Wegener-granulomatose: wat is het, oorzaken, symptomen (foto), behandeling

Invoering

Wegener-granulomatose (nu ook polyangiitis granulomatose genoemd) is een zeldzame ontstekingsziekte die middelgrote tot kleine bloedvaten aantast. Met andere woorden, het is vasculitis.

Als gevolg van de ziekte neemt de bloedstroom door de door ontstekingen aangetaste bloedvaten af; de gevolgen worden opgevangen door de organen in het lichaam van de patiënt, die niet langer de juiste hoeveelheid bloed krijgen.

In de vroege stadia van de ziekte verschijnen de symptomen van Wegener's granulomatose het eerst in de bovenste en onderste longen en de luchtwegen. Later, vooral als het niet goed wordt behandeld, kan de ziekte zich uitbreiden naar de nieren, het hart, de oren en de huid.

Corticosteroïden en immunosuppressiva zijn essentieel voor een goede behandeling.

Wat is granulomatose van Wegener?

Wegner's granulomatose - een ontstekingsziekte die de wanden van middelgrote en kleine bloedvaten verandert.

Met een afname van de integriteit van de vaatwand, neemt de bloedstroom af en worden de organen van het lichaam (direct verbonden met de bloedvaten) niet langer goed van bloed voorzien.

Meestal zijn de delen van het lichaam die het meest vatbaar zijn voor granulomatose van Wegener de nieren, longen, bovenste en onderste luchtwegen, maar het is mogelijk dat het ook op andere plaatsen kan voorkomen.

Zonder adequate therapeutische behandeling of bij late diagnose kan Wegener's granulomatose ook dodelijk zijn, vooral als het gaat om de nieren.

Wegener's granulomatose is een vasculitis

Als het gaat om vasculitis, bedoelen we ontsteking van de bloedvaten, zowel arterieel als veneus.

Wegener-granulomatose moet worden beschouwd als vasculitis, omdat het de arteriële en veneuze vaten van middelgroot en klein kaliber aantast, evenals sommige capillaire vaten.

Waarom wordt de ziekte Wegener-granulomatose genoemd?

De term granulomatose komt van het feit dat de ziekte wordt gekenmerkt door de vorming granulomen. Granulomen zijn proliferaties van bindweefsel, beperkt en nodulair van vorm, hun oorsprong kan zijn: anders: bij Wegener's granulomatose wordt de aanwezigheid van granulomen ongetwijfeld geassocieerd met inflammatoire voorwaarde.

De term Wegener komt van de eerste arts die de ziekte beschreef: Frederick Wegener.

De ziekte is echter ook bekend als granulomatose met polyangiitis, waarbij de term polyangiitis duidt op een ontstekingsproces waarbij verschillende bloed- of lymfestructuren van de bloedvaten zijn betrokken.

Epidemiologie

Volgens Britse statistieken lijden elk jaar ongeveer 500 mensen aan Wegener-granulomatose.

De ziekte heeft geen voorkeur voor een bepaald geslacht, hoewel het om een ​​momenteel onbekende reden lijkt voor te komen bij mensen met een lichte huid.

Wegener-granulomatose kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar volgens sommige epidemiologische gegevens komt het vaker voor bij volwassenen van 40 tot 60 jaar.

Oorzaken

Momenteel is de exacte oorzaak van Wegener's granulomatose onbekend.

Gezien de kenmerken van de ziekte wordt echter aangenomen dat het auto immuun oorsprong. Auto-immuunziekten - dit zijn al die ziekten die worden gekenmerkt door een overdreven en abnormale reactie van het immuunsysteem; terwijl het immuunsysteem bij een gezond persoon de beschermende barrière van het lichaam is tegen externe agressies (bacteriën, virussen, enz.), bij mensen met auto-immuunziekten het immuunsysteem valt ten onrechte de gezonde weefsels van het lichaam aan.

Genetica en omgeving

Volgens sommige theorieën (maar tot nu toe zonder enig bewijs), lijkt het erop dat om een ​​overdreven auto-immuunreactie op te wekken, de gelijktijdige aanwezigheid van twee factoren is noodzakelijk, de eerste is genetisch en de andere ecologisch.

De genetische factor betekent de aanleg van de patiënt voor de ontwikkeling van Wegener-granulomatose.

Een omgevingsfactor betekent een infectie veroorzaakt door een viraal of bacterieel agens (met name de etiologische agens is nog onbekend).

Bij afwezigheid van een van deze factoren komt de ziekte niet voor.

Symptomen en complicaties

Symptomen en tekenen van granulomatose van Wegener kunnen plotseling optreden of het kan enkele maanden duren voordat ze zich manifesteren. Elke patiënt is dus een apart geval.

De eerste organen en delen van het lichaam die verantwoordelijk zullen zijn voor de effecten van ontstekingen op het niveau van bloedvaten zijn bovenste luchtwegen (neus, mond, neusbijholten en oren), lager (larynx, luchtpijp en bronchiën) en longen (cm. Foto).

Zodra het op deze plaatsen verschijnt, kan de ziekte zich verspreiden en andere bloedvaten aantasten, vooral die die bevoorraden nieren.

Een patiënt met granulomatose van Wegener kan klagen over de volgende symptomen:

• aanhoudende loopneus met pus;
• neusbloedingen (neusbloedingen);
• sinusitis;
• Oor infecties;
• hoesten met of zonder bloeding (bloedspuwing);
• pijn op de borst;
• kortademigheid;
• algemene malaise
• gewichtsverlies zonder reden (meer bepaald de oorzaak en kan granulomatose zijn met polyangiitis);
• gewrichtspijn en zwelling;
• bloed in de urine (hematurie);
• huidirritatie, zweren (zie. foto hierboven);
• roodheid, branderigheid en pijn in de ogen;
• koorts.

Wanneer een arts raadplegen?

De kenmerken van Wegener's granulomatose zijn permanent loopneus (zelfs na medicatie), epistaxis en bloedspuwing. Daarom is het raadzaam om onmiddellijk een arts te raadplegen als dergelijke symptomen optreden.

Onvoorzichtigheid en verwaarlozing van de gezondheid kunnen grote complicaties veroorzaken.

Complicaties

Complicaties treden op wanneer de ontstekingsaandoening veroorzaakt door Wegener's granulomatose zich verspreidt naar andere delen van het lichaam. Mogelijke doelwitten: nieren, ogen, oren, ruggenmerg, hart en huid.

• Gehoorverlies. De ontsteking van de bloedvaten bereikt het middenoor en veroorzaakt min of meer blijvend gehoorverlies.
• Cutane vasculitis en cutane manifestaties. Cutane vasculitis wordt gekenmerkt door rode vlekken op het lichaam; andere tekens kunnen daarentegen verschijnen, bijvoorbeeld in knobbeltjes ter hoogte van de ellebogen.
• Hartaanval (myocardinfarct). Dit gebeurt wanneer de ontsteking de kransslagaders (slagaders van het hart) bereikt. In feite daalt onder dergelijke omstandigheden de bloedtoevoer en sterven de hartcellen (myocardium) af, wat resulteert in verminderde hartactiviteit. De belangrijkste symptomen zijn pijn op de borst, kortademigheid, zweten, brandend maagzuur, enz.
• Nierbeschadiging en daaropvolgende nierfalen. Hoe minder bloed er naar de nieren stroomt, hoe meer onomkeerbare schade de nieren beginnen te beschadigen en niet meer goed werken. Dit veroorzaakt de ophoping van die stoffen die giftig zijn voor het lichaam, die meestal worden gefilterd en verwijderd door het nierstelsel. De laatste fase van dit zeer langzame proces - en helaas verachtelijk (vanwege symptomen die aanvankelijk niet altijd duidelijk zijn) - is nierfalen, gekenmerkt door ernstige uremie (dat wil zeggen een hoog gehalte aan stikstofhoudende stoffen in het bloed). Nierfalen is de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met Wegener-granulomatose.
• Bloedarmoede. Deze ziekte kan zich in de loop van de tijd ontwikkelen. Veel patiënten met granulomatose van Wegener hebben bloedarmoede.
• Diepe veneuze trombose en longembolie. Ze kunnen verschijnen als vroege longaandoeningen.

Diagnostiek

Een definitieve diagnose van Wegener's granulomatose wordt pas gesteld na een lange reeks nauwkeurige onderzoeken.

Doktoren beginnen, zoals vaak het geval is, met: objectief onderzoek, waarbij de symptomen en tekenen die door de patiënt worden gemanifesteerd worden geanalyseerd en zijn medische geschiedenis.

Artsen gaan dan over tot meer grondige en specifieke controles, zoals: bloed- en urinetests, thoraxfoto.

Als er aan het einde van dit diagnostisch proces nog twijfel bestaat, kan de arts de betrokken organen of weefsels biopsie; de aanwezigheid van granulomen en tekenen van vasculitis spreken maar over één ding: granulomatose van Wegener.

Bloed Test

Een bloedmonster dat bij een patiënt wordt afgenomen, kan aan de volgende tests worden onderworpen:

• Antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA)-assay. ANCA is aanwezig in het bloed van veel patiënten met Wegener-granulomatose, maar niet allemaal. Dit maakt deze analyse niet 100% betrouwbaar.
• Analyse bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR). Deze studie helpt bij het beoordelen van de snelheid waarmee rode bloedcellen naar de bodem van de buis zakken. Hoe sneller ze bezinken, hoe gemakkelijker de ontsteking verloopt. Het is niet 100% betrouwbaar, omdat veel andere ontstekingsziekten dezelfde reacties veroorzaken.
• bloedarmoede test. Het is ook geen 100% betrouwbare test omdat niet alle patiënten met Wegener-granulomatose bloedarmoede hebben.
• Niveauanalyse bloed creatinine. Wordt gebruikt om de nierfunctie te beoordelen. Dit is een effectieve onderzoeksmethode als de ziekte de nieren heeft aangetast; anders kunnen er verkeerde conclusies worden getrokken.

Analyse van urine

V urineanalyse geeft informatie over de gezondheid van de nieren. De aanwezigheid van bloed en eiwitten kan wijzen op een nieraandoening.

Röntgenfoto

Een thoraxfoto toont de toestand van de longen. Sommige van hun afwijkingen zijn te herkennen, maar het is niet mogelijk om precies vast te stellen of dit Wegener's granulomatose of een andere longziekte is.

biopsie

Een biopsie is de veiligste en meest informatieve klinische test.

Het wordt uitgevoerd onder plaatselijke verdoving en omvat het verwijderen van een stukje weefsel van het aangetaste orgaan voor observatie onder een microscoop. Tegelijkertijd staat de aanwezigheid van granulomen of tekenen van vasculitis in het onderzochte weefsel buiten twijfel.

Behandeling van granulomatose van Wegener

Dankzij een vroege diagnose en een passende behandeling gaat de acute fase van Wegener's granulomatose na enkele maanden over.

Nadat deze eerste periode is verstreken, is het noodzakelijk ondersteunende therapie, die ongeveer 18-24 maanden duurt, aangezien een volledige genezing lang duurt. Als u dit aspect verwaarloost, stelt u uzelf bloot aan terugvallen.

Behandeling met geneesmiddelen

De meest gebruikte geneesmiddelen zijn corticosteroïden, immunosuppressiva en een monoklonaal antilichaam genaamd rituximab.

Corticosteroïden krachtige ontstekingsremmers die daadwerkelijk worden gebruikt om ontstekingen te verminderen. Deze medicijnen kunnen tal van bijwerkingen veroorzaken, wat verklaart waarom ze in de laagste effectieve dosis worden voorgeschreven.

Bij patiënten met granulomatose van Wegener is de meest gebruikte corticosteroïde: prednison.

Immunosuppressieve medicijnen ontsteking verminderen door in te werken op het immuunsysteem, dat, zoals vermeld, in het geval van Wegener's granulomatose, het lichaam begint aan te vallen. Cyclofosfamide, azathioprine of Methotrexaat behoren tot deze categorie medicijnen. Het gebruik van immunosuppressiva geeft de patiënt een groter risico om infecties op te lopen.

Rituximab — monoklonaal antilichaam, die de activiteit van groep B-lymfocyten, cellen van het immuunsysteem die ontstekingen veroorzaken, vermindert. Het gebruik ervan in gevallen van granulomatose van Wegener is ook goedgekeurd door de FDA (United States Food and Drug Administration).

Wat te doen met bijwerkingen van medicijnen?

Om de bijwerkingen van de bovengenoemde geneesmiddelen te voorkomen, zal uw arts u het volgende voorschrijven of aanbevelen:

• Sulfamethoxazol, in combinatie met Trimethoprimom longinfecties te voorkomen.
• Verdovende middelen bisfosfonaten, calcium en verder supplementen op basis van vitamine Dverminderen of voorkomen osteoporose.
• Foliumzuur, om de gevolgen van behandeling met methotrexaat te voorkomen.

Andere therapieën

Bepaalde omstandigheden, zoals een late diagnose van de ziekte of onvoorzichtigheid bij de behandeling, kunnen plasmaferese en chirurgie vereisen.

Plasmaferese is een vrij complexe procedure die wordt uitgevoerd met het bloed van de patiënt (meer precies, de procedure voor het afnemen van bloed, het reinigen en het terugbrengen van het of een deel ervan in de bloedbaan). Dit gebeurt niet alleen bij granulomatose van Wegener, maar ook bij andere auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus.

Beurtelings, chirurgie kan nodig zijn voor niertransplantatieals de nieren onherstelbaar beschadigd zijn, of om luchtwegcomplicaties of problemen met het middenoor te corrigeren.

Voorspelling

Voor mensen met granulomatose van Wegener is de prognose goed onder de volgende omstandigheden:

• vroege diagnose van de ziekte;
• goede zorg voor de acute fase van de ziekte;
• onderhoudstherapie van de gewenste duur.

Als aan deze drie basisvoorwaarden is voldaan, duur en de kwaliteit van leven gegarandeerd. Het is waar dat sommige onregelmatigheden en bijwerkingen kunnen ontstaan ​​als gevolg van langdurig medicijngebruik of periodieke bloedonderzoeken (onderzoeken) (om te zien hoe ontsteking), maar dit is niets vergeleken met de complicaties (nierfalen, ernstige ademhalingsziekte, hartaanval, enz.) van gevorderde of slecht behandelde granulomatose Wegener.