Goodpasture Syndroom - kan het genezen worden?

De meeste artsen voor al hun medische praktijken voldoen niet aan een dergelijke ziekte als Goodpasture's syndroom. Dit is een zeer zeldzame ziekte, die zich manifesteert in 0,5 gevallen per miljoen inwoners. Ze zijn in de meeste gevallen ziek, in de meeste gevallen, mannen, 12-35 jaar oud. De aanwezigheid van slechte gewoontes( roken, alcohol, drugs) bij het optreden of de ontwikkeling van de ziekte wordt niet beïnvloed. Hoewel het bewezen feit van een mogelijke katalysator voor de ontwikkeling van de ziekte de vergiftiging is met vluchtige dampen van zware koolwaterstoffen. In feite is het een ernstige immuunziekte van de longen en nieren die bijna tegelijkertijd voorkomen. Het is niet verwonderlijk dat deze organen de belangrijkste filters van het lichaam zijn van schadelijke stoffen, zodat de eerste slag overneemt. Symptomen van de ziekte

eerste klinische manifestatie van het syndroom van de ziekte van Goodpasture is een karakteristiek hoest met kortademigheid of bloedspuwing. Dergelijke symptomen zijn gemakkelijk verward met longontsteking of acute bronchiale letsel. Na het röntgenbeeld zichtbaar infiltreert tumoren van verschillende grootte in de longen, vaak voorkomen exact in de wortelzone. Na een volledige analyse van het sputum, kunt u een verhoogde inhoud van ijzer vinden, dat komt uit de vernietigde moleculen hemoglobine. Soms gaat de ziekte gepaard met koorts, koorts, maar bij veel patiënten worden dergelijke symptomen simpelweg niet waargenomen. De meeste patiënten in de vroege stadia van de ziekte worden opgenomen glomerulonefritis tekenen( bloeddruk verhogen, waardoor het aantal dagelijkse urinevolume, zwelling, detectie van urine-eiwitten en erytrocyten).

verloop van de ziekte leidt zelden tot herstel van de patiënt, misschien alleen tijdelijke verbetering van de algemene toestand van de ziekte of het verminderen van de invloed op het menselijk lichaam te voltooien. Elke patiënt heeft een andere loop van de ziekte. Met een primaire letsel van de longen of nieren kan de patiënt na de eerste doordringende bloeding overlijden, die gewoonlijk geen tijd heeft om te stoppen. In dergelijke gevallen is alleen operatieve chirurgische behandeling mogelijk. Bij patiënten die de eerste en meest gevaarlijke bloeden overleefd, kan verloop van de ziekte worden aangetast, maar volledig te neutraliseren lokale bloeden zal niet werken. Bovendien zal de conditie van de patiënt verergeren. Als nierschade is vaak de ziekte is relatief eenvoudig, maar vaak snel ontwikkelende in oligurische nierfalen, waaruit patiënten sterven binnen een paar maanden, soms - een paar weken. Bij onjuiste of slechte behandeling van patiënten met Goodpasture's syndroom kunnen ze maximaal zes maanden leven, minder vaak langer.

redeneert ziekte

Oorzaken Goodpasture syndroom is niet correct ingesteld. Er zijn suggesties dat dit een genetische ziekte kan zijn die optreedt wanneer een HLA-DRW2 marker aanwezig is. Gemeend wordt dat dit het gevolg is van een virale infectie( hepatitis A, influenza, virale tonsillitis, meningitis), of bij het werken in gevaarlijke industrieën( organische chemie, productie van huishoudelijke aromatische chemie).Soms kunnen sommige medicijnen( bijvoorbeeld D-penicillamine) leiden tot de ontwikkeling van de ziekte.

hoofdproces in de longen en de nieren weefsels wordt beschouwd als auto-antilichaamvorming in de haarvaten van de nieren en de longen. Sommige wetenschappers geloven dat bij de vorming van auto-antilichamen op lange termijn roken of inhaleren van verschillende kankerverwekkende stoffen kan veroorzaken.

Behandeling van goed aanbod syndroom

De voornaamste voorwaarde voor effectieve behandeling van de ziekte is regelmatige plasmaferese, die dagelijks of elke andere dag gedurende enkele weken wordt uitgevoerd. Het is nodig om aHTH-GBM antilichamen te vervangen. De werkzaamheid van het proces wordt verhoogd door de toediening van glucocorticoïden( methylprednisolon in combinatie met prednisolon en cyclofosfamide).Dit is gedaan om de opkomst van nieuwe antilichamen te voorkomen. Dergelijke therapie wordt soms gereduceerd bij stopzetting van de verbetering van de long- en nierfuncties. De sterfte van dergelijke patiënten komt vaak voor in de eerste paar weken van de ziekte, wanneer de dialyse niet alleen door een arts wordt uitgevoerd of wanneer meer dan 50% van de neurosen op een biopsie heeft plaatsgevonden. Vaak in de vroege stadia van de ziekte kan worden gedetecteerd door sputumanalyse na expectoratie. Het moet duidelijk zijn dat heel wat ziekten soortgelijke symptomen hebben met Goodpasture's syndroom, vooral vaak is het verward met de latente vormen van longontsteking. Patiënten die ANCA-positief zijn, zijn gemakkelijker te behandelen. Maar het voortzetten van roken of een infectie van de luchtwegen kan leiden tot een terugval van de ziekte. Het is interessant dat patiënten die transplantatie van beschadigde nieren hebben ondergaan, niet verzekerd zijn tegen herhalende ziekte, zodat terugval van de ziekte mogelijk is bij de transplantatie.

Bij pulmonale bloeding zijn anticoagulanten verboden, maar steroïden kunnen alleen worden gebruikt bij afwezigheid van ernstige bloeding of de voorwaarde voor hun optreden. Herhaalde verloop van plasmaferese bleek zeer effectief( volledige vervanging van bloedplasma in één cyclus).Dergelijke patiënten hadden de mogelijkheid om volledig herstel van de longfunctie en een positieve verandering in de nierfunctie te krijgen.

In feite is het moderne medicijn in staat geweest om het verloop van de ziekte te verlichten of om het dodelijke resultaat af te stemmen, maar geen echte veranderingen voor het beter. Maar de ziekte kan overwonnen worden, zoals blijkt uit spontane remissies. Daarom moet de ziekte beginnen te vechten in de vroege stadia van detectie en diagnose van de ziekte, vertraag niet met de behandeling. Pas dan is het mogelijk om de ziekte te stoppen of de cursus te vergemakkelijken.

Diagnose van Goodpasture Syndroom

Symptomen van Goodpasture Syndroom zijn vergelijkbaar met andere aandoeningen. Bijvoorbeeld, pulmonale bloeding met nierinsufficiëntie kan zich manifesteren in embolie, tromboflebitis van verschillende soorten, diepveneuze trombose of slagaders, met circulatoire falen bij stagnatie in de nieren of longen.

Als vermoeden Goodpasturesyndroom wordt een volledige urine- en sputumtest uitgevoerd voor de aanwezigheid van eiwitten en ijzer. Er wordt opgemerkt dat door de grote hoeveelheid ijzer in de spuit van de longen het mogelijk is om ijzergebrekingsziekten te ontwikkelen, een sterke toename in ESR.In de urine worden eiwitten, rode bloedcellen gedetecteerd, de dichtheid van urine neemt af. Misschien een verhoging van het bloed in de urine, een afname in het ijzergehalte in het bloed.

Röntgenfoto van de long kan het feit van de ontwikkeling van de ziekte detecteren door het aantal en de grootte van infiltraten in het basale gebied van beide longen, die zich verspreiden naar andere delen van de longen. Onderzoek van ademhalingsfuncties kan het feit van de ziekte onthullen, maar het is pas mogelijk na een volledig onderzoek van het ademhalingsstelsel. Voor de definitieve bevestiging van de diagnose wordt een open biopsie van de nier- en longweefsels uitgevoerd.

Bij de diagnose van Goodpasture's syndroom wordt aandacht besteed aan de aanwezigheid van gelijktijdige pathologieën van de longen en nieren met uitgesproken nierfalen, ademhalingsdysfunctie bij hemoptyse. Wees bang voor sterke long- of nierbloeding.