Dermatomyositis: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, complicaties, prognose

Wat is dermatomyositis?

dermatomyositis (polymyositis en andere namen voor deze ziekte: Ziekte van Wagner, ziekte van Wagner-Unferricht-Hepp, paarse ziekte) Is een ontstekingsziekte van de spieren (myositis), huid en bloedvaten die ongeveer 3 op de 1 miljoen mensen per jaar treft. De reden is niet bekend. De primaire symptomen van dermatomyositis zijn spierzwakte en huiduitslag.

Alle leeftijden en etnische groepen worden getroffen. De meeste gevallen beginnen bij kinderen van 5-10 jaar en bij volwassenen van 40-50 jaar. Vrouwen (en meisjes) worden ongeveer twee keer zo vaak getroffen als mannen (en jongens).

Patiënten met dermatomyositis ontwikkelen zwakte in de grote spieren rond de nek, schouders en dijen. Dit veroorzaakt moeilijkheden bij traplopen, opstaan ​​uit een stoel of uit bed, of je haar borstelen. De meeste patiënten ervaren milde spierpijn, wat hen onderscheidt van patiënten met andere vormen van spierziekte.

Veel patiënten met andere ziekten klagen ook over zwakte; als ze echter zorgvuldig worden ondervraagd, vertonen ze in werkelijkheid gewoon vermoeidheid, kortademigheid of depressiemaar ze hebben niet echt last van spierzwakte.

Oorzaken

De ziekte van Wagner verwijst naar een groep spierziekten of aandoeningen die inflammatoire myopathieën worden genoemd.

De oorzaak van de meeste inflammatoire myopathieën is onbekend; de leidende theorie is echter dat het immuunsysteem van het lichaam per ongeluk spiercellen, bloedvaten in de huid en spieren begint aan te vallen, wat schade, huiduitslag en zwakte veroorzaakt.

Soms wordt dermatomyositis geassocieerd met kanker en kan het een teken zijn van de ontwikkeling van bepaalde vormen van kanker, zoals: kanker van de longen, borst, eierstok, prostaat en dikke darm. Het kan ook in verband worden gebracht met andere ziekten van het immuunsysteem, zoals bijvoorbeeld sclerodermie en gemengde bindweefselziekte.

Belangrijkste symptomen en complicaties

Patiënten met dermatomyositis hebben verschillende symptomen. Ze variëren van lichte spierzwakte, zoals moeite met opstaan ​​uit een stoel of omrollen in bed, tot ernstige symptomen zoals ernstige zwakte of moeite met slikken. Patiënten kunnen ook huiduitslag of huidveranderingen krijgen, variërend van lichte roodheid tot ernstigere ulceratie (zie rubriek 4.4). Foto).

Symptomen van dermatomyositis kunnen zijn:

• spierzwakte, vooral in de scapulaire, bekken- en cervicale regio's, symmetrisch en met geleidelijke achteruitgang;
• het verschijnen van rode vlekken of kleine knobbeltjes op de huid, vooral in de gewrichten van de vingers, ellebogen en knieën, wordt een symptoom of Gottron-papel genoemd;
• paarse vlekken op de bovenste oogleden, heliotroop genoemd (zie. foto hierboven);
• gewrichtspijn en zwelling;
• koorts;
• vermoeidheid;
• Moeite met slikken;
• buikpijn;
• braken;
• gewichtsverlies.

Doorgaans kunnen mensen met deze aandoening moeite hebben met het uitvoeren van dagelijkse activiteiten, zoals hun haar borstelen, lopen, traplopen of uit een stoel komen. Bovendien kunnen huidsymptomen verergeren bij blootstelling aan de zon.

In meer ernstige gevallen, of wanneer dermatomyositis optreedt in combinatie met andere auto-immuunziekten, kan: andere organen zoals het hart, de longen of de nieren worden aangetast, wat de functie ervan beïnvloedt en ernstige complicaties.

Wanneer een arts raadplegen?

Begin zonder veroorzakende spierpijn met gelijktijdige rood-paarse vlekken op de huid moet de betrokken persoon ertoe aanzetten onmiddellijk medische hulp in te roepen om de situatie op te helderen.

complicaties

Wanneer spierafbraak en sclerodermie de interne organen (slokdarm, longen, hart, enz.) Aantasten, is de patiënt die lijdt aan dermatomyositis onderhevig aan sedimentatie, omdat hij ondergaat:

• Moeite met slikken (dysfagie)gevolgd door voedingsproblemen en zogenaamde aspiratiepneumonie. Al deze moeilijkheden ontstaan ​​als gevolg van veranderingen in de gladde spieren van het spijsverteringsstelsel (vooral de eerste kanalen). De resulterende voedingsproblemen leiden tot plotseling gewichtsverlies en ernstige ondervoeding.

Opmerking:longontsteking Is een ontsteking van de longen veroorzaakt door voedsel, speeksel of neusafscheidingen die de bronchiën binnendringen. Typische symptomen zijn hoesten, koorts, hoofdpijn, kortademigheid, kortademigheid en algemene malaise.

• Ademhalingsproblemen. Wanneer de intercostale spieren betrokken zijn, die ademen mogelijk maken, en wanneer sclerodermie de luchtwegen aantast, hebben mensen met dermatomyositis grote moeite met ademhalen.
• Hart problemen. Vanwege ontsteking van de hartspier (d.w.z. myocardium) kan optreden hartritmestoornissen verschillende soorten en hartfalen.

Bovendien kunnen ongebruikelijke calciumophopingen in de huid en spieren (verkalking) optreden, vooral bij jongere patiënten.

Diagnostiek

Sommige aspecten van de anamnese en het klinisch onderzoek verdienen speciale aandacht als ze dat toelaten differentiële diagnostiek uitvoeren met andere ziekten, evenals met de aanwezigheid van gelijktijdige ziekten. Bovendien hebben ze prognostische en therapeutische waarde.

De diagnose dermatomyositis wordt gesteld door evaluatie van de symptomen van de ziekte, een fysieke beoordeling en onderzoeken zoals een spierbiopsie, elektromyografie of bloedonderzoek om de aanwezigheid van stoffen op te sporen die wijzen op spierafbraak, zoals CPK, DHL of ASAT bijvoorbeeld.

Er kunnen auto-antilichamen worden geproduceerd, zoals myositis-specifieke antilichamen (MSA's), bijvoorbeeld anti-RNP of anti-MJ. die in grote hoeveelheden kan worden gevonden in bloedonderzoeken.

Om de diagnose te bevestigen, moet de arts ook onderscheid maken tussen de symptomen van dermatomyositis en andere aandoeningen die vergelijkbare symptomen veroorzaken, zoals polymyositis of myositis met ingebouwde lichamen, die ook inflammatoire spierziekten zijn.

Andere ziekten om te overwegen zijn myofascitis, necrotiserende myositis, reumatische polymyalgie of ontsteking veroorzaakt door medicijnen zoals bijvoorbeeld clofibraat, simvastatine of amfotericine.

Behandeling

Dermatomyositis wordt behandeld op basis van de symptomen die door de patiënten worden gepresenteerd, maar omvat in de meeste gevallen het gebruik van:

• corticosteroïden, zoals prednison, omdat ze ontstekingen in het lichaam verminderen;
• Immunosuppressivazoals methotrexaat, azathioprine, mycofenolaat of cyclofosfamide, om de reactie van het immuunsysteem te verminderen;
• andere middelenzoals hydroxychloroquine is nuttig voor het verlichten van dermatologische symptomen zoals gevoeligheid voor licht.

Deze medicijnen worden meestal gedurende langere tijd in hoge doses ingenomen en hebben het effect van het verminderen van ontstekingen en het verminderen van de symptomen van de ziekte. Wanneer deze medicijnen niet werken, is een andere behandelingsoptie het toedienen van humaan immunoglobuline.

Het is ook mogelijk om fysiotherapiesessies uit te voeren met revalidatieoefeningen die symptomen helpen verlichten en contracturen en intrekkingen voorkomen. Fotoprotectie met zonnefilters is ook geïndiceerd om verslechtering van de huid te voorkomen.

Wanneer dermatomyositis in verband wordt gebracht met kanker, is de meest geschikte behandeling kankerbehandeling, wat vaak resulteert in verlichting van de tekenen en symptomen van de ziekte.

Aanbevelingen

Dermatomyositis verzwakt de huid, vooral de gebieden die door de uitslag worden aangetast. Daarom raden artsen aan om jezelf niet bloot te stellen aan te veel blootstelling aan de zon of dit pas te doen nadat je de nodige maatregelen hebt genomen. voorzorgsmaatregelen (beschermende zonnebrandcrème, geschikte kleding, enz.) aangezien UV-stralen verder kunnen verergeren situatie.

Daarnaast wordt aanbevolen:

• Raadpleeg uw arts voor alle informatie over dermatomyositis en mogelijke bijkomende ziekten.
• Blijf actief om de spieren van het lichaam te versterken.
• In geval van extreme vermoeidheid, rust en laat het lichaam herstellen.
• Als er zich ooit eerder tekenen of symptomen hebben voorgedaan, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts.
• Als je door ziekte depressief bent, vertrouw dan op je vrienden en familie. In feite zullen nabijheid en terugtrekking de therapie alleen maar schaden.

Voorspelling

Er was eens, toen de huidige behandelmethoden voor polymyositis nog niet bestonden, de prognose negatief was en de 5-jaarsoverleving vanaf het begin van de symptomen erg laag was.

Dankzij de vooruitgang in de geneeskunde is de prognose tegenwoordig echter aanzienlijk verbeterd en zijn de indicatoren overlevingspercentages 5 en 10 jaar na het begin van dermatomyositis zijn respectievelijk 70% en 57% (volgens schattingen 2012).