Idiopathische interstitiële longontsteking

term "idiopathische interstitiële pneumonie" wordt gebruikt om te verwijzen naar een groep van longziekten van onbekende etiologie. Verschillen in de aard van deze groep van ziekten noninfectious pathologische ontsteking en fibrose in de longen insterstitsii. Het verschil is opvallend in klinische cursus en prognose. Ziekte kan een acute vorm zijn en leiden tot de dood, maar ook volledig uitgehard of dezelfde vorm chronische "grindnesten".

geschiedenis

eerste idiopathische interstitiële pneumonie werd gediagnosticeerd en geclassificeerd in 1935.diagnose "fibrosing alveolitis" werd voor het eerst vastgesteld in 1964.Vandaar de naam synoniem "idiopathische longfibrose".Ook heeft zij "cryptogenic fibrosing alveolitis" genoemd. De laatste naam is het meest voorkomend in Europa.

In 1965 werd de ziekte voor het eerst onderverdeeld in de volgende vijf typen: interstsialnaya giant cell pneumonia, lymfoïde interstsialnaya longontsteking, bronchiolitis obliterans met interstsialnoy longontsteking, longontsteking en desquamative gebruikelijke interstsinalnaya interstsialnaya longontsteking.

Na verloop van tijd de eerste twee opties uit de groep, als hun etiologische factoren zijn vastgesteld.

In 1998, D. en A. Myers Katzenshteyn geïdentificeerd vier varianten van de ziekte: niet-specifieke, acute desquamative longontsteking en gebruikelijke interstsialnye. Deze classificatie is niet opgenomen uitwissen bronhiolittak als oorzaken zijn virussen of het inademen van giftige stoffen.

Uiteindelijk, in 2001, in het kader van een internationale overeenkomst 7 typen van belang genomen om ons longontsteking. De indeling bestaat uit: interstsialnaya lymfoïde longontsteking, desquamative interstsialnaya longontsteking, ademhalings-bronchiolitis, acute interstsialnaya longontsteking, cryptogenic organiseren longontsteking, niet-specifieke interstsialnaya longontsteking, acute interstitiële pneumonitis.

Distribution

Tegenwoordig is het alleen bekend over de verdeling van idiopathische fibrosing alveolitis. Volgens de statistieken, het is ziek ongeveer 20 mannen uit honderdduizend en 13 vrouwen uit hetzelfde nummer. Met leeftijd neemt het risico op ziekte toe. Meestal, ze lijden na 60. Het sterftecijfer is recht evenredig met de leeftijdscategorie. Hoe ouder de zieke, hoe hoger het is.3 mensen per 100 duizend mensen sterven van deze ziekte. Op hun beurt hebben de gemiddelde levensverwachting ervaren deze vorm van longontsteking is 2,5-5 jaar. Het is noodzakelijk om duidelijk te maken dat ongeveer 90% van de gevallen van idiopathische longontsteking interstsialnoy ziekte is idiopathische fibrosing alveolitis.

Diagnostics

interstsialnuyu Idiopathische longontsteking geclassificeerd door klinische kenmerken, pathologie en radiologische tekenen. Patogomonnyh inbreuken voor elke individuele vorm is nog niet bekend gemaakt. Bij alle patiënten een afname in longvolume als gevolg van fysiologische veranderingen als gevolg van de ziekte. Patiënten toegewezen laboratoriumresultaten voor alle types van idiopathische ziekten.

Kenmerken van klinische en radiologische manifestaties van idiopathische fibrosing alveolitis

voor dit type wordt gekenmerkt door toenemende kortademigheid en droge hoest paroxysmale karakter met refractair antitussiven. In een kwart van de patiënten vervallen nagelfalangen. Auscultatie hoort "krakend cellofaan" vanaf de lagere divisies en afwerking top. In latere stadia is er een pulmonaal hart. Wanneer X-ray blackout

vaak waargenomen in de basale. Dit is de reden dat het volume van de onderste lobben en de vorming van cellulaire veranderingen in het longweefsel. Nauwkeurigheid van diagnose met behulp van een röntgenfoto 50%.Computertomografie

toont voornamelijk bilaterale veranderingen geassocieerd met de tractie bronchiëctasie. In de meeste gevallen is het fenomeen van de "honingraat long", op zijn minst - "matglas".Veranderingen blijkt vooral in het perifere en basale delen van de longen.

Eigenschappen van klinische en radiologische manifestaties van niet-specifieke interstitiële longontsteking

Deze ziekte ontwikkelt zeer vlot. Vaak worden mensen 1,5-3 jaar naar de dokter na de eerste symptomen. Dyspnea en hoesten zijn niet erg uitgesproken en groeien langzaam. De temperatuur en veranderingen in nagelplaten komen niet vaker voor dan in 10% van de gevallen. De ziekte is goed behandelbaar.

Het röntgenbeeld toont bilaterale infiltratieve veranderingen in de onderste delen van de longen. Plots met het effect van "berijpt glas" zijn symmetrisch gelegen. In de meeste gevallen is dit het enige teken van de ziekte. Herhaalde studies na de behandeling tonen meestal een positieve trend. Properties

klinische en radiologische verschijnselen van longontsteking, cryptogene hoc

Met dit soort longontsteking laesies getest in de alveolaire leidingen en alveoli in combinatie met polypoid bronchiolitis. Symptomen lijken op griep. Hoest kan productief zijn met de toewijzing van helder sputum. Rattles worden gehoord. De vorm van de nagelfalangen verandert nooit. Tot alles, bij de diagnose is er een bloedtoets betrokken. GSK therapie leidt tot herstel van de patiënt.

Wanneer röntgenonderzoeken het vaakst worden gezien, is er eenzijdige verduistering in de vorm van nodulaire schaduwen. Het gebied van de longen kan tot 25% worden verminderd.

Gecomputeerde tomografie toont subpleura- en peribronchiale afdichtingen in de onderste lobben van de longen. Properties

klinische en radiologische verschijnselen van een acute longontsteking

interstsialnoy Met dit soort symptomen van de ziekte na de virale infectie optreedt de snelle ontwikkeling van kortademigheid. Later ontstaat cyanose. Over de tijd vereist de patiënt kunstmatige ventilatie. Mortaliteit overschrijdt 50%.

Radiografen merken sterk op verdikking van centrale en perifere bronchiemuren, "matglas".

Kenmerken van klinische en radiologische manifestaties van desquamative longontsteking interstsialnoy

Meestal komt de ziekte bij rokers en wordt gekenmerkt door een droge hoest en toenemende kortademigheid.

De röntgenfoto toont een knappe structuur van "berijpt glas" in de onderste lobben van de longen.

Kenmerken van klinische en radiologische manifestaties van lymfoïde longontsteking intertsialnoy

Symptomen van de ziekte zijn gewichtsverlies, koorts, gewrichtspijn, pijn in de borst, en soms bloedarmoede.

beeld een röntgenstralen kan worden waargenomen als diffuse laesies in de vorm van "ground-glass", of gemengde alveolaire-interstitiële infiltraten.

Volledige diagnose van

In moderne medicijnen kan een complete diagnose alleen met chirurgische longbiopsie worden uitgevoerd. Voor beide soorten idiopathische interventiepneumonie kan zowel een open als een video-x-raycopy biopsie worden gebruikt. Volledige diagnose van deze groep van ziekten, niet alleen om de dood van de ziekte zelf te voorkomen, maar ook de gevolgen van een ondeskundige behandeling en nauwelijks geneesmiddelen die worden gebruikt in verband met de complexiteit van de ziekte.