. Door de ziekte van de vrouw krijgt de foetus niet genoeg van de stoffen die het nodig heeft, dus het cerebellum ontwikkelt zich niet.

Meestal heeft het syndroom enkele bijkomende ziekten, die ook wijzen op de aanwezigheid van het Dandy Walker-syndroom:

• hartziekte;
• nierfalen;
• een gespleten bovenlip of gehemelte;
• splijten van vingers of tenen.

Symptomen van de ziekte

De symptomen van het Dandy Walker-syndroom zijn voor iedereen bijna hetzelfde. Ze kunnen worden onderverdeeld in interne symptomen, die visueel bijna onzichtbaar zijn, en externe, die duidelijk zichtbaar zijn (zie. foto hierboven).

Interne tekenen van het syndroom:

• vertraging in de ontwikkeling van fijne motoriek van de handen;
• geremde bewegingen;
• het kind heeft vaak hoofdpijn, daarom huilt het vaak en wordt het geïrriteerd.

Externe tekens:

• waterhoofd. Het belangrijkste teken dat een kind het Dandy Walker-syndroom heeft. De "fontanel" zal constant pulseren. Hierdoor zal de achterkant van de schedel veel sneller groeien dan de voorkant; het hoofd zal te groot lijken;
• "Uitsteeksel" van het bot aan de achterkant van het hoofd;
• grote fontanellen;
• zachte schedelbeenderen;
• gebogen ledematen;
• onwillekeurige bewegingen van de ogen.

Er moet aan worden herinnerd dat elk kind zich door bepaalde factoren sneller of langzamer kan ontwikkelen. Dit zal ook bepalen hoe snel de symptomen van het Dandy Walker-syndroom verschijnen.

Het is noodzakelijk om rekening te houden met de ernst van de symptomen - bij sommige patiënten zijn ze extreem zwak, bij andere zijn ze uitgesproken.

Soorten Dandy Walker-syndroom

De typen van het syndroom verschillen alleen in de mate van cerebellaire onderontwikkeling. Als hij ernstig onderontwikkeld is, gaat de ziekte verder met de aanwezigheid van het belangrijkste symptoom - hydrocephalus.

In het geval dat de onderontwikkeling van het cerebellum niet zo sterk is, kan de ziekte doorgaan zonder de toestand van de botten van de hersenen en enkele andere symptomen te veranderen.

De mate van schade aan het cerebellum kan alleen door een arts worden bepaald. Hiervoor is het noodzakelijk om een ​​aantal onderzoeken uit te voeren, die hieronder zullen worden besproken.

Diagnostiek

Voordat u met de diagnose begint, moet u weten of er eerder een vergelijkbare ziekte in de familie was, toen de allereerste symptomen begonnen te verschijnen. Daarna moet u contact opnemen met uw arts voor een verwijzing voor tests en procedures.

Om het Dandy Walker-syndroom te bepalen, moet u de volgende procedures ondergaan:

• MRI-scan. Hiermee kunt u de mate van vergroting van de schedel, de aanwezigheid van cysten, een toename van het ventrikel en de mate van onderontwikkeling van het cerebellum identificeren.
• Echografie procedure. Het wordt uitgevoerd tijdens de zwangerschap om de eerste tekenen van de ontwikkeling van de ziekte te bepalen. Daarnaast wordt het onderzoek gebruikt om complicaties in het hart en andere organen vast te stellen bij een gevorderde graad van het syndroom.
• Neurologisch onderzoek. De procedure helpt om de aanwezigheid van onwillekeurige beweging van de oogbollen van de patiënt, een toename van het fontanelgebied, een toename van de schedel en een afname van de tonus van de spieren van het lichaam te onthullen.

Om de aanwezigheid van het syndroom te bepalen, is het in sommige gevallen noodzakelijk om een ​​neurochirurg en een medisch geneticus te raadplegen.

syndroom behandeling

Behandeling voor deze ziekte heeft bijna geen zin. Desondanks is in sommige gevallen de behandeling aan de gang. Soms leidt het zelfs tot succes.

Het is de moeite waard om te zeggen dat zelfs met een succesvol resultaat van de behandeling, het kind niet gezond zal zijn. Hij zal enkele tekenen hebben (meestal visueel) die wijzen op de aanwezigheid van het Dandy Walker-syndroom.

Behandeling met geneesmiddelen

Medicatie wordt alleen voorgeschreven in gevallen van milde ziekte. In een dergelijke situatie krijgt de patiënt diuretica voorgeschreven (bijvoorbeeld: Merkuzal, Promeran, Novurit), die het vloeistofniveau in de schedel verminderen, hoofdpijn en duizeligheid verlichten.

Chirurgie

Als de vergroting van de schedel begint te vorderen, is chirurgische ingreep noodzakelijk. Bij deze operatie is het doel om de intracraniale druk te verminderen door de vierde ventrikel van de hersenen te omzeilen.

Ook is een operatie mogelijk om de uitstroom van vocht uit de hersenen te verbeteren en het hoofd van het kind te verkleinen.

In andere gevallen wordt chirurgische interventie voor deze ziekte niet gebruikt.

Huismiddeltjes

Helaas is de behandeling van een dergelijke ernstige ziekte als het Dandy Walker-syndroom thuis niet mogelijk. Ouders kunnen hun kind alleen helpen met kalmerende bouillons als de patiënt een hoge mate van prikkelbaarheid heeft. Bovendien is het toegestaan ​​om andere niet-traditionele middelen te gebruiken om een ​​kind te verlichten van hoofdpijn en duizeligheid.

Artsen adviseren om verschillende oefeningen met kinderen te doen zonder de spieren van de patiënt te overbelasten. Dit voorkomt volledige spieratrofie in het lichaam. Alleen bij een milde vorm van de ziekte is lichaamsbeweging mogelijk. Anders levert het geen resultaat op.

Sommige artsen adviseren om kinderen met het Dandy Walker-syndroom te temperen. Maar dit is een nogal controversieel standpunt. In dit geval is het noodzakelijk om de behandelende arts van het kind te raadplegen. Zoals de praktijk laat zien, verergeren de symptomen in de meeste gevallen van verharding en nadert de toestand van het kind kritiek. Met het oog hierop zijn de meningen van artsen verdeeld van een categorisch "nee" tot een onvoorwaardelijk "ja".

profylaxe

Aangezien de ziekte grotendeels erfelijk is, is preventie zinloos.

Artsen geven aanbevelingen om een ​​gynaecoloog te bezoeken tijdens het dragen van een kind en de nodige onderzoeken te ondergaan die pathologieën in de ontwikkeling van de foetus kunnen onthullen, zelfs in de vroege stadia van de zwangerschap.

In andere gevallen vinden artsen en specialisten op dit gebied het voorkomen van de ziekte absoluut onmogelijk.

Voorspelling

In gevallen waarin een kind wordt geboren met een ernstige vorm van ontwikkeling van syndromen, leeft het maximaal anderhalve maand. Als de ziekte van matige ernst is, blijft hij meestal in leven, maar er zijn grote problemen met zijn mentale ontwikkeling. Het kind heeft in de regel een lage intelligentie die niet kan worden verhoogd.

De prognose voor de ontwikkeling van een ziek kind is voor velen zeer ongunstig en beangstigend.

In de meeste gevallen overlijden kinderen in het eerste jaar van hun leven. Als het kind het heeft overleefd, moet het constant onder toezicht staan ​​van zijn behandelend arts.

De prognose van de behandeling is gunstig als de ziekte tijdig wordt ontdekt en de behandeling aan de gang is. In deze situatie zijn resteffecten mogelijk: een iets grotere schedelomvang, remming van bewegingen en spraak. Verder is het kind praktisch gezond.

Gerelateerde video's