Takayasu syndrom (uspesifikk aortoarteritt): symptomer, behandling

Raske fakta

• Takayasus arteritt (Takayasus syndrom, uspesifikk aortoarteritt) er mye mer vanlig hos kvinner enn hos menn. Sykdommen begynner oftest hos unge mennesker, men barn og middelaldrende kan også bli syke.
• Leger oppdager uspesifikk aortoarteritt gjennom angiogrammer. Angiogrammer er typer røntgenstråler som viser arterier. I Takayasus arteritt viser angiogrammer innsnevring av de store arteriene.
• Smale eller blokkerte arterier forårsaker problemer som spenner fra mild til alvorlig.
• Behandling av uspesifikk aortoarteritt inkluderer nesten alltid utnevnelse av glukokortikoider (Prednison, etc.), som bidrar til å redusere betennelse. Pasienter kan også få forskrevet andre medisiner som undertrykker immunsystemet.
• Symptomer på Takayasu syndrom manifesteres av dårlig blodtilførsel til vev og organer.

Takayasus arteritt, også kalt Takayasu syndrom eller uspesifikk aortoarteritt, er en sjelden form vaskulitt, som inkluderer betennelse i veggene til de største arteriene i kroppen: aorta og dens hovedgrener.

Sykdommen oppstår som et resultat av et angrep fra kroppens eget immunsystem, forårsaker betennelse i arteriene. Betennelsen får arteriene til å smalne, og dette kan redusere blodstrømmen til mange deler av kroppen.

Takayasu syndrom kan føre til en svak puls eller tap av puls i armer, ben og organer. Av denne grunn er folk vant til å kalle sykdommen "pulsløs sykdom".

Noen ganger kan det hende at pasienter med uspesifikk aortoarteritt ikke har symptomer, og steinbitssykdom er så sjelden at leger ikke lett kan gjenkjenne den og diagnostisere den i tide til en person.

Hva er Takayasu syndrom?

Takayasu syndrom er en av mange typer vaskulitt. Vaskulitt er preget av betennelse i blodårene, og arterier er en type blodkar. Med Takayasus arteritt oppstår denne betennelsen i veggene i store arterier: aorta og dens hovedgrener. Disse blodkar leverer blod til hode, armer, ben og indre organer som nyrene.

Betennelsen kan føre til at karveggene tykner. Over tid fører denne fortykkelsen til en innsnevring i arterien kalt "stenose". Hvis den er alvorlig nok, kan denne innsnevringen redusere blodstrømmen og føre til at mindre oksygen sendes til deler av kroppen eller organene som arterien leverer.

Stenose kan forårsake symptomer (hvordan du føler deg) og problemer som spenner fra irriterende til farlig:

• smerter ved bruk av en arm eller et ben;
• svimmelhet, hodepine eller besvimelse;
• svakhet og tretthet;
• høyt blodtrykk (arteriell hypertensjon);
• brystsmerter;
• hjerteinfarkt;
• slag.

Andre symptomersom kan forekomme hos pasienter med Takayasu syndrom inkluderer vekttap, feber, forskjell i blodtrykk mellom de to armene (på grunn av stenose), misfarging av armer eller ben på grunn av mangel på tilstrekkelig blodstrøm. Men fordi disse tegnene er uspesifikke og vanligvis utvikler seg sakte, kan de forsinke diagnosen hos noen pasienter.

Årsaker og risikofaktorer for Takayasus arteritt

Som med de fleste typer vaskulitt er årsaken til uspesifikk aortoarteritt ikke kjent. Det er sjelden man ser mer enn ett tilfelle i en familie, og genetikkens rolle er uklar. Koblingen mellom Takayasu syndrom og infeksjon er heller ikke bevist.

Takayasu syndrom regnes som en autoimmun sykdom, noe som betyr at kroppen blir angrepet av sitt eget immunsystem. Ved Takayasus arteritt angriper immunsystemet blodårene.

Takayasus arteritt er sjelden, muligens påvirker én av 200 000 mennesker. Forekommer oftest hos mennesker i alderen 15–40 år, men rammer noen ganger små barn eller voksne i middelalderen. 9 av 10 pasienter er kvinner. Ikke -spesifikk aortoarteritt ser ut til å være mer vanlig i Øst -Asia, India og muligens Latin -Amerika enn i regioner i Russland. Imidlertid er sykdommen svært sjelden, selv i disse landene, og forekommer på tvers av et bredt spekter av etniske grupper.

Hvordan diagnostiseres Takayasu syndrom?

Leger finner oftest Takayasu syndrom på angiogramsom viser hvor godt blodet strømmer i arteriene. En lege vil ofte bestille et angiogram når en pasient har symptomer og unormale resultater fra en fysisk undersøkelse. Tegn inkluderer tap av puls eller lavt blodtrykk i armen, eller unormale lyder ("lyder") som høres i store arterier med stetoskop.

Det finnes forskjellige typer angiogrammer, inkludert standard, som innebærer å injisere et fargestoff direkte i en arterie under en røntgenstråle. Mindre invasive typer angiografi bruker en annen bildebehandlingsteknikk som datatomografi og kalles CT -angiografi eller CT. Når brukes MR — Magnetisk resonansavbildning — det kalles magnetisk resonansangiografi eller MR -angiografi, MRA.

Angiogrammer kan vise innsnevring av en eller flere store arterier. Det er viktig for legen å skille mellom innsnevring på grunn av vaskulitt (betennelse i arteriene) og innsnevring på grunn av åreforkalkning ("herding" av arteriene). Dette kan til tider være vanskelig. Det er andre årsaker til arteriell innsnevring, inkludert fibromuskulær dysplasi, en annen sjelden tilstand som hovedsakelig rammer kvinner.

Store arterier kan også bli betent under andre forhold. Eksempler inkludert andre typer vaskulitt: gigantisk cellearteritt (eldre sykdom), tilbakevendende polykondritt, Kogans syndrom og Behcets sykdom. Enkelte infeksjoner kan også forårsake betennelse i store arterier.

Blodprøver for betennelse inkluderer målinger erytrocyt sedimenteringshastighet (noen ganger kalt "erytrocytsedimenteringsreaksjonen" ROE eller ESR) og C-reaktivt protein (ofte kalt CRP). Resultatene av disse testene er ofte, men ikke alltid, høye hos pasienter med Takayasu syndrom. Imidlertid er disse testene også unormale i et stort antall andre inflammatoriske sykdommer.

Pasienter med Takayasu syndrom kan også ha anemi på grunn av kronisk (langvarig) betennelse. Anemi også sjekket med en blodprøve. Ingen av disse blodprøvene kan fortelle deg sikkert om du har uspesifikk aortoarteritt, og disse blodprøvene kan være unormale under mange andre forhold.

Pasienter med Takayasus arteritt kan være asymptomatiske, og tilstanden er så sjelden at leger ikke lett kan gjenkjenne den. Av denne grunn blir diagnosen av sykdommen ofte forsinket.

Hvordan behandles Takayasu syndrom?

Revmatologer er vanligvis ekspertene med størst bulk og kunnskap om sykdommen. Følgelig leder de hele behandlingsprosessen for disse pasientene, spesielt de pasientene som trenger immunsuppressive legemidler. Andre leger som pasienter kan trenge inkluderer kardiolog og karkirurg. En teamtilnærming kan tilby den beste omsorgen for pasienter med denne tilstanden.

Takayasus syndrom krever oftest behandling for å forhindre ytterligere innsnevring av de berørte arteriene. Men innsnevring som allerede har skjedd, blir ofte ikke bedre, selv med medisiner. Glukokortikoider (Prednison, Prednisolon eller andre lignende legemidler)ofte referert til som "steroider" er en viktig del av behandlingen. Dosen og varigheten av behandlingen avhenger av hvor alvorlig sykdommen er og hvor lenge pasienten har lidd av den. Imidlertid kan disse stoffene ha langsiktige bivirkninger.

Noen ganger foreskriver leger legemidler som undertrykker immunitetfordi bivirkningene deres kan være mindre alvorlige enn glukokortikoider. Dette kalles "steroidsparende" behandling. Disse medisinene inkluderer metotreksat, azatioprin, mykofenolatmofetil, cyklofosfamid og legemidler som blokkerer tumornekrosefaktor (for eksempel Etanercept, Adalimumab eller Infliximab) og andre biologiske produkterslik som Tocilizumab.

Leger foreskriver ofte disse stoffene for å behandle andre revmatiske sykdommermen de bruker dem også til å behandle Takayasu syndrom. Det er utilstrekkelig bevis for at disse stoffene definitivt er effektive i behandlingen av uspesifikk aortoarteritt. Forskning fortsetter, forskere leter stadig etter nye medisiner for å behandle uspesifikk aortoarteritt.

Noen eksperter anbefaler rutinemessig bruk av lave doser Aspirin. Dette antas å bidra til å forhindre at blodpropp dannes i skadede arterier. Terapi for Takayasu syndrom inkluderer også screening for høyt blodtrykk og høyt kolesterolnivå, og behandling hvis disse problemene er tilstede.

Langsiktig skade på arteriene krever noen ganger vaskulær prosedyre eller kirurgi. Dette kan inkludere angioplastikk (utvidelse av et innsnevret eller blokkert blodkar), med eller uten plassering av en stent, for å støtte fartøyet. Et annet behandlingsalternativ— bypass -operasjon, en operasjon for å omdirigere blodstrømmen rundt en blokkering i et blodkar.

Prognose og liv med Takayasus arteritt

Takayasus arteritt er en kronisk tilstand og kan kreve langvarig behandling. Noen pasienter har ingen symptomer eller bare milde tegn på sykdom, men andre er funksjonshemmede eller trenger operasjon mer enn en gang. Bivirkninger fra medisiner, hovedsakelig glukokortikoider, kan være plagsomme. Pasienter som tar immunsuppressiva har risiko for infeksjoner.

Fordi Takayasus arteritt kan forårsake hjerteproblemer, høyt blodtrykk og hjerneslag, pasienter med Takayasu syndrom bør snakke med legen din om måter å redusere risikoen for disse alvorlige problemer. Det er ofte ikke riktig å måle blodtrykket i armen fordi det vil være falskt lavt på grunn av blokkerte arterier, så legen må kanskje måle blodtrykket i beinet.

Sykdommen kan gjenta seg etter behandling, eller den kan bli umerkelig verre. Det er ofte veldig vanskelig å vite om Takayasu syndrom har gjentatt seg. Dermed krever de fleste pasienter hyppige legebesøk og angiogrammer.

Relaterte videoer