Corticale blindheid: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Wat is corticale blindheid?

Corticale blindheid wordt gedefinieerd als verlies van gezichtsvermogen zonder enige oftalmische oorzaak en met normale pupilreflexen als gevolg van bilaterale laesies van de gestreepte cortex in de occipitale lobben. Corticale blindheid maakt deel uit van cerebrale blindheid, die wordt gedefinieerd als verlies van gezichtsvermogen veroorzaakt door schade aan het visuele kanaal dat zich achter het laterale geniculate lichaam bevindt.

De beschrijving van de ziekte dateert uit de Romeinse tijd. De Romeinse filosoof en politicus Seneca beschreef een geval waarin een slaaf, ondanks haar blindheid, dit niet accepteerde en voortdurend ruzie maakte over de duisternis in de kamer. De Franse schrijver Michel de Montaigne (1533-1592) beschreef een geval waarin een patiënt, ondanks de duidelijke tekenen van blindheid, niet geloofde dat hij blind was. In 1895 beschreef de Oostenrijkse neuropsychiater Gabriel Anton patiënten met bilaterale laesies van de achterhoofdskwab die volledig blind waren, maar niet wisten dat hun blindheid tot confabulatie leidde. Later beschreef een andere beroemde Franse neuroloog Joseph François Babinski deze ziekte als anosognosie.

Tekenen en symptomen

In het beginstadium van de ziekte kan een persoon het verlies van bepaalde gebieden vanuit het gezichtsveld ervaren. Patiënten klagen over het verschijnen van bewolking, sluiers voor de ogen of desoriëntatie in de ruimte. Het is moeilijk voor de patiënt om zijn blik te richten op het object, dat zich in de perifere gebieden bevindt. De progressie van de ziekte leidt tot een totale verslechtering van de visuele waarneming. De pupilreactie op licht blijft behouden omdat de neurale paden van het netvlies naar de hersenstam normaal functioneren. Patiënten merken op dat ze bij het kijken naar het licht geen reflex ooglidsluiting hebben. Dergelijke patiënten reageren op een hard geluid door hun hoofd te draaien en hun ogen naar de bron van irritatie te bewegen. Bij een kind met een aangeboren vorm van corticale blindheid is een gelijktijdige manifestatie van pathologie vaak een schending van de spraakvorming.

De combinatie van visuele disfunctie met het onvermogen om kleuren en tinten te onderscheiden, kan wijzen op een eenzijdige laesie.

Oorzaken en risicofactoren

Corticale blindheid kan zowel kinderen als volwassenen treffen. Bij kinderen zijn veelvoorkomende oorzaken:

• traumatisch hersenletsel aan de achterhoofdskwab van de hersenen;
• aangeboren afwijkingen van de occipitale kwab;
• perinatale ischemie.

Bij volwassenen komt corticale blindheid voor in laesies van de primaire visuele cortex van de occipitale lobben secundair aan meerdere ziekten, waaronder:

• hartinfarct;
• trombo-embolie;
• hoofd wond;
• achterhoofd epilepsie;
• hyponatriëmie;
• zwaar hypoglykemie;
• Creutzfeldt-Jakob ziekte;
• infectie, zoals HIV;
• eclampsie;
• MELAS-syndroom (uit het Engels. Mitochondriale encefalomyopathie, lactaatacidose en beroerte-achtige episodes - "mitochondriale encefalomyopathie, lactaatacidose, beroerte-achtige episodes").

In zeldzame gevallen kan voorbijgaande corticale blindheid worden veroorzaakt door:

• besmettelijk endocarditis;
• hypertensieve encefalopathie;
• syndroom van posterieure reversibele encefalopathie (SPE).

Epidemiologie

Er zijn geen precieze epidemiologische gegevens. Studies hebben een hoge incidentie van corticale blindheid aangetoond bij patiënten met een herseninfarct - van 20 tot 57%.

Pathofysiologie

Om laesies in corticale blindheid te lokaliseren, is het belangrijk om het visuele pad te kennen. Bij corticale blindheid ligt de laesie in de gestreepte cortex van de hersenen, maar vaak zijn aangrenzende hersengebieden ook betrokken bij verschillende manifestaties.

- Visueel / visueel pad.

De optische schijf is het startpunt van de oogzenuw. De oogzenuwkop bevat geen optische receptoren. Dit vormt een fysiologische blinde vlek. De vezels van het temporale hemiretine bevinden zich in de laterale helft, d.w.z. de temporale helft van de oogzenuw, terwijl de vezels van het nasale hemiretine zich in de mediale helft bevinden, d.w.z. in de neushelft. Evenzo zijn de bovenste netvliesvezels bovenaan aanwezig en de onderste vezels onderaan in de oogzenuw. De oogzenuw loopt van het netvlies naar het optische chiasma en is ongeveer 5 cm lang. Het is conventioneel verdeeld in vier delen: intraoculair, intraorbitaal, intracanaliculair en intracraniaal.

De oogzenuw is bedekt met lagen van de hersenvliezen. Het intraoculaire gedeelte is de kop van de oogzenuw van waaruit het intra-orbitale gedeelte naar het intracanaliculaire gedeelte leidt wanneer de zenuw door het optische kanaal gaat. Dan verlaten twee oogzenuwen de optische kanalen en vormen het optische chiasma, waar de temporale hemiretinale vezels ga ipsilateraal verder, en de nasale hemiretinale vezels desintegreren en verbinden zich met het tegenovergestelde visuele pad. Paden strekken zich uit van het chiasma tot het laterale geniculate body (LCT). De afferente vezels van de pupil verlaten het kanaal net voor de LCT. Visuele afferente synapsen in de LCT en tweede-orde neuron beginnen als geniculocalcarinic routes (optische straling) en eindigen in de calcarinic cortex van de occipitale kwab. De primaire visuele cortex (V1) bevindt zich in Brodmann's veld 17. 18 veld (V2), ook bekend als parastriat of paraceptieve regio, ontvangt en interpreteert pulsen van regio 17. Peristriatale of penetrerende cortex, veld 19 (V3, V4, V5) heeft verbindingen met veld 17, 18 en met andere delen van de cortex.

De voorste choroïdale slagader en de thalamoperforerende slagader van de achterste hersenslagader (PCA) leveren het optische kanaal. Optische straling komt van de middelste hersenslagader (MCA), terwijl de achterhoofdskwab voornamelijk uit het PCA komt. De achterhoofdskwab krijgt ook stroom van SMA.

Diagnostiek

- Geschiedenis en lichamelijk onderzoek.

De patiënt kan verlies van gezichtsvermogen, wazig zien of een defect in het gezichtsveld hebben. Om een ​​juiste diagnose te stellen en de oorzaak van corticale blindheid vast te stellen, is het noodzakelijk om de juiste een voorgeschiedenis van risicofactoren zoals geboortegeschiedenis, drugsgebruik, hypertensie, suikerziekte, tachycardie en koorts. Een volledig lichamelijk onderzoek is vereist, inclusief neurologisch en oogheelkundig onderzoek. Er zijn verschillende belangrijke punten om op te merken bij het algemeen lichamelijk onderzoek, waaronder hartslag (om aritmieën uit te sluiten), bloeddruk en temperatuur. Een volledig neurologisch onderzoek is vereist. Het is belangrijk om te onthouden dat de pupilreflex onveranderd blijft bij corticale blindheid, net als extraoculaire bewegingen. Bij corticale blindheid is er geen relatief afferente pupildefect (OADD).

In dergelijke gevallen is een oogheelkundig onderzoek of verwijzing noodzakelijk. Een defect in het gezichtsveld kan worden opgemerkt op de omtrek van de confrontatie. Bevindingen van de voorste en achterste segmenten zijn meestal onopvallend.

Klinische kenmerken variëren afhankelijk van de locatie van de laesie.

Gelijktijdige schade aan de temporale kwab veroorzaakt acute geheugenstoornissen, vooral als de dominante kwab is aangetast. Het defect verdwijnt meestal vanwege de tweerichtingsgeheugenrepresentatie. Afsluiting van de achterste cerebrale slagader kan visuele hallucinaties veroorzaken van felgekleurde scènes en objecten (pedunculaire visuele hallucinose) als gevolg van schade aan de thalamus, hersenstam. Een linkszijdige beroerte van de achterste hersenslagaders kan visuele agnosie veroorzaken als gevolg van een breuk in de verbinding tussen de taal en het visuele systeem, terwijl een rechtszijdige beroerte kan prosopagnosie veroorzaken als gevolg van betrokkenheid van de lagere occipitale gebieden, de spoelvormige gyrus en de voorste temporale cortex.

Optokinetische nystagmus (AIC) wordt veroorzaakt door een roterende trommel met afwisselende banden. Het oog volgt de lijn soepel (chase) en keert dan plotseling terug naar lock (saccade) op de volgende lijn. Achtervolging wordt gecontroleerd door de ipsilaterale pariëtale kwab en de contralaterale frontale kwab is betrokken bij saccadecontrole. Dus in geval van ziekte van de pariëtale kwab, ipsilaterale achtervolging (en AIO tijdens rotatie van de trommel in zijde van de laesie van de pariëtale kwab) is aangetast / asymmetrisch, maar contralaterale achtervolging (en AIO) is normaal.

Kogan's uitspraak beweert dat in gevallen met dezelfde naam hemianopsie met

1. Een asymmetrische AIO duidt op een laesie van de pariëtale kwab (waarschijnlijk een tumor).
2. Symmetrische AIO suggereert schade aan de occipitale kwab (meestal als gevolg van een beroerte of een hartaanval).

Onvolledige corticale blindheid komt veel vaker voor dan volledige blindheid. Eenzijdige schade aan V1 veroorzaakt het gelijknamige gezichtsvelddefect. Een soortgelijk gezichtsvelddefect wordt gekenmerkt door een soortgelijk gezichtsvelddefect aan dezelfde kant (links of rechts) van beide ogen (bijvoorbeeld het rechteroog heeft een linker gezichtsvelddefect en het linkeroog heeft ook een linker gezichtsvelddefect, waardoor het voor de patiënt moeilijk is om objecten aan de linkerkant te zien zonder te bewegen oog).

Afhankelijk van de mate van V1-schade, varieert het gezichtsverlies van een klein scotoom ter grootte van een blinde vlek tot quadrantanopie en volledige hemianopsie. In de meeste gevallen blijft het centrale zicht, inclusief het foveale zicht, echter onveranderd vanwege de bloedtoevoer naar de occipitale pool. De fossa is meestal aanwezig aan de occipitale pool en ontvangt bloedtoevoer van de middelste hersenslagader samen met de takken van de achterste hersenslagader. Vanwege deze dubbele bloedtoevoer is een beroerte die de volledige vernietiging van V1 veroorzaakt uiterst zeldzaam. Dit behoud van het centrale zicht is erg belangrijk voor revalidatie. Een ander kenmerk dat kan worden gezien bij patiënten met corticale blindheid is "valse blindheid", waarbij een persoon een ruwe flikkerende beweging in een blind veld kan oppikken. Dit komt door het voortbestaan ​​van onbewuste beeldverwerkingscapaciteiten bij mensen vanwege de heterogeniteit van de V1-schade. Andere kenmerken van de visuele cortex zijn het syndroom van Anton, het fenomeen van Riddoch en gevormde visuele hallucinaties.

Antons syndroom: het is ook bekend als visuele anosognosie, wanneer een persoon zijn blindheid niet ziet, maar altijd ontkent, zelfs met duidelijk bewijs van blindheid. Deze mensen proberen vaak door een gesloten deur of muur te komen en nemen tijdens het ontkenningsproces hun toevlucht tot confabulatie. Dit komt door laesies in V1.

Het Riddoch-fenomeen: het is ook bekend als statokinetische dissociatie. Hier kunnen patiënten alleen bewegende objecten in een blind veld waarnemen, geen statische. Patiënten nemen mogelijk geen kleur of detail waar in bewegende objecten anders dan beweging. Dit syndroom wordt vaak waargenomen bij laesies van de occipitale kwab. De pathofysiologie van het syndroom van Riddoch, veroorzaakt door occipitale kwabziekte, wordt verondersteld visueel te omvatten inputs bereiken V5 (bewegingsverwerkingscortex), waarbij het V1-gebied wordt omzeild, wat leidt tot bewustzijn van beweging bij blinden veld.

Benson-syndroom: ook bekend als posterieure corticale atrofie, is een vorm van atypische ziekte van Alzheimer. Het werd voor het eerst beschreven door Dr. D.F. Benson in 1988. Hier heeft de patiënt een afname van visueel-ruimtelijke en visueel-perceptuele vaardigheden, maar taal, leren en cognitie blijven in de vroege stadia ongewijzigd. Hier bevindt de schade zich in de occipitale cortex en bijbehorende gebieden van de temporale en pariëtale lobben, die te zien zijn op een MRI-scan (magnetic resonance imaging) van de hersenen.

Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom (PCE): SZOE manifesteert zich door acute hoofdpijn, toevallen, veranderd bewustzijn en verminderd gezichtsvermogen. Het syndroom wordt meestal waargenomen in verband met maligne hypertensie, eclampsie. Typische MRI-bevindingen van de hersenen zijn bilaterale afwijkingen van de witte stof in gebieden van de vasculaire waterscheiding, die voornamelijk de occipitale en pariëtale lobben aantasten. Met de juiste behandeling van hypertensie en andere bijbehorende risicofactoren kan SDOE volledig worden teruggedraaid, inclusief MRI-bevindingen.

Balint-syndroom: Oostenrijks-Hongaarse neuroloog en psychiater R. Balint beschreef het eerst. Het wordt gekenmerkt door simultanagnosie, oculomotorische apraxie en ataxie optische zenuw. De laesie ligt in de bilaterale pariëtale lobben en, in sommige gevallen, in de occipitale kwab.

- Analyses en beeldvormende onderzoeksmethoden.

Om een ​​patiënt met corticale blindheid te onderzoeken, is het noodzakelijk om een ​​volledige bloedtelling uit te voeren met ESR (bezinkingssnelheid van erytrocyten), metabool profiel, elektrocardiogram, neuroimaging, automatische perimetrie en visueel opgewekt potentieel. Met betrekking tot neuroimaging is conventionele CT (computertomografie) van de hersenen de eerste studeren vanwege de gemakkelijke toegankelijkheid, maar met CT-scanning kunt u vroege beroerte en kleine beroertes overslaan slagen. MRI van de hersenen is superieur aan CT bij de diagnose van een beroerte, maar is niet in alle zorginstellingen beschikbaar.

Humphrey's gezichtsveld (FOV) toont gelijknamige hemianopsie. Een meer posterieure laesie veroorzaakt een grotere congruentie (overeenkomst van de PPC in beide ogen) van het PPC-defect. Schade aan de temporale kwab (temporele optische straling) veroorzaakt dezelfde kwadrantanopie van het tegenovergestelde bovenzijde (bijvoorbeeld schade aan de rechter temporale kwab veroorzaakt een defect in het linker bovenste gezichtsveld in beide) ogen). De nederlaag van de voorste pariëtale kwab (anterieure pariëtale straling) veroorzaakt de gelijknamige quadrantanopia de tegenoverliggende inferieure zijde (bijvoorbeeld schade aan de rechter pariëtale kwab veroorzaakt een defect in de linker inferieure marge zicht van beide ogen).

Schade aan de belangrijkste optische straling (diep in de pariëtale kwab buiten de driehoek en de occipitale hoorn van de laterale ventrikel) veroorzaakt volledige contralaterale gelijknamige hemianopsie. Laesies van de voorste visuele cortex (meestal als gevolg van een beroerte in het bekken van de achterste hersenslagaders) veroorzaken contralaterale congruente gelijknamige hemianopsie met behoud van geel vlekken (omdat de top van de occipitale cortex, die verantwoordelijk is voor maculair zicht, wordt geleverd door de middelste hersenslagaders, die behouden blijven bij een posterieure herseninfarct slagaders). Laesie van de punt van de occipitale cortex (meestal als gevolg van trauma) veroorzaakt contralaterale congruente gelijknamige hemianopsie die de contralaterale helft van de macula macula aantast.

Hoewel de meeste gevallen van corticale blindheid bilaterale gezichtsvelddefecten zijn, kunnen unilaterale gezichtsvelddefecten opgemerkt met schade aan de voorste corticale laag van de kalkhoudende zone, die verantwoordelijk is voor het extreme temporele gezichtsveld van de contralaterale ogen. Dergelijke laesies veroorzaken alleen een sikkelachtig temporale kwabdefect in het contralaterale oog.

Behandeling

Naast de standaardbehandeling voor de oorzaak, die in de meeste gevallen een beroerte is, bestaat de behandeling voor het grootste deel uit visuele oefening en revalidatie. Er zijn drie veel voorkomende interventies - restauratieve therapie, compenserende therapie en substitutietherapie. Restauratieve therapie wordt uitgevoerd om gezichtsveldtekorten te herstellen. Het lijkt op perimetrie. Hier, op een zwart scherm, onthult de patiënt verschillende lichtvlekken tegen de achtergrond van een blind en normaal gezichtsveld.

Compensatoire therapie werkt door het verlies van gezichtsvermogen te compenseren met saccadische oogbewegingen. Dit helpt om visuele stimuli vast te leggen die anders op het blinde deel van het gezichtsveld zouden vallen.

Aan de andere kant gebruikt vervangingstherapie een prisma of ander apparaat om visuele stimulus van de blinde kant van het gezichtsveld naar de normale kant te projecteren.

Voorspelling

De prognose hangt af van de ernst van de schade aan de visuele cortex. Grote bilaterale occipitale laesies hebben een slechtere prognose dan voorbijgaande ischemische aanvallen. Soms kunnen patiënten door uitgebreide training en opdrachten bepaalde aspecten van visuele prestaties bereiken, overeenkomend met de intacte hemisfeer van het gezichtsvermogen, maar volledig herstel van het gezichtsvermogen in alle aspecten vindt niet plaats na beschadiging gebied V1.

Complicaties

Corticale blindheid veroorzaakt grotere morbiditeit bij patiënten. Hun dagelijks leven wordt moeilijk. Ook de familieleden van de patiënt hebben hier last van. De ziekte leidt tot sociaal-economische problemen. Patiënten kunnen meer vatbaar zijn voor vallen en breuken.