gigantisme
Gigantism - en sykdom som kjennetegnes ved en slik klinisk syndrom som oppstår som et resultat av økt produksjon av veksthormon i barndommen eller ungdom, men også manifesterer en tilstrekkelig økning i kroppen, særlig i lengden. Det er også delvis eller delvis gigantisme, som utvikler seg på grunn av økt sensitivitet i enkelte steder av vevsreceptorer til somatotropin. Men genetisk gigantisme eller konstitusjonell, anomali er ikke vurdert.
Vanligvis oppstår gigantisme som et resultat av hypofyse adenomer, som produserer veksthormon;hypogonadisme;Syndrom Klinefeltera( med forsinket pubertet med bevaring i bein av vekstsoner).
Gigantisme er diagnostisert på grunnlag av eksterne data fra pasienter;Radiologiske, nevrologiske, oftalmologiske studier;Bestemmelse av hypofysehormoner i blodet, samt familiehistorie.
Med tilstrekkelige behandlingsmetoder er prediksjonen av gigantisme relativt gunstig, men samtidig reduseres deres arbeidsevne til pasienter. I de fleste tilfeller er pasienter med gigantisme ufruktbar.
Gigantism
årsak i 99% av tilfellene, som først beskrevet i 1900 K.Benda, har etiologi gigantisme et forhold til tumoren, somatotropinomy som utvikler seg fra eosinofiler danner veksthormon( STH).Somatotropinomer refererer som regel til godartede patologier, men noen ganger kan de invaderes. I utgangspunktet feiret sin lokalisering i adenohypofyse, men kan være lokalisert i mage-tarmkanalen, bukspyttkjertelen, parafaringealnyh områder, bronkitt og bihulebetennelse store bein.
Nesten en prosent av gigantisme er et resultat av overproduksjon somatokrinina hypothalamus og hyperplasi somatotrops.
Blant risikofaktorene som kan forårsake eosinofile celler til hyperplasi, vurderes graviditet selv. Makro-adenom er årsaken til sykdommen i 90% tilfeller, og 9% faller på adenohypofysen mikroadenom. Den sjeldne årsaken er "tomt tyrkisk sadel" -syndrom. Også ved forekomsten av gigantisme kan påvirke følsomhet epiphyseal bruskvev reseptorer for veksthormonet.
Det er en modell av genetisk hypofysegigantisme. I hjertet av denne arten er somatiske mutasjoner i somatotrofer, som forårsaker en neoplastisk reaksjon.
Store mengder av veksthormon resulterer i en økning ikke bare vev og organer, men også nyre hypertrofier, myocardium og utvikler erytropoiese fremmer sårheling.
Giantism Symptomer
Gigantisme er klassifisert i infantile og acromegaly former. Og også to stadier av sykdommen, som stabile og progressive, utmerker seg.
Det kliniske bildet består av gigantism klager tenåringer som svakhet, svimmelhet, nesten konstant hodepine, dårlig hukommelse, smerter i beina, og hjertebank. I jenter er det en overdreven økning i fotens vekst og størrelse, brystkirtler utvikler seg dårlig, og hyposeksualitet er notert hos unge menn. Veldig mye tiltrukket av den omkringliggende veksten i jenter enn 190 cm, og guttene - mer enn 200 cm
Noen ganger symptomer på gigantism i forgrunnen står en grov utseende med en samlet menneske infantilism. .I tillegg har unge menn noen ganger makroener. Pasienter med gigantisme har en kroppsmasse som tilsvarer vekst, og lemmer er litt langstrakte.
psykiske av mange pasienter er kjennetegnet ved en viss umodenhet i form av gjennomsnitt evne, barnslighet, tendens til deprimert og forfølgelse mani.
Mennesker med gigantisme overskrider alltid andre fysisk. Somatiske organer er store, men dette er vanligvis umerkelig med høy vekst. Men størrelsen på hjertet har ikke tid til å vokse bak kroppens vekst, så det er svimmelhet og svimmelhet.
Avhengig av bløtvevet hypertrofi og hyperplasi observert macroglossia, dias og en økning i strupehodet. Alt dette fører til endringer i klangens klang, dvs. Det høres ut fra dypet, veldig lavt.Ørene, leppene og nesen øker også, og underkjeven er avansert fremover( prognosisme).Som en følge av bihulebetennelse, er munnen ofte i semi-åpen stilling, noe som resulterer i utseendet av karakteristiske folder på ansiktet. Huden blir varm, fuktig, fet, hyperpigmentert, noen ganger synes polypper, cyster, talgkjertler, acanthosis og hypertrikose. Størrelsen på hodet og foten øker. Noen ganger diagnostiserer kyphoscoliosis.
organfunksjoner i utgangspunktet lagret, men fortsatt gigantism ikke bare fører til kosmetiske problemer, men også metabolske. Disse pasientene sjelden utvikle eutiroidny struma og autoimmun tyreoiditt. Mindre vanlig, kan du se den diffuse giftig struma. Når
gigantisme redusert oppfatning av glukose av den type som er latent og fornuftig diabetes, motstand mot konvensjonell terapi, så vel som til insulin. Men utskillelsen av veksthormon ikke undertrykker hyperglykemi.
Nesten 30% av unge mennesker er det en nedgang i libido og potens, og jentene blir krenket månedlig. I tillegg har alle pasienter har hyperprolaktinemi. Når
vanskelig å behandle tilfeller med sekundær hypogonadisme utvikler plan.
Gigantism kan føre til komplikasjoner som fremkommer panhypopituitarism, akromegali utvikling, diabetes, seksuelle forstyrrelser, degenerering av myokard, økning i blodtrykket. I mer alvorlige former for pasienter mister synet. Somatotropinoma kan gå til en ondartet adenokarsinom i hypofysen. Delvis
gigantisme
Det er en sykdom som påvirker enkeltdeler eller halvparten av legemet som et resultat av forstyrrelser eller embryogenese nevro trofiske forstyrrelser.
Delvis gigantism er ekstremt sjelden, så begrunnelsen for sin utvikling er ikke godt forstått. Men det er visse teorier som forsøker å forklare opprinnelsen til mistanke delvis gigantism. Disse inkluderer: mekanisk, foster og neuro-trofisk teori.
I det første tilfellet( mekanisk teoretisk) delvis gigantisme kan dannes som et resultat av kompresjon av visse deler av fosteret under svangerskap og barne feil stilling i livmoren, kan fremme stagnasjon i en hvilken som helst del av kroppen, og dermed øke sin trigger.
Embryonic teori forklarer den økte vekst av legemet eller legemsdelen et resultat av brudd i løpet av tappene på legemet på det genetiske nivå.
Nerve trofisk Teorien sier at den delvise gigantisme utviklet under spesiell påvirkning av neuro-trofisk organisme til en bestemt avdeling. I dette tilfelle kan den viktigste faktoren virker ødeleggelse av sympatiske fibre.
Når delvis gigantisme noen ganger diagnostisere endringer som skjer i det endokrine systemet, men det kan ikke være grunnlag for et søk av sin patogenesen i det endokrine feltet.
å behandle gigantisme delvis kirurgisk behandling med hensyn til økte kroppsdeler eller organer.
Gigantism hos barn
Det er en sykdom som forekommer når en kronisk overdreven spille somatotrops veksthormon - veksthormon eller veksthormon. I begynnelsen av sykdommen forekommer når beinvekstområder forblir udekket og danner gigantism hos barn, det vil simeget høy. Hvis sykdommen begynner å utvikle seg etter avslutningen av disse områdene, er det preget av symptomene på akromegali. Kombinasjonen av gigantisme og akromegali er observert hovedsakelig hos ungdom. I denne alderen, er sykdommen vanligere blant gutter enn jenter. Child
gigantisme, som oppstår når en overskuddsmengde av veksthormon som et resultat av produksjonen av hypofysen, kan sees meget sjelden.Årsaken til dets dannelse er en godartet svulst i hypofysen etiologi. Det spekuleres i om noen ganger gigantisme kan utvikles på grunn av spredning av tumoren i enkelte deler av hypothalamus, som er ansvarlig for den vedvarende tilstand av den indre miljø i kroppen, dens behov, og andre. Det ble påvist at provosere tumor økt produksjon av somatotropin.
Vanligvis blir den raske økningen i veksten av barnet tydelig fra åtte til fjorten år, og noen ganger oppstå disse endringene, selv i en alder av fem. Sluttlegemet lengde kan nå 250 cm og lemmer er forholdsvis lange størrelse i forhold til legemet.
Etter opphør av vekst hos barn, går tegnene på akromegali sammen med patologien( økning av alle organer), som manifesteres av en økning i lemmer og ansikt. Størrelsen på skallen blir betydelig større, nesen utvides, haken synker ned og tungen øker. Som følge av økningen i underkjeven, er tennene svært sjeldne, og ansiktet ser ganske grovt ut. Fingrene på øvre og nedre lemmer vokser i bredden, og beina og armene blir tykke og ligner en spade. Det er også en krumning i ryggraden i form av kyphos.
Svært raskt blir disse barna sliten, de har tegn på forsinket pubertet. I tillegg er det alvorlig smerte i hodet, svakhet, som senere går i brudd på bevisstheten. Og for oftalmologiske undersøkelser er mangel på sidesyn diagnostisert.
Ved utførelse av laboratorietester er et økt innhold av somatotropin i blodet nesten 400 ng / ml. Og registrerte også økningen under søvnen.
En svulst som fortsetter å vokse, kan forstyrre produksjonsprosesser for gonadotropin som er involvert i seksuelle funksjoner;Hormon, stimulerer follikkens arbeid;Prolactin og LH.
På roentgenogrammet kan du se hvordan beinene i skallen og paranasale bihulene ekspanderer, som ligger i ansiktet. Svært ofte er det maskerte tegninger av bein på fingrene på lemmer og fortykning av beinet på hælen. Svulsten fortsetter å utvikle seg sakte nok, slik at sykdommen kan vare i mange år.
Men barn kan også observere makrodaktisk, dvs. En medfødt form av gigantisme. Denne patologiske sykdommen er forårsaket av prosessene for brudd på volumetriske og lineære parametre i ekstremiteter. De kan skaffe tilstrekkelig store størrelser.
Det er tre former for gigantisme hos barn i denne form. Det første skjemaet inkluderer medfødt patologi, hvor bløtvev hovedsakelig øker. I dette tilfellet har det særegne egenskaper, som økt lengde og volum på alle segmentene på den berørte lemmen, med en kraftig økning i overflaten av enten hånden eller foten( lemmen får en ugliness).I tillegg øker graden av bløtvev med hensyn til skjelettets bein i lengde og bredde, som ikke sammenfaller med aldersnormen. Clinodactyly er også observert i området av interphalangeal joint og metacarpophalangeal berørt finger eller fingre, samt hyperextension i dem.
Den andre formen av sykdommen er preget av medfødt gigantisme, der det er økning i beininnhold. Denne typen patologi manifesteres av en økning i størrelsen på lengden på de endrede segmentene av lemmen( utseendet på det myke vevet endres ikke).Og bein av skjelettet i utvidelsen, spesielt i lengden, overskrider den økte graden av myke vev, som også skiller dem fra aldersnormer. Clinodactyly observeres i metacarpophalangeal og interphalangeal ledd på de berørte fingrene, men hyperextension er helt fraværende.
Med den tredje form for ekte gigantisme er korte muskler mest påvirket. Gigantisme i dette tilfellet manifesteres av en økning i lengden på lemmeregmentet, som har lidd lesjoner på grunn av metakarpale bein. Volumet av myke vev øker, føttene og palmer utvides betydelig som et resultat av dannelsen av hull mellom metakarpale bein. Også, hvis du sammenligner økningen i aldersgruppen, så oppfyller de ikke standardene. Klinodaktisk og bøyelig kontraktur finnes i metakarpal og phalangeal ledd, og noen ganger er det åpenhet i leddene til førstefingeren.
Barn under vanlig gigantisme tildeles kirurgisk behandling etter bekreftelse av tumorprosessen. Som regel begynner gigantisme hos barn med varierende grad å bli behandlet fra seks eller syv måneder. I utgangspunktet kan de redusere lengden av fingeren til normal størrelse, ved hjelp av en kortere reseksjon for metakarpale bein og phalanges. Klinodaktivt av deformerte fingre elimineres med samtidig forkortelse. Syndaktisk behandles etter en fullstendig gjenopprettelse av de endrede fingrene til normal lengde.
Når fingeren økes med nesten 300% eller mer fra normen, utføres den eneste effektive manipulasjonen - dette er en amputasjon. Noen ganger tilbyr de en mikrokirurgisk operasjon i form av en fingertransplantasjon, for eksempel fra en sunn fot til en berørt hånd.
Den første formen av sykdommen utføres kirurgi, påføring av side reseksjon phalanges. På den andre - den sentrale reseksjonen av phalanxen. På den tredje - blir de metakarpale beinene samlet i forskjellige fikseringer. Dette vil avhenge av barnets uttalt belastning og alder.
Under drift følger den deformasjon korrigerte: skåret ut overskudd bløtvev, eliminere overstrekk i fingrene og deformert eksisterende løshet.
Disse ortopediske og kirurgiske teknikker gjør det mulig å bringe de berørte barnas hender og føtter til den fysiologiske normen, og også for å holde sine anatomiske proporsjoner. Gigantisme