Budd-Chiari-syndroom: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

algemene informatie

Budd-Chiari-syndroom of veno-occlusieve leverziekte gekenmerkt door obstructie van de leveraders en retentie van bloed in de lever.

Nadat bloed de lever is binnengekomen, keert het terug naar de systemische circulatie via de leveraders en vervolgens in de inferieure vena cava, een groot vat dat het bloed terugvoert naar het hart. Bij veno-occlusieve ziekten wordt deze bloedcirculatie gedeeltelijk geblokkeerd. Het onmiddellijke resultaat is levercongestie - retentie van bloed dat naar de lever stroomt. De lever wordt merkbaar pijnlijk, neemt toe in volume en veroorzaakt ongemak.

Deze aandoening veroorzaakt de ophoping van vocht in de buikholte -ascites, een van de meest voorkomende symptomen van het Budd-Chiari-syndroom.

Als de obstructie ernstig is en de bloedvaten aantast die bloed van de rest van het onderlichaam naar het hart transporteren - de vena cava inferior, perifeer oedeem.

Een ander, minder opvallend, maar niet minder ernstig teken is Portale hypertensie. Het wordt gekenmerkt door verhoogde druk in de poortaderen als gevolg van een verstopping van het bloed dat uit de lever moet wegvloeien. Verstopte aderen zorgen ervoor dat andere vertakte aderen uitzetten - flebeurisma. Het vastgehouden bloed kan via de gastro-oesofageale aderen terugkeren naar het hart. Ze zijn kwetsbaar en kunnen hoge bloeddruk niet aan en barsten, waardoor: bloeding in de gastro-intestinale cyclus van spataderen.

De aandoening komt vooral voor bij mensen met trombotische diathese, waaronder myeloproliferatieve aandoeningen:

• primaire polycytemie (polycythaemia vera);
• paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH);
• tumoren;
• chronische ontstekingsziekten;
• stollingsstoornissen;
• infecties.

Op korte termijn kan voor symptomatische therapie worden voorgeschreven behandeling met geneesmiddelen. Als alleen medicatie wordt gebruikt, leidt dit in 83% van de gevallen tot de dood. Therapie omvat de toediening van geneesmiddelen om ascites onder controle te houden, anticoagulantia, antitrombotische en angioplastische therapie.

Chirurgische therapie in combinatie met medicamenteuze behandeling, verhoogt de overleving van de patiënt. Het bestaat uit chirurgische decompressie of transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting (TIPS). Als gedecompenseerde cirrose optreedt, is levertransplantatie mogelijk.

Voorspelling negatief voor onbehandelde patiënten. Als gevolg hiervan, progressieve Leverfalen binnen 3 maanden tot 3 jaar vanaf de datum van diagnose sterft een persoon. De 5-jaarsoverleving na portosystemisch rangeren is 38-87%. Na levertransplantatie is de 5-jaarsoverleving 70%.

Pathogenese

Intrahepatische aderobstructie bij het Budd-Chiari-syndroom leidt tot congestieve hepatopathie. Het treedt op als gevolg van verstopping van aderen van klein of groot kaliber, met secundaire congestie van bloed in de lever, omdat bloed de lever binnenkomt maar niet kan verlaten. Als gevolg van microvasculaire ischemie als gevolg van ophoping van bloed, treedt hepatocellulaire schade op.

Bloed dat in de lever is geblokkeerd, keert terug naar het hart via kleinere veneuze bypass-netwerken die de hoeveelheid en druk van leverbloed niet aankunnen. Deze omvatten de slokdarm- en maagveneuze netwerken, die verwijding van bloedvaten en de vorming van spataderen veroorzaken. Spataderen zullen uiteindelijk de ader scheuren en ernstige bloedingen in het spijsverteringskanaal veroorzaken.

Portale hypertensie en verminderde levereiwitsynthese zullen de ophoping van ascitesvocht in de buikholte veroorzaken. De nier draagt ​​ook bij aan deze pathologische aandoening door water en zout vast te houden en het renine-angiotensine-aldosteronsysteem te activeren.

Obstructie kan zich ook uitbreiden naar de inferieure vena cava, waardoor merkbare verwijde aderen in de buik ontstaan.

Leverstasis en bloedcongestie leiden tot hypoxie en het vrijkomen van vrije zuurstofradicalen, die de hepatocyten zullen vernietigen. Deze mechanismen zullen resulteren in levernecrose in de centrale lobulaire gebieden met progressieve centrale lobulaire fibrose, regeneratieve nodulaire hyperplasie en levercirrose.

Oorzaken

De meeste patiënten met het syndroom hebben trombotische aandoeningen. De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn als volgt:

• Hematologische aandoeningen:
  • polycythaemia vera, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie;
  • pathologische myeloproliferatieve aandoeningen, antifosfolipidensyndroom;
  • essentiële trombocytose.
• Erfelijke trombotische diathese:
  • deficiëntie van C- en S-eiwitten;
  • tekort aan antitrombine III;
  • tekort aan factor V Leiden.
• Chronische infecties:
  • hydatid-ziekte (cystic) echinokokkose);
  • aspergillose;
  • amebic abces;
  • syfilis;
  • tuberculose.
• Chronische ontstekingsziekten:
  • Ziekte van Behcet;
  • inflammatoire darmziekte;
  • sarcoïdose;
  • systemische lupus erythematosus;
  • syndroom van Sjogren;
  • gemengde bindweefselziekte.
• tumoren:
  • hepatocellulair carcinoom (leverkanker);
  • niercelcarcinoom;
  • leiomyosarcoom
  • nierkanker;
  • Wilms-tumor (nefroblastoom);
  • myxoma van het rechter atrium.

Zijn ook in verband gebracht met het Budd-Chiari-syndroom gebruik van orale anticonceptiva, zwangerschap en postpartumaandoeningen.

Tekenen en symptomen

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van hoe snel de occlusie van de leveraderen zich uitbreidt en of er een collateraal veneus netwerk is ontwikkeld om de leversinusoïden te decomprimeren.

Het syndroom kan worden geclassificeerd als: fulminant, acuut, subacuut of chronisch.

Bij patiënten met een fulminante vorm van het syndroom, hepatische encefalopathie acht weken na ontwikkeling geelzucht. Acute patiënten hebben kortdurende symptomen, hardnekkige ascites en levernecrose zonder de vorming van veneuze collateralen (omleidingsbanen van de bloedstroom).

De subacute vorm is de meest voorkomende en heeft een meer verraderlijk verloop. Ascites en levernecrose kunnen minimaal zijn omdat de hepatische sinusoïden worden gedecomprimeerd door portale veneuze circulatie. Wanneer het Budd-Chiari-syndroom acuut is, komt trombose van alle belangrijke leveraders vaak voor in vergelijking met de subacute vorm, waarin het bij slechts een derde van de patiënten aanwezig is.

De chronische vorm is een complicatie van levercirrose.

Maagpijn, hepatomegalie (vergrote lever) en ascites aanwezig bij bijna alle patiënten met het Budd-Chiari-syndroom. Er zijn echter ook asymptomatische patiënten beschreven. Misselijkheid, braken en milde geelzucht komen het vaakst voor in een bliksemsnelle en acute vorm, terwijl splenomegalie (vergrote milt) enoesogastrische spataderen kan worden gevonden in chronische vormen. Wanneer de inferieure vena cava geblokkeerd is, zijn verwijde veneuze collateralen aanwezig op de flanken naastzwelling van de benen.

Bij de ziekte kan zich vocht ophopen in de buik, waardoor: ascites of perifeer beenoedeem. Bij patiënten met hematose, spataderen kunnen scheuren en bloeden. Als zich cirrose van de lever ontwikkelt, kan dit leiden tot: Leverfalen met een verminderde hersenfunctie - lever encefalopathie, dat leidt tot verwarring en coma.

Soms verschijnen de symptomen plotseling, zoals bij afsluiting van de leveraders tijdens: tijdens de zwangerschap. Patiënten voelen zich vermoeidheiden de lever neemt in volume toe. Verschijnen pijn in het rechter hypochondrium. Bijkomende symptomen zijn onder meer: braken, geelzucht.

Tricuspidalisregurgitatie, constrictieve pericarditis en myxoma van het rechter atrium kunnen andere manifestaties hebben dan bij het Budd-Chiari-syndroom. Afwezigheid hepato-jugulaire reflux wanneer abdominale druk wordt uitgeoefend, sluit dit de cardiale oorzaak van ascites uit.

Complicaties

Lijst met complicaties als gevolg van het Budd-Chiari-syndroom:

• hepatische encefalopathie;
• bloeding uit spataderen;
• hepatorenaal syndroom;
• Portale hypertensie;
• complicaties van een secundaire hypercoagulante toestand.

Diagnostiek

Tekenen die ertoe leiden dat een arts een patiënt met het Budd-Chiari-syndroom verdenkt, zijn hepatomegalie, ascites en hoge niveaus van leverenzymen die bij bloedonderzoek worden gevonden. Om alle twijfels weg te nemen en de redenen voor de verdachte tekenen en symptomen te achterhalen, is het echter noodzakelijk om het volgende onderzoek uit te voeren:

• Doppler-echografie van de lever met een sensitiviteit en specificiteit van meer dan 85% is de voorkeurslevertest voor verdenking op Budd-Chiari-syndroom. Er zijn necrotische delen van de lever, bloedstolsels.
• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) helpt de veneuze circulatie van de lever te benadrukken. Het heeft een sensitiviteit en specificiteit van 90%. Het is nuttig voor de studie van de inferieure vena cava en stelt u in staat onderscheid te maken tussen acute, subacute en chronische vormen van het syndroom.
• CT-scan (CT) kan nuttig zijn voor het bepalen van de anatomie van de veneuze circulatie en voor transjugulaire intrahepatische portosystemische rangeren.
• Bij lever venografie bloedstolsels in de leveraders kunnen worden waargenomen.
• Echocardiografie kan voor sommige patiënten nodig zijn om tricuspidalisregurgitatie, constrictieve pericarditis of rechter atriummyxoma te onderzoeken.
• Leverbiopsie kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen en de ontwikkeling van levercirrose op te sporen.

Differentiële diagnose:

• vernauwend pericarditis;
• rechtszijdig hartfalen;
• metastatisch leverziekte;
• alcoholische leverziekte;
• granulomateuze leverziekte.

Behandeling

De behandeling van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van hoe snel het zich ontwikkelt en hoe ernstig de ziekte is. Wanneer de symptomen plotseling beginnen en een bloedstolsel de oorzaak is, zijn fibrinolytica nuttig. Langdurige antistollingstherapie voorkomt stollingsvergroting en herhaling.

Gebruikte anticoagulantia erbij betrekken:

• Warfarine - remt de synthese van vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren in de lever.

Fibrinolytica:

• Streptokinase - werkt met plasminogeen om het om te zetten in plasmine. Plasmine breekt fibrinestolsels, fibrinogeen en andere plasma-eiwitten af;
• Urokinase is een directe plasminogeenactivator die inwerkt op het endogene fibrinolytische systeem en fibrinogeen omzet in plasmine;
• Alteplase is een weefselplasminogeenactivator die wordt gebruikt bij de behandeling van acute myocardinfarct, acuut ischemische hartziekte en longembolie; het is veilig en effectief wanneer het binnen de eerste 24 uur na het begin van de symptomen samen met heparine of aspirine wordt gegeven.

Ascites te behandelen diuretica (diuretica) en water en zout beperken. De meest gebruikte antidiurica zijn spironolacton en furosemide. Wanneer ascites wordt geactiveerd of niet reageert op diuretische therapie, zijn paracentese en intraveneuze albumine nodig.

Chirurgische therapie

Als een ader is geblokkeerd of gescheurd, kan angioplastiek worden gedaan. Transluminale of transhepatische percutane angioplastiek voor gelokaliseerde segmenten van de occlusieve ader of inferieure vena cava verbetert de symptomen bij meer dan 70% van de patiënten. Het risico op restenose is hoog.

Als trombolytische therapie niet effectief is, transjugulaire intrahepatische portosystemische rangeren wordt uitgevoerd (TVPSh). De plaatsing van dit kunstmatige vat tussen de lever- en poortaderen is nuttig bij patiënten met een geblokkeerde vena cava inferior, degenen bij wie de druk tussen de poortader en de intrahepatische aderen lager is dan 10 mm Hg, en bij patiënten met ernstige mislukking. De procedure wordt ook aanbevolen voor patiënten met acuut syndroom die niet geholpen zijn door trombolytische therapie.

In andere gevallen kan een verstopte ader worden vrijgemaakt van een bloedstolsel, en dan kan de ader worden verwijderd een dunne staaf (stent) wordt ingebracht om de bloedstroom op peil te houden.

In ernstige gevallen van het Budd-Chiari-syndroom kan het nodig zijn: levertransplantatie. Bij levertransplantatie is de overlevingskans 95%. De indicaties zijn fulminant leverfalen, cirrose.

Na transplantatie kan langdurige antistollingstherapie nodig zijn, hoewel veel myeloproliferatieve aandoeningen onder controle zijn gebracht met aspirine en hydroxyureum.

Voorspelling

Factoren die samenhangen met een gunstige prognose zijn de jonge leeftijd op het moment van diagnose, de afwezigheid van een grote hoeveelheid ascites en een lage incidentie van serum creatinine. Identificatie van de oorzaak van het Budd-Chiari-syndroom met behulp van radiobeelden (echografie, CT, MRI, enz.) heeft de grootste invloed op de prognose.

Medicatie en chirurgie kunnen de levensduur van patiënten verlengen tot ongeveer 8 jaar, waarna levertransplantatie wordt aanbevolen.