Fournier sykdom: kliniske funksjoner og behandling

furnye Alle sykdommer er like ubehagelig.De ødelegge livskvaliteten, og i alvorlige tilfeller kan begjære og til livet.Men som for den intime sfære - disse sykdommene er dobbelt ubehagelig.I tillegg til den fysiologiske lidelser forårsaker de lidelser og psykologisk.Disse patologiske tilstander inkluderer Fournier sykdom, på grunn av måten lider pung - legemet som har blitt bevart for et menneske er kritisk.

Innhold: definisjon av sykdommen og dens funksjoner fra historien etiologi( årsak) av sykdom rolle infeksjon i etiologien av sykdommen de anatomiske trekk ved pungen som bidrar til sykdommen Fournier patogenesen( utvikling) sykdom Fournier Kliniske manifestasjoner Diagnosis Differential( karakteristiske) Diagnose Behandling prognoser ogutfallet av sykdommen Fournier Preventive tiltak

definisjon av sykdommen og dens funksjoner

sykdom Fournier - overvinnelsen av pungen,som begynner som en purulent Prosessen fortsetter så som koldbrann-nekrotisk. Prosessen dekker alle lag orgel sparsom hud, testikler, og deres vedheng sædlederen.

sykdommen har flere navn, "slo seg ned" blant klinikere.Navnet "erysipelas gangrenosum pungen" er ikke helt riktig, fordi sykdommen ikke påvirker sensitiv hud, slik det skjer i de klassiske erysipelas hudlesjoner, og ofte starter "fra dypet" og huden trekkes tilbake for andre gang.Ansatt "flegmon pungen" og "Cellulitt Fournier" heller ikke gjenspeiler virkeligheten, fordi sykdommen er en nagende ikke begrenset til: prosessen utvikler seg svært raskt, og stoppe det på scenen gnoeobrazovaniya ikke mulig å være i stand til å formelt identifisere abscess form av denne sykdommen. Klinikken leger skrive i historiene diagnoser "flegmon Fournier" og "Fournier koldbrann" - faktisk er det to stadier av samme sykdom.

Blant de minst vanlige i norske klinikker synonymt diagnose - "akutt nekrose" og "Subfascial abscess kjønnsorganer", de er oftere brukt av våre utenlandske kolleger at du må vurdere å søke etter en pedagogisk litteratur.Igjen, diagnosen med referanse til den eneste cellulitt er feil, men som ingen andre, nøyaktig gjenspeiler den anatomiske trekk sykdom - prosessen er distribuert under konseptet - tynn bindevev "film", "Eating", som er den generalisering av prosessen, når han pungen "ikke nok"og han går på et bredere nivå ved å gripe vev tilstøtende deler av kroppen.

Fra historien av sykdommen

Fournier sykdom - en patologi i kategorien av de som er sjeldne, så hver gang årsaken resonans i det medisinske fellesskapet. Siden den første beskrivelse i 1764 til 1992( det nøyaktige data er noe motstridende og krever revisjon), det vil si litt mer enn to hundre år, er beskrevet bare omtrent 600 tilfeller av sykdommen.Patologi utvikler seg svært raskt og hovedsakelig rammer unge, friske menn er fortsatt forårsaker en rekke spørsmål av klinikere.

første gang sykdommen ble detektert i det fjerne 1.764. tyske legen Baur beskrevet tidligere usett, lyn strømmer koldbrann i pungen i 14-år gammel gutt, som ble utløst av mindre traumer og utviklet seg raskt, selv om gutten var helt frisk til da, vokste og utviklet seg i en velstående miljø.Og om hundre år senere, har russiske kirurger beskrevet de første vellykkede resultatene av behandlingen av Fournier sykdom, når det var mulig ikke bare å redde pasienten, men også for å bringe den tilbake til et normalt liv.Selv om koldbrann dermed "spiste" all pungen, utsette "å leve" testikler og nyskapende ledninger.

I 1883 den franske legen Jean-F Fournier beskrevet et annet tilfelle av sykdommen, de fleste fullt systematisert eksisterende informasjon om patologi og sykdom oppkalt etter ham.

Etiology( årsakene) til sykdommen

Inntil nå, har ikke blitt etablert de nøyaktige årsakene til sykdommen. etiologiske faktorer er markert, men er i spørsmålet - fordi under de samme betingelsene som er menn, passerer syk, sykdom raskt, og den andre er ikke påvirket selv med gjentatt flertall og uttalt påvirkning av provoking faktorer.En del av forvirring og unøyaktighet i å finne årsaken til sykdom på grunn av det faktum at pasienter som prøver til det siste å ikke høres delikat problem, gå til legen på ulike stadier av sykdommen.

Gitt de etiologiske faktorer som er vedtatt av de fleste leger i dag, er sykdommen klassifisert som Fournier:

posttraumatisk - pungen skyldes mekanisk skade av varierende alvorlighet( som strekker seg fra mindre blåmerker av tilstedeværelsen av såroverflater);
postoperativ - fremkom etter operasjonen på blæren eller urinkanalen;Fournier sykdom oppstår etter operasjoner som utføres ikke bare om de skader, men også, for eksempel, plastisk kirurgi, bekrefter det faktum at årsaken til patologi var kirurgi, snarere enn den primære skade;
idiopatisk eller spontan, dannet på bakgrunn av absolutt anatomisk og fysiologisk velbefinnende, uten utfelling faktorer og de foregående sykdommer;
utvikler etter eller på en bakgrunn av noen organisk sykdom, primært assosiert med metabolske forstyrrelser.

Faktorer som bidrar til sykdommen eller forverring av eksisterende sykdom:

fedme;
cirrhose av forskjellig opprinnelse;
vaskulær sykdom, som ligger i bekkenet;
maligniteter;
alkoholisme( inkludert i de tidlige stadier);
avhengige av narkotika( inkludert de i tidlige stadier);
kroniske lidelser i det endokrine system;
glukokortikoid behandling;
tilstand etter kjemoterapi;
ernæringsmessige mangel( mangel i kosten er nødvendig for produkter av organismen);
traumer vev av perineum;
rektal blødning;
tidligere overført sprekk rektal mukosa;
urin fistler;
forgiftning av forskjellig opprinnelse;
pyosepticemia - tilstedeværelsen av sekundære septisk tema i vev( i dette tilfellet pungen) generert på grunn av innføring av en primær purulent fokus.

«troikaen» av patologiske tilstander mot hvilke pasienter som oftest observert Fournier sykdom:

diabetes;
hjerte-insuffisiens;
nyresvikt.

sykdommer som er mer sannsynlig å bli komplisert av Fournier sykdom:

krus pungen - er sjelden, hovedsakelig i generalisering av( utbredt) erysipelas, treffer huden på nedre ekstremiteter;
purulent betennelsestestikkel vev og deres vedheng( purulent orchiepididymitis);
uroplania;
kirurgisk behandling av prostatasykdom( særlig dens fjerning - adenomektomiya);
abscess( betennelse i vevet rundt endetarmen).

rolle for infeksjon i etiologien av sykdommen

Det er to meninger om rollen til infeksjon i utviklingen av sykdommen Fournier:

etter første mening, smittestoffet - årsaken festering i pungen;
fundamentalt forskjellig syn - Fournier sykdom skjer uten påvirkning av mikrobiologiske patogener - de ble først senere, når kom de patologiske forandringer i vevet i pungen, og forverrer sykdommen, men ikke utfører sin opprinnelige årsak.

De modifiserte vev i pung av pasientens sykdom Fournier ble bestemt som tilstedeværelsen av anaerob( leve uten nærvær av oksygen) og aerob( som krever oksygen for sin utvikling) infeksjon. I de fleste tilfeller av sykdommen ble funnet Fournier:

Staphylococcus aureus;
hemolytisk Staphylococcus aureus;
E. coli;
Enterococcus faecalis.

Mindre tildelt fuzobakterii og spirochetes. I noen tilfeller kan avsløre krets( stabile komplekser) og representanter for de aerobe og anaerobe infeksjoner.Slike "community" er spesielt farlig: aerober forbruker oksygen i vevet i pungen, og dermed bidra til framgang kislorodonenavidyaschih anaerober - slik synergisme fører til en spesielt rask og pussdannelse skrotal vevsnekrose.

Det er også detaljer om innføringen av infeksiøst middel i vevet sykdom Fournier:

det stimulerer endogen infeksjon - en som levde i vevet i pungen( og ikke bare) i en semi-hvilende tilstand, ikke manifestere seg selv, menpå enkelte punkt, har det intensivert.Hypotesen om endogen infeksjon i denne sykdommen er ikke meningsløst, fordi det muliggjør en forståelse av hvorfor scrotal abscess med påfølgende angrepet av koldbrann prosessen kom "ut av det blå', uten noen åpenbar grunn, og utviklet seg raskt;
det forårsaker eksogen infeksjon - en som trenger inn fra det ytre miljø.

eksogen infeksjon kan komme inn i skrotal vev:

gjennom skadet hud av pungen og penis;
fra urogenitaltraktus eller adrectal region( vev plassert rundt endetarmen) med sin infeksiøs lesjon.

anatomiske trekk i pungen som bidrar til sykdommen Fournier

Pungen - skånsom skapning. Dens anatomiske og fysiologiske egenskaper som bidrar til sykdommen Fournier, er følgende:

epidermis, som naturen har gitt defensive evner, er tynnere enn på andre steder i huden, svakere og mindre trygg regenerere som hud epidermis inn i andre områder;
epitellaget mer løs, hvis vi betrakter det under et mikroskop, er det bemerket noen "fluff" - den letter innføringen av mikroorganismer i de dypere vev av pungen;
i huden har mer svette og talgkjertler enn i andre deler av menneskekroppen - og de liker å akkumulere og levende mikroorganismer;som opphopning av infeksjon bidrar til tilstedeværelse i dette stedet i hårsekkene, der han kan "leve" potensielle mikrobielle patogener.Denne konsentrasjonen av "huset" for infeksjon gjør pungen mer utsatt for infeksjon i;
subkutant fett pungen er underutviklet, dens fettvev, for løs, noe som bidrar til den raske inntrengning av patogener i et mer dyptliggende vev.

patogenesen( utvikling) sykdom Fournier

tromb_sosud Primær skrotal vevet utvikler en inflammatorisk prosess som utløser prosessen for trombedannelse.Liten venøs og lymfekar, som er tett gjennomsyret scrotal vev, raskt fylt med små blodpropper - samt vaskulær nettet i dette området er godt utviklet, og lesjonen er omfattende trombe.B Erez forholdsvis kort tid, når mengden av akkumulert blodpropper, og blodstrømmen er ikke lenger i stand til å vaske dem, utvikle trombose( blokkering) av venøse og lymfatiske kar av pungen.Klinisk manifesterer den sin svelling.

Hoven vev legger press på arterielle stammene. Arteriell netto pungen er utviklet dårlig, hvorfor grunn av "overlapping" av arterier og en kraftig forverring i mikrosirkulasjonen skjer svært raskt mangel på oksygen og næringsstoffer til vev i pungen.Hovne vev også legge press på venøse blodårene, er blodstrøm i dem bremset ned, det lanserer en såkalt ond sirkel. utvikler ischemi( mangel på oksygen), opphør av blodstrømmen til vevet( hjerteinfarkt), og, som en konsekvens, nekrose. infeksiøst agens ikke sover - i vevet i pungen dannet microabscesses, som går over i et forholdsvis kort tid omdannes til en stor pungen purulent fokus. i terminalfasen av nagende og dødt vev er ganske vanskelig å skille mellom en visuelt - "sammen i en haug med hester, folk" i ordene til en klassisk,

Kliniske manifestasjoner av sykdommen

sykdom Fournier har en distinkt kliniske symptomer og krever ikke flere metoder for å diagnostisere.

I sjeldne tilfeller, den såkalte prodrome scenen, dvs. at utviklingstrinn til demonstrasjon av symptomer forsinket til 2-7 dager - denne perioden er gradvis økende hevelse i pungen, smertene øker sakte.I den overveldende antall tilfeller, begynner sykdommen plutselig, "uten grunn", klinikken er raskt voksende. Fra pungen klart definert de klassiske tegnene på inflammasjon:

rødhet i huden,
vev ødem;
lokal temperaturøkning;
smerte på palpasjon, etc., og uten den;
smerte under utløsning og videre med brudd.

Hvis den rådende anaerobe infeksjoner, ved en palpering av pungen er det crepitus - en karakteristisk knase på grunn av sprengning av luftbobler akkumulert i vevet.

Meget raskt skrotal hevelse øker, øker i størrelse og opphører spent på grunn av smerten det er umulig å berøre.Hevelse raskt sprer til penis og omgivende vev - perineum, pubis.På grunn av spredningen av det uttrykte ødem på penisen bløtvev kan komprimere urinrøret til enden av den fulle terrenget og forekomsten av akutt urinretensjon. Innen et par timer etter utbruddet av kliniske manifestasjoner av sykdom scrotal huden blir mørk rød som kokte rødbeter, så uttales fiolett, aubergine farge.

Etter en kort fase med spenningen detektert i vev av pungen områder mykgjørende - betyr dette at infiltrasjons stadium av overgangen til det stadiet av pussdannelse . vises pus lommer, som er raskt økende i størrelse, "feie" det myke vevet mellom dem, og flette inn en stor abscess.Noen ganger til konfluens overfladiske lesjoner bryter pussdannelse, puss utskilles, mens spenningen avtar litt pungen.

Bare noen få timer fra starten av prosessen begynner prosessen med nekrose. kjennetegn som nekrose av subkutane fettvev utvikler seg raskere enn skin necrosis.Derfor hva øyet kan se, kan ikke matche alvorlighetsgraden av sykdommen - henhold uendret eller maloizmenennoy hud nekrose i dybden kan utvikles raskt.

I noen tilfeller kan det omertvet hele pungen. dødt vev adskilt inntil avdekkingen av testiklene, og deres vedheng og sædstrenger. I noen tilfeller påvirker bløtvev avbrudd penis - kan oppstå grop hodet.

Parallelt med utviklingen av festering og nekrose bli inguinal lymfangitt( betennelse i lyske lymfekar) og lymphadenitis( betennelse i lyske lymfeknuter). Lymfeknuter er store, smertefulle, håndgripelig i form av sammenpressede gjenklang baller.Hvis disse kulene er loddet til det omgivende vev, kan det være et tegn onkoobrazovaniya - men andre karakteristiske symptomer vil være feil ved diagnose av sykdom Fournier.

På grunn av tilstedeværelsen av puss, og dødt vev i kroppen er det tegn på alvorlig toksisitet:

hypertermi( feber) til 39-40 grader Celsius;
frysninger;
hodepine;
kvalme og oppkast, som ikke er knyttet til matinntak.

økende tegn på forgiftning( særlig temperatur), indikerer forekomst av sepsis, når infeksjonen ikke er begrenset til pungen og omgivende vev, kommer inn i blodet og sprer seg i hele kroppen.

parallelt med vevsnekrose strekker seg langt utover grensene til pungen og perineum. I alvorlige tilfeller kan nekrose fortsette på hofter, haleben, sacrum, fremre bukvegg( selv til navlen og over nivået). sårdannelse - dyp, er deres overflate dekkes med puss, knas med skitne detritus( rester av dødt vev med hvilke immunsystemet angriper på det lokale nivå, forsøker å fjerne dem fra kroppen). I alvorlige tilfeller koldbrann "eter" myke vevet i en slik grad at det kan utsette man aponeurosis( tett bindebelegg) musklene i fremre abdominalvegg.Hvis prosessen "krabbet" til hoftene - kan utsette deg femoral konseptet.

Etter 5-8 dager fra begynnelsen av sykdommen fortsetter prosessen til en stabil bane. skjema såkalt demarkasjonslinje, som er en form for en separator mellom de nekrotiske vev og de overlevende . rehabilitering perioden kan vare i flere uker - i løpet av hvilken tid et bindevev på stedet av vevet døde, danner arr som forvrenger de ytre kjønnsorganene og de områder hvor spredningen av vevsnekrose.

Diagnostics

I de fleste tilfeller, diagnostisering av sykdommen Fournier enkelt sette utelukkende på grunnlag av kliniske symptomer:

pasientens klager;
inspeksjon av de ytre genitalia;
forsiktige følelse pungen.

diagnose er basert på tre hoveddiagnostiske "søyler»:

pungen abscesser, og deretter necrotize;
vevsødeleggelse strekker lyn;
tegn på forgiftning - uttalt og oppstår svært raskt.

karakteristisk klinisk bilde er oppnådd uten bruk av ekstra( laboratorie- og instrument) forskningsmetoder. CBC tatt, bortsett fra at for å spore hvor uttalt reaksjon til lokale endringer i pungen - uspesifikke symptomene synes som er typisk for den inflammatoriske prosess:

økning i antall av leukocytter med typiske skift til venstre;
økt ESR( ESR).

Laboratory forskning kan også brukes til å gjøre noen patogen forårsaket byllen, og tildele sikter antibakteriell behandling. brukes til dette formålet:

avlinger vokst og studere kulturer;
mikrobiologisk undersøkelse av vevet under mikroskop.

vil være nyttig tilleggs diagnostiske metoder i svak utvikling av sykdommen, noe som sjelden er tilfelle:

røntgen - som starter med Fournier sykdom fremkalt av anaerobe organismer, vil bidra til å identifisere gassen i det myke vev;
ultralyd av testiklene - lette differensialdiagnose med andre sykdommer i testiklene;
studie av blodlevring - vil bidra til å vurdere den såkalte sepsis-indusert koagulopati( blødningsforstyrrelser på grunn av begynnelsen av sepsis, som er klinisk manifestert litt senere enn endringer i blodet).

differensial( karakteristiske) diagnostikk

karakteristiske symptomer vil bli forvirret Fournier sykdom og andre sykdommer. men av og til, særlig i lave intensitetsfordeling, er patologien skal skilles fra tilstander som:

akutt purulent trinn orchiepididymitis;
lyske-brokk scrotal brudd på scenen;
konsekvenser av traumer på pungen og dens innhold;
chancroid - syfilis nederlag av de eksterne kjønnsorganer;
gangrenøs balanitis - nekrose av glans penis vev( spesielt observert i alvorlig diabetes).

Lightning rask forplantning prosess - en av de viktigste kliniske nyanser, som bekrefter diagnostisering av sykdommen Fournier.

Behandling

grunn av rask utvikling endringer, som kan være livstruende, pasienter med Fournier sykdom bør bestemmes i intensivavdelingen - i nødstilfeller på intensiven i kirurgisk avdeling( purulent kirurgi i store sykehus).

behandling - kombinert:

kirurgi;
konservativ terapi.

Kirurgi utføres umiddelbart. Under operasjon utføres følgende trinn:

gjennomført omfattende disseksjon av huden( for fotografering av intakt hud, oppmerksom på destruktiv prosess skjult under den);
spaltet nekrotisk vev med friskt vev fangst, hvor fremgangsmåten kan startes allerede ved det histologiske nivå;
vev så mye som mulig fra den rene ut pus, inspisere hans nærvær, selv de små "lommer";skåner prinsipp kontra - vev ødelegge broer, verktøy og inspisere den minste fingrene "smutthull" for å maksimere ren hulrom av puss og detritus ;
flere metoder sanitere( vasket antibakterielle løsninger) pung hulrom og med utstrakt nekrose og distribusjon av pussdannelse - alle hulrom som dannes under ekspansjonen kirurgen nekrotisk foci;
drenere alt suges opp ved hjelp av prosessen - er nedsenket deri ene ende av røret, gjennom den andre ende et par dager vil skille seg utover rest pyo-nekrotisk innhold;
ved mistenkte anaerobe infeksjoner gjøre de såkalte lampasnye hud innsnitt, for å gi adgang av oksygen til vevene hvor infeksjonen er lur, skjæres av, hvis noen.

operative inngrep er også relevant i rekonvalesensperioden etter - i tilfellet dannelse av deformerende arr lage plast vev( spesielt pungen).

Fournier sykdom konservativ behandling er ikke bare medisinering bruk.Det medisinske Komplekset inneholder:

antibiotikabehandling, idet det tas hensyn sensitiviteten av mikroorganismer som detekteres i pasientens vev;
infusjonsterapi for dehydrering;
avgiftning - ikke bare infusjonsterapi, men også de såkalte utenomkroppslige teknikker( UV virkninger på blod( UVR), plazmafarez, med de tekniske egenskapene til klinikken - hemosorbtion);
immun-boosting legemidler;
injiserbare vitaminer( spesielt gruppe B, som fremmer tilheling);
i avanserte og alvorlige tilfeller - protivogangrenoznaya serum;
mistenkt anaerobe infeksjoner - hyperbar oksygenering( opphold i spesielle trykkamre for vev oksygenmetning).

prognose og resultatet av sykdom Fournier

Med riktig behandling og umiddelbart påbegynt behandling prognose.Varigheten av Fournier sykdom, i gjennomsnitt er lik 8-12 dager.Når rask utbredt prosess etter behandling kommer omfattende arrdannelse vev, noe som i de fleste tilfeller fører til en kosmetisk feil, men kan forårsake og uførhet( for eksempel urinveisforstyrrelse på grunn av deformasjon av penis).

Dødsfall er vanlig. Statistikk over Fournier sykdom som tilbys av ulike forfattere, avviker betydelig - utbruddet av død registreres i slike grenser: fra 1,5-11% til 35-80% av tilfellene.I de fleste tilfeller oppstår et slikt resultat på grunn av sen deteksjon sykdom Fournier. viktigste årsakene til forsinket diagnose:

alvorlig fedme, kan pasienten ikke se på hans penis og ikke se inkrementell endring i pungen, smertegrensen kan være ganske høy, og subjektive sykdom begynner å forstyrre ikke i en tidlig fase;
følsom sak, som er grunnen til pasientene er lang hale med en kampanje til legen, hvis ikke nekte behandling i klinikken, prøver å behandle folks måter;
antagelse, håpet at "vil passere av seg selv."

Viktig! Derfor, til tross for at Fournier sykdom regnes over hele verden som en sjelden sykdom, med de minste endringer i pungen og penis bør konsultere legen din for å få tid til å "slå" det raskt voksende sykdom.

Preventive tiltak

skade for å unngå risiko for å pådra seg sykdommen Fournier, unngå faktorer som bidrar til dens forekomst. Menn bør huske på at med pungen skal håndteres veldig nøye, selv om det virker som ingenting portends problemer - for eksempel å være forsiktig under sex, og ikke minst muligheten for mer alvorlige traumer i hjemmet og på arbeidsplassen.

Daily nitid personlig hygiene ytre kjønnsorganene hindre utvikling av infeksjon, som er den direkte årsaken betent med sykdom Fournier. anbefales å opprette slike forhold til hygiene, etter hvert besøk på toalettet hadde en sjanse til å vaske med såpe og vann( gel) ytre genitalia, perineum og området rundt anus. Betydelig, muslimer og hinduer, etter toalett ingen toalettpapir og bad, Fournier sykdom ble observert svært sjelden.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, en medisinsk spaltist, kirurg, medisinsk konsulent