Charcot's ziekte

Charcot's ziekte is een pathologisch proces waarbij neuronen van het centrale en perifere CNS zijn aangetast. Deze pathologische anomalie heeft een klinische en genetische heterogeniteit, met een fataal resultaat. Lou Gehrig's ziekte is een ziekte genaamd "motor neuron disease"( MND), waarbij de motor neuron laesie als eerste.

Deze ziekte is zeer zeldzaam in een verhouding van 1: 100000 patiënten per jaar, waarvoor endemische gebieden niet kenmerkend zijn.

ziekte Charcot - een degeneratieve pathologie, die selectief tast het centrale neuronen( corticaal), en vervolgens - perifere( perednerogovye en bulbaire).ziekte

Charcot veroorzaakt

Amyotrofische laterale sclerose( de ziekte van Lou Gehrig) werd al in 1847 ontdekt, en een beschrijving van de klinische symptomen die verband houden met 1869.Maar de meest actieve ziekte van het zenuwstelsel begon in de 90 jaar van de XX eeuw te studeren.ziekte van Charcot

wordt beschouwd als een familie pathologie, maar er zijn gevallen en sporadisch, waaruit bleek dat de belangrijkste oorzaak van amyotrofische laterale sclerose beschouwd mutaties zich in het gen voor superoxide dismutase. In principe werden deze mutaties gevonden in 20% van de gezinnen met de diagnose, maar de rol van dit gen in sporadische mutaties zijn nog niet volledig gedefinieerd.ziekte

Charcot's is een van de meest voorkomende progressieve motoneuronziekten pathologie is een van de meest ernstige degeneratieve van het centraal zenuwstelsel. Er wordt vastgesteld dat vrouwen in Amerika en Europa veel minder vaak aan deze ziekte lijden dan mannen. En gevallen van familie-etiologie zijn gevonden in 5-10% van de gevallen, daarom is het sporadische beeld van de ziekte hoofdzakelijk kenmerkend. In

Charcot ziekteontwikkeling, alsook andere ziekten waarbij de motor neuron laesie gevonden, beschouwd als de belangrijkste oorzaak van toxisch-infectieziekten veroorzaakt door een bepaald virus, dat een hoge neurotrofe heeft. Daarnaast ontwikkelt Charcot's ziekte zich in de regel in 50 jaar.

Charcot ziektesymptomen

Een van de belangrijkste klinische symptomen van de eerste fase van de ziekte is spieratrofie, Charcot met asymmetrische progressie. De ziekte kan beginnen met elke spiergroep, dan wordt de letsel genegaliseerd. Er zijn verschillende soorten verlamming. Deze omvatten cervicothoracic, pseudobulbar, bulbar en lumbosacral. Het dodelijke resultaat komt een paar jaar na de betrokkenheid van de ademhalingsspieren in het progressieve proces.

Heel vaak, bijna 40% van de typische beeld van de ziekte is spierzwakte Charcot één van de bovenste ledematen. De nederlaag begint met een borstel, gevolgd door snelle progressie van de ziekte. De patiënt ondervindt problemen bij de werking van de wijsvinger en de duim, en ook de fijne motorregeling wordt verstoord. Dit manifesteert zich in de moeilijke selectie van objecten tijdens dressing, vooral bij knoppen. Tijdens de nederlaag van de hoofdhand zijn er problemen met schrijven, evenals in het dagelijks leven.

Voor een typisch kenmerk van de ziekte van Charcot gestage betrokkenheid van andere spieren van hetzelfde been, en vervolgens verplaatst naar de andere arm te verslaan. Dit voorafgaat de verlamming van de onderste ledematen en spierbanden.

Soms, de ziekte van Lou Gehrig begint te ontwikkelen met de gezichtsspieren, waardoor de taal, of, omgekeerd, de spieren van de romp. Daarom, met betrekking tot nieuwe spieren in het voortgangsproces, wordt de ziekte gekenmerkt door een korte duur van het leven van een persoon. Dit geldt met name voor de bulbarvorm, waarbij patiënten niet overleven naar de verlamming van de benen. Relatief gunstig is de lumbosacrale vorm. Bulbaire en pseudobulbar parese gemanifesteerd symptomen van dysartrie en dysfagie, met als gevolg aandoeningen aan de luchtwegen.

Alle vormen van Charko's ziekte worden gekenmerkt door een verhoogde mandibulaire reflex. Dysfagie wordt vaker waargenomen na het slikken van vloeibaar voedsel dan na een harde een. Geleidelijk verzwakte kauwspieren, de zachte verhemelte hangt en de tong atrofieert. Patiënten met dergelijke symptomen kunnen niet slikken, geluiden uitspreken, ze hebben genormaliseerde aanvallen.

Spieratrofie is selectief nederlaag. Bijvoorbeeld, op de handen - het zijn de spieren aan de basis van de duim en wijsvinger, de interosseuze en deltoïde;Op de benen - alleen die spieren die flexie van de achterkant van de voet uitvoeren;Bulbar spieren van de mond en de tong.

Zeer zeldzame klinische symptomen van de ziekte van Charcot zijn de laesies van de oogspieren. Bovendien, bij patiënten met laterale sclerose amitroficheskom ook geïmmobiliseerd, no doorligwonden, dat een speciaal kenmerk van deze ziekte. Eveneens beschreven zijn gevallen waarin het proces van verlamming uniform betrokken motoynery zowel de bovenste en onderste, waaronder heersen bepaalde perednerogovye of piramidale syndromen.

Charcot behandeling van ziekten

voor de primaire behandeling van de ziekte van Charcot belangrijke langzaam progressieve ziekte proces en de periode waarin de patiënt de mogelijkheid om zelf zal behouden verlengen. En ook is het nodig om de karakteristiek uitgesproken symptomen te verminderen en zo lang mogelijk het stabiele levensduur van de patiënt te ondersteunen.

Patiënten worden opgenomen in het ziekenhuis indien het nodig is een eerste onderzoek te doen, voor een nauwkeurige diagnose van de ziekte of voor gastrotherapie.

Momenteel is er slechts één geneesmiddel ontwikkeld dat de progressie van Charcot's ziekte aanzienlijk vertraagt ​​- dit is Riluzole. Het gebruik van dit geneesmiddel verlengt het leven van patiënten gemiddeld met drie maanden. Hij was streng benoemd op het bewijs, na bevestiging van de diagnose, maar met uitsluiting van andere oorzaken van letsel motoynerov en als de ziekte van Charcot wordt gekenmerkt door de duur van niet minder dan vijf jaar, is niet beschikbaar tracheotomie en geforceerde vitale capaciteit van de longen in 60%.Wijs Risoul leven van 100 mg per dag, met een constante controle van de levertransaminasen elke drie maanden de tijd om te voorkomen dat de toetreding tot de hepatitis drug etiologie.

Dragen pathogenetische behandeling van de ziekte van Charcot gebruik Ksaliprodena, protivoparkinsonskih middelen, immunomodulatoren, anti-oxidanten, Cerebrolysin niet effectief was. Daarom wordt de palliatieve zorg probeert om de progressie van depressie, dysfagie, fasciculaties, spasticiteit en dysartrie stoppen. Om de stofwisseling van spieren te verbeteren, stelt u drie maanden per jaar Carnitine, Levocarnitine, Creatine voor twee maanden aan. Om het gemakkelijker te maken voor patiënten om te wandelen, adviseren artsen alleen orthopedische schoenen te dragen, en indien nodig met behulp van een wandelstok en wandelaars.

De aanstelling van gastrotomie verbetert de conditie van de patiënt en verlengt zijn leven. Maar tracheostomie en kunstmatige ventilatie van de longen is de uitspraak en de laatste fase van de ziekte. In principe signaleren ze een dreigende dood.

Prognose voor de ziekte van Charcot is altijd ongunstig. Levensverwachting bij lumbosacrale vorm - tot drie jaar, met de bulbaire - tot vier, maar vooral met de ziekte, hoeft de patiënt niet leven meer dan vijf jaar.