gastroschisis

Gastroschisis - misvorming wordt gekenmerkt door de vorming in het stadium van foetale ontwikkeling defect alle lagen van de voorwand van de buik met de uitlaat( eventration) gehalte buik( maag, darm) in het milieu. Een decennium geleden was gastroschisis een absolute indicatie voor abortus. In het huidige stadium, de levering van zeer gespecialiseerde en hooggekwalificeerde zorg voor pasgeborenen, biedt de overleving met een gunstige prognose voor de verdere harmonieuze ontwikkeling van het kind. Dit wordt verklaard door de ontwikkeling van prenatale diagnostische mogelijkheden waarmee u het beheer van de zwangerschap en bevalling van plan tactiek te corrigeren. Nieuwe technologieën, de ontwikkeling van gespecialiseerde chirurgische, intensive care neonatologie toestaan ​​stoppen defect gastroschisis en de gevolgen tot een minimum te beperken.

Fetale gastroschisis - wat is het?

foetale Gastroschisis gedetecteerd op prenatale screening echografie, die wordt uitgevoerd in de periode 10-14 zwangerschapsweek zwangerschap. Met een hogere kans om te diagnosticeren kan gastroschisis op de tweede diagnostische screening plaatsvinden. Dit komt door het feit dat in de vroege stadia van de foetus geopenbaard fysiologische hernial uitsteeksel, dat stroomt bij normale foetale ontwikkeling, volledig passeert.

gastroschisis Defect prenataal gedetecteerd als het vinden van de darmlussen buiten het abdomen. Controle en onderhoud van de zwangerschap in het tweede trimester is niet anders dan het doen van fysiologisch verloopt de zwangerschap. In het derde trimester van de monitoring van de vrucht van een grondiger, zoals gastroschisis bij kinderen correleert met de ontwikkeling van foetale nood, intra-uteriene groeivertraging en vroeggeboorte.

Voorafgaande afgifte is alleen aangegeven voor noodmeldingen van de zwangere of de foetus. Maar, indien mogelijk, is het beter om de zwangerschap te verlengen tot de foetus rijpt. Zelfs wanneer een verwijding( uitbreiding) van de darm lussen tactiek betreffende aflevering aanstaande als:

- niet altijd de uitbreiding van de darm lussen in de foetus zijn het bewijs van zijn nederlaag;

- de omgekeerde situatie, dat als er sprake is van een letsel van de darmwand, kan de dilatatie niet aanwezig zijn;

- op het tijdstip wanneer gedetecteerd bowel uitzetting kunnen onrijpe longweefsel, die sterk verslechtert de prognose van de ziekte en het leven van de pasgeborene;

- op elk moment kan een darmresectie nodig zijn. Wanneer

darm dilatatie 16-18 mm meer verhoogde incidentie van atresie( geperforeerd darmlumen) en peritonitis gevolg opbrengst meconium( origineel ontlasting) in de buikholte. De combinatie van gastroschisis met deze pathologieën verhoogt vaak de incidentie en sterfte van pasgeborenen.

is geen consensus over de aard van de levering, in het bijzijn van gastroschisis in de foetus, en is nog niet ontwikkeld. Sommige auteurs zeggen dat het gedrag van keizersnede niet de prognose van de ziekte, en de geboorte van nature te verbeteren, normaal voorkomende, doe het gevaar niet te dragen, uit te leggen dat eventrirovanye lichaam bedekt met een film van fibrine, welke organen beschermt tegen schade.

Gastroschisis: Oorzaken

Oorzaken van gastroschisis is niet volledig gedefinieerd. Het is een aangeboren afwijking van de buikwand worden niet geassocieerd met chromosomale afwijkingen of precieze teratogens( factoren die foetale misvormingen).

Gastroschisis in kinderen verwijst naar fetopathy, dat is een aangeboren afwijking die voortvloeien uit de 12 weken van de intra-uteriene leven en tonen de vorming van de embryonale spleet. Onder de oorzakelijke factoren van intra-uteriene groeivertraging pathologieën omvatten:

- aanstaande moeder somatische ziekten( hartziekten, hypo- en hypertensieve status bloedarmoede, chronische ziekten van de luchtwegen, nierfalen, antifosfolipidesyndroom, bindweefselaandoeningen, endocrinopathieën);

- complicaties van de huidige zwangerschap( dreiging van de vroege miskraam, ernstige toxemia en \ of pre-eclampsie, placenta insufficiëntie);

- fysieke effecten( hoge of lage temperatuur, straling);

- chemische pathogenen( drugs, verdovende middelen, alcohol, huishoudelijke en industriële chemicaliën, nicotine);

- biologische factoren( verschillende besmettelijke stoffen, hun toxinen);

- Leeftijd van de jonge moeder( tot 25 jaar).

Gastroschisis bij kinderen komt vaker voor bij jongens. Volgens een theorie over de pathogenese van gastroschisis, onder invloed van een pathogene factor optreedt involutie( omgekeerde ontwikkeling) navelstrengader juiste overtredingen vormen pupochnobryzheechnoy slagadersegment, wat leidt tot onvoldoende bloedtoevoer foetaal weefsel vormen van de wand van de buikholte. Als gevolg hiervan verschijnt er een spleetfout aan de rechterkant. Doorbloedingsstoornissen van de arteria mesenterica kunnen resorptie( oplossing) van de darmwand, waardoor het optreden van de darm atresie( geperforeerd lumen) veroorzaken. Hierdoor frequent combinatie Gastroschisis intestinale buisdefecten en ontwikkeling.

Gastroschisis: tekenen en symptomen manifesteren eventration

Gastroschisis( buiten gaan) lussen van de darm, maag, blaas eventriruet zelden voor bij jongens - testikels als ze niet worden neergelaten in het scrotum, de meisjes - de baarmoeder en aanhangsels. Samen met de darmlussen komt de wortel van het mesenterie op.

dikke en dunne darm hebben een mesenterium, darmen en maag verwijd, atonische. De darmmuur is edematous, geïnfiltreerd. Alle eventrirovannye lichamen bedekt met een film van fibrine, de kleur is afhankelijk van de aard van vruchtwater wateren. Onder invloed van een agressieve omgeving amniotische chemische peritonitis ontwikkelt water( ontsteking van het buikvlies).Darm met gastroschisis verkort.

eraan herinnerd dat onder een laag van fibrine wordt bijna altijd bepaald door levensvatbare organen. Voor de operatie wordt uitgevoerd noodzakelijkerwijs hoge darm lavage indien later begint meconiumileus af te stappen vroeg. Defect

gastroschisis niet gepaard met het vrijkomen uit de buikholte van de lever.

zelf defect in de buikwand niet groter dan 4 cm, bevindt zich altijd aan de rechterzijde van de rechter vormden de navelstreng. Toewijzen

eenvoudige vorm gastroschisis, het gebrek afmetingen overeenkomen volume eventrirovannyh organen. Ingewikkelde vorm gastroschisis eventration gekenmerkt door een groot volume in vergelijking met de defectomvang. In dit geval kan de inbreuk autoriteiten optreden met de snelle ontwikkeling van necrose.

ernst pasgeboren status meestal veroorzaakt door de mate van prematuriteit of intra-uteriene groeivertraging.

Gastroschisis zelden gepaard met gelijktijdige afwijkingen van andere organen en systemen in zeer zeldzame gevallen kan het zijn: oligohydramnie of polyhydramnios, hartafwijkingen, urinewegen, hydrocephalus syndrome "snoeien" buik( hypoplasie van de spieren van de buikwand, afwijkingen van de blaas, nieren, ureters, Bilaterale cryptorchidisme).

Gastroschisis: Diagnose

gastroschisis is zelden verkeerd. Dit ontwikkelingsgebrek wordt in utero gediagnosticeerd. Er is een duidelijke fasering diagnose van foetale misvormingen:

- algemene verloskundige echografie. Het wordt uitgevoerd door specialisten van vrouwencentra. In dit stadium wordt de "norm" of "afwijking van de norm" bepaald.

is een prenatale gespecialiseerde echografie. Het droeg die in medische en genetische counseling, gespecialiseerde echografie afdelingen van grote kraamklinieken. In dit stadium, de bevestiging van het bestaan ​​en de aard van de pathologie van de foetale ontwikkeling, de oplossing van alle problemen die ermee verbonden zijn.

- prenatale deskundige echografie.gastroschisis en het bepalen van het toekomstige gedrag van het plan - Het onderzoek wordt uitgevoerd naar de uiteindelijke diagnose uitgevoerd.

Zodra gereedschap controle wordt verricht, de raad van artsen( Perinatologie, verloskundigen, pediatrische chirurgen, neonatologen, genetici), die gezamenlijk de kwestie van de voortzetting van de zwangerschap, de bevalling en de tactiek van het verdere verloop van de pasgeborene aangepakt.

belangrijk aspect in de klinische diagnose is differentiële diagnose van gastroschisis en omphalocele. Omphalocele - ernstige misvormingen van de buikwand, gelokaliseerd in het gebied van de umbilical ring, waardoor het defect prolaps( sag) buikorganen, de breukzak de navelstreng membraan. Defect

gastroschisis kenmerk, dat de buikwanddefect gelegen periomphalic( nabij de navelstreng ring), de ring zelf navelstreng niet geëxpandeerd en heeft een conventionele structuur. Ook in tegenstelling tot de omphalocele, gastroschisis defect in nooit verlaat de lever en geen breukzak.

Het protocol voor het onderzoek naar gastroschisis omvat neurosonografie en ECHO-grafiek van het hart, om de gecombineerde gebreken van de intrauterine ontwikkeling uit te sluiten.

Gastroschisis: behandeling en preventie

De behandeling van gastroschisis komt voor in verschillende fasen:

- Prehospitaal stadium. Onmiddellijk na de geboorte wordt het kind overgebracht naar de verwarmde reanimatie tafel. De equatoriale organen zijn in een steriel pakket geplaatst, de katoenen gaas dressing is bovenop geplaatst. Na een complex van primaire maatregelen, inclusief reanimatie, wordt het kind in de transportkuveze overgebracht naar de intensieve zorg, waar de meest comfortabele condities worden gecreëerd die voorkomen dat de darmen worden gedroogd. Het kind wordt in een kuvez geplaatst met vochtigheidsparameters dicht bij 100% en een omgevingstemperatuur van 37 ° C.Bij gastroschisis wordt decompressie van de maag noodzakelijkerwijs uitgevoerd door een oro- of nasogastrische buis in te voeren, die voortdurend open moet zijn.

- Voorbereiding voor gebruik. Bij afwezigheid van shock en andere acute aandoeningen duurt de voorbereiding op de operatie tot 4 uur. Vasculaire toegang wordt verstrekt voor langdurig parenterale voeding( omzeilen van het maagdarmkanaal), infusie therapie. Verbinding met de therapie van antibacteriële geneesmiddelen van een breed spectrum van actie met gastroschisis is verplicht.

In dit stadium, de correctie van de zuur-base toestand, infusie therapie, vermindering van hemoconcentratie( bloedverdikking).Voortdurende preventie van hypothermie, decompressie van de maag, darmen.

- Chirurgische behandeling. Drie hoofdtechnieken worden gebruikt voor de chirurgische behandeling van gastroschisis.

De primaire radicale operatie wordt uitgevoerd in aanwezigheid van een klein aantal eutenterische organen. Het bestaat uit het feit dat de juiste richting van de organen en het naaien van het defect zijn gemaakt. Bianchi richting. De organen worden gecorrigeerd zonder het gat te verbreden, door tractie over het navelstreng.

Vertraagde radicale plastische chirurgie wordt uitgevoerd wanneer het volume van de grote organismen groot is. Het wordt uitgevoerd in twee fasen. De equatoriale organen worden in een siliconenzak geplaatst en opgehangen, geleidelijk aan de onderkant van de zak gebonden en onder invloed van negatieve intra-abdominale druk treden de organen langzaam in de buikholte. En dan wordt het hechten van het defect uitgevoerd.

In de ingewikkelde loop van gastroschisis met atresie wordt de toepassing van een dubbele entero- of colostomie eerst uitgevoerd, gevolgd door hun sluiting.

Complicaties ontstaan ​​in de postoperatieve periode:

- obstructie van trombus van mesenterische vaten, necrose van de darmmuur;

- Ademhaling van de darm

- bijlage van bacteriële flora, ontwikkeling van necrotische enterocolitis, sepsis.

Aangezien de exacte oorzaak van de ontwikkeling van gastroschisis niet is vastgesteld, is er geen specifieke preventie van deze pathologie. De algemene principes voor het voorkomen van misvormingen omvatten:

- zwangerschapsplanning met medewerking van medische genetische counseling, vooral als de familie al gevallen heeft van de geboorte van kinderen met ontwikkelingsafwijkingen;

- het gebruik van complexe vitaminen-minerale preparaten, hoogwaardig voedsel, een manier van werken en rust;

- preventie van de dreiging van vroegtijdig miskraam, behandeling van ernstige toxicose;

- Preventie van besmettelijke ziekten, vooral in de vroege stadia;

- exclusief gebruik van alcohol, nicotine, verdovende middelen;

- Weigering van behandeling met geneesmiddelen die een teratogeen effect hebben;

- eliminatie van blootstelling aan pathogene fysische en chemische stoffen;

- eliminatie van stressvolle situaties.

Gastroschisis bij kinderen is een ernstige ontwikkelingsstoornis die in de utero wordt gediagnosticeerd en met kenmerkende klinische manifestaties. In het huidige stadium zijn positieve resultaten behaald bij het corrigeren van deze anomalie, waardoor overlevende kinderen die eerder patiënten onvoorstelbaar waren, toestaan. Een belangrijk punt bij het aanbieden van zeer gespecialiseerde zorg voor pasgeborenen met gastroschisis is de keuze van de plaats van levering. Dit zou een regionaal perinataal centrum moeten zijn, waaronder resuscitatie-eenheden, een intensieve verzorgingseenheid voor pasgeborenen en, vooral, een afdeling pediatrische chirurgie, waarbij chirurgische interventie direct wordt uitgevoerd. Tijdige en succesvolle operatie, op voorwaarde dat er geen gecombineerde ernstige gebreken en een vloeiende loop van de postoperatieve periode zijn, kunnen de bocht volledig omdraaien en de kinderen in staat stellen om harmonisch te ontwikkelen.