Syndroom van Sjögren: wat is het, symptomen, behandeling, prognose

Algemene informatie over de ziekte

Het syndroom van Sjögren is een aandoening van het immuunsysteem (het afweersysteem van het lichaam tegen infectie). Witte bloedcellen (rode bloedcellen) vallen de traan- en speekselklieren aan, waardoor de hoeveelheid speeksel en tranen die door de patiënt wordt geproduceerd, wordt verminderd. Dit veroorzaakt een droge mond en ogen en andere begeleidende symptomen.

Bij vrouwen (die het meest worden aangetast), worden ook de klieren die verantwoordelijk zijn voor vaginaal vocht aangetast, wat resulteert in vaginale droogheid.

Het syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte.

Het immuunsysteem helpt het lichaam gewoonlijk te beschermen tegen infectie en ziekte door cellen aan te maken die antilichamen worden genoemd. Antilichamen vallen bacteriën en virussen aan en helpen zo ziekten te voorkomen.

Een auto-immuunziekte zorgt ervoor dat het immuunsysteem niet goed functioneert. In plaats van vreemde cellen, zoals bacteriën, aan te vallen, beginnen antilichamen gezonde cellen en weefsels in het lichaam aan te vallen.

Bij het syndroom van Sjögren worden de traan- en speekselklieren aangevallen.

Ander auto-immuunziekten erbij betrekken:

• Reumatoïde artritis (leidt tot pijn en zwelling van de gewrichten);
• lupus (leidt tot gewrichtspijn, vermoeidheid en huiduitslag);
• Hughes-Stovin-syndroom (wanneer eiwitten en vetten in het bloed worden aangevallen door het immuunsysteem, wat leidt tot de vorming van bloedstolsels).

De ziekte is geclassificeerd als:

1. primair syndroom van Sjögrenwanneer de aandoening zich vanzelf ontwikkelt en niet als gevolg van een andere ziekte;
2. secundair syndroom van Sjögrenwanneer de aandoening zich ontwikkelt in combinatie met een andere auto-immuunziekte, zoals lupus erythematosus of reumatoïde artritis.

De oorzaak van het syndroom van Sjögren blijft onbekend, maar wetenschappers speculeren dat de aandoening wordt veroorzaakt door een combinatie van genetische, omgevings- en mogelijk hormonale factoren.

Er is geen remedie voor de ziekte, maar er zijn een aantal methoden om symptomen en tekenen onder controle te houden. Deze omvatten oogdruppels en medicijnen om de speekselproductie te stimuleren.

Complicaties van het syndroom van Sjögren zijn onder meer tandbederf, non-Hodgkin lymfoom en oogbeschadiging door hoornvlieszweren.

Vroege diagnose en behandeling kunnen het risico op complicaties verminderen en de kwaliteit van leven van patiënten verbeteren. De ziekte wordt echter vaak ondergediagnosticeerd omdat de symptomen vaak voorkomen bij veel andere aandoeningen.

Tekenen en symptomen van het syndroom van Sjögren

De meest voorkomende symptomen van het syndroom van Sjögren zijn een droge mond en droge ogen, wat leidt tot andere gerelateerde symptomen.

Veel vrouwen ervaren vaginale droogheid, wat geslachtsgemeenschap pijnlijk maakt.

—Bijbehorende symptomen van een droge mond.

Bijbehorende symptomen van een droge mond zijn onder meer:

• tandbederf, wat leidt tot een verhoogd risico op tandverlies;
• droge hoest;
• moeite met slikken en kauwen;
• Schorre stem;
• moeite met spreken;
• gezwollen speekselklieren (tussen kaak en oren (foto hierboven))
• Terugkerende schimmelinfecties van de mond (spruw), symptomen zijn onder meer witte, crèmekleurige of gele vlekken aan de binnenkant van de mond en tong.

—Gelijktijdige symptomen van droge ogen.

Gelijktijdige symptomen van droge ogen zijn onder meer:

• brandend of tintelend gevoel in de ogen;
• jeukende ogen;
• het gevoel dat er zanddeeltjes of vuil in de ogen zitten;
• geïrriteerde en ontstoken oogleden;
• licht gevoeligheid (fotofobie)
• vermoeide ogen;
• afscheiding van slijm uit de ogen.

Symptomen kunnen verergeren als u zich in een winderige of rokerige omgeving bevindt. Gebouwen met airconditioning en vliegreizen kunnen de symptomen ook verergeren.

—Andere symptomen van het syndroom van Sjögren.

In meer ernstige gevallen van het syndroom van Sjögren beïnvloedt het immuunsysteem andere delen van het lichaam en een breed scala aan symptomen voegt zich bij het bestaande probleem:

• droge huid;
• chronische vermoeidheid;
• spierpijn;
• gewrichtspijn (artralgie), stijfheid en zwelling;
• pijn en gevoelloosheid in bepaalde delen van het lichaam, meestal in de armen of benen (perifere neuropathie);
• beperkte bloedtoevoer naar de handen, waardoor de handen koud, gevoelloos en pijnlijk aanvoelen (Syndroom van Raynaud);
• vasculitis (ontsteking van de bloedvaten).

Oorzaken en risicofactoren

Het immuunsysteem is ontworpen om elk vreemd micro-organisme te herkennen dat een bedreiging vormt voor het lichaam, zoals een virus of bacterie, en speciale chemicaliën die bekend staan ​​als antilichamen (geproduceerd door leukocyten).

Bij de ziekte van Sjögren ziet het immuunsysteem gezonde weefsels aan voor vreemde lichamen en valt het ze aan met antilichamen. De lichaamsdelen die vaak worden aangetast, zijn de traan-, speeksel- en vaginale klieren, gezamenlijk bekend als de exocriene klieren.

Antilichamen beschadigen de exocriene klieren waardoor ze niet meer normaal kunnen functioneren. Er zijn ook aanwijzingen dat het immuunsysteem de zenuwen beschadigt die de klieren aansturen, waardoor hun effectiviteit verder wordt verminderd.

Het immuunsysteem kan andere delen van het lichaam (spieren, gewrichten, bloedvaten, zenuwen en (minder vaak) organen) beschadigen.

Mogelijke risicofactoren

- Primair syndroom van Sjögren.

De exacte oorzaak van het syndroom van Sjögren is onbekend, maar de meeste wetenschappers gaan ervan uit dat de ziekte wordt veroorzaakt door een combinatie van genetische en omgevingsfactoren.

De algemene consensus is dat bepaalde mensen worden geboren met bepaalde genen die hen vatbaar maken voor auto-immuniteit. Dan, vele jaren later, een omgevingsfactor (het meest waarschijnlijke virus, bijvoorbeeld, Epstein-Barr-virus of hepatitis C) onvoldoende werking van het immuunsysteem veroorzaken.

Ook het vrouwelijke hormoon oestrogeen blijkt een belangrijke rol te spelen. De ziekte komt vaker voor bij vrouwen en de symptomen beginnen meestal rond de menopauze wanneer de oestrogeenspiegels beginnen te dalen. Dit kan erop wijzen dat de verlaging van de oestrogeenspiegels op de een of andere manier de normale werking van het immuunsysteem verstoort. Hoe dit precies gebeurt, is onduidelijk.

- Secundair syndroom van Sjögren.

De secundaire vorm van de ziekte komt later voor in de loop van andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis of systemische lupus erythematosus.

Als de persoon een van deze aandoeningen heeft, zal de persoon worden begeleid door een specialist die het syndroom van Sjögren zal diagnosticeren wanneer de patiënt droge ogen en mond begint te ervaren.

Het belang van de exocriene klieren

De reden dat de ziekte van Sjögren zo'n breed scala aan onaangename symptomen veroorzaakt, is omdat de speeksel- en traanklieren een vitale rol spelen bij de bescherming van mond en ogen.

- Het belang van tranen.

Tranen zijn meestal alleen zichtbaar als iemand huilt. De ogen zijn echter altijd bedekt met een dunne laag tranen, een traanfilm genaamd.

Tranen bestaan ​​uit een mengsel van water, eiwitten, vetten, slijm en infectiebestrijdende cellen. Tranen hebben verschillende belangrijke functies:

• smeer de ogen, houd ze schoon en bescherm ze tegen stof;
• beschermt de ogen tegen infectie;
• helpt het zicht te stabiliseren.

- Het belang van speeksel.

Speeksel heeft ook verschillende belangrijke functies:

• behoudt de natuurlijke microflora van de mond en keel;
• bevordert de spijsvertering door voedsel te hydrateren en enzymen te bevatten die bepaalde zetmelen afbreken;
• werkt als een natuurlijk ontsmettingsmiddel (speeksel bevat antilichamen, enzymen en eiwitten die beschermen tegen enkele veelvoorkomende bacteriële en schimmelinfecties).

Getroffen populaties

Het syndroom van Sjögren is een relatief veel voorkomende aandoening. In Rusland wordt aangenomen dat 3-4% van de volwassenen er last van heeft. Dit maakt de aandoening de tweede meest voorkomende auto-immuunziekte na reumatoïde artritis. De aandoening blijft echter onderschat en wordt vaak onvoldoende behandeld.

De ziekte van Sjögren kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar de meeste gevallen komen voor bij volwassenen tussen de 40 en 60 jaar. 9 op de 10 patiënten zijn vrouwen.

Diagnostiek

Het syndroom van Sjögren is moeilijk te diagnosticeren omdat de symptomen vergelijkbaar zijn met die van andere ziekten, waaronder systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, fibromyalgie, chronisch vermoeidheidssyndroom en multiple sclerose. De bijwerkingen van sommige medicijnen bootsen ook enkele van de tekenen en symptomen van het syndroom van Sjögren na.

Bovendien kan de patiënt verschillende medische professionals zien voor verschillende symptomen, zoals een tandarts voor: droge mond, een oogarts voor droge ogen en een gynaecoloog voor vaginale droogheid, waardoor het moeilijk is om een ​​nauwkeurige diagnose.

Er wordt veel onderzoek gedaan om andere aandoeningen uit te sluiten en een juiste diagnose te stellen.

- Bloedtesten.

Bloedonderzoek wordt gedaan om te zoeken naar specifieke antilichamen die bekend staan ​​als anti-Ro en anti-La (of SS-A en SS-B), waarvan bekend is dat ze worden gevormd wanneer het immuunsysteem van een persoon wordt aangetast door de ziekte van Sjögren.

Antistoffen zijn echter slechts aanwezig bij ongeveer 60% van de patiënten met de ziekte, dus een negatief bloedtestresultaat is mogelijk, zelfs als de aandoening aanwezig is.

- Oogonderzoeken.

Een arts kan testen op droge ogen met een test die de Schirmer-test wordt genoemd. Een klein stukje filtreerpapier wordt onder het onderste ooglid geplaatst om de traanproductie te meten.

Een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van oogaandoeningen (oogarts) onderzoekt ook het oppervlak van de ogen met een vergrootglas dat een spleetlamp wordt genoemd.

- Lipbiopsie.

Tijdens een lipbiopsie wordt een klein stukje weefsel van de binnenlip verwijderd en onder een microscoop onderzocht. De patiënt krijgt lokale anesthesie op het binnenoppervlak van de onderlip, waarna een kleine incisie wordt gemaakt om verschillende kleine speekselklieren te verwijderen.

Clusters van lymfocyten (een soort witte bloedcel) in de gevonden weefsels kunnen wijzen op de aanwezigheid van een ziekte.

- Visualisatie onderzoeksmethoden.

Bepaalde beeldvormende tests helpen de functie van de speekselklieren te controleren.

• Sialogram. Dit is een speciaal röntgenonderzoek dat een kleurstof detecteert die voor de oren in de speekselklieren wordt geïnjecteerd. De procedure laat zien hoeveel speeksel er in de mond van de patiënt wordt geproduceerd.
• Scintigrafie van de speekselklieren. Dit is een nucleair geneeskundig onderzoek waarbij een radioactieve isotoop in een ader wordt geïnjecteerd die een uur lang wordt gecontroleerd om te zien hoe snel het alle speekselklieren binnendringt.

Behandeling voor het syndroom van Sjögren

Er is geen remedie voor het syndroom van Sjögren. De behandeling van de aandoening is in wezen symptomatisch.

Droge ogen behandeling

- Krokodillentranen.

Milde tot matige gevallen van droge ogen worden meestal met succes behandeld met oogdruppels die kunstmatige tranen bevatten, een vloeistof die tranen simuleert. Deze oogdruppels zijn zonder recept verkrijgbaar bij uw apotheker.

Er zijn veel verschillende soorten oogdruppels, dus patiënten kunnen verschillende merken proberen om degene te vinden die het beste werkt.

Kortdurend gebruik van oogdruppels die corticosteroïden bevatten, wordt aanbevolen als de ogen ernstig geïrriteerd zijn. Langdurig gebruik van corticosteroïden wordt echter niet aanbevolen vanwege de ernstige bijwerkingen, zoals: syndroom van Cushing, een zeldzame hormonale aandoening die plotselinge gewichtstoename veroorzaakt.

Om de kans op bijwerkingen van corticosteroïden te minimaliseren, krijgt de patiënt gedurende een korte tijd de laagste effectieve dosis.

- Waterdichte bril.

Sommige gevallen van droge ogen worden behandeld met een speciaal gemaakte bril die bekend staat als waterdichte bril. Ze omhullen de ogen, helpen vocht vast te houden en beschermen de ogen tegen irriterende stoffen.

Voorheen waren waterdichte brillen niet populair omdat ze vreemde ontwerpen hadden en patiënten zich schaamden om ze te dragen. Ze zijn nu een steeds populairdere behandelingsoptie omdat het moderne ontwerp eruitziet als een sportzonnebril.

- Chirurgische ingreep.

Als droge ogen niet reageren op behandeling met druppels, kan een operatie de patiënt helpen.

Een veelgebruikte techniek is punctuele occlusie, waarbij kleine pluggen worden gebruikt om de traankanalen af ​​te dichten waarin de tranen wegvloeien. Dit zou de ogen moeten beschermen tegen uitdroging.

Tijdelijke pluggen van siliconen worden meestal eerst gebruikt om ervoor te zorgen dat de operatie een positief effect heeft. Bij een positief effect worden de siliconen pluggen vervangen door meer permanente.

Droge mond behandeling

Lijders kunnen een aantal methoden gebruiken om een ​​droge mond en bijbehorende symptomen te behandelen:

• mondhygiëne handhaven om tandbederf en tandvleesaandoeningen te voorkomen;
• verhoging van de vochtinname;
• Suikervrije kauwgom kauwen om de speekselproductie te stimuleren
• Zuigen op ijsblokjes om je mond te smeren en droogheid te verminderen
• spoel uw mond regelmatig om uw mond te hydrateren en te beschermen tegen infecties.

Als de patiënt rookt, stop dan. Roken irriteert de mond en verhoogt de snelheid van verdamping van speeksel.

Er zijn ook een aantal speekselvervangers beschikbaar om je mond te hydrateren. Ze dupliceren echter niet de rol van speeksel bij het voorkomen van infectie, dus een goede mondhygiëne moet nog steeds worden gehandhaafd.

Speekselvervangers zijn verkrijgbaar als spray, zuigtablet, gel of kauwgom.

Behandeling met geneesmiddelen

- Pilocarpine.

Pilocarpine wordt vaak gebruikt om symptomen van droge ogen en mond te behandelen. Pilocarpine stimuleert de traan- en speekselklieren.

Bijwerkingen van pilocarpine zijn onder meer:

• toegenomen zweten;
• misselijkheid;
• diarree;
• maagzuur;
• buikpijn;
• hoofdpijn;
• duizeligheid;
• meer plassen.

Minder vaak voorkomende bijwerkingen:

• braaksel;
• hartkloppingen (tachycardie);
• arteriële hypertensie;
• wazig zicht.

Wazig zien en duizeligheid kunnen van invloed zijn op het vermogen om vaardige taken uit te voeren, zoals autorijden of het bedienen van zwaar materieel. Vermijd dergelijke taken als u deze bijwerkingen ervaart.

Sommige patiënten ervaren lichte bijwerkingen van pilocarpine, andere zijn ernstiger.

Gebruik pilocarpine niet als u astma of chronische obstructieve longziekte (COPD), of als u zwanger bent of borstvoeding geeft.

- Hydroxychloroquine.

Het medicijn vertraagt ​​de aanval van het immuunsysteem op de traan- en speekselklieren. Hydroxychloroquine helpt ook om eventuele symptomen van spier- en gewrichtspijn te verminderen.

U moet hydroxychloroquine enkele weken gebruiken voordat u merkbare verbeteringen ziet. Het kan echter 6 maanden duren voordat de patiënt het volledige effect van het medicijn voelt.

Bijwerkingen zijn zeldzaam en meestal gering:

• hoofdpijn;
• misselijkheid;
• huiduitslag;
• jeuk;
• verlies van eetlust;
• buikkrampen;
• braaksel.

In zeer zeldzame gevallen kan hydroxychloroquine het netvlies beschadigen, waardoor het gezichtsvermogen wordt aangetast. Patiënten wordt gevraagd een oogonderzoek te ondergaan om de toestand van het netvlies te controleren voordat met de behandeling wordt begonnen. Regelmatige oogonderzoeken (meestal minstens één keer per jaar) worden ook aanbevolen na het starten van de behandeling.

Hydroxychloroquine mag niet worden ingenomen door zwangere of zogende vrouwen.

Andere symptomen van het syndroom van Sjögren behandelen

Droge huid gebruik zepen en crèmes die speciaal zijn ontworpen voor mensen met een droge huid.

Symptomen van vaginale droogheid kan worden behandeld met smeermiddelen. Sommige vrouwen overwegen oestrogeencrèmes of hormoonvervangende therapie te gebruiken.

Spier- en gewrichtspijn worden behandeld met over-the-counter steroïdeloze ontstekingsremmers (NSAID's) zoals ibuprofen. Als ibuprofen niet werkt, raadpleeg dan uw arts, want sommige van de sterkere NSAID's zijn op recept verkrijgbaar.

NSAID's kunnen het risico op het ontwikkelen van maagzweren en inwendige bloedingen, vooral bij langdurig gebruik. Idealiter worden NSAID's bij of kort na de maaltijd ingenomen. Dit helpt het risico op indigestie te minimaliseren.

Als het moeilijk is om NSAID-tabletten door te slikken vanwege: droge mond, kunt u NSAID-crème proberen die in de aangetaste gewrichten wordt gewreven.

NSAID's worden niet aanbevolen voor zwangere vrouwen of vrouwen die borstvoeding geven, of vrouwen met reeds bestaande risicofactoren voor hart- en vaatziekten of nierziekte.

Voorspelling

Het syndroom van Sjögren kan aanzienlijke schade aan vitale organen veroorzaken. Sommige patiënten ervaren echter een mildere vorm van pathologie die beperkt is tot droge ogen en mond. In andere gevallen kan de ziekte leiden tot ernstige complicaties.

- Non-Hodgkin-lymfoom.

Geschat wordt dat mensen met de ziekte van Sjögren 44 keer meer kans hebben om non-Hodgkin-lymfoom te ontwikkelen dan mensen zonder het syndroom.

Non-Hodgkin-lymfoom - kanker van het lymfestelsel. Het lymfestelsel is een reeks vaten en klieren (lymfeklieren) die zich door het lichaam uitstrekken, net als bloedvaten.

Hoewel dit verhoogde risico alarmerend kan lijken, is de kans dat een persoon met de ziekte van Sjögren non-Hodgkin-lymfoom zal ontwikkelen nog steeds onwaarschijnlijk en treft ongeveer 5% van de patiënten.

Als u de ziekte van Sjögren heeft, zoek dan naar het belangrijkste vroege symptoom van non-Hodgkin-lymfoom. gekenmerkt door pijnloze zwelling in een lymfeklier (klier), meestal in de nek, oksel of lies. Meld eventuele gezwollen lymfeklieren aan uw arts.

- Oogbeschadiging.

Indien onbehandeld, kunnen droge ogen leiden tot infecties en zweren op het oppervlak van de ogen, hoornvlieszweren genoemd.

Indien onbehandeld, leiden hoornvlieszweren tot verlies en beschadiging van het gezichtsvermogen.

- Zwangerschap.

Als een vrouw van plan is zwanger te worden met het syndroom van Sjögren, vraag dan de arts om te controleren op: antilichamen die bij de ziekte aanwezig zijn, aangezien bekend is dat deze antilichamen lupus veroorzaken pasgeborenen. In zeer zeldzame gevallen veroorzaken antilichamen hartafwijkingen bij kinderen.

Als er antistoffen worden gevonden, is er geen reden waarom de vrouw de zwangerschap niet kan voortzetten, maar de baby kan tijdens de zwangerschap en na de bevalling aanvullende specialistische hulp nodig hebben.