Syndroom van Sheehan: wat is het, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is het Sheehan-syndroom?

Syndroom van Sheehan - postpartum hypopituïtarismeveroorzaakt door hypofyse-necrose. Deze aandoening is meestal het gevolg van ernstige hypotensie of schokveroorzaakt door massale bloedingen tijdens of na de bevalling. Overmatig bloeden kan de bloedtoevoer naar de hypofyse verminderen, waardoor hypofysecellen worden beschadigd of afsterven (necrose). Als gevolg hiervan wordt de productie van conventionele hypofysehormonen verminderd, mogelijk met een aanzienlijke hoeveelheid.

Tijdens de zwangerschap zwelt de hypofyse op en kan deze in omvang verdubbelen. Gedurende deze tijd is de klier bijzonder kwetsbaar voor een scherpe daling van de bloeddruk (soms "shock" genoemd), overmatig bloeden bij de moeder kan "shock" en schade aan de kliercellen veroorzaken. Gedurende deze tijd kan de hoeveelheid door de hypofyse geproduceerde hormonen afnemen, wat leidt tot symptomen die gepaard gaan met hypopituïtarisme.

Er lijken twee vormen van de aandoening te zijn; chronische vorm en acute vorm, afhankelijk van de mate van schade aan de cellen van de klier. De acute vorm weerspiegelt aanzienlijke schade, dus symptomen worden snel na de bevalling duidelijk. In chronische gevallen is de omvang van de laesies veel kleiner en kunnen de symptomen pas maanden of jaren na de bevalling verschijnen.

Tekenen en symptomen

De klinische symptomen van het syndroom van Sheehan variëren sterk en zijn afhankelijk van de mate van stoornis in de afscheiding van hypofysehormonen, waaronder:

• prolactine, een hormoon dat de lactatie stimuleert;
• gonadotropines (luteïniserend hormoon [LH] en follikelstimulerend hormoon [FSH]), die de eierstokfunctie reguleren;
• schildklierstimulerend hormoon (TSH), dat werk stimuleert schildklier;
• ACTH, adrenocorticotropine, dat de cortex stimuleert bijnieren;
• groeihormoon (GH).

Hoeveel van de hypofyse sterft en hoeveel het niveau van hormonen in de bloedbaan afneemt, bepaalt wat er met de moeder gebeurt. Chronische patiënten hebben minder beschadigd hypofyseweefsel en de symptomen verschijnen mogelijk pas weken of zelfs jaren na de geboorte.

In de meest ernstige vorm wordt de aandoening geassocieerd met verminderde borstvoeding na de geboorte van een kind. Menstruatie begint niet opnieuw, seksuele interesse (libido) neemt af, okselhaar verdwijnt langzaam, de borsten krimpen (atrofie) en het vaginale slijmvlies wordt dunner, wat soms pijn veroorzaakt tijdens het vrijen handeling. Sommige vrouwen menstruatiecyclus herhaalde, en volgende zwangerschappen gemeld.

Typische symptomen (vermoeidheid, droge huid, constipatie, gewichtstoename, lethargie) hypothyreoïdie ontwikkelen zich meestal geleidelijk. Ernstige ACTH-deficiëntie is geassocieerd met vermoeidheid, chronische hypotensie met flauwvallen en een onvermogen om te reageren op stress. Als deze symptomen optreden, verschijnen ze meestal binnen weken of maanden nadat de baby is geboren.

Aangezien het syndroom van Sheehan een ziekte is die volwassenen treft, zijn de gevolgen van een tekort aan groeihormoon beperkt tot enig verlies van spierkracht, toegenomen lichaamsvet en toegenomen gevoeligheid voor insuline.

Een minder vaak voorkomende acute of meer ernstige vorm is potentieel zeer gevaarlijk. In deze gevallen blijft er minder dan 10 procent van het normale volume hypofyseweefsel over. Patiënten kunnen aanhoudende lage bloeddruk (hypotensie), onregelmatige en snelle hartslag (tachycardie), evenals lactaatdeficiëntie en een lage bloedsuikerspiegel (hypoglykemie) direct na de bevalling.

In zowel chronische als acute vormen kunnen tekenen worden waargenomen diabetes insipiduszoals overweldigende dorst en overmatige wateropname, evenals een grote hoeveelheid urine.

Oorzaken en risicofactoren

In ontwikkelde landen is het syndroom van Sheehan een zeldzame complicatie van zwangerschap, meestal als gevolg van overmatig bloedverlies na de bevalling. De aanwezigheid van gedissemineerde intravasculaire stolling (bijv. vruchtwaterembolie of HELLP-syndroom) is ook een factor in de ontwikkeling ervan. Een retrospectieve studie in Turkije toonde aan dat de prevalentie van het syndroom van Sheehan recht evenredig is met het aantal thuisbevallingen in elk decennium. Dit kan te wijten zijn aan eerder beperkte verloskundige methoden die thuis werden gebruikt. Een gebied van verbetering bij het voorkomen van de aandoening kan bijvoorbeeld zijn om de werkzaamheid van bloedtransfusietherapie voor hypovolemische shock te verbeteren.

Hypofyse-necrose kan een direct gevolg zijn van onvoldoende bloedtoevoer naar de hypofyse als gevolg van vergroting van de hypofyse tijdens de zwangerschap. Een van de redenen voor de groei van de hypofyse die gepaard gaat met het risico op het syndroom van Sheehan is hyperplasie van lactotrofen (verantwoordelijk voor de productie van prolactine). Ischemie kan optreden als gevolg van vasospasme, trombose of vasculaire compressie, soms als gevolg een toename van het aantal lactotrofe cellen tijdens de zwangerschap (wat bijdraagt ​​aan een toename van hypofyse). Necrose kan het gevolg zijn van ernstige hypotensie of shock door overmatig bloeden van de baarmoeder na de bevalling. Het syndroom van Sheehan kan het gevolg zijn van vernauwing van de slagader en abnormale hypotensie in combinatie met: onvoldoende bevrediging van de verhoogde behoefte van de hypofyse aan bloedtoevoer, waargenomen tijdens zwangerschap. Deze verhoogde bloedstroom en metabolische vraag wordt geassocieerd met de eerder genoemde hyperplasie van lactotrofen.

Enkele mogelijke predisponerende factoren voor het syndroom van Sheehan kunnen zijn: erfelijke of verworven gedissemineerde intravasculaire stolling (DIC-syndroom), beperking van de bloedtoevoer naar de hypofyse, kleine omvang van de sella turcica, vasospasme of trombose. Postpartumbloeding (PPH) wordt beschouwd als een voorspeller van het syndroom van Sheehan, dus symptomen Bloedarmoede, zwaarlijvigheid en oudere moeders kunnen het risico op het syndroom van Sheehan verhogen. Baarmoederatonie kan worden geassocieerd met PPH, wat het Sheehan-syndroom kan veroorzaken. Dit resulteert in een abnormaal verlengde bloedtoevoer naar de placenta na de bevalling.

Diagnostiek

De diagnose van het syndroom van Sheehan wordt meestal gesteld wanneer een vrouw symptomen van hypopituïtarisme heeft en een voorgeschiedenis heeft van hevige bloedingen tijdens de bevalling. De arts kan ook bloedonderzoek bestellen om de hypofysehormoonspiegels te meten om de diagnose te bevestigen.

Daarnaast kan magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of computertomografie (CT) worden besteld om beelden van de hypofyse te verkrijgen en uit te sluiten de mogelijkheid van andere problemen met de hypofyse, zoals een tumor, aangezien hypofysetumoren de belangrijkste oorzaak zijn van hypopituïtarisme en de bijbehorende symptomen.

In situaties waarin het syndroom van Sheehan acuut is en de symptomen zich onmiddellijk beginnen te manifesteren, wordt de diagnose gesteld voordat de vrouw het ziekenhuis verlaat en begint de behandeling onmiddellijk.

Epidemiologie

Een onderzoek onder 1.034 volwassenen met het syndroom van Sheehan wees uit dat de ziekte op de zesde plaats stond in termen van de incidentie van groeihormoondeficiëntie en is de oorzaak van 3,1% van de gevallen (vergeleken met 53,9% als gevolg van tumor hypofyse).

Het syndroom van Sheehan komt vaker voor in ontwikkelingslanden dan in ontwikkelde landen. Bovendien bleek dat de meeste vrouwen met de ziekte thuis bevallen in plaats van in een ziekenhuis.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van het syndroom van Sheehan. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

• Antifosfolipidensyndroom (AFS) - zeldzaam auto immuunziektegekenmerkt door terugkerende bloedstolsels die gewoonlijk verschijnen vóór de leeftijd van 45 jaar. APS kan ook in verband worden gebracht met herhaalde miskramen zonder duidelijke reden bij jonge vrouwen. In sommige gevallen kan er een familiegeschiedenis zijn van bloedingsstoornissen. Antifosfolipidensyndroom kan voorkomen bij mensen met: lupus erythematosus of gerelateerde auto-immuunziekten of als primair syndroom bij gezonde mensen.
• Hypofyse (auto-immuun lymfatische hypofysitis - ALH) is een ontsteking van de hypofyse. Irritatie veroorzaakt door een ontstekingsreactie kan interfereren met de productie van een of meer hormonen van de hypofyse, en in dit opzicht kan de hypofyse de symptomen van het syndroom tot op zekere hoogte nabootsen Shihan. Evenzo kunnen hypofysetumoren zoals hypofyseadenomen ook het syndroom van Sheehan nabootsen.

Standaard behandelingen

Het syndroom van Sheehan wordt op dezelfde manier behandeld als normale hypopituïtarisme - hormoonvervangingstherapie. De arts zal de hormoonspiegels van de patiënt beoordelen en bepalen welke hormoonvervangende therapie nodig heeft, aangezien dit van het individu afhangt.

• Oestrogeen en progesteron: het wordt meestal ingenomen tot de menopauze, waarna de arts zal beoordelen of ze nog steeds nodig zijn. In gevallen waarin de vrouw een hysterectomie (verwijdering van de baarmoeder) heeft ondergaan, wordt alleen oestrogeen voorgeschreven. Het voorschrijven van orale anticonceptiva is een van de meest voorkomende manieren om deze hormonen aan te vullen.
• Levothyroxine: het medicijn verhoogt het tekort aan schildklierhormonen veroorzaakt door een lage of onvoldoende productie van thyroïdstimulerend hormoon (TSH).
• Cortisonen zoals prednison en hydrocortison: worden gebruikt ter vervanging van adrenocorticotrope hormonen (ACTH).
• Groeihormoon (GH): Uw arts kan het voorschrijven om de spiermassa te vergroten, het cholesterolgehalte te verlagen en in het algemeen uw algehele welzijn te verbeteren.

Voorspelling

De prognose voor vroege diagnose en behandeling is uitstekend. De aandoening kan levensbedreigend zijn als deze niet wordt behandeld.