Periarteritis nodosa: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling?

Wat is periarteritis nodosa?

Periarteritis nodosa (systemische necrotiserende vasculitis, ziekte van Kussmaul-Mayer) is auto immuunziektenecrotiserende veroorzaken vasculitis (ontsteking en necrose van de wanden van bloedvaten), voornamelijk van middelgroot en klein kaliber.

Polyarteritis nodosa is een zeldzame ziekte: de frequentie varieert van 0,7 tot 6,3 per 100.000 inwoners. Mannen worden 2,5 keer vaker ziek, de gemiddelde leeftijd van de zieken varieert van 38 tot 43 jaar. In 90% van de gevallen is de oorzaak van de ziekte onbekend. Maar 10% van de periarteritis nodosa volgt op een virusinfectie hepatitis B, hoewel dit verband nog niet is bewezen.

Oorzaken van periarteritis nodosa

De etiologie van periarteritis nodosa is niet duidelijk. Volgens de meeste onderzoekers kunnen verschillende schadelijke factoren (infectieus, chemisch, enz.) de achtergrond van een verstoord menselijk immuunsysteem leiden tot een ernstige hyperergische reactie, voornamelijk in schepen.

De provocerende factoren van polyarteritis nodosa kunnen zijn:

• hepatitis B-virus (van 10% van de gevallen) en C;
• humaan immunodeficiëntievirus (HIV);
• cytomegalovirus-infectie (CMVI);
• parvovirus B19;
• geneesmiddelen (preparaten van jodium, bismut, sulfonamiden, antibiotica), serum.

Infectieuze agentia (voornamelijk virussen) kunnen een direct toxisch effect hebben op endotheelcellen of subendotheliale structuren.

Symptomen van periarteritis nodosa

Het begin van de ziekte is meestal acuut of subacuut met karakteristieke manifestaties:

• koorts tot 38-39 ° C;
• spierpijn (voornamelijk in de kuitspieren);
• mogelijk artralgie grote gewrichten, minder vaak ontwikkelt zich artritis;
• gewichtsverlies (gewichtsverlies kan in een paar maanden 20-30 kg bereiken);
• huiduitslag: knobbeltjes (bij 15-20% van de patiënten), het verschijnen van een vertakt patroon op de huid van de ledematen en romp;
• distale ischemie of gangreen.

Na 2-3 maanden verschijnen er tekenen van schade aan interne organen en systemen.

• De nieren worden in 60-80% van de gevallen aangetast in de vorm arteriële hypertensie, tot de ontwikkeling van maligne hypertensie met snel voortschrijdende nierfalen. Gekenmerkt door urinair syndroom met matige proteïnurie en hematurie. Ontwikkeling nefrotisch syndroom zelden waargenomen. Een zeldzame complicatie is een ruptuur van aneurysma's van de nierslagader met de ontwikkeling van perrenaal hematoom.
• Asymmetrische motorische polyneuritis ontwikkelt zich bij 2/3 van de patiënten met parese van handen en voeten. In tegenstelling tot polyneuritis van een andere etiologie (alcoholisch, viraal, met oncopathologie), voor nodulair polyarteritis wordt gekenmerkt door bewegingsstoornissen, ernstig pijnsyndroom, multiple mononeuritis.
• Abdominaal syndroom is een gevolg van vasculitis van de bloedvaten van de buikholte (mesenteriale vaten). Er kan ernstige buikpijn optreden, peritonitis kan optreden als gevolg van perforatie van darmzweren (meestal van de dunne darm), pancreatitis, galblaasnecrose.

Het verslaan van andere organen en systemen komt minder vaak voor bij polyarteritis nodosa - de ontwikkeling van coronaritis is mogelijk (angina, myocardinfarct), orchitis, schade aan het centrale zenuwstelsel, longen (pneumonitis).

Vormen van periarteritis nodosa

Er zijn twee hoofdvormen van nodulaire periarteritis stroomafwaarts:

1. acuut (zeldzaam);
2. chronisch.

scherpe vorm vooral jonge mensen worden getroffen. Het is buitengewoon moeilijk en is na een paar maanden dodelijk.

chronische vorm verschilt in een langer beloop (soms tot 12-15 jaar) met remissies, de omgekeerde ontwikkeling van sommige symptomen, de betrokkenheid van nieuwe organen bij het proces tijdens exacerbaties. Klinisch kan het zich op verschillende manieren manifesteren.

De meest voorkomende opties zijn die waarbij nierschade wordt gecombineerd met polyneuritis of met schade aan inwendige organen (longen, hart, darmen).

Diagnostiek

Symptomen van periarteritis nodosum zijn gevarieerd. Daarom zijn er geen diagnostische tests die gericht zijn op een specifiek symptoom of symptoom. Vóór elke behandeling stelt en analyseert de arts de medische geschiedenis van de patiënt. Hij moet dan klinische elementen, radiografische (angiografische) en/of histologische gegevens combineren om de diagnose te bevestigen.

Ook loopt er onderzoek naar infectie. Het richt zich op de infectie hepatitis-virussen B, C. Het is ook het Humaan Immunodeficiëntie Virus (HIV). Deze virale infecties kunnen periarteritis nodosa veroorzaken. Dit leidt tot een passende therapie.

Dit onderzoek is voornamelijk gebaseerd op de aangetaste organen. Hoe meer klinisch bewijs dat een bepaald orgaan erbij betrokken is, hoe groter de kans dat een biopsie van dat orgaan nuttige diagnostische informatie zal opleveren.

De manifestaties van deze ziekte variëren sterk, afhankelijk van de aangetaste slagaders. De meeste patiënten met periarteritis nodosa hebben een biologisch inflammatoir syndroom. Schade aan de nieren, het spijsverteringsstelsel en het bewegingsapparaat staat vaak op de voorgrond. Zo kunnen ze vinden:

• algemene symptomen: langdurige koorts, verslechtering van de algemene toestand;
• nierbeschadiging: chronisch nierfalen, hoge bloeddruk;
• spijsverteringsschade: pijnlijke crises, mesenteriaal infarct;
• spierpijn, artritis, polyneuritis, mononeuritis;
• andere symptomen: orchitis (schade aan de testikels), hartinfarct, astma.

Aanvullende onderzoeken

• Volledig bloedbeeld: verhoging ESR, leukocytose, trombocytose, bloedarmoede is zeldzaam.
• Algemene urineanalyse: matige (tot 3 g / l) proteïnurie, hematurie (meestal microhematurie).
• Biochemische bloedtest: een toename van de creatinineconcentratie, een afname van de glomerulaire filtratie. Bij leverschade heerst het cytolysesyndroom.
• Immunologische studies: detectie van markers van hepatitis B- of C-virussen (inclusief door enzymimmunoassay), de aanwezigheid van HBV-DNA, HCV-RNA in bloedserum.

Bij mesenteriale angiografie of nierslagaders onthullen microaneurysma's of segmentale stenosen. biopsie (een van de meest betrouwbare diagnostische methoden) is twee keer zo informatief wanneer het wordt uitgevoerd in gebieden met aangetaste huid of pijnlijke spieren in vergelijking met klinisch "domme" gebieden.

Behandeling van periarteritis nodosa

De behandeling van periarteritis nodosa moet zo vroeg mogelijk beginnen. Het wordt uitgevoerd rekening houdend met de eigenaardigheden van het klinische beeld en het verloop van de ziekte. In de acute periode is ziekenhuisopname van patiënten vereist met de benoeming van bedrust en volledige, maar spaarzame voeding (dieet nr. 10).

De belangrijkste plaats in de medicamenteuze behandeling wordt ingenomen door: glucocorticosteroïden. Bij het begin van de ziekte, met exacerbaties van chronische vormen zonder nierfalen en hoge stabiele arteriële hypertensie, worden patiënten voorgeschreven 30-40 mg prednisolon per dag in combinatie met derivaten pyrazolon (butadion, reopirine, enz.) en 4-aminoquinoline (hingamine, plaquenil) in de gebruikelijke dosering.

Met ernstige algemene symptomen, hoge activiteit van het proces (koorts, scherpe pijnsyndroom, snel gewichtsverlies) en toenemende tekenen van schade aan inwendige organen moeten soms worden voorgeschreven 80-100 mg prednison in een dag. In dergelijke gevallen is het raadzaam om vanaf de eerste dagen grote doses prednisolon toe te voegen immunosuppressiva (azathioprine of mercaptopurine 150-200 mg, cyclofosfamide 200 mg per dag), steroïdeloze ontstekingsremmers (indometie 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg per dag), ascorbinezuur en andere vitamines, antihistaminica (difenhydramine, tavegil, diazoline).

met uitgesproken arteriële hypertensie de benoeming van hoge doses prednisolon kan leiden tot de stabilisatie van hoge bloeddruk, de ontwikkeling van retinopathie, enz. In dergelijke gevallen behandeling wordt uitgevoerd met kleine doses prednisolon (15-20 mg) in combinatie met pyrazolon en 4-aminoquinolinederivaten tegen een achtergrond van hypotensieve therapie. Voeg bij afwezigheid van effect immunosuppressiva toe (azathioprine 125-150 mg, cyclofosfamide 100-200 mg, chloorbutine of leukeran, 10-15 mg per dag). De combinatie van kleine doses prednisolon met immunosuppressiva is geïndiceerd voor nierschade. Het is ook raadzaam om heparine voor te schrijven tot 20.000 IE per dag (onder controle van het coagulogram en de bloedstollingstijd), indomethacine.

Met de ontwikkeling van nierfalen het gebruik van prednisolon moet worden weggegooid. In dergelijke gevallen onder controle creatinine en bloedureum voortzetting van de behandeling met immunosuppressiva, heparine, anticoagulantia tegen de achtergrond van een mono-eiwitdieet volgens Giovanetti, correctie van elektrolyten en zuur-base toestand, anabole steroïden.

De nederlaag van het perifere zenuwstelsel is een indicatie voor de benoeming van immunosuppressiva.

Met de overheersing van het longsyndroom, is het belangrijkste medicijn van het therapeutische complex prednisolon (50-60 mg per dag of meer).

Bij het bereiken van het therapeutische effect de dosis prednisolon wordt geleidelijk verlaagd (elke 8-10 dagen met 1,25-2,5 mg), daarna schakelen ze over op onderhoudstherapie (prednisolon - 10-15 mg en hingamine - 0,25 mg per dag). Als de hoofdbehandeling immunosuppressiva omvatte, moet ondersteunende therapie, naast: prednisolon (5-10 mg) azathioprine (50 mg) of cyclofosfamide (50-100 mg), die moeten worden gebruikt voor een lange tijd. Het is mogelijk om af te wisselen tussen ontvangsten (om de andere dag) van prednisolon en een immunosuppressivum. Het is noodzakelijk om rekening te houden met de mogelijkheid van de ontwikkeling van bijwerkingen en complicaties van immunosuppressieve en steroïde therapie. Bij langdurige onderhoudsdoses van geneesmiddelen is het raadzaam om periodiek ascorbinezuur, kaliumorotaat en anabole steroïden voor te schrijven. Deze tactiek stelt veel patiënten in staat om een ​​stabiele remissie te behouden met een geleidelijke overgang naar het om de dag of 2 keer per week innemen van prednisolon (en immunosuppressiva). Bijwerkingen van therapie met steroïden zijn minimaal en vaak helemaal afwezig.

Een belangrijke plaats in de behandeling van patiënten met periarteritis nodosa is: symptomatische therapie. Bij arteriële hypertensie worden antihypertensiva voorgeschreven (clonidine 0,075-0,15 mg 3-4 maal daags, methyldopa, of dopegit, 250-500 mg 3-4 maal daags, enz.), saluretica (dichlothiazide, furosemide, enz.), antagonisten aldosteron. Complexe therapie moet ook ascorbinezuur omvatten, B-vitamines (vooral bij schade aan het perifere zenuwstelsel), indien nodig - pijnstillers en kalmerende middelen.

Prognose voor periarteritis nodosa

Zonder behandeling is de prognose buitengewoon slecht. De ziekte gaat razendsnel of met periodieke exacerbaties tegen de achtergrond van gestage progressie. De doodsoorzaak wordt nierfalen, laesies van het spijsverteringskanaal (vooral darminfarct met perforatie), cardiovasculaire pathologie. Vaak wordt schade aan de nieren, het hart en het centrale zenuwstelsel verergerd door aanhoudende arteriële hypertensie, waarmee late complicaties gepaard gaan.

De vijfjaarsoverleving zonder behandeling is niet hoger dan 13%, met corticosteroïdbehandeling bereikt het 40%. De prognose van de bevalling is twijfelachtig vanwege het aanhouden van complicaties van de ziekte - perifere en centrale verlamming, ernstige hypertensie, hartbeschadiging en andere.