Liposarcoom: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Wat is liposarcoom?

liposarcoom Is een zeldzame tumor afkomstig van vetweefsel die ontstaat in de "zachte weefsels" van het lichaam (sarcoom van zachte weefsels). Het is geclassificeerd als een kanker (kwaadaardige tumor) vanwege het vermogen om lokaal terug te komen en zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden. De ernst van de ziekte hangt af van het liposarcoom-subtype en het stadium van de primaire tumor. Het kan op verschillende plaatsen in het lichaam voorkomen, hoewel het meestal wordt aangetroffen in de ledematen, vooral de dij. Liposarcoom kan ook achter in de buik groeien in een gebied dat retroperitoneaal wordt genoemd ruimte ", waar, vanwege de enorme ruimte, een tumor van aanzienlijke omvang en gewicht kan effectief verbergen.

Sommige mensen met liposarcoom hebben in de vroege stadia mogelijk geen symptomen, maar naarmate de tumor groeit en naar een later stadium vordert, kan de tumor mogelijk andere weefsels doen krimpen en pijn veroorzaken. De exacte oorzaak van liposarcoom moet nog worden vastgesteld, hoewel onderzoek suggereert dat het begint in vetcellen die hun vermogen om te rijpen hebben verloren of ongereguleerde groei hebben. Het blijkt vaker voor te komen bij mannen van middelbare leeftijd tussen 50 en 65 jaar dan bij vrouwen en is zeer zeldzaam bij kinderen. De steunpilaar van de behandeling is chirurgie of chemotherapie / bestraling, afhankelijk van het stadium van de tumor.

Tekenen en symptomen

Zoals eerder vermeld, hebben de meeste patiënten met de diagnose liposarcoom geen vroege symptomen en kan hun ziekte blijven bestaan. onopgemerkt in de beginfase, totdat de tumor groot genoeg wordt om aangrenzende weefsels samen te drukken en pijn of krimp te veroorzaken functies.

Soms kan het worden gezien als een diepgewortelde massa. Liposarcoom kan, net als alle andere vormen van kanker, gepaard gaan met niet-specifieke symptomen zoals koorts, koude rillingen, vermoeidheid, nachtelijk zweten en gewichtsverlies. Als er een tumor in de retroperitoneale ruimte is, kan de patiënt specifieke symptomen in de buikstreek hebben, waaronder pijn in de buik of zijkanten, oedeem en constipatie of zich sneller verzadigd voelen dan verwacht na het eten.

Er zijn vijf subtypes van liposarcoom: sterk gedifferentieerd liposarcoom, ongedifferentieerd, myxomateus, rondcellig en polymorf. Het sterk gedifferentieerde type is minder agressief en heeft de neiging een grote, pijnloze massa te zijn die wordt aangetroffen in diepere weefsels en in de retroperitoneale ruimte. Myxomateuze, ronde cel en polymorfe tumoren worden meestal gevonden in de armen en benen, terwijl ongedifferentieerd hebben de neiging zich in de retroperitoneale ruimte te bevinden en worden vaak geassocieerd met goed gedifferentieerd verscheidenheid. In het bijzonder is pleomorf liposarcoom het minst voorkomende subtype met een hoog terugvalpercentage en een slechte prognose.

Oorzaken

De exacte oorzaak van liposarcoom is nog onbekend. Klinisch kan eerst zwelling worden gezien, vooral in een extremiteit in het gebied van recent letsel, waar de patiënt massa kan vinden, maar oorzaak en gevolg zijn waarschijnlijk puur toeval. Liposarcoom wordt meestal geassocieerd met veranderingen in sommige genen die meestal in vetcellen worden aangetroffen. Een aantal afwijkingen in deze genen (mutaties of veranderingen in het DNA) kunnen leiden tot kwaadaardige veranderingen die worden gekenmerkt door ongecontroleerde groei.

Getroffen populaties

liposarcoom is sarcoom van zachte weefselsalleen al in de Verenigde Staten treft jaarlijks ongeveer 2.000 mensen. De ziekte treft mannen meer dan vrouwen, en vooral mannen van middelbare leeftijd van 50-65 jaar. Kinderen worden zelden gediagnosticeerd, maar wanneer liposarcoom optreedt bij kinderen, treedt dit meestal op tijdens de adolescentie. Er is geen specifieke etniciteit waarin liposarcoom vaker voorkomt. Van bepaalde risicofactoren is aangetoond dat ze mensen vatbaar maken voor het ontwikkelen van wekedelensarcomen zoals liposarcoom, waaronder:

• eerdere blootstelling;
• familiale kankersyndromen;
• schade aan het lymfestelsel;
• Langdurige blootstelling aan bepaalde giftige chemicaliën zoals vinylchloride, een chemische stof die wordt gebruikt om kunststoffen te maken.

Symptomatische aandoeningen

Er zijn andere aandoeningen die erg op liposarcoom kunnen lijken.

• LipoomIs een niet-kankerachtige (goedaardige) tumor die op liposarcoom kan lijken, maar meestal zachter is en aanvoelt als een massa net onder de huid in plaats van in diepere delen van het lichaam. Lipoom kan geen liposarcoom worden.
• Andere weke delen tumorenzoals ongedifferentieerd pleomorf sarcoom, lipomateus hemangiopericytoom, niet-lipogeen sarcoom en gastro-intestinale stromale tumor kan ook lijken op liposarcoom wanneer aanvankelijk beoordeeld onder microscoop.

Diagnostiek

De belangrijkste stap bij het diagnosticeren van liposarcoom is een biopsie van de zorgwekkende massa. Een biopsie is wanneer weefsel uit een tumor wordt verwijderd voor evaluatie onder een microscoop om te beoordelen of het weefsel tumorspecifieke kenmerken heeft. Omdat veel van deze tumoren diep in het lichaam zijn ingebed, kan een beeldvormende techniek die bekend staat als echografie, gebruikt om de positie van de naald ten opzichte van de massa te bepalen en om ervoor te zorgen dat het weefselmonster wordt genomen deze massa.

Liposarcoom kan ook worden gediagnosticeerd door beeldvorming van het lichaam met computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). CT maakt gebruik van meerdere röntgenmetingen om een ​​beeld van het lichaam te creëren, en dit is belangrijk bij het beoordelen van de locatie van een massa en de relatie met het omringende weefsel. MRI is een andere manier om liposarcoom te visualiseren en kan kenmerken van de massa zelf laten zien die kan nuttig zijn bij diagnostische verschillen tussen goedaardige en kwaadaardige milde stoffen.

Standaard behandelingen

Therapie voor liposarcoom is sterk afhankelijk van het type, de grootte en de locatie van de tumor. Chirurgie heeft de voorkeur boven andere, maar in sommige gevallen zou het riskant zijn om te proberen de tumor operatief te verwijderen. Het is bijvoorbeeld gevaarlijk om zijn toevlucht te nemen tot chirurgische verwijdering als de tumor zich in de retroperitoneale ruimte bevindt, waar deze diep ligt en verschillende organen omvat. Een ander voorbeeld zou zijn als de tumor zich zou bevinden naast vitale structuren zoals grote bloedvaten, waar het verwijderen van de tumor zelf een aanzienlijk risico zou kunnen vormen.

Als de tumor zo is gelokaliseerd dat deze niet volledig operatief kan worden verwijderd, kan dit worden overwogen dat chemotherapie of bestraling de rest van de tumor zal vernietigen en het risico op herhaling zal verminderen kanker. Onder bepaalde omstandigheden kan chemotherapie en/of bestralingstherapie worden beschouwd als een methode om een ​​tumor te verkleinen tot een grootte waarbij deze met succes operatief kan worden verwijderd.

Er zijn nieuwe chemotherapiemedicijnen ontwikkeld om tumoren te behandelen die wijdverspreid zijn of niet operatief kunnen worden verwijderd. Deze nieuwe chemotherapeutische middelen hebben enig succes gehad bij de behandeling van liposarcoom. Eribulinemesylaat (Halaven) wordt toegediend via een injectie die speciaal is ontworpen voor de kritieke fase van celdeling, die celdeling voorkomt en uiteindelijk tumorcellen doodt. Trabektideen (Yondelis) werkt op een vergelijkbare manier en beïnvloedt het mechanisme van genherstel van tumorcellen. Na de behandeling zal de regelmatige follow-up op regelmatige basis worden voortgezet met fysieke onderzoeken en beeldvormende tests zoals MRI of CT om de aanwezigheid van nieuwe massa's te beoordelen.

Voorspelling

De prognose hangt van veel factoren af, maar doorslaggevend is de mate van differentiatie van de tumor (hoe hoger de differentiatie, hoe beter de prognose). Dus recidieven komen voor in 36,4% van de gevallen, metastasen in 31,8%, de totale 5-jaarsoverleving is 58,9% na complexe behandeling. Aanhoudend herstel (100%) wordt volgens verschillende bronnen in 30-40% van de gevallen bereikt.