Keratokonus: hva er det, årsaker, symptomer, behandling, prognose

generell informasjon

Begrepet "keratokonus" refererer til en degenerativ øyesykdom preget av mindre strukturell hornhinnestivhet (en gjennomsiktig membran plassert i fremre del) den delen av øyet, som er det kraftigste objektivet i det visuelle apparatet), som har en tendens til å bli tynnere og ta form av en kjegle som blåses opp mot utsiden øyne.

Denne patologien kan påvirke det ene eller begge øynene, men i de fleste tilfeller er det bilateralt og forårsaker en større nedgang i synsskarpheten jo mer hornhinnen deformeres.

Hvis diagnosen blir stilt raskt, ved hjelp av en øyeundersøkelse støttet av spesielle instrumentelle tester (f.eks som topografi, tomografi og hornhinne -pachymetri), er det mulig å gripe inn i keratokonus før den når mer kompleks alvorlighetsgrader.

Hva er hornhinnen?

Hornhinnen er den tynne membranen som strekker seg foran øyet som iris og pupill kan sees gjennom.

Denne strukturen, som under fysiologiske forhold er gjennomsiktig og blottet for blodårer, kan betraktes som den kraftigste øyelinsen; faktisk er hornhinnen den første strukturen i øyet som lyset når hjernen fra og hjelper til med å fokusere bilder på netthinnen (membranen som dekker øyets innside og består av en lysfølsom nerve tekstiler; netthinnen) fanger opp lyssignaler fra utsiden og konverterer dem til bioelektriske signaler som når hjernen og gir syn).

Når hornhinnen er skadet, som i denne patologien, er bildene ikke lenger klare og synet forringes, og når i de mest alvorlige tilfellene til og med fullstendig blindhet.

Hva er keratokonus?

Keratokonus er en degenerativ øyesykdom preget av deformasjon av hornhinnen; På grunn av denne sykdommen blir hornhinnen, som vanligvis er rund, tynnere og deformert, og tar form av en kjegle som svulmer mot utsiden av øyet.

Derfor bestemmer sykdommen endringen i brytningskraften til hornhinnen, noe som ikke lenger kan være lette lysets passasje til de indre øyestrukturer, og forårsaker forvrengning av synet med oppfatningen av uklar Bilder.

Årsaker og risikofaktorer

I de fleste tilfeller begynner keratokonus i ungdomsårene og i voksen alder, og påvirker begge øynene (om enn i ulik grad).

Det er anslått at minst 1 av 1500 mennesker er berørt, sannsynligvis fra:

• Arvelighet: noen studier har vist at omtrent 10-15% av de berørte har et familiemedlem med samme tilstand;
• Hornhinneskade eller traume: de kan skyldes gnidning i øynene, langvarig bruk av kontaktlinser, irritasjonsprosesser som fortsetter over tid;
• Andre øyesykdommer, som for eksempel:
  • Retinitis pigmentosa: En arvelig lidelse i netthinnen som forårsaker progressivt synstap, noe som fører til fullstendig blindhet i alvorlige tilfeller.
  • Vår keratokonjunktivitt: kronisk inflammatorisk sykdom i det fremre øyet (konjunktiva og hornhinne) bilateral, sesongmessig og ukjent årsak; påvirker barn og ungdom som hovedsakelig bor i varme land eller temperert klima.
  • Retinopati av prematuritet: bilateral patologi forårsaket av endret retinal vaskularisering; Det rammer hovedsakelig premature babyer, spesielt de med lav fødselsvekt.
• Systemiske sykdommer som hvordan:
  • Downs syndrom: en genetisk tilstand forårsaket av tilstedeværelsen av en tredje kopi (eller en del av den) av kromosom 21; forårsaker intellektuelle underskudd og fysiske abnormiteter.
  • Osteogenesis imperfecta: En autosomal dominerende genetisk lidelse (berørte pasienter har minst en berørt forelder) preget av abnormiteter i kollagensyntese.
  • Ehlers-Danlos syndrom: arvelig patologi preget av svakhet i leddbåndene og hyperelasticitet i huden.
  • Lebers medfødte amaurose: en retinal lidelse preget av blindhet og reaksjoner under terskelen for elektrofysiologisk stimulering assosiert med synshemming i løpet av det første leveåret.
• Oksidativ skade forårsaket av frie radikaler: hornhinnen kan være mer sårbar på grunn av en ubalansemekanisme i aktivitet av noen spesifikke enzymer (proteiner som akselererer ytelsen til noen biologiske reaksjoner); i tillegg vil noen celler i hornhinnen, ansvarlig for vevs fornyelse, på grunn av denne ustabiliteten fungere unormalt, noe som forårsaker en nedgang i tykkelse og karakteristisk deformasjon.

Symptomer og tegn

Den karakteristiske trenden med keratokonus er progressiv over tid; Faktisk vil sykdommen stabilisere seg innen 10 til 20 år.

De karakteristiske symptomene på keratokonus inkluderer i utgangspunktet:

• føler irritasjon i øynene;
• økt lysfølsomhet (fotofobi);
• dobbeltsyn med et lukket øye;
• forvrengt eller uklart syn.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vil pasienten finne ut:

• redusert nattsyn;
• økende nærsynthet eller astigmatisme;
• vanskeligheten med å bruke konvensjonelle kontaktlinser;
• hevelse og arr i hornhinnen;
• manglende evne til å utføre enkle oppgaver som å kjøre bil, se på TV eller lese en bok.

Disse symptomene kan vises mer eller mindre raskt, avhengig av tilfelle, og med en svært avansert sykdom bestemme fullstendig svekkelse av synet og integriteten til øyebollet.

Berørte befolkninger

Keratokonus påvirker både menn og kvinner og alle etniske grupper rundt om i verden. Lidelsen utvikler seg oftest hos ungdom under eller i nærheten av puberteten eller sen ungdom. Nyere studier (2015) viser at menn, afroamerikanere og latinamerikanere har større risiko for å utvikle keratokonus, mens kvinner, asiatiske amerikanere og personer med diabetesser ut til å ha mindre risiko.

Forekomsten og forekomsten av keratokonus i medisinsk litteratur har en tendens til å variere mye. En langtidsstudie i USA fant forekomsten av 54,5 mennesker diagnostisert per 100 000 mennesker i befolkningen, eller omtrent 1 av 2000 mennesker. Ifølge noen estimater kan forekomsten imidlertid være så høy som 1 av 400 mennesker. Personer med en familiehistorie med keratokonus har større risiko for å utvikle sykdommen enn mennesker generelt.

Diagnostikk

Diagnosen stilles under en øyeundersøkelse, og hvis det er mistanke om sykdom, kan det bestilles grundige undersøkelser, som tillater med med tillit til å fastslå tilstedeværelsen av keratokonus for å forhindre ytterligere skade eller fullstendig tap av syn (i de fleste tilfeller alvorlig grad).

Mest nyttige diagnostiske tester:

• Hornhinde topografi: Dette er en kartlegging av overflaten på hornhinnen og gjør det mulig å evaluere dens tykkelse ved bruk av et datastyrt optisk instrument som projiserer lysstråler på hornhinnen.
• Korneal tomografi: en instrumental studie som studerer krumning og tykkelse av hornhinnen på flere nivåer.
• Pachymetri: måler tykkelsen på hornhinnen ved å bestemme det tynneste punktet.

Keratokonus behandling

Behandlingen velges ut fra pasientens tilstand og utviklingsgraden av patologien; Viktige terapeutiske strategier inkluderer:

• Bruk briller eller spesielle kontaktlinser for forbedre synsskarpheten.
• Corneal tverrbinding: Det brukes i de tidlige stadiene av sykdommen og innebærer instillasjon av en øyedråpe basert på vitamin B2 eller riboflavin, som trenger inn i hornhinnen. Hornhinnen utsettes deretter for ultralett A (UVA) bestråling i lav dose i 30 minutter, hvorpå påføringen av vitamin B2 gjentas hvert 5. minutt. På slutten av denne prosessen blir øyet behandlet med øyedråper og antibiotiske salver og dekket med et bandasje eller en terapeutisk kontaktlinse som må brukes i 3-4 dager.
• Fakisk linsebehandling: Involverer introduksjon av intrastromale ringer inne i hornhinnen for å stabilisere det og bremse utviklingen av sykdommen. Denne prosedyren reduserer krumningen av hornhinnen og forbedrer synsskarpheten, og kan derfor begynne phakic linseimplantasjon for å korrigere eventuelle gjenværende synsfeil som nærsynthet, astigmatisme, hyperopi. Dette er spesielt indikert for de som på grunn av keratokonus ikke kan bruke kontaktlinser.
• Keratoplastikk (hornhinnetransplantasjon (transplantasjon)): Dette er en kirurgisk prosedyre der unormalt hornhinnevev fjernes og erstattes med sunt donorhornhinnevev. Denne operasjonen er vanligvis beregnet på personer med alvorlige medisinske tilstander (for eksempel er hornhinnen veldig tynn og / eller alvorlig nedsatt syn) eller for de som ikke tåler eller reagerer på mer konservative behandling. En hornhinnetransplantasjon kan også være indikert etter en episode med hornhindeødem som ikke reagerer på andre behandlingsalternativer. Det er flere forskjellige hornhinnetransplantasjonsprosedyrer som kan brukes. Hornhinnetransplantasjon er generelt effektiv for personer med keratokonus, men medfører en liten risiko for komplikasjoner, inkludert avvisning av donorvev i kroppen (transplantatavvisning). Det skal bemerkes at hornhinnetransplanterte pasienter generelt fortsatt trenger stive kontaktlinser etter transplantasjon, fordi hornhinnen, selv om den er flatere, fortsatt mangler perfekt form.

Prognose

De fleste pasienter med keratokonus er flinke til å ta vare på stive kontakt- og sklerale linser.

Omtrent 10% -20% av pasientene med keratokonus krever til slutt hornhinnetransplantasjoner, men dette tallet antas å stige hvis god kontaktlinsepleie ikke er tilgjengelig.

Bevis tyder på at denne sykdommen, selv om den er progressiv, stabiliserer seg over tid hos de fleste pasienter.

Profylakse

Det er ingen reelle strategier for forebygging av keratokonus, men hyppige øyeundersøkelser, spesielt når det gjelder en pasient i familien eller hyppige og plutselig forverring av synet, gjør det mulig å utvikle tidlig diagnose og forhindre uopprettelig skade på hornhinnen, og introduserer rettidig behandling.