VIPoma (Werner-Morrison-syndroom): wat is het, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is VIPoma?

VIPoma of Werner-Morrison-syndroom - een zeldzaam type tumor alvleesklierproduceren van vasoactief intestinaal peptide (VIP), een stof die ernstige waterige diarree. VIPomen ontstaan ​​uit cellen in de pancreas die een vasoactief peptide in de darm produceren. Vloeibare diarree is het belangrijkste symptoom.

Diagnose omvat bloedonderzoek en beeldvormende tests. De behandeling omvat vervanging van vocht en elektrolyten en chirurgie.

Werner-Morrison-syndroom is een type pancreas-endocriene tumor. Ongeveer 50-75% van de tumoren is kankerachtig (kwaadaardig). Bij ongeveer 6% van de mensen treedt VIPoma op tijdens een aandoening genaamd meerdere endocriene neoplasie.

Tekenen en symptomen

Het belangrijkste symptoom van vipoma is langdurig acuut waterig diarree. De darm produceert 1000-3000 milliliter ontlasting per dag, wat leidt tot: uitdroging. Bij 50% van de mensen is diarree aanhoudend, terwijl bij de rest de ernst van diarree in de loop van de tijd verandert.

Omdat diarree veel van de normale lichaamszouten uit het lichaam verwijdert, hebben mensen vaak lage kaliumspiegels in hun bloed (hypokaliëmie) en te zuur bloed (acidose). Deze veranderingen kunnen lethargie, spierzwakte, misselijkheid, braken en buikkrampen veroorzaken. Sommige mensen krijgen opvliegers.

Oorzaken

Vasoactief intestinaal peptide (VIP) is een neurohormoon dat wordt geproduceerd in het centrale zenuwstelsel, evenals in de neuronen van het maagdarmkanaal (GIT), de luchtwegen en het urogenitale kanaal. Het functioneert als een vasodilatator en regulator van de activiteit van gladde spieren, en stimuleert de afscheiding van water en elektrolyten uit darmkanaal, remmer van maagzuursecretie en stimulator van de bloedstroom, voornamelijk in het maagdarmkanaal pad.

Epidemiologie

VIPomen zijn zeldzame tumoren met een frequentie van 0,05% tot 2,0%, die zowel bij kinderen als bij volwassenen kunnen voorkomen. Bij volwassenen komen ze meestal voor tussen de 30 en 50 jaar en komen ze het vaakst voor in de pancreas (95%). Een klein deel van de tumoren die vasoactief intestinaal peptide (VIP) afscheiden, omvat: colorectale kanker, kanker van de longen, feochromocytoom, neurofibroom en ganglioneuroblastoom. De meeste VIP's ontstaan ​​als geïsoleerde tumoren, maar bij ongeveer 5% van de patiënten maken ze deel uit van type 1 multipele endocriene neoplasie (MEN1) syndromen. Tegen de tijd dat de diagnose werd gesteld, had meer dan 50% van de VIP's metastasen.

Bij kinderen wordt het syndroom van Werner-Morrison meestal gediagnosticeerd tussen de leeftijd van 2 en 4 jaar. De meeste VIPomen bij kinderen zijn ganglioneuromen of ganglioneuroblastomen die ontstaan ​​uit het neurale weefsel van de sympathische ganglia, in het mediastinum of in de retroperitoneale ruimte. Ze kunnen ook uit de medulla voortkomen. bijnieren.

Pathofysiologie

Overmatige uitscheiding van VIP door een tumor heeft meerdere effecten op verschillende orgaansystemen en de belangrijkste effecten zijn geassocieerd met het maagdarmkanaalsysteem. VIP is een neurotransmitter die behoort tot de secretine-glucagon-familie en bestaat uit 28 aminozuren. Het is een krachtige stimulator van de intestinale productie van cyclisch adenosinemonofosfaat (cAMP) en een remmer van de maagzuursecretie. Het bevordert vaatverwijding, glycogenolyse, lipolyse en botresorptie. Effecten die secundair zijn aan deze acties van VIP's zijn onder meer een enorme afscheiding van water en elektrolyten door epitheelcellen van het maagdarmkanaal, hypokaliëmie, roodheid van het gezicht, verminderde maagzuurgraad, verhoogde niveaus van bloed glucose en hypercalciëmie.

Diagnostiek

De arts baseert de diagnose van het Werner-Morrison-syndroom op de symptomen van diarree en de vaststelling van verhoogde niveaus van vasoactief intestinaal peptide (VIP) in het bloed.

Mensen met verhoogde VIP-niveaus moeten ook beeldvormende onderzoeken ondergaan van endoscopische echografie, positronemissietomografie (PET) en scintigrafie of arteriografie met octreotide (röntgenfoto gemaakt nadat een radiopaak contrastmiddel in een slagader is geïnjecteerd) om te bepalen vipoma locatie.

Behandeling

Eerst moet u het gebrek aan vocht en elektrolyten (mineralen in het bloed zoals kalium en natrium) via een ader (intraveneus) compenseren. Bicarbonaat moet worden gegeven ter vervanging van bicarbonaat dat verloren gaat in de ontlasting en om acidose te voorkomen. Omdat water en elektrolyten na rehydratatie nog steeds worden uitgescheiden in de ontlasting, kunnen artsen het moeilijk vinden om voortdurend water en elektrolyten te vervangen.

Het medicijn octreotide verlicht gewoonlijk diarree, maar grote doses kunnen nodig zijn.

Chirurgische verwijdering van de vipoma geneest ongeveer 50% van de patiënten bij wie de tumor zich niet heeft verspreid. Een operatie kan de symptomen tijdelijk verlichten bij mensen bij wie de tumor zich heeft verspreid. Chemotherapie medicijnen kunnen diarree en tumorgrootte verminderen, maar ze genezen de ziekte niet.

Voorspelling

De gemiddelde overlevingskans van patiënten met VIPoma is 96 maanden. Het hangt vooral af van de mate, het stadium en de chirurgische resecteerbaarheid van de tumor.

Volgens de laatste aanbevelingen van het National Comprehensive Cancer Network (NCCN), follow-up na resectie omvat anamnese en lichamelijk onderzoek, meerfasige CT of MRI en serum-VIP in de eerste 3-12 maanden. Na een jaar wordt aanbevolen om elke 6-12 maanden dezelfde maatregelen uit te voeren.