Pulmonale nier syndroom pulmonale-renale syndroom - een zeldzame ziekte die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van de belangrijkste auto-immuunziekte. Meestal combineert de symptomen van glomerulonefritis en diffuse alveolaire bloeding van de longen.


Het kan worden veroorzaakt door:

  • Wegener's granulomatose;
  • door polyangiitis;
  • systemische lupus erythematosus;
  • Goodpasture syndroom;
  • met lgA-neuropathie;
  • hartfalen;
  • chronische ziekten van bindweefsel, nieren en organen van het genitourinaire systeem;
  • door Behcet's syndroom;
  • door dermatomyositis;
  • met paarse Shenlaine-Genocha;
  • met glomerulonefritis;
  • gemengde cryoglobulinemie;
  • door reumatoïde artritis;
  • door andere auto-immuunziekten.

vormen van pulmonale-niersyndroom

Gezien de snelheid van de progressie van de ziekte, onderscheidt twee vormen van pulmonale-renale syndroom:

  • ruw( met symptomen van nierfalen, hoge mortaliteit meer dan 1 jaar);
  • vertraagde( er periodiek progressie van de ziekte, een toename van levensverwachting tot 12 jaar).

Oorzaken ziekte

ziekte te veroorzaken tot op heden niet voldoende bestudeerd. Meestal is in verband gebracht met virale infecties, vooral tijdens epidemieën van nieuwe stammen van griep, acute luchtwegaandoening.

Er zijn gegevens die suggereren dat pulmonale-renale syndroom komt in individuen in contact met vluchtige koolwaterstoffen, organische oplosmiddelen, verf.

ziekte kan ook worden geïnduceerd door toediening van bepaalde geneesmiddelen, waarvan de samenstelling het lichaam orgaanspecifieke antilichamen. Nu zijn er ongeveer 100 drugs bekend, waarvan het gebruik bijdraagt ​​aan het ontstaan ​​en verdere voortgang van het long-nier syndroom. Al deze

vele omgevingsfactoren de vorming van immuuncomplexen die op de wanden van bloedvaten en lood zijn aangebracht op een ontstekingsproces fijne vaten van de longen en nieren kan veroorzaken.

meest voorkomende oorzaken van het ontstaan ​​en de verdere ontwikkeling van de ziekte zijn:

  • bacteriële en virale infecties;
  • medicijnen gebruiken die de verdediging van het immuunsysteem verminderen;
  • oncologie;
  • externe chemische en fysieke factoren( dampen van gassen, oplosmiddelen, verf);
  • gebruik van verdovende middelen;
  • AIDS;
  • natuurlijke auto-immuunreactie van het lichaam( waarbij het lichaam antistoffen gericht op de vernietiging van de nieren en longen, met inbegrip van de vreemde cellen).

Symptomen van de ziekte

De ziekte is zeer snelle symptomatologie. Onder de belangrijkste tekenen van de ziekte zijn:

  • toename van de bloeddruk;
  • anemie;
  • zwelling van de buik, benen, gezicht;
  • algemene vermoeidheid;
  • scherp gewichtsverlies;
  • temperatuur en koude rillingen;
  • Ontsteking van het oog;
  • ernstige pijn op de borst;
  • natte hoest, vergezeld van verdikking tegen een achtergrond van bilaterale ontsteking van de nieren;
  • frequente dyspnoe;
  • afname in de hoeveelheid van een enkel gedeelte van de urine;
  • verandering in de kleur van de urine tot bruin met bloed.

Een longziekte komt meestal eerder voor dan de nieren. Bij patiënten die intermitterende kortademigheid, en dan een week later gemanifesteerd slijmoplossend hoesten met slijm. Dit wijst op een pulmonale bloeding en een nederlaag van de luchtweg van de patiënt. In aanvulling op de achtergrond van de respiratoire insufficiëntie ontwikkelt glomerulonefritis, die snel ontwikkelt tot nierfalen.

In de laatste fase van de progressie van de ziekte bij patiënten is er een algemene malaise, zwakte, koorts, hypertensie.

Diagnostics

juiste en tijdige diagnose van de ziekte kan een uitgebreide diagnose, waaronder:

  • ontstaansgeschiedenis van de ziekte;
  • enquête over gemigreerd chronische ziekten en slechte gewoonten;
  • studie van genetische predispositie;
  • resultaten van bloedtesten( totaal PSA), urine en sputum slijmoplossend;
  • controle van ademdynamiek;
  • ultrasound longen en de nieren;
  • onderzoek weefselmonsters door immunoflyurestsentnoy reactie;
  • overleg TB specialist, longarts, internist. Typisch

urineonderzoek maakt het meest nauwkeurig identificeren van de ziekte, de ontwikkeling van de ziekte te verduidelijken stap, naar de nieren te onderzoeken. Met behulp van echografie

long pulmonale bloeding gemakkelijk op te sporen door de toename van het volume van koolmonoxide.

Therapieën pulmonale-niersyndroom

In de beginfase van de patiënten met de ziekte worden voorgeschreven een 2 weken durende actieve immunosuppressieve therapie( corticosteroïden en immunosuppressiva in hoge doses) en een speciaal dieet voor de correctie van de nieren. Na dat goede resultaten worden verkregen door de dagelijkse plasmaferese, en in strijd met de nieren - hemodialyse.

In sommige gevallen wordt symptomatische behandeling aanbevolen, dat gebaseerd veelvuldig bloedtransfusies en herstel in het lichaam van ijzerbevattende preparaten.

Medicatie voor de behandeling van pulmonale-niersyndroom niet zeer goede resultaten geven, maar om de symptomen van de ziekte patiënten toegediend methylprednisolon intraveneus gemak voor 1 maand in de vroege stadia van de ziekte, en 12 maanden in ernstige vormen.

Bij ernstige vormen van de ziekte plaatsvindt chirurgische behandeling, die een niertransplantatie. Als voorafgaand aan de operatie in het bloed niet antilichamen die niercellen vernietigen onthullen, is herhaling van progressie van de ziekte waargenomen, en de patiënt kan gaan op het amendement.

In alle andere gevallen is de prognose ongunstig is, vooral wanneer de ziekte is begonnen of er tekenen zijn van nierfalen zelfs vóór de behandeling.

categorie van mensen in gevaar

meest gevoelig mannen in de leeftijdsgroep tot 40 jaar, mensen die een genetische aanleg voor de ziekte, zijn voortdurend in contact met giftige stoffen, externe fysische en chemische factoren.

Complicaties van pulmonale-niersyndroom

Tot op heden hebben de bestaande behandelingen niet volledig genezen van pulmonale-renale syndroom, en de dynamiek van de progressie te voorkomen.

In de meeste gevallen is de prognose teleurstellend ziekten.

snel ontwikkelende nierfalen in een zeer korte periode van tijd leidt tot de stopzetting van de nieren. Longbloeding compliceren respiratoire functie, die uiteindelijk leidt tot de dood.

Ongeacht het stadium van de ziekte, long-renale syndroom komt met ernstige symptomen, voortdurend vooruitgang geboekt, waardoor ernstige pulmonale en nierfalen.

duur van het leven van de patiënten varieert van enkele maanden tot 1-5 jaar. Heel vaak komt de dood van patiënten ontdekt pulmonale bloeding of uremie.

ziektepreventie

zich te beschermen tegen een ernstige ziekte is mogelijk, het leiden van een gezonde levensstijl, met betrekking tot:

  • weigering van roken en alcoholmisbruik;
  • preventie en tijdige behandeling van infectie en verkoudheid;
  • sporten;
  • wandelen in de frisse lucht;
  • verharding;
  • snelle behandeling voor gekwalificeerde medische zorg bij het eerste teken van ziekte.