Frey's syndroom: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling?

algemene informatie

Frey's syndroom (ook wel genoemd auriculotemporaal syndroom, neuropathie van de oor-temporale zenuw, oor-temporele hyperhidrose) Is een zeldzame ziekte die meestal optreedt als gevolg van een operatie aan de parotisklieren. De parotisklieren zijn de grootste speekselklieren in het lichaam, net onder de oren aan weerszijden van het gezicht.

De belangrijkste symptomen van het syndroom van Frey zijn ongewenst zweten en opvliegers op de wang, slaap (temporele regio) of achter de oren (retroauriculaire gebied) na het eten van bepaald voedsel, vooral voedsel dat een sterke reactie uitlokt speeksel. Symptomen zijn vaak mild en worden goed verdragen. In sommige gevallen kunnen de symptomen ernstiger zijn en kan therapie nodig zijn.

De exacte mechanismen die ten grondslag liggen aan het syndroom van Frey zijn niet volledig begrepen. Het Frey-syndroom komt het vaakst voor als een complicatie na een operatie aan het gezicht in de buurt van de parotisklieren.

De aandoening werd voor het eerst beschreven in de medische literatuur door Bayard in 1853. Een neuroloog uit Polen, Dr. Lucia Frey, gaf een gedetailleerde beoordeling van de aandoening en bedacht in 1923 de term "auriculotemporaal syndroom".

Tekenen en symptomen

Symptomen van het syndroom van Frey (auriculotemporaal syndroom) ontwikkelen zich gewoonlijk binnen het eerste jaar na parotisoperatie. In sommige gevallen ontwikkelt het Frey-syndroom zich pas enkele jaren na de operatie. Een kenmerkend symptoom van het syndroom van Frey is hyperhidrose van de smaak, gekenmerkt door overmatig zweten op de wang, het voorhoofd en spoedig rond de oren. na het eten van bepaald voedsel, vooral voedsel dat hevige speekselvloed veroorzaakt, zoals zuur, pittig of zout eten.

Bijkomende symptomen die geassocieerd kunnen zijn met het auriculotemporaal syndroom zijn onder meer roodheid en koorts in het getroffen gebied.

Hoewel andere symptomen verband houden met het syndroom, zijn ze er waarschijnlijk niet mee geassocieerd. Pijn wordt soms beschreven, maar het is waarschijnlijk meer gerelateerd aan een operatie dan het syndroom van Frey. Het specifieke gebied van de laesie, de grootte van het gebied en de mate van zweten en opvliegers variëren sterk tussen de getroffenen. Bij sommige patiënten kunnen de symptomen mild zijn en hebben de getroffen mensen mogelijk geen last van de symptomen. In andere gevallen, zoals bij verhoogde transpiratie, kunnen de getroffen mensen therapie nodig hebben.

Oorzaken

De exacte oorzaak van het syndroom van Frey is niet volledig begrepen. De meest wijdverbreide theorie is dat het syndroom van Frey het gevolg is van: gelijktijdige schade aan de sympathische en parasympathische zenuwen in het gezicht of nekgebied nabij parotisklieren. De parasympathische zenuwen maken deel uit van het autonome zenuwstelsel, dat is het deel van het zenuwstelsel dat controleert of reguleert de onwillekeurige functies van het lichaam (d.w.z. die functies die plaatsvinden zonder sturing van buitenaf) bewuste geest). Een van de functies van de parasympathische zenuwen is het reguleren van de activiteit van de klieren, inclusief de parotisklieren, maar niet de zweetklieren. Zweetklieren en bloedvaten door het hele lichaam worden aangestuurd door sympathische vezels.

Bij het auriculotemporaal syndroom geloven onderzoekers dat de parasympathische en sympathische zenuwen nabij de parotis klieren worden getrimd, vooral de kleinste takken die afkomstig zijn van de oorschelp van de temporale zenuw (auriculotemporale zenuw). De auriculotemporale zenuw levert (innerveert) bepaalde structuren in het gezicht, inclusief de parotisklieren.

Meestal genezen beschadigde zenuwvezels uiteindelijk (regenereren). Bij het syndroom van Frey wordt aangenomen dat beschadigde zenuwvezels abnormaal herstellen door mee te groeien paden van sympathische vezels, die uiteindelijk aansluiten op kleine zweetklieren die langs huid. Dus de parasympathische zenuwen, die normaal gesproken de parotisklieren vertellen om te kwijlen als reactie eten reageren nu door de zweetklieren te instrueren om te zweten en het bloed uit te zetten schepen. Het cumulatieve resultaat is overmatig zweten en opvliegers bij bepaalde voedingsmiddelen.

Schade aan de zenuwen in de parotisklier van het gezicht kan om verschillende redenen optreden, onder meer als een complicatie van een operatie of een stomp trauma aan de zijkant van het gezicht. Eerdere rapporten hebben vermoede parotisinfecties, maar gedetailleerd onderzoek wijst altijd op chirurgische drainage van de parotis abcessen. De meest voorkomende oorzaak van het syndroom van Frey is een chirurgische ingreep die parotidectomie wordt genoemd (operatieve verwijdering van de parotisklier). Hoewel het exacte percentage niet consistent is in de medische literatuur, suggereren sommige bronnen dat: meer dan de helft van alle mensen die parotidectomie hebben ondergaan, ontwikkelt uiteindelijk het syndroom Freya. Een recente meta-analyse concludeerde dat weefselinterpositie na parotidectomie de incidentie van het syndroom van Frey na parotidectomie kan verminderen.

Een andere zelden beschreven oorzaak (etiologie) van het syndroom is schade aan het belangrijkste sympathische zenuwcircuit in de nek.

In uiterst zeldzame gevallen is het syndroom van Frey beschreven bij pasgeborenen, mogelijk na een trauma als gevolg van een tangverlossing. Bij nauwkeurig onderzoek blijkt zelfs dat het belangrijkste symptoom roodheid is, die op jongere leeftijd fysiologisch kan zijn. Het belangrijkste symptoom van zweten in het gezicht komt echter niet voor bij pasgeborenen, wat twijfel doet rijzen over de juistheid van deze waarnemingen.

Getroffen populaties

De exacte incidentie van het syndroom van Frey is niet bekend. De aandoening komt meestal voor als een complicatie van chirurgische verwijdering van de parotisklier. Het percentage mensen dat het syndroom van Frey ontwikkelt na parotidectomie is controversieel, met gerapporteerde schattingen variërend van 30-50 procent. Bij vervolgonderzoeken meldde ongeveer 15 procent van de getroffenen ernstige symptomen. Auriculotemporaal syndroom treft mannen en vrouwen in gelijke aantallen.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van het syndroom van Frey. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose.

Gegeneraliseerde hyperhidrose verwijst naar elke aandoening die overmatig zweten (hyperhidrose) over grote delen van het lichaam. Een breed scala aan aandoeningen kan overmatig zweten als symptoom veroorzaken. Deze voorwaarden omvatten, maar zijn niet beperkt tot, bijzondere waardevermindering schildklierfunctie, hypofyse-afwijkingen, allergieën, stofwisselingsziekten, infectieziekten, suikerziekte, menopauze en verschillende tumoren. Algemene hyperhidrose kan optreden als een complicatie van drugsgebruik. Gegeneraliseerde hyperhidrose kan mensen van elke leeftijd, ras, geslacht of etniciteit treffen.

Diagnostiek

De diagnose van het syndroom van Frey is gebaseerd op de identificatie van karakteristieke symptomen, een gedetailleerde geschiedenis van de patiënt, zorgvuldige klinische evaluatie en een gespecialiseerde test die een kleine test wordt genoemd jodium zetmeel. Tijdens deze test wordt een jodiumoplossing aangebracht op de aangetaste delen van het gezicht. Vervolgens wordt zetmeelpoeder (maïszetmeel) over de jodiumoplossing aangebracht. Verder wordt bij een persoon een prikkel uitgelokt, meestal met zeer zuur voedsel, bijvoorbeeld een schijfje citroen. Als je ziek wordt, verandert het getroffen gebied van kleur (meestal paars) door overmatig zweten.

Standaard behandelingen

Hoewel het syndroom van Frey mild kan zijn en goed wordt verdragen, kan het bij sommige mensen overmatig ongemak veroorzaken. De behandeling is symptomatisch en gericht op het verlichten van symptomen. Tot voor kort waren de meeste behandelingen over het algemeen onbevredigend. Behandelingsopties omvatten medicamenteuze therapie of een operatie.

Er werden medicijnen gebruikt die bepaalde werkingen van het zenuwstelsel blokkeren (anticholinergica) of medicijnen die zweten voorkomen (antihydrotica). Chirurgische verwijdering (excisie) van de aangetaste huid en de introductie (interpositie) van nieuw weefsel in het aangetaste gebied zijn ook geprobeerd. (spierflappen), maar deze procedures worden als riskant beschouwd vanwege de aanwezigheid van gezichtszenuwvezels net onder de huid na parotidectomie.

In het laatste decennium botulinumtoxine type A is een algemeen aanvaarde behandeling geworden voor mensen met het syndroom van Frey. De therapie bestaat uit lokale injecties van botulinumtoxine A in de aangetaste huid. De eerste resultaten toonden aan dat deze therapie leidt tot onderdrukking van transpiratie en geen significante bijwerkingen veroorzaakt. Een ander voordeel van botulinumtoxine A is dat het minimaal invasief is in vergelijking met andere behandelingen. Net als bij andere indicaties is het effect van botulinumtoxine niet permanent en duurt het gemiddeld ongeveer 9-12 maanden.