Leukocorie: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Wat is leukocoria?

Leukocorie betekent een witte retinale reflex of een witte "gloed" van de pupil, de aandoening wordt ook vaak "kattenoog" genoemd. Leukocoria is een symptoom dat zich manifesteert door een abnormale pupilreflex, duidelijker zichtbaar in mydriasis of foto. Dit is vaak het eerste teken van een reeks ernstige intraoculaire aandoeningen. Leukocoria wordt meestal waargenomen bij congenitale staar, ziekte van Coates, retinoblastoom, retinopathie van prematuriteit, toxocariasis, de ziekte van Norrie, retrolentale fibroplasie en andere ziekten. Onmiddellijke diagnose en behandeling zijn noodzakelijk, aangezien de meeste aandoeningen het gezichtsvermogen bedreigen en retinoblastoom levensbedreigend kan zijn. Onmiddellijke verwijzing naar een oogarts, interdisciplinaire interactie met een pediatrische oogarts, retinaspecialist en oogoncoloog zal helpen bij het adequaat behandelen van met leukocorie beladen ogen.

Hoe wordt leukocoria gedetecteerd?

In meer voor de hand liggende gevallen kan een witte pupil eenvoudig worden gedetecteerd door toevalsobservatie. In andere situaties kan de pupil alleen onder bepaalde omstandigheden wit lijken, zoals: wanneer de pupil groter wordt in een verduisterde kamer of wanneer een kind in een bepaalde kamer kijkt richting. Soms wordt leukocoria gevonden bij flitsfotografie wanneer één pupil een abnormale of "witte reflex" heeft in vergelijking met het andere oog, dat een normale "rode reflex" heeft. Ten slotte kan een kinderarts leukocoria detecteren, vooral wanneer hij met een oftalmoscoop in de ogen kijkt.

Oorzaken en risicofactoren

De normale rode reflex van het menselijk oog is te wijten aan de retro-luminescentie van het normale vaatstelsel. choroidea (choroidea), gereflecteerd door het netvlies, glasvocht, lens, pupil en hoornvlies. Elke interferentie met een van deze structuren zal leiden tot een verandering in de rode reflex of leukocoria. Enkele veelvoorkomende oorzaken van leukocorie zijn:

• retinoblastoom;
• ziekte van Coates (exsudatieve retinitis of retinale teleangiëctasie);
• Aanhoudend hyperplastisch glasvocht;
• Retinopathie van prematuriteit;
• oogheelkunde toxocariasis en toxoplasmose;
• Astrocytisch hamartoom;
• Familiale exsudatieve vitreoretinopathie (SEVRP);
• Glasvochtbloeding;
• Retinochoroïdaal coloboom;
• Endogene endoftalmitis;
• Pigmentincontinentie (Bloch-Sulzberger-syndroom);
• Retinale desintegratie;
• Kind uveïtis;
• Gemyeliniseerde retinale zenuwvezels;
• Medulloepithelioom;
• TORCH-syndroom (toxoplasmose, andere pathogenen, rodehond, cytomegalovirus en herpes-simplex).

Wat is een rode reflex?

Wanneer licht via de pupil het oog binnenkomt, absorbeert het netvlies het meeste licht. Een kleine hoeveelheid licht wordt echter door het netvlies van het oog door de pupil gereflecteerd. Het licht is roodachtig oranje van kleur en weerspiegelt de kleur van het normale netvlies. De rode reflex is het gemakkelijkst te zien wanneer de gezichtslijn van de waarnemer is uitgelijnd met de lichtbron in het oog. Een voorbeeld is een camera waarbij de flitser heel dicht bij de lens is gemonteerd, wat resulteert in foto's met rode pupilreflexen.

De rode reflex is afwezig of wit met leukocoria. Dit gebeurt als gevolg van onjuiste reflectie van licht dat uit het oog komt.

Epidemiologie

In een retrospectief onderzoek van 10 jaar was de gemiddelde leeftijd van kinderen met leukocorie 42,5 maanden. Bilaterale laesie werd waargenomen bij 54% met een geslachtsverhouding tussen mannen en vrouwen van 1: 5. 76% van de kinderen was jonger dan zes jaar. 75% van de gevallen werd veroorzaakt door: staaren 21% met retinoblastoom. Andere oorzaken van leukocorie waren netvliesloslating (1%), prematuriteitsretinopathie (1%), restmembraan van de pupil (1%), primaire aanhoudend hyperplastisch glasvocht (0,6%), endoftalmitis (0,64%), optische coloboma (0,3%), iris heterochromie (0,3%) en ametropie (0,3%).

Uit gegevens van de Derde Nationale Kankerenquête blijkt dat er elk jaar 11 nieuwe gevallen van retinoblastoom zijn per miljoen kinderen onder de 5 jaar. retinoblastoom is het meest voorkomende intraoculaire maligne neoplasma bij kinderen en is verantwoordelijk voor 2% van alle kankers bij kinderen. De geschatte incidentie varieert van 3 tot 42 per miljoen levendgeborenen. In Amerika is de incidentie 12 per miljoen levendgeborenen bij kinderen onder de vijf jaar, met een prevalentie van 6% van alle vormen van kanker in deze leeftijdsgroep. Retinoblastoom treft beide geslachten in gelijke mate. Retinoblastoom komt het meest voor bij kinderen onder de vier jaar. De incidentie van de ziekte van Coates is 0,09 per 100.000 inwoners, waarbij 85% van de gevallen mannen treft.

De wereldwijde prevalentie van cataract bij kinderen varieert van 0,3% tot 23% per 10.000, met een gemiddelde van 1 op 10.000 en 0,6 tot 9,8% per 10.000 voor congenitale cataract met een gemiddelde van 1,7 op 10.000 op basis van veel onderzoeken die congenitaal rapporteren staar. In een onderzoek onder 602 pasgeborenen was de incidentie van prematuriteitsretinopathie (ROP) in elk stadium 34% en de ROP boven de drempel van type 1 was 5% met een gemiddelde zwangerschapsduur van 31 weken. De incidentie van neonatale endoftalmitis alleen al in de Verenigde Staten is 4,2 per 1.000.000 levendgeborenen.

Diagnostiek

De arts moet een gedetailleerde medische geschiedenis opnemen van de huidige ziekte, de ooggeschiedenis en de familiegeschiedenis. Familiefoto's kunnen u helpen te weten of leukocoria vanaf de geboorte of later in de kindertijd aanwezig was. Aanhoudend hyperplastisch glasvocht is meestal aanwezig bij de geboorte. Aanwezigheid in anamnese prematuur stelt artsen in staat onderzoeken uit te voeren in overeenstemming met retinopathie van prematuriteit, die zich manifesteert als leukocorie als gevolg van netvliesloslating en retrolentale fibroplasie. Geboortetrauma kan leiden tot: hyfeem of glasvochtbloeding, die zich manifesteert als een veranderde pupilreflex. Een familiegeschiedenis is belangrijk bij retinoblastoom, EVERP en coloboma.

De pupilreflexkleur geeft ook aanwijzingen voor de diagnose. Retinoblastoom presenteert zich met een witachtige pupilreflex, terwijl congenitale cataracten een blauwgrijze reflex vertonen. Bij de ziekte van Coates en netvliesloslating verschijnt een geelachtige reflex. In 20% van de gevallen manifesteert retinoblastoom zich scheel. Netvliesloslating, glasvochtbloeding, ziekte van Coates en retinoblastoom (60%) meestal aanwezig als unilaterale ziekte, terwijl EVERP, endogene endoftalmitis, astrocytische hamartomen en 40% retinoblastomen bilateraal.

Ook moet elk kind met leukocoria worden onderzocht op zicht, pupilreflexen, onderzoek van het voorste segment en fundus met behulp van spleetlamp, indirecte oftalmoscopie, fluorescentie-angiografie, optische coherentietomografie van het netvlies (OCT) en echografie in B-modus. Neuroimaging, bloedonderzoek, genetische tests en fijne naaldaspiratiecytologie zijn andere aanvullende tests die worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen.

Behandeling

Leukocoria is een symptoom van een onderliggende oogziekte. Behandeling voor leukocorie omvat de behandeling van de onderliggende aandoening (retinoblastoom, cataract, netvliesloslating, de ziekte van Coates, EVERP, infectie, enz.) die verantwoordelijk is voor het verschijnen van de witte retinale reflex.

Voorspelling

Retinoblastoom heeft een overlevingspercentage van 90% tot 95% met een goede prognose, hoewel het aangedane oog het gezichtsvermogen kan verliezen. Slechte prognostische tekenen van retinoblastoom zijn invasie van de oogzenuw / extrasclerale / uveale invasie, multifocale tumoren, late diagnose en differentiatiegraad. Bilaterale laesie verslechtert de prognose niet en de mate van necrose en verkalking heeft geen invloed op de prognose. De prognose van retinoblastoom hangt af van de toestand van de tumor - het slechtste oog. Tekenen van een hoog risico op recidief zijn invasie van de oogzenuw, enorme schade aan het vaatvlies, de baan, het voorste segment en het oogweefsel.

Congenitale cataracten hebben een goede prognose als ze vroeg worden gediagnosticeerd en tot zes weken worden geopereerd. De prognose van verworven cataracten is beter dan die van congenitale cataracten. Bilaterale cataracten hebben een betere prognose dan unilaterale. Zelfs een lichte troebelheid kan aanzienlijke amblyopie. Eenzijdige cataracten verhogen ook het risico op anisometropie.

Endogene endoftalmitis heeft geen gunstige prognose. De meeste gevallen resulteren in netvliesloslating en ongecontroleerde infectie, die uiteindelijk verwijdering of verwijdering van de ingewanden vereist.

Familiale exsudatieve vitreoretinopathie (EVERP) is een levenslange aandoening die op elk moment kan terugkeren. Na de behandeling moeten patiënten met EVERP elke zes maanden een fundusonderzoek en fluorescentie-angiografie ondergaan. De prognose voor netvliesloslating chirurgie is erg slecht omdat kinderen vaak een lage gezichtsscherpte hebben met een hoger percentage maculaire laesies. Bovendien heeft het kind een levenslang risico op cataract, glaucoom en herhaling van netvliesloslating.

Medulloepithelioom beperkt tot het oog heeft een uitstekende prognose met een 5-jaarsoverleving van 90-95% na enucleatie.

De prognose voor retinochoroidal coloboma is goed genoeg als amblyopie tijdig wordt behandeld en profylactische lasertherapie wordt uitgevoerd om netvliesloslating te voorkomen. Betrokkenheid van foveaal weefsel in een coloboma resulteert in ernstig verlies van het gezichtsvermogen.

Complicaties

Retinoblastoom:

• Choroïdale en sclerale invasie;
• Metastasen;
• Glasvocht zaaien;
• Tumorinvasie in de voorste kamer;
• Iridische rubeosis en glaucoom;
• Terugval van de tumor en daaropvolgende neoplasmata;
• Verhoogde intracraniale druk;
• Tuberculose;
• Dood.

Uveïtis bij kinderen:

• Amblyopie;
• staar;
• Tape-keratopathie;
• glaucoom;
• Cystisch macula-oedeem.

Retinochoroïdaal coloboom:

• staar;
• Retinale desintegratie;
• Amblyopie;
• Zwakte van zonulaire ondersteuning van de lens.

Cataract en de operatie:

• Amblyopie;
• anisometropie;
• Secundaire capsulaire opacificatie;
• Secundair glaucoom;
• Postoperatieve uveïtis en endoftalmitis;
• Retinale desintegratie.

Coates-ziekte:

• Neovasculair glaucoom;
• Orbitale cellulitis;
• Voorste kamer cholesterol;
• Glasvochtbloeding;
• Neovascularisatie van de schijf en het netvlies;
• Intraretinale microcysten;
• Secundaire vasoproliferatieve tumor.