Werner-syndroom: wat is het, symptomen, behandeling, prognose?

Inhoud

Wat is het syndroom van Werner?
Tekenen en symptomen
Oorzaken
Getroffen populaties
Symptomatische aandoeningen
Diagnostiek
Standaard behandelingen
Voorspelling

Wat is het syndroom van Werner?

Syndroom van Werner (of volwassen progeria) Is een zeldzame progressieve ziekte die wordt gekenmerkt door het optreden van ongewoon versnelde veroudering (Progeria). Hoewel de aandoening meestal wordt herkend in het derde of vierde decennium van het leven, zijn bepaalde kenmerken aanwezig vanaf de adolescentie tot de vroege volwassenheid.

Mensen met het syndroom van Werner hebben een langzame groeisnelheid en de groei stopt in de puberteit. Als gevolg hiervan zijn patiënten klein van gestalte en laag in gewicht in vergelijking met hun lengte. Op 25-jarige leeftijd ervaren patiënten met deze aandoening meestal vroege vergrijzing (vergrijzing) en voortijdig haarverlies op de hoofdhuid (alopecia). Naarmate de ziekte voortschrijdt, zijn bijkomende afwijkingen onder meer het verlies van een vetlaag onder de huid (onderhuids vetweefsel); ernstige verspilling (atrofie) van spierweefsel in bepaalde delen van het lichaam; en degeneratieve veranderingen in de huid, vooral in het gezicht, onderarmen en handen, en benen en voeten (distale extremiteiten). Als gevolg van degeneratieve veranderingen die het gezichtsgebied aantasten, kunnen mensen met het syndroom van Werner: ongewoon uitpuilende ogen, een snavelvormige of samengeknepen neus en/of een ander kenmerkend gelaat hebben afwijkingen.

Het syndroom van Werner kan ook worden gekenmerkt door de ontwikkeling van een karakteristieke hoge stem; oogafwijkingen, waaronder voortijdige troebeling van de ooglens (bilaterale seniele staar); en sommige endocriene defecten zoals ovariumdisfunctie bij vrouwen of testisdisfunctie bij mannen (hypogonadisme) of abnormale productie insuline hormoonalvleesklier en insuline-resistentie (niet-insulineafhankelijke diabetes mellitus / diabetes type 2). Bovendien kunnen patiënten met het syndroom van Werner progressieve verdikking en verlies van elasticiteit van de arteriële wanden (arteriosclerose) ontwikkelen. Aangetaste bloedvaten omvatten meestal slagaders die zuurstofrijk (zuurstofrijk) bloed naar de hartspier (kransslagaders) transporteren. Sommige mensen kunnen ook vatbaar zijn voor het ontwikkelen van bepaalde goedaardige of kwaadaardige tumoren. Progressieve arteriosclerose, maligne neoplasmata en/of gerelateerde aandoeningen kunnen leiden tot mogelijk levensbedreigende complicaties rond het vierde of vijfde decennium leven. Het syndroom van Werner wordt autosomaal recessief overgeërfd.

Tekenen en symptomen

Kinderen met het syndroom van Werner zien er vaak ongewoon dun uit en hebben een ongewoon langzame groei in de late kinderjaren. Bovendien is er geen groeispurt die vaak wordt gezien in de adolescentie. Patiënten bereiken hun uiteindelijke lengte rond de leeftijd van 13 jaar. Volwassen groei kan echter al op 10-jarige leeftijd of al op 18-jarige leeftijd worden bereikt. Het gewicht is ook ongewoon klein, zelfs in vergelijking met de korte gestalte.

Vóór de leeftijd van 20 jaar ervaren de meeste mensen met het syndroom van Werner vroege vergrijzing en verkleuring van het haar op de hoofdhuid. Rond de leeftijd van 25 kunnen mensen voortijdig verlies van hoofdhaar (alopecia) ervaren, evenals verlies van wenkbrauwen en wimpers. Bovendien kan haar in de oksels (haar in de oksels), de schaamstreek en de romp ongewoon dun of afwezig zijn. Volgens rapporten in de medische literatuur kan haarverlies bij patiënten met het syndroom van Werner secundair zijn aan ovariële disfunctie bij vrouwen of teelballen bij mannen (hypogonadisme), een endocriene toestand geassocieerd met onvoldoende groei en seksuele ontwikkeling. Zowel mannen als vrouwen met het syndroom van Werner kunnen last hebben van hypogonadisme. Als gevolg hiervan hebben getroffen mannen meestal een ongewoon kleine penis en kleine testikels. Sommige vrouwen met deze aandoening ontwikkelen mogelijk geen secundaire geslachtskenmerken (bijvoorbeeld het verschijnen van haar in de oksels en op het schaambeen, borstontwikkeling, menstruatie) en slecht ontwikkelde genitale organen. Bij andere zieke vrouwen kan de menstruatie schaars en onregelmatig zijn. De meeste mensen met deze aandoening kunnen onvruchtbaar zijn door hypogonadisme. Er zijn echter rapporten in de literatuur die bevestigen dat sommige zieke mannen en vrouwen zich voortplantten.

Naast voortijdige vergrijzing en haaruitval, zijn mensen met het Werner-syndroom vatbaar voor andere progressieve degeneratieve veranderingen, waaronder:

geleidelijk verlies van de vetlaag onder de huid;
ernstige uitputting (atrofie) van de spieren van de armen, benen en voeten;
voortijdig totaal verlies van botdichtheid (osteoporose), een aandoening die na een klein trauma een nieuwe breuk kan veroorzaken of ertoe kan bijdragen.

Tandafwijkingen kunnen ook aanwezig zijn, waaronder abnormale ontwikkeling en voortijdig tandverlies. Ongeveer een derde van de patiënten met het syndroom van Werner heeft ook een abnormale ophoping van calciumzouten (verkalking) en bijbehorende verharding van zachte weefsels (bijv. ligamenten, pezen), vooral ellebogen, knieën en enkels. Bovendien ontwikkelen de meeste patiënten met deze ziekte als gevolg van progressieve atrofie van de stembanden een hoge stem. In andere gevallen kan de stem schor of ongewoon hees zijn.

Rond de leeftijd van 25 jaar ontwikkelen patiënten met het syndroom van Werner ook progressieve huidveranderingen, vooral in het gebied van het gezicht, onderarmen en handen, evenals de benen en voeten (distale ledematen). Er is bijvoorbeeld een verlies (atrofie) van de huid in gebieden met uitputtend vet-, bind- en spierweefsel, dat resulteert in ongewoon glanzende, gladde of verharde delen van de huid die zich kunnen hechten aan de onderliggende weefsels. Er kunnen zich open zweren ontwikkelen in het getroffen gebied als gevolg van een afname van de toevoer van zuurstofrijk bloed naar de weefsels (ischemie). Zweren kunnen chronisch zijn en langzaam genezen. Diepe zweren rond de achillespees en, minder vaak, op de ellebogen, zijn zeer kenmerkend voor het syndroom van Werner.

Veel mensen met het syndroom van Werner hebben ook aanvullende huidafwijkingen. De huid van de handen en voeten kan hyperpigmentatie of hypopigmentatie en/of abnormale vergroting vertonen bepaalde kleine onderliggende bloedvaten, die overeenkomstige roodheid veroorzaken (teleangiëctasie). Bovendien kan de huid op de handpalmen, voetzolen en over sommige prominente gewrichten, zoals de ellebogen en knieën, ongewoon verdikt worden (hyperkeratose) en de neiging hebben om zweren te ontwikkelen als gevolg van vernietiging van oppervlakkige stoffen.

Lees ook:Williams syndroom

Als gevolg van atrofische veranderingen in de huid en onderliggende weefsels in het aangezicht, kunnen patiënten een karakteristiek "geknepen" uiterlijk van het gezicht hebben, waaronder:

ongewoon uitstekende ogen;
harde oren die hun elasticiteit hebben verloren;
dunne snavelvormige en afgeplatte neus.

Voortijdige vergrijzing en haaruitval geven een onderscheidende uitstraling. Volgens berichten in de medische literatuur ontwikkelt de meerderheid van de patiënten met het syndroom van Werner vroegtijdige veroudering rond de leeftijd van 30 tot 40 jaar.

Het syndroom van Werner wordt meestal ook gekenmerkt door het vroegtijdig ontstaan van seniele staar, een aandoening waarbij er sprake is van een verlies van transparantie van de lenzen van de ogen. Bij mensen met het syndroom van Werner heeft staar meestal invloed op beide ogen (bilateraal) en treedt plotseling op tijdens het derde of vierde decennium van het leven. (Seniele cataracten ontwikkelen zich meestal bij mensen ouder dan 50.) In sommige gevallen kunnen er andere afwijkingen in de ogen zijn, zoals een opeenhoping van calciumafzettingen in het heldere gebied voor de ogen (hoornvliesverkalking), ontsteking van de middelste en binnenste ooglagen (chorioretinitis), degeneratie van zenuwcellen (staafjes en kegeltjes) van het netvlies, reageert op licht (retinitis pigmentosa), en/of progressieve degeneratie van het centrale gebied van het netvlies (seniele maculaire degeneratie/leeftijdsgebonden maculaire degeneratie). De mate van bijbehorende visuele beperking is afhankelijk van de ernst en/of combinatie van de aanwezige oogafwijkingen.

Ongeveer 70 procent van de getroffenen heeft een niet-insulineafhankelijke (of type 2) ontwikkeld suikerziekte. Niet-insulineafhankelijke diabetes mellitus is een stofwisselingsziekte die wordt gekenmerkt door resistentie tegen de werking insuline hormoon en abnormale insulinesecretie alvleesklier, wat leidt tot een verhoging van het gehalte aan enkelvoudige suikers (glucose) in het bloed. (Insuline regelt het niveau) bloed glucose, waardoor de beweging van glucose naar cellen voor energie wordt bevorderd.) Deze vorm van diabetes ontwikkelt zich meestal bij gezonde mensen tussen de 50 en 60 jaar. Bij patiënten met het syndroom van Werner kan de aandoening zich echter manifesteren rond de leeftijd van 35 jaar. Patiënten hebben mogelijk geen duidelijke symptomen op het moment van diagnose, of ze kunnen een verhoogde frequentie van plassen (polyurie), overmatige dorst (polydipsie), verhoogde honger (polyfagie) en/of andere kenmerkende symptomen. Bovendien kunnen mensen met deze vorm van diabetes vatbaar zijn voor diabetisch coma als gevolg van dramatisch verlaagde vloeistofniveaus in hun cellen (hyperosmolair diabetisch coma). Volgens rapporten in de medische literatuur kan insulineafhankelijke diabetes mellitus weliswaar in verband worden gebracht met bepaalde complicaties op de lange termijn, zoals zenuwbeschadiging (diabetische neuropathie), verminderde nierfunctie (diabetische nefropathie) en schade aan de bloedvaten van het netvlies (diabetische retinopathie), werden dergelijke complicaties niet gemeld bij patiënten met het syndroom van Werner.

Het Werner-syndroom wordt ook gekenmerkt door ernstige, progressieve, vaak wijdverspreide verdikking en verlies van elasticiteit in de wanden van de slagaders (arteriosclerose). Sommige aangetaste slagaders kunnen abnormale ophopingen van calciumafzettingen hebben in de middelste bekleding van de slagaders en progressieve vernietiging en vervanging van spier- en elastische vezels van de slagaders door fibreus weefsel (arteriosclerose Menckeberg). Slagaders die door deze vorm van arteriosclerose worden aangetast, kunnen die zijn die zuurstofrijk transporteren bloed naar de hartspier (kransslagaders) of bepaalde slagaders in de benen (perifere ziekte schepen). Arteriosclerose van perifere bloedvaten kan huidverlies (atrofie) en ulceratie (ulceratie) veroorzaken of verergeren. Bovendien kunnen zich abnormale kalkafzettingen ophopen in bepaalde hartkleppen, zoals de klep waar de hoofdslagader zich bevindt lichaam (aorta) verlaat de linkerkamer van het hart (aortaklep) en een klep die zich tussen de linker bovenste en onderste kamers van het hart bevindt (mitrale ventiel). Progressieve arteriosclerose kan leiden tot:

episodes van pijn op de borst als gevolg van onvoldoende zuurstoftoevoer naar de hartspier (aanvallen angina pectoris);
progressief onvermogen van het hart om het bloed efficiënt naar de longen en de rest van het lichaam te pompen (hartfalen);
gelokaliseerd verlies van de hartspier veroorzaakt door een schending van de bloedtoevoer (myocardinfarct of hartaanval);
en/of andere potentieel levensbedreigende complicaties.

Patiënten met het syndroom van Werner hebben ook een verhoogde aanleg voor kanker. De meest voorkomende neoplasmata bij het syndroom van Werner zijn: schildklierkankergevolgd door kanker van de pigmentproducerende cellen van de huid en slijmvliezen (maligne melanoma), kanker van de beschermende vliezen rond de hersenen en het ruggenmerg (meningeoom), tumoren die ontstaan in zachte weefsels en botten (sarcomen en osteosarcomen), sarcomen van zachte weefsels, primaire bottumoren en leukemie/myelodysplasie.

Door de progressieve atherosclerose, maligne neoplasmata en/of andere verwante aandoeningen, kunnen veel patiënten met het syndroom van Werner levensbedreigende complicaties ervaren rond het vierde of vijfde decennium van hun leven.

Oorzaken

Het syndroom van Werner wordt autosomaal recessief overgedragen. Menselijke eigenschappen, waaronder klassieke genetische ziekten, zijn het product van de interactie van twee genen, één van de vader en de andere van de moeder.

Recessieve genetische aandoeningen treden op wanneer een persoon een abnormaal gen van elke ouder erft. Als een persoon één normaal gen en één abnormaal gen voor een ziekte krijgt, is hij drager van de ziekte, maar meestal asymptomatisch. Het risico voor beide dragerouders om het afwijkende gen door te geven en dus een ziek kind te krijgen is bij elke zwangerschap 25%. Het risico om een drager te krijgen, zoals een ouder, is bij elke zwangerschap 50%. De kans dat een kind van beide ouders normale genen krijgt, is 25%. Het risico is hetzelfde voor mannen en vrouwen.

De ouders van sommige mensen met het syndroom van Werner waren bloedverwanten (bloedverwanten). In deze gevallen, als beide ouders hetzelfde ziektegen dragen, is er een hoger dan meestal het risico dat hun kinderen twee ziektegenen erven die nodig zijn voor ontwikkeling ziekten.

Getroffen populaties

Het syndroom van Werner is een zeldzame ziekte die zowel mannen als vrouwen treft. Aangezien de aandoening voor het eerst werd beschreven in de medische literatuur in 1904 (O. Werner), zijn er meer dan 800 gevallen gemeld. De incidentie van de aandoening wordt geschat op 1 tot 20 per miljoen mensen. Hoewel bepaalde geassocieerde kenmerken aanwezig zijn tijdens de kindertijd, puberteit en jonge leeftijd, wordt de stoornis meestal gediagnosticeerd in het derde of vierde decennium van het leven.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van het syndroom van Werner. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

Progeria (Hutchinson-Guildford-syndroom of premature verouderingssyndroom) is een zeer zeldzame kinderziekte die wordt gekenmerkt door vroegtijdige veroudering, kleine gestalte en karakteristieke gelaatstrekken. De primaire symptomen van de aandoening zijn gerelateerd aan het verouderingsproces. Kinderen met het Hutchinson-Guildford-syndroom verouderen zeer snel en hebben op jonge leeftijd last van oudere leeftijdsstoornissen. Rond de leeftijd van 10 bereiken de meeste kinderen met Premature Ageing Syndrome de lengte van het gemiddelde kind van 3 jaar. Artritis komt vaak voor en beïnvloedt botgewrichten tijdens de kindertijd en adolescentie.
Gottron-syndroom (acrogeria) is een milde erfelijke vorm van vroegtijdige veroudering (progeria), gekenmerkt door abnormaal kleine armen en benen met een dunne en gevoelige huid. Vanaf de kindertijd lijken kinderen met de stoornis ouder te zijn dan hun werkelijke leeftijd. De huid op de armen en benen is ongewoon dun en lijkt op perkament. De handen en voeten blijven abnormaal klein tot in de volwassenheid.
Syndroom van De Barcy - een zeldzame ziekte overgedragen door een autosomaal recessieve genetische eigenschap. Belangrijke kenmerken zijn onder meer degeneratie van het elastische weefsel van de huid (elastolyse), onvrijwillige beweging van de armen en benen (athetose), vertroebeling van het hoornvlies van de ogen, grote uitstekende oren en spierverlies toon. Andere symptomen kunnen zijn: ongewone flexibiliteit in kleine gewrichten, een vooruitstekend voorhoofd en/of kleine gestalte. Verlies van huidelasticiteit leidt tot veroudering en rimpels.
Mulwichill-Smith-syndroom - een uiterst zeldzame erfelijke ziekte die gepaard gaat met vroegtijdige veroudering. Het wordt gekenmerkt door een kleine gestalte, kleine kop (microcefalie), veroudering van het gezicht, verlies van vetlagen onder de huid, meerdere ouderdomsvlekken op de huid (nevi), gehoorverlies en/of verminderd immuunsysteem. Deze ziekte kan optreden tijdens de kindertijd of adolescentie. Het Mulwichill-Smith-syndroom wordt in de medische literatuur bij slechts vier mensen beschreven.
Storm-syndroom - een uiterst zeldzame erfelijke ziekte geassocieerd met vroegtijdige veroudering en hartziekte. Andere symptomen tijdens de adolescentie kunnen zijn: verlies van wenkbrauwen en wimpers, en dunner worden en grijs worden van het haar op de hoofdhuid. De huid van de handen en het gezicht wordt strak, gerimpeld. Sommige mensen ervaren ook pijn en gewrichtsdisfunctie.
Gecombineerd groeifactordefect (syndroom van Werner door een gecombineerd tekort aan groeifactoren) is een uiterst zeldzame erfelijke ziekte. De symptomen van deze aandoening zijn vergelijkbaar met die van het syndroom van Werner en omvatten verlies van vetlagen op de armen en benen, een snavelachtige neus, een kleine kaak en/of een smalle mond. Andere symptomen kunnen zijn: gewrichtsdisfunctie, platte voeten en een dunne, strakke huid.
Rothmund-Thomson-syndroom - een erfelijke huidaandoening die wordt gekenmerkt door abnormale roodheid van de huid veroorzaakt door verstopping van kleine bloedvaten (haarvaten). De meeste mensen met het Rothmund-Thomson-syndroom hebben een kleine gestalte, verlies van spiermassa en een rode huid. Sommige mensen zijn abnormaal gevoelig voor licht (fotosensitiviteit) en kunnen tijdens de adolescentie staar ontwikkelen. Andere symptomen kunnen zijn onderontwikkelde tanden en nagels, ongewoon kleine handen en voeten, misvormde of ontbrekende duimen en/of dun en voortijdig grijs haar, of kaalheid.

Diagnostiek

In sommige gevallen kan het syndroom van Werner klinisch worden herkend vanaf ongeveer 15 jaar op basis van zorgvuldige klinische beoordeling, kenmerkend fysieke bevindingen (bijv. geen groeispurt tijdens de puberteit, kleine gestalte, laag gewicht) en zorgvuldige overweging van de geschiedenis van de patiënt en gezinnen. De ziekte kan echter vaak pas in het derde of vierde levensdecennium worden herkend of bevestigd nadat bepaalde kenmerkende symptomen zijn opgemerkt en tekenen (bijv. vroegtijdige vergrijzing en haaruitval, karakteristieke stem, verlies van onderhuids weefsel, spieratrofie, huidveranderingen, bilaterale seniele cataracten en enzovoort.).

Gespecialiseerde beeldvormende onderzoeken en laboratoriumtests kunnen worden uitgevoerd om bepaalde anomalieën die mogelijk verband houden met ziekte op te sporen, te bevestigen of te karakteriseren. Zo kunnen oogspecialisten (oogartsen) patiënten regelmatig controleren op het ontstaan van staar met behulp van bepaalde maatregelen, zoals het gebruik van een speciaal instrument waarmee u de binnenkant van de ogen kunt visualiseren (oogspiegel). Wanneer staar wordt gevonden, kan een verlichte microscoop (spleetlamp) worden gebruikt om de interne structuren van de voorste delen van de ogen, waardoor oogartsen de specifieke locatie en mate van staar.

Aanvullende tests kunnen het controleren van de bloedsuikerspiegel omvatten om een snelle het opsporen van diabetes mellitus, botscans en bloedonderzoeken voor osteoporose en/of anderen Onderzoek. Daarnaast zorgvuldige hartonderzoeken en voortdurende monitoring (bijv. klinische onderzoeken, röntgenfoto's) onderzoeken, gespecialiseerde hartonderzoeken) om de bijbehorende cardiovasculaire afwijkingen te beoordelen en de juiste behandeling te bepalen ziekten. Personen met het syndroom van Werner moeten indien nodig ook regelmatig worden gecontroleerd om een snelle detectie en een passende behandeling te garanderen. bepaalde kwaadaardige neoplasmata of goedaardige tumoren die kunnen ontstaan in verband met de ziekte (bijvoorbeeld osteosarcoom, meningeoom).

In sommige gevallen kunnen gespecialiseerde laboratoriumtests worden uitgevoerd op gekweekte cellen huid (fibroblasten) van zieke patiënten, die een abnormaal verminderde replicatie van het fibroblastsyndroom vertonen Werner. Evaluatie van de chromosomale samenstelling (karyotype) in de kernen van gekweekte fibroblasten en sommige leukocyten (lymfocyten) kunnen een hoge frequentie van bepaalde chromosomale herschikkingen onthullen (mozaïek van heterogene translocaties). Bovendien kunnen volgens verschillende onderzoekers urinetests verhoogde niveaus van hyaluronzuur aan het licht brengen, een complex koolhydraat dat aanwezig is in de ruimten tussen bepaalde cellen (intercellulaire ruimten) in bepaalde bindweefsels weefsels. De implicaties van deze ontdekking worden niet begrepen.

Bevestiging van de klinische diagnose van het syndroom van Werner kan worden bereikt door moleculair onderzoek van het gen WRN. Moleculaire gensequencing WRN om mutaties te identificeren die ziekte veroorzaken, evenals biochemisch onderzoek om de hoeveelheid eiwit te kwantificeren WRNgeproduceerd door cellen is beschikbaar op klinische basis.

Standaard behandelingen

Behandeling voor het syndroom van Werner richt zich op de specifieke symptomen die elke persoon ervaart. De behandeling van de aandoening kan een gecoördineerde inspanning vergen van een team van specialisten die een systematische en uitgebreide planning van de behandeling van het slachtoffer nodig hebben. Deze professionals kunnen therapeuten zijn; artsen die ziekten van het skelet, spieren, gewrichten en andere verwante weefsels diagnosticeren en behandelen (orthopedisten); artsen die pathologieën van het hart en de belangrijkste bloedvaten diagnosticeren en behandelen; oogartsen (oogartsen); artsen die betrokken zijn bij de diagnose en behandeling van aandoeningen van het endocriene systeem (endocrinologen); en/of andere beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg.

Specifieke behandelingen voor patiënten met het syndroom van Werner zijn symptomatisch en ondersteunend. Volgens berichten in de medische literatuur, suikerziekteis meestal mild en kan vaak worden behandeld met veranderingen in het dieet en inname geschikte medicatie via de mond om verhoogde bloedsuikerspiegels (glucose) te verlagen (orale hypoglykemie) verdovende middelen).

Bij patiënten met cataract kan de behandeling bestaan uit chirurgische verwijdering van de troebele lens en implantatie van een vervangende lens (intraoculaire lens) of het voorschrijven van een corrigerende bril of contactlenzen. Sommige artsen melden dat patiënten met het syndroom van Werner een significant verhoogd risico op scheiding kunnen hebben lagen van de operatiewond (wonddehiscentie) en/of andere complicaties (bijvoorbeeld endotheliale decompensatie hoornvlies). Daarom raden deze artsen aan om speciale voorzorgsmaatregelen te nemen tijdens dergelijke chirurgische ingrepen. procedures (bijvoorbeeld het maken van kleine chirurgische incisies, het vermijden van topische of systemische) cortison).

Bij patiënten met het syndroom van Werner zijn maatregelen voor de behandeling van arteriosclerose en geassocieerde cardiovasculaire anomalieën symptomatisch en ondersteunend. Bijvoorbeeld bij patiënten met aanvallen van pijn op de borst als gevolg van onvoldoende zuurstoftoevoer naar de hartspier (aanvallen angina) kan de behandeling het gebruik van bepaalde medicijnen omvatten die kunnen helpen verminderen of onder controle te houden dergelijke symptomen.

Als zich goedaardige of kwaadaardige tumoren ontwikkelen in verband met het syndroom van Werner, kunnen geschikte behandelingsmaatregelen variëren afhankelijk van het specifieke type tumor dat aanwezig is; goedaardige of kwaadaardige tumor; type, stadium en/of graad van de ziekte; en/of andere factoren. Afhankelijk van dergelijke factoren kunnen behandelingen chirurgie, het gebruik van bepaalde geneesmiddelen tegen kanker (chemotherapie), bestralingstherapie en/of andere maatregelen omvatten.

Erfelijkheidsadvies wordt aanbevolen voor patiënten met het syndroom van Werner en hun families.

Voorspelling

De prognose is ongunstig. De gemiddelde levensverwachting van patiënten met het syndroom van Werner is 46 jaar. De dood treedt meestal op tussen de 30-50 jaar als gevolg van atherosclerose of kwaadaardige tumoren. Bekwame medische toediening van een patiënt kan zijn levensduur verlengen; Er werd één patiënt beschreven die 68 jaar werd en stierf aan acuut hartfalen.